Polycystische Nierendegeneration: Prognose und Verlauf in Abhängigkeit von Begleiterkrankungen und Therapieverfahren ; eine retrospektive Analyse von 173 Fällen in den Jahren 1954 - 1994
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1995
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INHALTSVERZEICHNIS
1
EINLEITUNG
1
1.1
HISTORISCHE
ASPEKTE
1
1.2
DEFINITIONEN
UND
ABGRENZUNG
2
1.3
POLYCYSTISCHE
NIERENDEGENERATION
ODER
5
1.3.1
DEFINITION
5
1.3.2
EPIDEMIOLOGIE
6
1.3.3
GENETIK
7
1.3.4
PATHOLOGIE
8
1.4
FRAGESTELLUNG
DER
STUDIE
16
2
KRANKENGUT
UND
METHODIK
17
2.1
KRANKENGUT
17
2.2
METHODEN
17
2.2.1
DATENERIIEBUNG
17
2.2.2
DATENAUSWAHL
18
2.2.3
STATISTISCHE
DATENVERARBEITUNG
18
3
ERGEBNISSE
19
3.1.1
VERERBUNGSGANG
19
3.1.2
MITBETROFFENE
FAMILIENANGEHOERIGE
22
3.2
PATIENTENCHARAKTERISTIK
23
3.2.1
DIAGNOSE
23
3.2.2
ALTER
UND
GESCHLECHT.
24
3.2.3
STATUS
"DATE
LAST
SEEN"
26
3.3
DOKUMENTATIONSZEITRAEUME
26
3.4
RENALE
BEFUNDE
30
3.4.1
NIEREN-UND
CYSTENGROESSE
30
3.4.2
NIERENSTEINE
32
3.5
EXTRARENALE
CYSTEN
UND
ANEURYSMATA
33
3.6
KASUISTIK:
34
3.6.1
ADPKD-PATIENT
MIT
LEBERINSUFFIZIENZ.
34
3.6.2
ADPKD-PATIENTIN
MIT
KARDIALEM
VITIUM.
38
3.6.3
PATIENT
MIT
MALIGNEM
VERLAUF
VON
MULTIPLEN
SOLITAERCYSTEN.
39
3.7
KLINIK
UND
KOMPLIKATIONEN
41
3.7.1
KLINIK
41
3.7.2
KOMPLIKATIONEN
44
3.7.3
KARDIALE
KOMPLIKATIONEN.
49
3.8
LABOR
50
3.8.1
BLUTKOERPERCHENSENKUNGSGESCHWINDIGKEIT.
50
3.8.2
HAEMOGLOBIN
(HB)
50
3.8.3
KREATININ
IM
SERUM,
51
3.8.4
ELEKTROLYTE
IM
SERUM
53
3.8.5
GESAMTEIWEISS
53
3.8.6
HAEMATURIE,
53
3.8.7
PROTEINURIE
53
3.9
BEGLEITERKRANKUNGEN
54
3.9.1
DIABETES
MELLITUS
54
3.9.2
HERNIEN
54
3.9.3
COLONDIVERTICULOSE
UND
ANDERE
SELTENE
BEGLEITERKRANKUNGEN
54
3.10
THERAPIE
55
3.10.1
BEGINNENDE
NIERENINSUFFIZIENZ
55
3.10.2
DIAET
55
3.10.3
ANTIHYPERTENSIVE
THERAPIE
55
3.10.4
ANTIBIOTISCHE
THERAPIE
55
3.10.5
OPERATIVE
THERAPIE
55
3.10.6
TERMINALE
NIERENINSUFFIZIENZ
56
3.11
UEBERLEBENSRATE
63
4
DISKUSSION
68
4.1
ZUSAMMENFASSENDE
DARSTELLUNG
DER
ERGEBNISSE
68
4.2
KLINISCHE
BEFUNDE
69
4.2.1
ALTER
UND
GESCHLECHT.
69
4.2.2
RENALE
BEFUNDE
71
4.2.3
EXTRARENALE
CYSTEN
UND
ANEURYSMATA
71
4.3
KOMPLIKATIONEN
72
4.3.1
ARTERIELLE
HYPERTONIE
73
4.3.2
HYPERTONIE
UND
SCHWANGERSCHAFT
75
4.3.3
KARDIALE
KOMPLIKATIONEN
75
4.4
BEGLEITERKRANKUNGEN
76
4.4.1
DIABETES
MELLITUS
76
4.4.2
LEISTENHERNIEN
UND
COLONDIVERTICULOSE
76
4.4.3
INTOXIKATION
76
4.5
GENETISCHE
FAKTOREN
77
4.5.1
EPIDEMIOLOGIE
77
4.5.2
PRAENATALE
SONDIERUNG
77
4.5.3
PSYCHOLOGISCHE
ASPEKTE
79
4.6
THERAPEUTISCHE
ASPEKTE
80
4.6.1
DIALYSE
UND
TRANSPLANTATION
82
4.7
PROGNOSE
83
5
ZUSAMMENFASSUNG
86
6
LITERATURVERZEICHNIS
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