Bestimmung der Enzymaktivitäten der Atmungskette in Lymphozyten und Thrombozyten bei Patienten mit mitochondrialer Zytopathie:
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1995
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INHALT
SEITE
1.
EINLEITUNG
.
1
2.
FRAGESTELLUNG
.
3
3.
MOLEKULARBIOLOGISCHE
UND
-GENETISCHE
GRUNDLAGEN
.
5
3.1.
DER
STOFFWECHSEL
DES
MITOCHONDRIUMS.
5
3.2.
AUFBAU
DER
ATMUNGSKETTE
.
8
3.3.
DAS
GENOM
DES
MITOCHONDRIUMS
.
9
4.
MITOCHONDRIALE
MYOPATHIEN
.
11
4.1.
RUECKBLICK
UND
DEFINITION
DER
KRANKHEITSGRUPPE
.
11
4.2.
KLINISCHE
SYMPTOME
UND
KLASSIFIZIERUNG
.
12
4.2.1.
TYPISCHE
SYMPTOME
MITOCHONDRIALER
MYOPATHIEN
.
12
4.2.2.
DEFINIERTE
SYNDROME
.
15
4.3.
BIOCHEMISCHE
KLASSIFIZIERUNG.
16
4.4.
MORPHOLOGIE
.
17
4.5.
KLINISCH-BIOCHEMISCHE
BEFUNDE
.
19
4.6.
EMG,
EEG.
EKG
UND
BILDGEBENDE
VERFAHREN
.
19
5.
MATERIAL
UND
METHODEN
.
21
5.1.
LYMPHOZYTEN
UND
THROMBOZYTENISOLATION
.
21
5.2.
BIOCHEMISCHE
ANALYSE
.
27
5.3.
BESTIMMUNG
DER
ENZYMAKTIVITAET
.
27
5.3.1.
PRINZIP
DER
ENZYMTESTS
.
27
5.3.2.
ENZYMAKTIVITAETSTESTS
.
29
5.3.3.
DURCHFUEHRUNG
DER
ENZYMTESTS
.
33
5.3.4.
BERECHNUNG
DER
ENZYMAKTIVITAETEN
.
34
6.
ERGEBNISSE
.
35
6.1.
ENZYMAKTIVITAETEN
DER
ATMUNGSKETTE
IN
LYMPHOZYTEN
.
35
6.2.
ENZYMAKTIVITAETEN
DER
ATMUNGSKETTE
IN
THROMBOZYTEN
.
37
6.3.
STATISTISCHE
AUSWERTUNG
.
39
6.4.
DARSTELLUNG
DER
MITTELWERTE
DER
ENZYMAKTIVITAETEN
IN
LYMPHOZTEN
UND
THROMBOZYTEN
.
40
6.5.
CHARAKTERISIERUNG
DER
PATIENTEN.
43
7.
DISKUSSION
.
45
7.1.
LYMPHOZYTEN
UND
THROMBOZYTENISOLATION
.
45
7.1.1.
LYMPHOZYTEN
UND
THROMBOZYTEN
ALS
UNTERSUCHUNGSMATERIAL
.45
7.1.2.
DURCHFUEHRUNG
DER
ZELLISOLATION
.
45
7.2.
ENZYMTESTS
.
46
7.3.
ERGEBNISSE
.
46
7.4.
GEWEBESPEZIFITAET
DER
ENZYMDEFEKTE
-
BEISPIELE
UND
ERKLAERUNGSMODELLE
.
46
7.5.
AETIOLOGIE
DER
ENZYMDEFEKTE
.
50
8.
ZUSAMMENFASSUNG
.
51
9.
LITERATURVERZEICHNIS.
52 |
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