Neuropädiatrie:
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| Format: | Book |
|---|---|
| Language: | German |
| Published: |
Bremen
UNI-MED-Verlag AG
[2020]
|
| Edition: | 5. Auflage |
| Series: | UNI-MED science
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| Online Access: | Inhaltsverzeichnis Klappentext |
| Item Description: | Literaturangaben |
| Physical Description: | 896 Seiten Illustrationen, Diagramme |
| ISBN: | 9783837415780 |
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SVBi^?nthcksVerbund Kataloganreicherung von UB Augsburg K000321933 Bestell-Nr.: System-Nr.: BV֊Nr.: K000321933 031823615 BV046410994 Bestelldatum: 13.02.2020 Titel: Neuropädiatrie Verfasser: Aksu, Fuat ISBN: 978-3-8374-1578-0 Ort: Bremen Jahr: 2020 Anreichemngstyp : Inhaltsverzeichnis Aufloesung: 300dpi (Standard) Farbe: s/w (Text) Zeichensatz: IS08859-1 Bearbeiter: TM Hinweise: Digitalisierung UB Augsburg - ADAM Catalogue Enrichment
22 Inhaltsverzeichnis Inhaltsverzeichnis ЦЯ Einführung 48 1.1. 1.1.1. 1.2. 1.2.1. 1.2.2. 1.2.2.1. 1.2.2.2. 1.2.3. 1.2.4. 1.2.5. 1.2.6. 1.2.7. 1.2.8. 1.2.9. 1.2.10. Besonderheiten des Fachgebietes Neuropädiatrie.48 Literatur.51 Epidemiologie und sozialpädiatrische Aspekte neuropädiatrischer Krankheiten.51 Epidemiologie neuropädiatrischer Krankheiten.51 Prävention.53 Primäre Prävention.53 Sekundäre und tertiäre Prävention. 55 Habilitation und Rehabilitation.56 Soziale Einflussfaktoren auf neuropädiatrische Krankheiten.59 Migration.60 Soziale
Folgen neuropädiatrischer Krankheiten. 60 Gesundheitsbezogene Lebensqualität. 61 Kosten neuropädiatrischer Krankheiten.62 Rechtliche Grundlagen. 63 Literatur. ;. 64 gjj Normale Entwicklung und Fehlbildungen des Nervensystems 66 2.1. Entwicklung des Nervensystems - Grundlegende molekulare und zelluläre Mechanismen.66 2.1.1. Einleitung.66 2.1.2. Neurulation. 66 2.1.3. Neuralleiste. 67 2.1.4. Rückenmark. 67 2.1.5.
Gehirn. 68 2.1.6. Gesteuerter Zelltod.70 2.1.7. Entwicklu ng der Axone.70 2.1.8. Entwicklung der Glia. 71 2.1.9. Größenwachstum.71 2.1.10. Gefäßversorgung. 71 2.1.11. Literatur.72 2.2. Angeborene Fehlbildungen des Zentralnervensystems. 72 2.2.1. Epidemiologie. 72 2.2.2. Ätiologie und Pathophysiologie. 72 2.2.3.
Diagnostik. 73 2.2. Յ.1. Pränatale Diagnostik.73 2.23.2. Postnatale Diagnostik. 74 2.2.4. Prävention. 74 2.2.5. Fehlbildungen des ZNS. 74 2.2.5.1. Dysraphische Störungen (Neuralrohrdefekte). 74 2.2.5.1.1. Kraniorachischisis. 74 2.2.5.1.2. Anenzephalie.74 2.2.5.1. Յ. Meningozelen und Enzephalozelen. 75 2.2.5.2. Störungen der
Vorderhirninduktion.76 2.2.5.2.1. Hoioprosenzephalie.76 2.23.2.2. Corpus callosum-Agenesie.77 2.2.5.2.3. Septum-pellucidum-Defekt (SPD). 78 2.2.5.3. Neuronale Migrationsstörungen. 79 2.2.5.4. Parenchymnekrosen (enzephaloklastische Defekte). 79 2.2.5.4.1. Hydranenzephalie. 79 2.2.5A2. Porenzephalie.79
23 Inhaltsverzeichnis 2.2.5.4.3. Schizenzephalie.80 2.2.5.5. Arachnoidalzysten.80 22.5.6. Fehlbildungen des Kleinhirns. 81 2.2.5.6.1. Agenesie des Zerebellums. 2.2.5.6.2. 81 Dandy-Walker-Syndrom.81 2.2.5.6.3. Heterotopien des Zerebellums. 82 2.2.5.6.4. Pontozerebelläre Hypoplasie. 82 2.2.5.7. Makrozephalie/Megalenzephalie. 82 2.2.5.8. Mikrozephalie/Mikrenzephalie. 82 2.2.5.9.
Kraniostenosen/Kraniosynostosen.83 2.2.5.10. Hydrozephalus. 84 2.2.5.11. Vaskuläre Fehlbildungen. 90 2.2.6. Literatur. 92 Įpj Lissenzephalien - Neuronale Migrationsstörungen 94 3.1. Einleitung. 94 3.2. Entwicklung der Hirnrinde. 94 3.3. Klassifikation der neuronalen Migrationsstörungen.94 3.3.1. Störungen der neuronalen Migration.95 33.1.1. Periventrikuläre noduläre Heterotopie (PNH). 95 3.3.1.2. Agyrie-Pachygyrie-
Bandspektrum. 96 53.1.3. “Pflasterstem"-Lissenzephalie-Spektrum. 3.3.2. Störungen der neuronalen Differenzierung und Organisation.104 33.2.1. Polymikrogyrie. 104 101 3.3.2.2. Schizenzephalien.104 3.4. Therapie und Perspektive. 105 3.5. Literatur. 105 ffjjf Mikrozephalie 106 4.1. Einleitung.106 4.2. Definition.106 4.3. Epidemiologie. 107 4.4. Diagnostisches
Vorgehen. 4.5. Literatur. 108 ВЦ Spinale Fehlbildungen (Dysraphien) 107 109 5.1. Einleitung.109 5.2. Ätiologie.109 5.3. Pränataldiagnostik. 109 5.4. Spina bifida. 110 5.4.1. 5.4.2. Spina bifida occulta. 110 Spina bifidaaperta.110 5.5. Prä- und postnatale Deckung des Defekts. 112 5.6. Hirnfehlbildungen. 112 5.6.1.
Hydrozephalus. 114 5.7. Tethered cord.114 5.8. Neurogene Blasenentleerungsstörung.115 5.9. Neurogene Mastdarmentleerungsstörung. 115 5.10. Orthopädische Probleme.115
24 Inhaltsverzeichnis 5.11. Weitere Aspekte.116 5.12. Literatur. 117 Neurologie des Neugeborenen 6.1. 119 Neonatale Neurologie.119 6.1.1. 6.1.2. 6.1.2.1. 6.1.2.2. 6.1.2.3. 6.1.2.4. 6.1.2.4.1. 6.1.2.4.2. 6.1.2.4.3. 6.1.3. 6.1.4. 6.1.4.1. 6.1.4.2. 6.1.4.3. 6.1.5. 6.1.5.1. 6.1.5.1.1. 6.1.5.1.2. 6.1.5.2. 6.1.5. 6.1.5.4. 6.1.5.5. 6.1.6. 6.1.6.1. 6.1.6.2. 6.1.6.3. 6.1.6.4. 6.1.6.5. 6.1.7. 6.1.7.1. 6.1.7.2. 6.1.8. 6.1.8.1. 6.1.8.1.1. 6.1.8.1.2. 6.1.8.1.3. 6.1.8.2. 6.1.8.2.1. 6.1.8.2.2. 6.1.9. 6.1.9.1. 6.1.9.2. 6.1.10. Einleitung.119 Untersuchung des Neugeborenen.119 Verhalten.119 Lagereaktionen und Primitivreflexe. 119 Strukturierte
Untersuchung. 120 Wahrnehmung.120 Sehen.120 Hören.'.120 Schmerz. 120 Zerebrale Anfälle.120 Muskuläre Hypotonie.122 Klinik. 122 Diagnostik.122 Therapie und Prognose.122 Neonatale Enzephalopathie
(NE). 122 Klinik. 122 Definition der neonatalen Enzephalopathie.122 Klassifikation der neonatalen Enzephalopathie.123 Pathophysiologie. 123 Յ. Diagnostik. 123 Therapie. 124 Prognose. 125 Neonataler Schlaganfall (perinatal arterial ischaemic stroke - PAIS). 125 Definition.125 Klinik. 125
Ätiologie. 126 Diagnostik. 126 Therapie. 126 Intrakranielle Blutungen bei Reifgeborenen. 127 Klinik. 127 Diagnostik. 127 Hirnschäden bei Frühgeborenen.127 Erscheinungsformen.127 Blutungen (IVH, PVHI). 127 Posthämorrhagische ventrikuläre Dilatation und Hydrozephalus. 128 Erkrankungen der weißen und grauen
Substanz. 130 Diagnostik. 130 Ultraschall. 130 Magnetresonanztomographie.131 Betreuung und entwicklungsneurologisches Management.131 Betreuung. 131 Entwicklungsneurologisches Management.131 Literatur. 132 6.2. 6.2.1. 6.2.2. 6.2.3. 6.2.4. Neugeborenenanfälle. 133 Definition und Häufigkeit. 133 Anfallsklassifikation. 133
Nicht-epileptische Bewegungen.134 Ursachen und Diagnostik. 135
Inhaltsverzeichnis 25 6.2.5. 6.2.5.1. 6.2.5.2. 6.2.5.3. 6.2.5.4. 6.2.6. 6.2.6.1. 6.2.6.2. 6.2.7. 6.2.8. Verschiedene Syndrome.140 Syndrome mit Burst-Suppression-Muster im EEG. 140 Migrating Partial Seizures.140 Benigne familiäre neonatale Anfälle und KCNQ2 Enzephalopathie. 140 Vltamin-B6-abhänglge Epilepsien. 141 Therapie. 141 Antikonvulsive Therapie.141 Therapie metabolischer Erkrankungen.142 Prognose.144 Literatur.145 ļļļf Grundlagen der Genetik und
Syndrome 7.1. 7.1.1. 7.1.1.1. 7.1.1.2. 7.1.13. 7.1.2. 7.1.3. 7.13.1. 7.13.2. 7.1.4. 7.1.4.1. 7.1.4.2. 7.1.4.3. 7.1.4.4. 7.1.4.5. 7.1.4.6. 7.1.4.7. 7.1.4.8. 7.1.4.9. 7.1.5. 7.1.6. 7.2. 7.2.1. 7.2.1.1. 7.2.1.2. 7.2.2. 7.2.2.1. 7.2.2.2. 7.2.2.3. 7.2.2A 7.2.3. 7.2. Յ.1. 7.2.3.2. 7.2.33. 7.23.4. 7.2.4. 7.2.5. 7.3. 7.3.1. 7.3.1.1. 73.1.1.1. 7.3.1.1.2. Genetische Grundlagen und Diagnostik hereditärer Krankheiten. 148 Bausteine und Struktur der DNA. 148 DNA-Organisation.148 Transkription der DNA und RNA-Prozessierung. 148 Translation der mRNA.149 Der genetische Code. 149 Hereditäre Krankheiten.149 Klassische Vererbungsregeln. 149 Unkonventionelle
Vererbungswege. 150 Genetische Diagnostik.151 Chromosomenanalyse.151 Interphase-Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH). 153 Metaphase-Fluoreszenz-in-situ֊Hybridisierung (FISH). 153 Array-CGH [comparative genomic hybridisation). 153 Oligonukleotid-Arrays. 154 Southern-Blot-Analyse.154 Einsatzmöglichkeiten der Polymerase-Kettenreaktion (PCR). 155 MLPA {Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification). 156 Moderne Sequenziermethoden: "next generation sequencing" {UGS). 158
Aussicht.159 Literatur. 159 Klinische Genetik. 160 Bedeutung der Klinischen Genetik für die Neuropädiatrie.160 Einleitung.160 Konsequenzen der Diagnosestellung. 161 Terminologie angeborener Entwicklungsanomalien. 162 Fehlbildung ֊ HypoVAplasie - Agenesie - Dysplasie. 163 Deformation - Disruption - Atrophie. 163 Dysmorphien {“minor anomalies"). 163 Assoziation ֊ Polytoper Entwicklungsfelddefekt ֊ Sequenz - Syndrom. 164
Leitsymptome.164 Die Fazies.164 Extremitätenanomalien. 167 Radiologische Untersuchung der Hände und Füße als Teil der Diagnostik. 169 Hautveränderungen. 172 Weiterführende Literatur.177 Literatur. 177 Für die Neuropädiatrie relevante Syndrome. 178 Monogene Krankheitsbilder mit autosomal dominanter Vererbung. 178 Erkrankungen des RAS-Signalwegs.178 Noonan-Syndrom (MIM163950). 178 CFC-Syndrom (MIM
115150).181 148
26 Inhaltsverzeichnis 7.3.1.1.3. 7.3.1.2. 7.3.1.3. 7.3.1.4. 7.3.2. 7.Յ.2.1. 7.3.3. 7.3.3.1. 7.33.1.1. 7.3.3.1.2. 7.33.1.3. 7.33.2. 7.3.33. 7.3.4. 73.4.1. 7.3.5. 73.5.1. 73.5.2. 73.5.3. 73.5.4. 7.3.6. 73.6.1. 73.6.2. 7.3.7. 7.4. 7.4.1. 7.4.2. 7.4.3. 7.4.4. 7.4.5. 7.4.6. 7.4.7. 7.4.8. 7.4.9. Costello-Syndrom (MIM 218040). 182 Franceschetti-Syndrom (Treacher Collins-Syndrom) (MIM 154500).184 Cornelia de Lange-Syndrom (MIM 122470). 186 Rubinstein-Taybi-Syndrom (MIM 180849,613684).189 Monogene Krankheitsbilder mit autosomal rezessiver Vererbung.191 Smith-Lemli-Opitz-Syndrom (MIM 270400). 191 Monogene Krankheitsbilder mit X-chromosomaler Vererbung. 193 FMRl-Gen (MIM 309550)-bedingte Krankheitsbilder.193 Fragiles-X-Syndrom (MIM 300624). 193 Fragiles-X-assoziiertes Tremor/Ataxie-Syndrom (MIM
300623). 194 FAWi-bedingte prämature Ovarialinsuffizienz (MIM 311360). 194 M£CP2-bedingte Krankheitsbilder.195 Coffin-Lowry-Syndrom (MIM 303600). 197 Numerische Chromosomenaberrationen.198 Down-Syndrom (MIM 190685). 198 Mikrodeletions-Syndrome. 201 Smith-Magenis-Syndrom (MIMI 82290).202 Williams-Beuren-Syndrom (MIM 194050).203 Mikrodeletion 22q11.2 (MIM 188400).205 Wolf-Hirschhorn-Syndrom (MIM 194190). 207 Krankheitsbilder mit komplexer
Vererbung.210 Angelman-Syndrom (MIM 105830). 210 Prader-Willi-Syndrom (MIM 176270). 212 Literatur.215 Rett-Syndrom. 215 Einleitung. 215 Definition. 215 Epidemiologie. 215 Ätiologie.216 Pathologie. 216 Klinische Symptome und
Verlauf.217 Diagnose und Differenzialdiagnose. 220 Therapie.220 Literatur.221 U Neurokutane Syndrome 8.1. 8.2. 8.2.1. 8.2.2. 8.2.3. 8.2.4. 8.2.5. 8.2.6. 8.3. 8.3.1. 8.3.2. 8.3.3. 8.4. 8.4.1. 8.4.2. 8.4.3. 8.5. 222 Einleitung.222 Neurofibromatose Typ 1 (NF1). 222 Hauptbefunde.222 Nebenbefunde. 225 Assoziierte Tumorerkrankungen. 226
Genetik.226 Diagnostik.227 Therapie und Betreuung von NF1-Patienten. 227 Neurofibromatose Typ 2 (NF2).228 Klinik. 228 Genetik.229 Diagnostik,Therapie und Prognose. 229 Tuberöse Sklerose (TS/TSC).229 Klinik. 229 Genetik. 232 Diagnostik,Therapie und
Prognose. 232 Sturge-Weber-Syndrom.233
Inhaltsverzeichnis 8.6. 27 Klippel-Trénaunay-Symptomenkomplex. 233 8.7. Neurokutane Melanose. 234 8.8. 8.9. 8.10. Hypomelanosis Ito. 234 Nävus-Iinearis-Syndrom. 235 Von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL, Angiomatosis retinae et cerebelli).235 8.11. 8.12. Louis-Bar-Syndrom (Ataxia teleangiectatica, AT).236 Gorlin-Goltz-Syndrom (Naevoid-Basalzellkarzinom). 236 8.13. Bloch-Sulzberger-Syndrom (Incontinentia pigmenti, IP).237 8.14. 8.15. Proteus-Syndrom. 238 CHILD-Syndrom.238 8.16. 8.17. PHACE-Syndrom.238
Literatur.239 Щ į 9.1. Neuroendokrinologie 241 Einleitung. 241 9.2. 9.3. P.3.1. 9.3.1.1. S 3.1.2. 93.1.3. 9.3.1.4. 9.Յ.1.5. 9.3.1.6. 9.3.1.7. 9.3.2. 9.3.3. 9.4. Physiologische Grundlagen.241 Krankheitsbilder.247 Erkrankungen des Nervensystems mit endokrinologischer Symptomatik.247 Hypophysär-hypothalamische Läsionen. 247 Wachstumshormonmangel. 249 Sekundäre und tertiäre Hypothyreose. 249 Gonadotropinachse. 250 Diabetes insipidus centralis. 250 Hormonproduzierende
Tumoren.251 Adipositas durch Störung neuroendokrinologischer Regelkreise. 251 Syndrome mit neurologischen und endokrinologischen Symptomen. 253 Endokrinologische Erkrankungen mit neurologischen Symptomen.257 Literatur.258 ЗН Neuroophthalmologie 10.1. 10.1.1. 10.1.2. 10.1.3. 10.1.4. 10.2. 10.2.1. 10.2.2. 10.2.3. 10.2.4. 10.2.5. 10.2.6. 10.2.7. 10.2.8. 10.3. 10.3.1. 10.3.2. 10.3.3. 10.3.4. 10.3.5. Okulomotorische Bewegungssysteme.259 Schnelle Blickzielbewegungen (Sakkaden). 259 Langsame Folgebewegungen. 260 Optokinetischer Nystagmus (OKN).261 Vestibulo-okulärer Reflex (VOR).՝.262 Dynamische Augenbewegungsstörungen. 263
Blickrichtungsnystagmus (BRN). 265 Spontannystagmus (SPN). 265 Erworbener Pendelnystagmus. 266 Kongenitaler Nystagmus.266 Latenter horizontaler Nystagmus. 266 Epileptischer Nystagmus.266 Spasmus nutans. 266 Opsoklonus.266 Blickparesen und Augenfehlstellungen.266 Zentrale (supranukleäre) Blickparesen. 267 Okulomotorische Apraxie. 268 Periphere Augenparesen und -fehlstellungen
(Schielen).268 Abduzensparese.269 Okulomotoriusparese.270 259
Inhaltsverzeichnis 28 10.3.6. 10.3.7. Trochlearisparese. . 271 Marcus-Gunn-Phänomen. 271 10.4. Myogene Augenbewegungsstörungen. 10.4.1. 10.4.2. 10.4.3. 10.4.4. Chronisch progrediente externe Ophthalmoplegie.272 Idiopathische okuläre Myositis. 272 Endokrine Orbitopathie.272 M.-obliquus-superior-Myokymie. 272 272 10.5. Sonstige periphere Augenbewegungsstörungen. 272 10.5.1. 10.5.2. Myasthenia gravis. 272 Guillain-Barré-Syndrom.272 10.6.
Literatur. 273 Entwicklungsstörungen 11.1. 274 Ursachen, Klinik und Diagnostik.274 11.1.1. Ursachen von Entwicklungsstörungen. 274 11.1.2. Diagnostik von Entwicklungsstörungen. 277 11.1.2.1. Anamnese. 277 11.1.2.2. Untersuchung. 278 11.1.3. Diagnose der Entwicklungsstörung und ihre Konsequenz. 287 11.1.4. Literatur. 287 11.2. Behandlung und Förderung bei Entwicklungsstörungen.288 11.2.1. 11.2.2. 11.2.3. 11.2.4. 11.2.5. 11.2.6. 11.2.7. 11.2.8. 11.2.9. 11.2.10. 11.2.11. Definitionen. 288 Ziele der Therapie und
Förderung.288 Frühe Intervention bei Entwicklungsstörungen.289 Indikation zur Behandlung und Förderung bei Entwicklungsstörungen.290 Behandlung von zerebralen Bewegungsstörungen. 291 Behandlung umschriebener Entwicklungsstörungen.292 1тегуепһопепЯһегар1ете1һо0еп. 293 Behandlung bei kognitiven Entwicklungsstörungen.296 Behandlungsverlauf. 296 Schlussfolgerungen. 297 Literatur. 298 11.3. Hilfsmittel und Alltagshilfen für Kinder mit Mehrfachbehinderungen.301 11.3.1. ĘĮ33 Literatur. 304 Zerebralparesen 305 12.1.
Einleitung. 305 12.2. Definition. 305 12.3. Prävalenz.305 12.4. Klinik. 305 12.4.1. 12.4.1.1. 12.4.1.2. 12.4.1.3. 12.4.2. 12.5. Subtypen der Zerebralparesen. 305 Spastische Zerebralparesen.306 Dyskinetische Zerebralparesen.307 Ataktische Zerebralparesen.307 Sekundäre Komplikationen. 307 Ätiologie und Pathogenese.307 12.5.1. 12.5.2. 12.5.2.1. 12.5.2.2. 12.5.2.3. Fehlbildungs- und
Läsionsmuster in verschiedenen Entwicklungsstadien des Gehirns. 308 CP-Subtypen und Pathogenese/Läsionsbilder.309 Läsionsbilder bei bilateral spastischer CP (BS-CP). 309 Läsionsbilder bei unilateral spastischer CP oder spastischer Hemiparese. 310 Läsionsbilder bei dyskinetischer CP.310
Inhaltsverzeichnis 29 12.5.2.4. Läsionsbilder bei ataktischer CP. 310 12.6. 12.6.1. 12.6.2. 12.6.3. Diagnose.310 Klinische Diagnostik. 310 Bildgebende Diagnostik. 311 Zusätzliche Untersuchungen.311 12.7. Differenzialdiagnose. 311 12.8. Therapie. 311 12.9. Literatur.314 |Щ Dystonien 315 13.1. Einleitung. 315 13.2. Definition, Klassifikation und
Pathophysiologie. 316 13.3. Isolierte und kombinierte Dystonien. 317 13.3.1. 13.3.1.1. 13.3.1.2. 13.3.1.3. 13.3.1.4. 13.3.2. 133.2.1. 13.3.2.2. 13.3.2.3. 133.2.4. 13.3.3. 13.3.3.1. 13.3.3.2. 13.3.3.3. 133.3.4. 13.3.3.5. 13.3.4. 13.3.4.1. 13.3.4.2. 13.3.4.3. Isolierte Dystonien. 317 DYT-TOR1A (frühbeginnende, generalisierende Dystonie). 317 DYT-THAP1 (in der Jugend beginnende, generalisierende Dystonie mit prominenter Dysphonie).319 DYT-PRKRA (in der Jugend beginnende, generalisierende Dystonie).319 DVT-KMT2B (in der Jugend beginnende, generalisierende Dystonie, ggf. mit Zusatzzeichen).319 Kombinierte Dystonien. 319 DYT/PARK-GCH1 (Dopa-responsive Dystonie, DRD, Segawa-Syndrom). 320 DYT/PARK-ATP1 A3 (Dystonie-Parkinson-Syndrom mit raschem Beginn, RDP). 321 DYT-SGCE (Myoklonus-Dystonie). 321 CHOR/DYT-ADCY5 (Chorea-Dystonie-
Myoklonie-Syndrom).322 Komplexe Dystonien. 322 Perinatale Hirnschäden. 324 Torticollis.325 Wilson-Krankheit. 325 Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration.326 Medikamenten-induzierte Dystonie.326 Paroxysmale Dyskinesien. 326 Paroxysmale nicht-kinesiogene Dyskinesien (PNKD; DYT8).326 Paroxysmale anstrengungsinduzierte Dyskinesien (DYT18). 327 Paroxysmale kinesiogene Dyskinesie (DYT10). 327 13.4. Therapie der
Dystonie. 327 13.5. Literatur.327 ДН 14.1. Neuromuskuläre Erkrankungen 329 Klinik und Diagnostik.329 14.1.1. Erkrankungen des Motoneurons. 329 14.1.1.1. Spinale Muskelatrophien (SMA).329 14.1.2. Erkrankungen der peripheren Nerven. 333 14.1.2.1. Hereditäre sensomotorische Neuropathien (HMSN) oder Charcot-Marie-Tooth (CMT)-Neuropathien. 335 14.1.2.1.1. Demyelinisierende CMT-Neuropathien.337 14.1.2.1.2. Axonale CMT-Neuropathien.339 14.1.2.1.3. Axonale und demyelinisierende CMT-Neuropathien. 340 14.1.2.2. HereditäresensorischeundautonomeNeuropathien
(HSN).342 14.1.2.3. Weitere hereditäre Neuropathien. 345 14.1.2.3.1. Riesenaxonneuropathie. 345 14.1.2.3.2. Neuroaxonale Dystrophie.346 14.1.2.4. Guìllain-Barré-Syndrom (GBS).346 14.1.2.5. Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). 347 14.1.2.6. Multifokale motorische Polyneuropathie (MMN).348
30 14.1.2.7. 14.1.3. 14.1.3.1. 14.1.3.1.1. 14.1.3.1.2. 14.1.3.1.3. 14.1.3.1.4. 14.1.3.1.5. 14.1.3.1.6. 14.1.3.2. 14.1.3.2.1. 14.1.3.2.2. 14.1.3.2.3. 14.1.3.2.4. 14.1.3.2.5. 14.1.3.3. 14.1.3.3.1. 14.1.3.3.2. 14.1.3.3.3. 14.1.3.3.4. 14.1.4. 14.1.5. 14.1.5.1. 14.1.5.2. 14.1.5.3. 14.1.6. 14.1.6.1. 14.1.7. 14.1.7.1. 14.1.7.2. Inhaltsverzeichnis Neuropathien bei metabolischen oder exogenen Einflüssen. 349 Erkrankungen der Muskeln und der neuromuskulären Erregungsübertragung. 349 Kongenitale Myopathien. 350 Central-core-Myopathie. 350 Multiminicore-Myopathie.353 Myotubuläre (zentronukleäre) Myopathie. 353 Nemalln-Myopathle. 354 Myofibrllläre Myopathien. .356 Kongenitale Fasertypdisproportion. 357
Muskeldystrophien. 357 Duchenne-Muskeldystrophie (DMD).358 Becker-Muskeldystrophie (BMD). 359 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophle (EDMD).360 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD, Landouzy-Déjérine). 361 Gliedergürtel-Muskeldystrophie (LGMD). 362 Kongenitale Muskeldystrophien (CMD).363 Kongenitale Muskeldystrophien (CMD) mit Abnormitäten in der extrazellulären Matrix.364 Kongenitale Muskeldystrophien (CMD) mit ZNS- und Augenfehlbildungen (Dystroglykanopathien) . 370 Kongenitale Muskeldystrophien mit Defekt Im sarkoplasmatlschen Reticulum (SEPNI-Defekt).372 Andere Formen der kongenitalen Muskeldystrophien (MCD). 373 Myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert-Dystrophle) .373
Myotonie.376 Myotonia congenita (Typ Becker und Typ Thomsen). 376 Paramyotonia congenita (Eulenburg-Erkrankung). 377 Periodische Paralyse.377 Inflammatorische Myopathien. 378 Dermatomyositis. 378 Myasthenie. 379 Myasthenia gravis.379 Kongenitale myasthenische Syndrome.380 14.1.8. Literatur. 382 14.2. Therapiekonzepte. 384 14.2.1. 14.2.1.1. 14.2.1.2. 14.2.1.3. 14.2.1.4.
14.2.1.5. Behandlung der erworbenen neuromuskulären Erkrankungen. 384 Akutes Guillain-Barré-Syndrom (GBS). 385 Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).386 Myasthenia gravis.386 Juvenile Dermatomyositis.387 Andere Myopathien.388 14.2.2. Symptomatische und Supportive Behandlung der progressiven neuromuskulären Behinderung. 388 Physiotherapie und Rehabilitative Behandlung.388 Hilfsmittelversorgung. 389 Operative Kontrakturbehandlung. 390 Prophylaxe und Therapie der Skoliose.391 Nichtinvasive
Heimbeatmung. 392 Behandlung von Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen. 393 14.2.2.1. 14.2.2.2. 14.2.2.3. 14.2.2A 14.2.2.5. 14.2.2.6. 14.2.3. Spezifische Behandlungsmaßnahmen bei definierten hereditären neuromuskulären Erkrankungen.394 14.2.3.1. Behandlung der neuromuskulären Erkrankungen mit gestörter Funktion von lonenkanälen.394 14.2.3.2. Behandlung bei Muskeldystrophie Duchenne. 395 14.2.3.2.1. Stand der gentherapeutischen Forschung und Behandlung. 395 14.2.3.2.2. Glukokortikoide. 396 14.2.3.2.3. Kreatin-Monohydrat und andere "kleine Moleküle".397 14.2.3.4, Behandlung der spinalen Muskelatrophien (SMA). 397
Inhaltsverzeichnis 31 14.2.4. Schlussfolgerungen.398 14.2.5. Literatur. 15.1. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.401 15.2. Entwicklung des Gangbildes. 401 Differenzialdiagnose des Zehenganges 401 15.3. Untersuchungsgang. 401 15.4. Differenzialdiagnose. 402 15.4.1. Habitueller oder idiopathischer Zehengang. 402 15.4.2. Pathologischer Zehengang im Rahmen schwerer psychiatrischer Störungen.403 15.4.3. Zehengang aus orthopädischen Ursachen. 403 15.4.4. Neurogener Zehengang.403 15.4.4.1, 15.4.4.2. Gruppe "spastisch-
dyston". 403 Gruppe "schlaff-paretisch". 405 15.4.5. Myogener Spitzfuß. 406 15.5. Schlussfolgerungen. 406 15.6. Literatur. 407 Akute Gangstörung 408 16.1. Einleitung. 408 16.2. Anamnese und Untersuchung.408 16.3. Verlauf und Differenzialdiagnose.409 16.3.1. Akute Gangstörungen. 410 16.3.2. Intermittierende
Gangstörungen.413 16.3.3. Progrediente Ataxie. 413 16.4. Klinisch-neurologische Zuordnung.413 16.4.1. Ataktisches Gehen. 413 16.4.2. Spastisches Gehen. 414 16.4.3. Dyskinetisches Gehen. 414 16.4.4. Paretischer Gang.415 16.5. Schlussfolgerungen. 415 16.6. Literatur. 416 Chronische Ataxien 17.1. 417
Einleitung. .'. 417 17.2. Entwicklungsbedingte Störungen.418 17.3. Autosomal-rezessive Ataxien.420 17.3.1. Kongenitale Ataxien. 421 17.3.2. Metabolische Ataxien. 423 17.3.3. DNA-repair-Erkrankungen. 425 Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom). 425 17.3.3.1. 17.3.3.2. 17.3.3.3. 17.3.3.4. Ataxia-teleangiectatica-Wre Erkrankung. 426 Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA).426 Splnozerebelläre Ataxie mit axonaler Neuropathie.426
17.3.3.5. Xeroderma pigmentosum (XP). 426 17.3.4. 17.3.4.1. Degenerative Ataxien. 426 Friedreich-Ataxie. 426 17.3.4.2. Spastische Ataxie (Charlevoix-Saguenay). 427 Early onset ataxia with retained tendon reflexes.427 17.3.4.3. 17.3.4.4. Infantil beginnende spinozerebelläre Ataxie (lOSCA). 427
Inhaltsverzeichnis 32 17.3.4.5. 17.3.4.6. 17.3.5. 17.3.5.1. 17.3.5.2. 17.3.6. Marinesco-Sjögren-Syndrom. . 427 Ataxie mit Coenzym-QI0-Defizienz.428 Autosomal-dominante Ataxien. 428 Spinozerebelläre Ataxien (SCA).428 Episodische Ataxien (EA).430 Mitochondriale Erkrankungen. 431 17.4. Erworbene Ataxien. 432 17.4.1. 17.4.2. Schlussfolgerungen. Literatur. Щ Angeborene Stoffwechselkrankheiten 18.1. Einleitung.435 18.2. Harnstoffzyklusdefekte. 18.3.
Aminoazidopathien. 438 18.3.1. 18.3.2. 18.3.3. Pterindefekte. 438 Homocystein-Stoffwechselstörungen.438 Andere Aminoazidopathien. 439 18.4. Organoazidopathien. 439 18.4.1. 18.4.2. 18.4.3. 18.4.4. 18.4.5. Propion- und Isovalerianazidurie.440 Methylmalonazidurien.440 Biotinidase- und Holocarboxylase-Synthetase-Mangel.441 GlutarazidurieTyp I.441 Fettsäureoxidationsdefekte.442 18.5. Peroxisomale
Erkrankungen. 18.6. Cholesterolsynthese-Defekte. 445 18.6.1. 18.6.2. 18.6.3. Mevalonazidurie. 445 Smith-Lemli-Opitz-Syndrom. 445 Conradi-Hünermann- und CHILD-Syndrome.446 18.7. 18.8. 18.8.1. 18.9. 432 432 435 436 442 Kongenitale Defekte der Glykosylierung (CDG). 449 Störungen im Stoffwechsel von Purinen und Pyrimidinen. 452 Molybdän-Cofaktor-Defizienz. 452 Neurotransmitterdefekte. 453 18.9.1. Segawa-Syndrom (Dopa-responsive Dystonie). 453 18.10. Zerebraler Kreatinmangel. 454 18.11. Transportdefekte. 454 18.11.1. 18.11.2. Glukose-
Transporter-(GLUT1)-Defekt. 454 Zerebraler Folatmangel. 455 18.12. Literatur.455 Щ Mitochondriopathien 457 19.1. Einleitung. .457 19.2. Definition und Klassifikation von Mitochondriopathien .458 19.3. Diagnostik. . .460 19.3.1. 19.3.2. 193.3. 19.3.4. 19.3.5. 19.3.6. Anamnese und neuropädiatrische Untersuchung. Metabolite. Belastungstests. Organuntersuchungen, Neurophysiologie. Biopsie-Biochemie. Molekulargenetik. . .461 .464 .465 .465 .466 .467
Inhaltsverzeichnis 33 19.4. Therapieansätze. 468 19.4.1. 19.4.1.1. 19.4.1.2. 19.4.1.3. 19.4.1.4. 19.4.1.5. 19.4.1.6. 19.4.1.7. 19.4.1.8. 19.4.2. 19.4.3. 19.4.4. 19.4.5. 19.4.6. Pharmakologische Therapieansätze.468 Coenzym Q։0/ldebenon. 468 Riboflavin. 468 Thiamin.468 L-Carnitin. 469 Arginin, Citrullin.469 Detoxifikatlon.469 Kupfer-Histidinat. 469 Neuere
Therapieansätze.469 Aerobes Ausdauertraining. 469 Ketogene Diät.470 Adjuvante Therapiemaßnahmen .470 Genetische Therapieversuche.471 Ausblick. 471 19.5. Literatur.471 Lysosomale Speicherkrankheiten 473 20.1. Einleitung. 473 20.2. Störungen im Stoffwechsel komplexer Kohlenhydrate. 474 20.2.1. 20.2.1.1. 20.2.1.2. Mukopolysaccharldosen . 474 Pathophysiologie und
Genetik.474 Klinik. 475 20.2.1.2.1. MukopolysaccharidoseTyp I (a-lduronidase-Defekt). 475 20.2.1.2.2. Mukopolysaccharidose Typ II (M. Hunter).478 20.2.1.2.3. MukopolysaccharidoseTyp III (M.Sanfillppo). 478 20.2.1.2.4. MukopolysaccharidoseTypIV.479 20.2.1.2.5. MukopolysaccharidoseTypVI.479 20.2.1.2.6. Mukopolysaccharidose Typ VII. 480 20.2.1.2.7. MukopolysaccharidoseTypIX.480 20.2.1.3. Therapie.480 20.2.1.3.1. Symptomatische Behandlung. 480 20.2.1.3.2. Stammzell-
Transplantation.481 20.2.1.3.3. Enzymersatz-Therapie.481 20.2.1.3.4. Überwindung der Blut-Hirn-Schranke.482 20.2.1.3.5. Substrat-Hemmung. 482 20.2.2. Glykoprotein-Speicherkrankhelten (Oligosaccharidosen). 483 20.2.2.1. Pathophysiologie und Genetik.483 20.2.2.2. Klinik. 483 20.2.2.2.1. a-Fukosidose. 483 20.2.2.2.2. a-Mannosidose.483 20.2.2.2.3. 20.2.2.2.4. 20.2.2.2.5. 20.2.2.2.6. ß-Mannosidose. 484
Aspartylglukosaminurie.484 Sialidose. 484 M. Schindler. 485 20.3. Membrandefekte und Defekte multipler Enzyme.485 20.3.1. 20.3.2. 20.3.3. 20.3.4. 20.3.5. 20.3.6. 20.3.7. Galaktoslalidose. 485 Mukosulfatidose (= Multipler Sulfatase-Defekt).486 Mukolipidose II und III. 486 Mukolipidose IV.486 Sialinsäure-Speicherkrankheit, Salla-Disease. 487 M. Danon. 487 “Action Myoclonus
Syndrome". 487
Inhaltsverzeichnis 34 20.4. Sphingoľipidosen.487 20.4.1. M. Gaucher. 487 20.4.1.1. Pathophysiologie und Genetik. 487 20.4.1.2. Klinik und Verlauf.488 20.4.1.3. Therapie.490 20.4.1.3.1. Symptomatische Behandlung. 490 20.4.1.3.2. Enzymersatztherapie. 490 20.4.1.3.3. Substrat-Reduktion.491 20.4.2. M. Niemann-Pick. 491 20.4.2.1. Pathophysiologie und Genetik. 491 20.4.2.2. Klinik und
Verlauf.492 20.4.2.2.1. Gruppe I: M. Niemann-Pick Typ A und В (Sphingomyelinase-Defekt). 492 20.4.2.2.2. Morbus Niemann-Pick Typ C.492 20.4.2.3. Therapie. 493 20.4.3. M. Fabry. 494 20.4.3.1. Pathophysiologie und Genetik. 494 20.4.3.2. Klinik und Verlauf.494 20.4.3.3. Therapie. 494 20.4.4. M. Färber. 495 20.4.4.1. Pathophysiologie und Genetik. 495 20.4.4.2.
Klinik. 496 20.4.4.3. Therapie. 497 20.5. Gangliosidosen. 20.5.1. 20.5.2. 20.5.2.1. 20.5.2.2. 20.5.3. Pathophysiologie und Genetik. 497 Klinik und Verlauf.498 GM։-Gangliosidose. 498 GM2-Gangliosidose. 499 Therapie. 500 497 20.6. M. Pompe (Glykogenose Typ II).501 20.6.1. 20.6.2. 20.6.3. Pathophysiologie und Genetik. 501 Klinik und
Verlauf. 501 Therapie. 501 20.7. Literatur. Leukodystrophien 502 508 21.1. Definition und Klassifikation. 21.2. Metachromatische Leukodystrophie.508 508 21.2.1. 21.2.2. Definition.508 Ätiologie. 509 21.2.3. 21.2.4. 21.2.5. Klinische Symptome.509 Diagnose und Differentialdiagnose.509 Therapie. 510 21.3. Morbus Krabbe.
510 21.3.1. 21.3.2. Definition.510 Ätiologie. 510 21.3.3. 21.3.4. 21.3.5. Klinische Symptome.511 Diagnose und Differentialdiagnose.511 Therapie. 512 21.4. X-chromosomal vererbte Adrenoleukodystrophie (X-ALD). 512 21.4.1. 21.4.2. Definition.512 Ätiologie. 512 21.4.3. 21.4.4. Klinische Symptome.512 · Diagnose und Differentialdiagnose.512
Inhaltsverzeichnis 35 21.4.5. Therapie.513 21.5. Leukodystrophie mit Vanishing WhiteMatter. 513 21.5.1. Definition. 513 21.5.2. Ätiologie. 514 21.5.3. Klinische Symptome. 514 21.5.4. Diagnose und Differentialdiagnose.514 21.5.5. Therapie. 514 21.6. Morbus Pelizaeus-Merzbacher. 515 21.6.1. Definition. 515 21.6.2. Ätiologie. 515 21.6.3. Klinische
Symptome.515 21.6.4. Diagnose und Differentialdiagnose. 515 21.6.5. Therapie. 516 21.7. Morbus Canavan. 516 21.7.1. Definition.516 21.7.2. Ätiologie. 516 21.7.3. Klinische Symptome.516 21.7.4. Diagnose und Differentialdiagnose. 516 21.7.5. Therapie. 516 21.8. Morbus Alexander.516 21.8.1.
Definition. 516 21.8.2. Ätiologie. 517 21.8.3. Klinische Symptome . 517 21.8.4. Diagnose und Differentialdiagnose. 517 21.8.5. Therapie. 517 21.9. Aicardi-Goutières-Syndrom. 517 21.9.1. Definition. 517 21.9.2. Ätiologie. 517 21.9.3. Klinische Symptome.518 21.9.4. Diagnoseund Differentialdiagnose. 518 21.9.5.
Therapie. 518 21.10. Megalenzephale Leukodystrophie mit subcortikalen Zysten. 518 21.10.1. Definition.518 21.10.2. Ätiologie. 518 21.10.3. Klinische Symptome.518 21.10.4. Diagnoseund Differentialdiagnose. 519 21.10.5. Therapie. 519 21.11. Literatur.519 1 Ц Neuronale Ceroidlipofuszinosen (NCL) 521 22.1. Einleitung. 521 22.2. Klinische Symptome und Verlauf.521 22.3. Diagnose und
Differenzialdiagnose. 522 22.4. Therapie. 523 22.5. Literatur.524 Q MRT-Befunde bei neurometabolischen und neurodegenerativen Krankheiten 525 23.1. Einleitung. 525 23.2. Magnetresonanztomographie (MRT).525
Inhaltsverzeichnis 36 23.3. Lokalisierte Protonenspektroskopie ('H-MRS). 526 23.4. Computertomographie (CT). 530 23.5. Krankheiten mit pathognomonischen Mustern in der MRT. 530 23.6. Krankheiten mit richtungsweisendem Muster in der MRT.536 23.7. 23.7.1. 23.7.2. Q Mitochondriopathien. 540 Krankheiten mit unspezifischem Muster in der MRT. 541 Literatur. 542 Epilepsien 543 24.1. Definition und Epidemiologie.543 24.2. Ätiologie und Pathogenese. . 543 24.3. Klassifikation von epileptischen Anfällen und Epilepsien.544 24.4. Klinik und Diagnostik der Epilepsien und speziellenEpilepsiesyndrome.547 24.4.1. 24.4.1.1. 24.4.1.2. 24.4.1.3. 24.4.1.4. 24.4.1.5. 24.4.1.6. 24.4.2. 24.4.2.1. 24.4.2.2. 24.4.2.3.
24.4.2.4. 24.4.2.5. 24.4.3. 24.4.3.1. 24.4.3.2. 24.4.3.3. Epilepsien mit fokalen Anfällen. 547 Rolando-Epilepsie.547 Panayiotopoulos-Syndrom. 547 Spät beginnende kindliche Okzipitallappenepilepsie (TypGastaut). 549 Landau-Kleffner-Syndrom.549 Pseudo-Lennox-Syndrom .549 Fokale Epilepsien (Ursache strukturell oder unbekannt).549 Epilepsien mit generalisierten Anfällen. 550 Kindliche Absence-Epilepsie und Epilepsie mit myoklonischen Absencen. 550 Myoklonlsch-atonische Epilepsie. 550 Juvenile Absence-Epilepsie (JAE).
550 Juvenile myokionische Epilepsie (JME; Janz-Syndrom). 551 Generalisierte Epilepsie mit tonisch-klonischen Anfällen.552 Spezielle Epilepsiesyndrome.552 Blitz-Nick-Salaam (BNS)-Krämpfe (West-Syndrom).552 Schwere myokionische Epilepsie des Säuglings- und Kleinkindesalters (SMEI) (Dravet-Syndrom). 552 Lennox-Gastaut-Syndrom.554 24.5. Diagnostisches Vorgehen bei epileptischen Anfällen und Epilepsien . 554 24.6. Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle.556 24.7. Therapie.561 24.7.1. Akuttherapie. 561 24.7.2. Antiepileptische Langzeittherapie. 562 24.7.2.1. Alterszulassungsgrenzen und Wirkmechanismen der
Antiepileptika. 562 24.7.2.2. Pharmakokinetik der Antiepileptika. 562 24.7.2.3. Interaktionen. 566 24.7.2.4. Nebenwirkungen der Antikonvulsiva. 566 24.7.2.5. Antiepileptische Langzeittherapie.569 24.7.3. Antiepileptika, Kontrazeption und Teratogenität. 572 24.7.4. Schulung für Kinder und Jugendliche mit Epilepsie und ihre Eltern.573 24.7.5. Prognose.573 24.7.6. Literatur. 574 Щ Fieberkrämpfe 576 25.1. Definition und Häufigkeit.576 25.2. Ätiologie und Pathophysiologie.576 25.3.
Diagnostik. 577 25.4. Wiederholungsrisiko. 578 25.5. Akuttherapie von Fieberkrämpfen. 578
Inhaltsverzeichnis 25.6. 37 Intermittierende Fieberkrampfprophylaxe.579 25.7. Langzeittherapie bei Fieberkrämpfen.579 25.8. Hippocampussklerose und Epilepsierisiko nach prolongierten Fieberkrämpfen mit Status epilepticus. 580 25.9. Literatur.580 1111 26.1. EpHepsiechirurgie 582 Einleitung. 582 26.2. Identifikation potenzieller Kandidaten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff.582 26.3. Voraussetzungen für die operative Therapie und diagnostische Abklärung. 583 26.4. Chirurgisch behandelbare Epilepsiesyndrome und typische Ätiologien bei Kindern. 585 26.4.1. 26.4.2. 26.4.3. 26.4.4. 26.4.5. 26.4.6. 26.4.7. 26.5. 26.5.1. 26.5.2. 26.6. Temporallappenepilepsien.586 Extratemporale Epilepsien.586 Hemisphärische
Epilepsiesyndrome.588 Phakomatosen.588 Fokale kortikale Dysplasien (FKD).588 Landau-Kleffner-Syndrom, CSWS.588 Hypothalamische Hamartome, gelastische Anfälle. 591 Postoperatives Outcome. 591 Anfallsprognose. 591 Kognition und Lebensqualität. 591 Literatur.591 [շրj 27.1. Infektionen und immunvermittelte Enzephalitiden des zentralen Nervensystems 593 Einführung.593 27.2. Definition und Terminologie zerebraler Infektionen.593 27.3. 27.3.1. 27.3.2.
27.3.3. 27.3.4. 27.3.5. 27.3.5.1. 27.3.5.2. 27.3.5.3. 27.3.5.4. 27.3.5.5. Akute bakterielle Meningitis. 593 Erreger.594 Pathophysiologie.594 Klinische Symptomatik.594 Diagnostik.595 Therapie. 596 Antibiotische Therapie.596 Immunmodulatorische Therapie. 597 Supportivmaßnahmen. 597 Prognose und Komplikationen.597
Prävention. 598 27.4. Tuberkulöse Meningitis. 598 27.5. 27.5.1. 27.5.2. 27.5.3. 27.5.3.1. 27.5.3.2. 27.5.3.3. 27.5.3.4. 27.5.3.5. 27.5.3.6. 27.5.3.7. Aseptische, seröse Meningitis.599 Enterovirusmeningitis.600 Mumpsmeningitis.600 Neuroborreliose . 601 Erreger. 601 Epidemiologie. 601 Pathogenese. 601 Klinische Symptomatik.601
Diagnostik. 602 Therapie und Prognose.603 Prophylaxe.603
Inhaltsverzeichnis 38 27.5.4. 27.5.5. Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME).604 Idiopathische Fazialisparese.604 27.6. Enzephalitis. 27.6.1. 27.6.2. Herpes-simplex-Enzephalitis. 605 Masernenzephalitis. 607 27.7. Neurologische Komplikationen bei Mykoplasma pneumoniae-lnfektionen. 608 27.8. HIV-Enzephalopathie. 608 27.9. Konnatale Infektionen mit zentralnervöser Beteiligung.609 27.9.1. 27.9.2. 27.9.3. 27.9.4. 27.9.5. 27.9.6. Zytomegalievirus-Infektion.610 Toxoplasmose.610 Röteln.611 Herpes-simplex-
Virusinfektion. 612 Varizella-zoster-Virusinfektion.612 Syphilis.612 27.10. Hirnabszess.612 605 27.11. Infektionen bei Störungen der Immunabwehr.613 27.11.1. 27.11.2. 27.11.3. Einführung. 613 Pilzinfektionen.615 Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML). 615 27.12. Autoimmunenzephalitis im Kindes- undJugendalter. 616 27.12.1. 27.12.2. 27.12.3. 27.12.3.1. 27.12.3.2. 27.12.3.3. 27.12.3.4. 27.12.4. Einführung. 616 Diagnosesicherung - Autoantikörperdiagnostik. . 619 Spezifische
Syndrome. 620 Anti-NMDAR-Enzephalitis. 620 Post-HSV-NMDAR-Enzephalitis.622 Limbische Enzephalitis (LE). 622 Anti-VGKC-Enzephalitis. 623 Immuntherapie. 623 27.13. Literatur.624 Entzündliche Entmarkungserkrankungen 627 28.1. Multiple Sklerose. 627 28.1.1. 28.1.2. 28.1.3. 28.1.4. 28.1.5. 28.1.6. 28.1.6.1. 28.1.6.2. 28.1.6.3. 28.1.7. 28.1.8. 28.1.9. Einleitung. 627
Definition. 627 Pathologie. 628 Genetik und Immunologie. 629 Klinik, Verlauf und Prognose.629 Diagnostik. 631 Liquor.631 Evozierte Potenziale. 632 Bildgebung.632 Diagnose.634 Differenzialdiagnose.634
Therapie. 636 28.2. Akute Disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). 638 28.3. Literatur.640 Щ Myelitis transversa 642 29.1. Einleitung. 642 29.2. Ursachen und Pathogenese. 642
Inhaltsverzeichnis 39 29.3. Diagnostik.644 29.3.1. 29.3.2. 29.3.3. 29.3.4. 29.3.5. 29.4. Anamnese.644 Körperliche Untersuchung. 645 Bildgebung.645 Elektrophysiologie. 646 Liquordiagnostik.646 Differenzialdiagnose. 647 29.5. Therapie. 648 29.6. Prognose. 648 29.7. Literatur. 649 30.1.
Einleitung. 650 30.2. Epidemiologie.650 Kopfschmerzen und Migräne 650 30.3. Klinische Symptomatik - Diagnostische Kriterien - Kopfschmerzklassifikation. 651 30.3.1. Primäre Kopfschmerzen.652 30.3.1.1. Migräne ohne Aura. 652 30.3.1.2. Migräne mit Aura. 652 30.3.1.3. Kopfschmerz vom Spannungstyp.653 30.3.1.4. Trigeminoautonome Kopfschmerzen.653 30.3.1.5. Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen.655 30.3.2. Sekundäre Kopfschmerzen. 655 30.4. Pathophysiologie von Kopfschmerzen . 655 30.5.
Diagnostik. 658 30.6. Nicht-medikamentöse und medikamentöse Therapie von Kopfschmerzen. 659 30.7. Prognose. 662 30.8. Literatur. Q| 31.1. Tumoren des zentralen Nervensystems 663 665 Einleitung. 665 31.2. Epidemiologie und Klassifikation.665 31.3. Ätiologie. 31.4. 31.4.1. 31.4.2. 31.4.3. 31.4.4. 31.4.5. 31.5. 31.5.1. 31.5.2. 31.5.3. 31.6. 31.6.1. 31.6.2. 31.6.3. 31.6.4. 31.6.5. 31.6.6. 31.6.7. 665 Diagnose. 670 Klinische Symptomatik und körperliche Untersuchung. 670 Bildgebung. 670 Funktionelle neuroradiologische und nuklearmedizinische Methoden. 672
Laboruntersuchungen. 672 Histopathologie und molekulare Diagnostik. 672 Therapie. 674 Operative Behandlung.675 Strahlentherapie. 675 Chemotherapie. 676 Einzelne Tumoren.676 Niedriggradige Gliome. 676 Höhergradige Gliome. 678 Diffus-intrinsisches Ponsgliom. 678 Neuronale und glioneuronaleTumoren. 678
Ependymome.679 Medulloblastom und andere embryonale Tumore. 679 Atypische teratoide/rhabdoide Tumoren (AR/RT).680
Inhaltsverzeichnis 40 31.6.8. 31.6.9. 31.6.10. 31.6.11. 31.6.12. 31.6.13. 31.6.14. Kranìopharyngeom. 680 Hypophysenadenome. 680 Intrakranielle Keimzelltumoren. 681 Plexustumoren.681 Tumoren von Pinealis und Tektum. 681 Meningeome und Akustlkus-Schwannome.681 Spinale Tumoren. 682 31.7. Literatur. 683 Idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri Syndrom) 685 32.1. Einleitung.685 32.2.
Terminologie. 685 32.3. Diagnosekriterien. 685 32.4. Epidemiologie.686 32.5. Pathophysiologie. 687 32.6. Ätiologie und Komorbiditäten. 688 32.7. Diagnosestellung. .688 32.7.1. 32.7.2. 32.7.3. 32.7.4. 32.8. Klinik. 688 Augenärztliche Diagnostik. 689 Zerebrale Bildgebung.690 Liquoröffnungsdruckmessung. . 691 Ätiologische
Diagnostik/Differentialdiagnostik. 691 32.9. Fehler und Fallstricke bei der Diagnosestellung. 692 32.10. Therapie;. 32.10.1. 32.10.2. 32.10.3. 32.10.4. 32.10.5. Kausale Therapie. 693 Drucksenkung.693 Medikamentöse Therapie.693 Operative Therapie. 695 Behandlung der Kopfschmerzen. 696 32.11. Rezidive, Compliance, Follow-up und Prognose. 696 32.12. Literatur.697 33.1. Einleitung. 699 Zerebrovaskuläre Krankheiten 693 699 33.1.1.
Literatur. 33.2. Arteriell-ischämischer Schlaganfall. 700 699 33.2.1. 33.2.1.1. 33.2.1.2. 33.2.1.3. 33.2.1.4. 33.2.1.5. 33.2.1.6. 33.2.1.7. 33.2.2. 33.2.2.1. 33.2.2.2. 33.2.2.3. 33.2.2.4. 33.2.2.5. 33.2.2.6. Neonataler Schlaganfall (perinatal arterial ischaemic stroke - PAIS).700 Epidemiologie.700 Klinik. 700 Ursachen und Risikofaktoren. 700 Diagnostik. 701 Therapie. 701 Prognose.701 Literatur. 702 Arteriell ischämischer Schlaganfall (AIS) im Kindes- und Jugendalter. 703 Epidemiologie. .703
Notfallablauf bei Verdacht auf Schlaganfall. 703 Klinik. 703 Ursachen und Risikofaktoren. 704 Diagnostik. 704 Therapie.705
Inhaltsverzeichnis 41 33.2.2.7. 33.2.2.8. 33.2.3. 33.2.3.1. 33.2.3.2. 33.2.3.3. 33.2.3.4. Prognose. 706 Literatur. 708 Spinaler Schlaganfall. 709 Epidemiologie und Klinik. 709 Ursachen und Risikofaktoren. 710 Prognose.710 Literatur. 710 33.3. Sinusvenenthrombosen(SVT). 711 33.3.1. 33.3.2. 33.3.3. 33.3.4. 33.3.5. 33.3.6. 33.3.7. Einleitung.711
Klinik.711 Ursachen und Risikofaktoren.711 Diagnostik. 711 Therapie.712 Prognose.713 Literatur.713 33.4. Gefäßmalformationen. 713 33.4.1. 33.4.1.1. 33.4.1.2. 33.4.1.3. 33.4.1.4. 33.4.1.5. 33.4.1.6. 33.4.2. 33.4.2.1. 33.4.2.2. 33.4.2.3. 33.4.2.4. 33.4.2.5. 33.4.2.6. 33.4.2.7. 33.4.3. 33.4.3.1. 33.4.3.2. 33.4.3.3. 33.4.3.4. 33.4.3.5. 33.4.3.6. 33.4.3.7. 33.4.4. 33.4.4.1. 33.4.4.2. 33.4.5. 33.4.6. 33.4.6.1. 33.4.7. Arteriovenöse Malformationen (AVM). 713
Epidemiologie. 713 Klinik. 714 Diagnostik und Differenzialdiagnose.714 Therapie.715 Blutungsrisiko und Prognose. 715 Literatur. 715 VenevonGalen. 715 Einleitung. 715 Klinik.716 Diagnostik. 716
Differenzialdiagnose. 717 Therapie.717 Prognose. 717 Literatur.717 Kavernöse Hämangiome.717 Einleitung und Epidemiologie. 717 Klinik.717 Diagnostik. 718 Differenzialdiagnose.718 Therapie.718 Blutungsrisiko und
Prognose. 719 Literatur.719 Arteriovenöse Fisteln (AVF). 719 Klinik.719 Diagnostik und Therapie. 719 Literatur.;.719 Venöse Angiome (DVA). 719 Literatur.720 Kapilläre Teleangiektasien.'.720 33.5. Zerebrales Aneurysma. 720 33.5.1. 33.5.2. 33.5.3. 33.5.4. 33.5.5. 33.5.6.
Einleitung.720 Klinik. 721 Diagnostik.721 Therapie. 721 Prognose. 722 Literatur. 722
Inhaltsverzeichnis 42 Schädel-Hirn-Traumen 724 34.1. Definition und Terminologie. 724 34.2. Pathophysiologie. 34.3. Klinische Symptomatik. 34.4. Diagnostik. 34.5. Therapie. 732 34.6. Prognose und Komplikationen. 34.7. Prävention. 737 34.8. Literatur.738 Schütteltrauma des Säuglings 726 727 729 733 739 35.1. Pathogenese der neurologischen Schädigung. 739 35.2. Anamnese und Erstbefund. 740 35.3. Psychodynamik der gestörten Eltern-Kind-
Interaktion.740 35.4. Diagnostik.742 35.5. Management. 746 35.6. Prävention. 747 35.7. Literatur. 36.1. Koma. 36.1.1. 36.1.2. Untersuchungsstrategie beim komatösen Patienten. .:■■;՛. 751 Differenzialdiagnosen.752 Koma und Hirntod 747 749 749 36.2. Hirntod. 36.2.1. 36.2.2. 36.2.3. 36.2.4. Voraussetzungen.753 Klinische Hirntodkriterien. 754 Nachweis der Irreversibilität des kompletten Hirnfunktionsausfall . 754
Ergänzende Untersuchungen. 756 36.3. Literatur. Palliativmedizin in der Neuropädiatrie 752 761 762 37.1. Einleitung. 762 37.2. Definition. 763 37.3. Epidemiologie. 764 37.4. Mythen. 764 37.5. Integration einer Palliativversorgung in den klinischen Alltag. 37.5.1. 37.5.2. 37.5.3. 37.5.4. Palliativprogramme in Kinderkrankenhäusern. 766 Kinderhospize.766 Häusliche Versorgung.766 Weitere Versorgungsstrukturen für Kinder in der Palliativsituation. 767 765 37.6. Unterstützung der Familie. 767 37.7.
Symptomkontrolle. 768 37.7.1. 37.7.2. 37.7.3. 37.7.3.1. 37.7.3.2. Prinzipien der Symptomkontrolle. 769 Integrative ("nicht-pharmakologische") Therapieansätze. 769 Respiratorische Symptome. 769 Dyspnoe.769 Lautes Atmen,'Todesrasseln”.772
Inhaltsverzeichnis 43 37.7.4. Gastrointestinale Probleme.772 37.7.4.1. Übelkeit und Erbrechen. 772 37.7.4.2. Progressive Fütterungsintoleranz. 774 37.7.5. Neurologische Symptome.775 37.7.5.1. Krampfanfälle. 775 37.7.5.2. Muskelspasmen.776 37.7.6. Schmerztherapie. 776 37.7.6.1. Integrative Schmerztherapie.776 37.7.6.2. WHO-Prinzipien der Schmerztherapie.777 37.7.6.3. Invasive Techniken zur Schmerztherapie.777
37.8. Ethik und die Doktrin der Doppelwirkung. 778 37.9. Sedierung zur Bewusstlosigkeit bei nicht-beherrschbaren Symptomen.778 37.10. Fazit. 779 37.11. Literatur. ЩЩ Aufmerksamkeitsdefizit/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) 780 781 38.1. Definition. 781 38.2. Epidemiologie.782 38.3. Ätiopathogenese. 782 38.3.1. Neurophysiologische Untersuchungen.782 38.3.2. Bildgebende Verfahren. 783 38.3.2.1. Magnetresonanztomogrophie (MRT).783 38.3.2.2. Positronen-Emissions-Tomographie
(PET). 783 38.3.2.3. Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT). 783 38.3.2.4. Funktionelle Magnetresonaztomographie (fMRT). 783 38.3.3. Genetik.783 38.3.4. Neuropsychologische Daten. 784 38.4. 38.4.1. 38.4.2. 38.4.3. 38.4.4. 38.5. 38.5.1. 38.5.1.1. 38.5.1.2. 38.5.1.3. 38.5.1.4. 38.5.2. 38.5.3. Klinische Symptomatik. 786 Gründe für die Vorstellung des Kindes beim Arzt.786 Hinweise auf eine ADHS.786 'Träumertyp" (vorwiegend unaufmerksamer Typ nach DSM-V). 787 ADHS und assoziierte Störungen.788 Diagnostik. .790 Zusammenstellung der
etablierten diagnostischen Verfahren. 790 Anamnese. 790 Klinischer Untersuchungsbefund. 791 Verhaltensbeobachtung. 791 Testpsychologische Untersuchungen.791 Fakultative diagnostische Verfahren. 792 Altersspezifische Besonderheiten.792 38.6. Differenzialdiagnose.792 38.7. Therapie. 793 38.7.1. Allgemeine Therapiemaßnahmen. 793 38.7.1.1. Psychoedukative Maßnahmen. 793
38.7.1.2. Behandlung von umschriebenen Entwicklungsstörungen bzw. anderen assoziierten Störungen.793 38.7.2. Selbsthilfegruppen. 794 38.7.3. Verhaltenstherapeutische Interventionen. 794 38.7.4. Diätetische Interventionen. 795 38.7.5. Medikamentöse Therapie.795 38.7.5.1. Methylphenidat (MPH). 797 38.7.5.2. Dexamphetamin (Attentin®)/Lisdexamphetamin (Elvanse®). 799
Inhaltsverzeichnis 44 38.7.5.3. 38.7.5.4. Atomoxetin (Strattera®). 799 Guanfacinretard (Intuniv®). 799 38.8. Literatur. 799 Tic-Störungen 801 39.1. Einleitung. 801 39.2. Epidemiologie.801 39.3. Ätiopathogenese. 801 39.4. Klinik. 802 39.5. Diagnostik. 803 39.6. Verlauf, Differenzialdiagnose und Komorbidität. 803 39.7.
Therapie. 804 39.7.1. Psychoedukation.804 39.7.2. Psychotherapie.805 39.7.3. Medikation. 805 39.7.4. Zusätzliches. 806 39.8. Literatur. 806 Schwindel 807 40.1. Einleitung . 807 40.2. Vestibulärer Schwindel. 807 40.2.1. 40.2.1.1. Zentrale vestibuläre Schwindelformen. 809 Migräne mit Aura und gutartiger paroxysmaler Schwindel der Kindheit. 809 40.2.1.2. 40.2.1.3. Episodische Ataxien
(EA).,.810 Vestibuläre Epilepsie. 810 Periphere vestibuläre Schwindelformen. 810 40.2.2. 40.2.2.1. 40.2.2.2. 40.2.3. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS). 810 Vestibulopathie. 811 Vestibularisparoxysmie.811 Morbus Meniere. 812 Perilymphfistel. 812 Somatosensorischer Schwindel. 812 40.2.4. Psychogener Schwindel. 812 40.3. Literatur. 40.2.2.3. 40.2.2.4. 40.2.2.5. Synkopen 813 815 41.1.
Einleitung. 815 41.2. Definition. 815 41.3. Epidemiologie.815 41.4. Pathophysiologie.815 41.5. Klassifikation.816 41.5.1. Neural vermittelte Synkopen.816 41.5.2. Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie.816 41.5.3. 41.5.3.1. Kardiogene Synkopen. 817 Strukturelle Herzerkrankungen. 817 41.5.3.2. 41.5.3.3.
Arrhythmien. 818 Weitere Ursachen für kardiale Synkopen. 820 41.6. Diagnostik.820 41.6.1. Initiale Diagnostik. 820 41.6.2. Erweiterte Diagnostik.-.821
Inhaltsverzeichnis 45 41.7. Therapie. 821 41.7.1. 41.7.2. Nicht medikamentöse Begleitmaßnahmen. 821 Pharmakologische Behandlung. 822 41.8. Verlauf.822 41.9. Literatur. 822 Ujj Besondere Therapien in der Neuropädiatrie 824 42.1. Gen-Therapie: Was ist heute machbar und künftigmöglich?. 824 42.1.1. 42.1.2. 42.1.3. 42.1.4. 42.1.5. Einleitung. 824 Ex-vivo und in-vivoTherapie. 824 CRISPR/Cas9-Technik. 825 Mutations-spezifische Therapien.826
Literatur. 828 42.2. Anwendung ketogener Diäten in der Neuropädiatrie.829 42.2.1. 42.2.2. 42.2.3. 42.2.4. 42.2.4.1. 42.2.4.2. 42.2.4.2.1. 42.2.4.2.2. 42.2.4.2.3. 42.2.4.3. 42.2.5. 42.2.6. 42.2.7. 42.2.8. 42.2.9. Einleitung. 829 Wirkmechanismen ketogener Diäten. 829 Die ketogenen Diäten. 829 Indikationen ketogener Diäten. 829 Pharmakoresistente Epilepsien.829 Defekte des zerebralen Energiestoffwechsels. 830 Glukosetransporter-Defekt {Gluti-Deficiency Syndrome, Gluti DS). 830 Pyruvatdehydrogenase-Mangel (E1). 831
Mitochondriopathlen.831 Weitere Anwendungsmöglichkeiten. 831 Kontraindikationen ketogener Diäten. 832 Durchführung ketogener Diäten.832 Nebenwirkungen ketogener Diäten.832 Ausblick.833 Literatur.833 42.3. Schmerzerkennung, -messung und -therapie bei Kindern mit kognitiver und 42.3.1. 42.3.2. 42.3.2.1. 42.3.2.2. 42.3.3. 42.3.3.1. 42.3.3.2. 42.3.4. 42.3.4.1. 42.3.4.2. 42.3.4.3. 42.3.4.4. 42.3.4.4.1. 42.3.4.4.2. 42.3.4.5. 42.3.5. 42.3.6. Einleitung. 833 Differenzialdiagnostik und Spezialprobleme.834 Nicht mitteilungsfähige Kinder mit Mehrfachbehinderung. 834 Kinder mit
apallischem Syndrom. 834 Schmerzmessung. 834 Entwicklungsretardierte Kinder. 834 Mehrfachbehinderte Kinder.834 Schmerztherapie.837 Postoperative Schmerztherapie. 837 Tumorschmerztherapie/chronlsche Schmerzen. 837 Frakturschmerzen im Rahmen osteoporotischer Knochenfrakturen. 841 Adjuvante Schmerztherapie. 841 Botulinumtoxin. 841 Intrathekale Baclofentherapie. 841 Nebenwirkungen
und Supportivtherapie. 842 Fazit. 842 Literatur. 842 42.4. Botulinumtoxine bei Bewegungsstörungen (Spastikund Dystonie).843 42.4.1. 42.4.2. 42.4.3. 42.4.4. Einleitung. 843 Indikationen. 843 Evidenz.844 Wirkmechanismus - Hemmung der cholinergen Transmission.844 körperlicher Behinderung. 833
Inhaltsverzeichnis 46 42.4.5. Indikationsstellung. 845 42.4.5.1. Klinischer Zugang.845 42.4.5.2. Auswahl geeigneter Patienten. 846 42.4.6. Interdisziplinäres Behandlungskonzept und kombinatorische Möglichkeiten.846 42.4.6.1. Behandlungsbausteine. 846 42.4.6.2. Beispiel: Therapie des "dynamischen Spitzfußes". 848 42.4.7. Dosierung.849 42.4.7.1. Off-label use. 849 42.4.7.2. Allgemeine Dosierungsrichtlinien.849 42.4.8. Nebenwirkungen.849 42.4.8.1. Lokale Nebenwirkungen
. 849 42.4.8.2. Systemische Nebenwirkungen. 850 42.4.8.3. Neutralisierende Antikörper.850 42.4.9. Praktische Durchführung.850 42.4.9.1. Analgesie und Sedierung.850 42.4.9.2. Sonographisch gesteuerte Injektion.850 42.4.10. Therapieevaluation. 851 42.4.11. Literatur. 851 42.4.12. Anhang: Therapiekurven CP-Motorik. 852 Apparative Untersuchungsmethoden 43.1. Elektroenzephalographie (EEG). 854 854 43.1.1. 43.1.2. 43.1.3. 43.1.4. 43.1.5. 43.1.6. 43.1.7. 43.1.8. Methodische
Grundlagen. 854 Entwicklung des EEG. 857 Normales Schlaf-EEG.'. . 857 Indikationen.857 Grenzen der Methode. 860 Das pathologische EEG. 860 Klinisch wichtige EEG-Korrelationen. 863 Das EEG im Koma. 863 43.2. Akustisch evozierte Potenziale (AEP). 865 43.2.1. 43.2.2. 43.2.3. Methodische Grundlagen.865
Indikationen. 866 Grenzen der Methode. 867 43.3. Visuell evozierte Potenziale (VEP).867 43.3.1. 43.3.2. 43.3.3. Methodische Grundlagen.867 Indikationen. 868 Grenzen der Methode.869 43.4. Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP).869 43.4.1. 43.4.2. 43.4.3. Methodische Grundlagen.869 Indikationen. 870 Grenzen der Methode.871 43.5. Transkranielle Magnetstimulation
(TMS). 871 43.5.1. 43.5.2. 43.5.3. Methodische Grundlagen. 871 Indikationen. 873 Grenzen der Methode.873 43.6. Elektroneurographie (ENG). 873 43.6.1. 43.6.2. 43.6.3. Methodische Grundlagen. 873 Indikationen.875 Grenzen der Methode. 875 43.7. 43.7.1. Elektromyographie (EMG).875 Methodische Grundlagen. 875
Inhaltsverzeichnis 43.7.2. 43.7.3. 43.8. 43.8.1. 43.8.2. 43.8.3. 43.9. 43.9.1. 43.9.2. 43.10. 47 Indikationen. 877 Grenzen der Methode.877 Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT). 877 Methodische Grundlagen. 877 Indikationen. 878 Grenzen der Methode.878 Magnetresonanz (MR)-Diffusion. 879 Methodische Grundlagen.879 Indikationen und Möglichkeiten. 880 Literatur.881 Index 883
jQ^ß gibliothcksVerbund Kataloganreicherung von UB Augsburg K000321934 Bestell-Nr.: System-Nr.: BV-Nr.: K000321934 031823615 BV046410994 Bestelldatum: 13.02.2020 Titel: Neuropädiatrie Verfasser: Aksu, Fuat ISBN: 978-3-8374-1578-0 Ort: Bremen Jahr: 2020 Anreicherungstyp: Klappentext Aufloesung: 300dpi (Standard) Farbe: s/w (Text) Zeichensatz: IS08859-1 Bearbeiter: TM Hinweise: Digitalisierung UB Augsburg - ADAM Catalogue Enrichment
www. uni-med. de Neuropädiatrie Die rasante Entwicklung in der Neuropädiatrie der letzten Jahre hat nun zur vorliegenden 5. Auflage des Buches ge führt, die sich in deutlich erweiterter und überarbeiteter Form den Leserinnen und Lesern präsentiert. \· ΧτΑγί Das Werk macht in gewohnt systematischer Form den in Klinik und Praxis tätigen Neuropädiaterinnen/Neuropädiatern, Neurologinnen/Neurologen, Kinderärztinnen/Kin derärzten und Ärztinnen/Ärzten die spezifischen Beson derheiten des Fachgebietes der Neuropädiatrie und alle neuen Forschungsergebnisse zugänglich. Der didaktisch klar strukturierte Aufbau, der gut lesbare Stil und die her vorragenden Abbildungen erleichtern den Leserinnen und Lesern das Verstehen und Einprägen aller wesentlich auf dem Gebiet der Neuropädiatrie vorkommenden Krankheitsbilder und erlauben die Verwendung des Bu ches als Nachschlagewerk. |
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