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Pädiatrie: Grundlagen, Klinik und Praxis

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Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser:	Aksu, Fuat (VerfasserIn), Bettendorf, Markus (VerfasserIn), Blankenburg, Markus 1965- (VerfasserIn)
Weitere Verfasser:	Mayatepek, Ertan (HerausgeberIn)
Format:	Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	München Elsevier 2019
Ausgabe:	1. Auflage
Schlagworte:	Kind Krankheit Facharzt Pädiatrie Lehrbuch
Online-Zugang:	Inhaltstext http://shop.elsevier.de/978-3-437-21661-9 Inhaltsverzeichnis
Beschreibung:	XXV, 836 Seiten Illustrationen, Diagramme 27.6 cm x 21.3 cm
ISBN:	9783437216619 3437216619

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Datensatz im Suchindex

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS 1 ANAMNESE, UNTERSUCHUNG, ARBEITSTECHNIKEN UND BESONDERHEITEN IM UMGANG MIT PATIENTEN UND ELTERN ERTAN MAYATEPEK, THOMAS FISCHBACH, HANS MARTIN BOSSE . 1 1.1 ANAMNESE . 1 1.1.1 ERHEBUNG DER ANAMNESE . 1 1.1.2 AKTUELLE ANAMNESE . 2 1.1.3 FAMILIENANAMNESE . 2 1.1.4 PERSOENLICHE ANAMNESE. 3 1.2 KLINISCHE UNTERSUCHUNG . 3 1.2.1 GRUNDPRINZIPIEN DER UNTERSUCHUNG . 3 1.2.2 ABLAUF DER ALLGEMEINEN PAEDIATRISCHEN UNTERSUCHUNG . 5 1.2.3 SPEZIELLE UNTERSUCHUNGSTECHNIKEN . 5 1.3 EINFACHE ARBEITSTECHNIKEN . 10 1.3.1 VENOESE, ARTERIELLE UND KAPILLAERE PUNKTIONEN . 10 1.3.2 INJEKTIONEN . 11 1.3.3 LUMBALPUNKTION . 11 1.3.4 URINGEWINNUNG . 12 1.4 BESONDERHEITEN IM UMGANG MIT PATIENTEN UND ELTERN . 13 1.4.1 DAS INFORMATIONS- UND AUFKLAERUNGSGESPRAECH MIT PATIENTEN UND ELTERN . 13 1.4.2 KINDER UND JUGENDLICHE MIT MIGRATIONSHINTERGRUND . 13 1.4.3 CHRONISCH KRANKE KINDER UND JUGENDLICHE . 13 1.4.4 UMGANG MIT STERBENDEN KINDERN UND JUGENDLICHEN . 14 2 VORSORGEUNTERSUCHUNGEN HANS MARTIN BOSSE, THOMAS FISCHBACH, ERTAN MAYATEPEK . 15 2.1 HINTERGRUND . 15 2.2 ZIELE DER VORSORGEUNTERSUCHUNGEN . 16 2.3 BESONDERHEITEN BEI DER KLINISCHEN UNTERSUCHUNG BEI VORSORGEUNTERSUCHUNGEN . 17 2.3.1 MOTORISCHE ENTWICKLUNG . 17 2.3.2 SPRACHENTWICKLUNG . 17 2.4 SPEZIELLE SCREENINGUNTERSUCHUNGEN . 21 2.4.1 ERWEITERTES NEUGEBORENENSCREENING . 21 2.4.2 HOERSCREENING. 21 2.4.3 SEHSCREENING . 21 2.4.4 SCREENING AUF GALLENGANGSFEHLBILDUNGEN . 21 2.4.5 SONOGRAFIESCREENING DER SAEUGLINGSHUEFTE . 21 2.4.6 PULSOXYMETRIE-SCREENING . 22 2.5 INTERAKTIONSBEOBACHTUNG . 22 2.6 ANTIZIPATORISCHE BERATUNG . 23 2.6.1 PRAEVENTION DES PLOETZLICHEN KINDSTODES (U2-U5) . 23 2.6.2 VITAMIN-K-MANGEL-BLUTUNGEN . 23 2.6.3 RACHITISPROPHYLAXE (U2-U6) . 23 2.6.4 KARIESPROPHYLAXE UND MUNDHYGIENE (U2-U6) . 23 2.6.5 UNFAELLE . 23 2.6.6 SPRACHENTWICKLUNG UND LESEN . 24 2.6.7 SCHLAFEN . 24 2.6.8 ERNAEHRUNG . 24 2.6.9 FIEBER . 25 2.6.10 EXZESSIVES SCHREIEN IN DEN ERSTEN 3 MONATEN . 25 2.6.11 IMPFUNGEN . 25 2.6.12 MEDIENZEITEN UND-GEWOHNHEITEN (AB U7A) . 26 2.6.13 SEELISCHE GESUNDHEIT . 26 2.7 BESONDERHEITEN DER EINZELNEN VORSORGEUNTERSUCHUNGEN . 26 2.7.1 UL (UNMITTELBAR NACH DER ENTBINDUNG) . 26 2.7.2 U2 (3.-10. LEBENSTAG) . 26 2.7.3 U3 (4. BIS 5. LEBENSWOCHE) . 27 2.7.4 U4 (3.-4. LEBENSMONAT) . 28 2.7.5 U5 (6.-7. LEBENSMONAT) . 28 2.7.6 U6 (10.-12. LEBENSMONAT) . 29 2.7.7 U7 (21.-24. LEBENSMONAT). 30 2.7.8 U7A (34.-36. LEBENSMONAT) . 31 2.7.9 U8 (46.-48. LEBENSMONAT) . 31 2.7.10 U9 (60.-64. LEBENSMONAT) . 32 2.7.11 U10 (7. GEBURTSTAG BIS 1 TAG VOR 9.GEBURTSTAG) . 33 2.7.12 U1 1 (9. GEBURTSTAG BIS 1 TAG VOR DEM 11. GEBURTSTAG) . 33 2.7.13 J1 (12. GEBURTSTAG BIS 1 TAG VOR 15. GEBURTSTAG). . 34 2.7.14 J2 (16. GEBURTSTAG BIS 1 TAG VOR 18. GEBURTSTAG) . 35 2.7.15 JUGENDSCHUTZ-UNTERSUCHUNG NACH JUGENDARBEITSSCHUTZGESETZ (JARBSCHG) . 36 3 ERNAEHRUNG FRANK JOCHUM, HANNA PETERSEN . 37 3.1 PHYSIOLOGIE . 38 3.1.1 REGULATION DER NAHRUNGSAUFNAHME . 38 3.1.2 FRUEHKINDLICHE PROGRAMMIERUNG . 38 3.1.3 AUSWIRKUNGEN VON ENTERALER BZW. (TEIL-) PARENTERALER ERNAEHRUNG AUF DIE REGULATION . 38 3.1.4 PHYSIOLOGISCHE BESONDERHEITEN VON KINDERN UND JUGENDLICHEN MIT RELEVANZ FUER DIE KLINISCHE ERNAEHRUNG . 39 XVI INHALTSVERZEICHNIS 3.2 NAHRUNGSBESTANDTEILE . 40 3.2.1 HAUPTNAHRUNGSBESTANDTEILE . 40 3.2.2 ELEKTROLYTE . 41 3.2.3 VITAMINE . 41 3.2.4 SPURENELEMENTE . 42 3.2.5 BALLASTSTOFFE . 43 3.3 EMPFEHLUNGEN FUER DIE NAEHRSTOFFZUFUHR . 43 3.3.1 FLUESSIGKEITSZUFUHR . 43 3.3.2 ENERGIEZUFUHR . 44 3.3.3 NAEHRSTOFFZUFUHR . 44 3.3.4 ELEKTROLYTE . 44 3.3.5 VITAMINE / SPURENELEMENTE . 45 3.3.6 BEDARF VON KINDERN UND JUGENDLICHEN . 45 3.3.7 UMGANG MIT EMPFEHLUNGEN FUER DIE NAEHRSTOFFZUFUHR . 45 3.4 ENTERALE ERNAEHRUNG . 45 3.4.1 SAEUGLINGSERNAEHRUNG . 45 3.4.2 ERNAEHRUNG DES KLEIN- UND SCHULKINDES . 47 3.5 INFUSIONSTHERAPIE . 48 3.5.1 (TEIL)PARENTERALE ERNAEHRUNG . 48 3.5.2 PERIOPERATIVE INFUSIONSTHERAPIE . 49 3.5.3 ORGANISATION UND VERORDNUNGSPRAXIS . 49 3.6 BEURTEILUNG DES ERNAEHRUNGSZUSTANDS UND MONITORING . 50 3.6.1 CHARAKTERISIERUNG DES ERNAEHRUNGSZUSTANDS . 50 3.6.2 MONITORING BEI (TEIL)PARENTERALER ERNAEHRUNG UND/ODER FLUESSIGKEITSTHERAPIE. 50 3.6.3 ERGAENZENDE UNTERSUCHUNGEN . 50 3.7 BESONDERE ASPEKTE KLINISCHER ERNAEHRUNG . 50 3.7.1 ENTERALER NAHRUNGSAUFBAU BEI FRUEH- UND REIFEN NEUGEBORENEN . 50 3.7.2 NAHRUNGSSUPPLEMENTATION BEI VLBW- UND ELBW-FRUEHGEBORENEN . 51 3.8 BESONDERE KLINISCHE SITUATIONEN . 52 3.8.1 DEHYDRATATION . 52 3.8.2 VOLUMENMANGELSCHOCK . 52 3.8.3 HYPERKALIAEMIE . 53 3.8.4 HYPONATRIAEMIE . 53 3.8.5 HYPERNATRIAEMIE . 53 3.8.6 HYPOKALIAEMIE . 53 3.8.7 HYPOKALZAEMIE . 54 3.9 ERNAEHRUNGSSTOERUNGEN (AUSWAHL) . 54 3.9.1 ANOREXIA NERVOSA . 54 3.9.2 DIFFERENZIALDIAGNOSE GEDEIHSTOERUNG . 54 3.9.3 UEBERGEWICHT UND ADIPOSITAS . 54 3.9.4 MARASMUS, KWASHIORKOR UND SEKUNDAERE MALNUTRITION . 55 4 GENETIK IN DER PAEDIATRIE JOHANNES ZSCHOCKE . 57 4.1 GRUNDLAGEN . 57 4.1.1 GENOM, CHROMOSOM UND GEN . 57 4.1.2 GENETISCHE VARIABILITAET . 58 4.1.3 GENOTYP UND PHAENOTYP . 58 4.1.4 ERBGAENGE . 59 4.2 MEDIZINISCHE GENETIK . 59 4.2.1 STAMMBAUMAUFZEICHNUNG . 59 4.2.2 WANN WENDET MAN SICH AN DIE MEDIZINISCHE GENETIK? . 59 4.3 GENETISCHE DIAGNOSTIK . 60 4.3.1 ZYTOGENETIK . 60 4.3.2 MOLEKULARGENETIK . 62 4.4 MORPHOLOGISCHE STOERUNGEN . 63 4.4.1 ANGEBORENE PHYSISCHE ANOMALIEN: FEHLBILDUNG (MALFORMATION), DYSMORPHIE, VARIANTE . 64 4.4.2 DISRUPTION . 64 4.4.3 DEFORMATION . 64 4.4.4 DYSPLASIE . 64 4.5 GENETISCH VERURSACHTE DYSMORPHIESYNDROME . 64 4.5.1 CHROMOSOMALE DYSMORPHIESYNDROME . 64 4.5.2 DYSMORPHIESYNDROME AUFGRUND VON EPIGENETISCHEN STOERUNGEN . 68 4.5.3 MONOGENE DYSMORPHIESYNDROME. 69 5 NEONATOLOGIE THOMAS HOEHN . 73 5.1 DEFINITIONEN . 74 5.2 STRUKTUREN IN DER NEONATOLOGIE . 75 5.3 BEDEUTUNG VON KOMMUNIKATION UND INTERAKTION IN DER PERINATOLOGIE . 75 5.4 PRAENATALE KONSILE UND STRATEGIE DER ANTENATALEN STEROIDGABE . 75 5.4.1 PRAENATALE KONSILE . 75 5.4.2 STRATEGIE DER ANTENATALEN STEROIDGABE . 76 5.5 POSTNATALE ADAPTATION . 76 5.5.1 PULMONALE ADAPTATION . 76 5.5.2 KARDIOVASKULAERE ADAPTATION . 76 5.6 SPEZIFISCHE ANAMNESE MIT NEONATOLOGISCH RELEVANTER FRAGESTELLUNG . 76 5.6.1 SCHWANGERSCHAFTSANAMNESE . 76 5.6.2 GEBURTSANAMNESE . 77 5.7 UNTERSUCHUNG DES FRUEH- UND REIFGEBORENEN . 77 5.7.1 KOPF UND HALS . 77 5.7.2 THORAX . 77 5.7.3 ABDOMEN . 77 5.7.4 RUECKEN . 78 5.7.5 EXTREMITAETEN . 78 INHALTSVERZEICHNIS XVII 5.7.6 NEUROLOGIE . 78 5.7.7 HAUT . 78 5.7.8 DYSMORPHIEZEICHEN . 78 5.7.9 REIFEZEICHEN . 78 5.8 ERSTVERSORGUNG UND REANIMATION DES FRUEH- UND REIFGEBORENEN . 78 5.8.1 ATEMWEGE . 78 5.8.2 BEATMUNG . 79 5.8.3 CARDIOKOMPRESSION . 79 5.8.4 DRUGS . 79 5.8.5 ENDOTRACHEALE INTUBATION . 79 5.8.6 SAUERSTOFF . 80 5.8.7 VOLUMENEXPANSION . 80 5.8.8 NACH DER REANIMATION . 80 5.9 ERSTVERSORGUNG UND REANIMATION BEI FEHLBILDUNGEN UND IN SPEZIFISCHEN POSTNATALEN SITUATIONEN . 81 5.9.1 MEKONIUMHALTIGES FRUCHTWASSER . 81 5.9.2 KONGENITALE ZWERCHFELLHERNIE . 81 5.9.3 OESOPHAGUSATRESIE . 81 5.9.4 GASTROSCHISIS UND OMPHALOZELE . 82 5.9.5 SPINA BIFIDA . 82 5.9.6 PIERRE-ROBIN-SEQUENZ . 82 5.9.7 HYDROPS FETALIS . 82 5.9.8 PERINATALE ASPHYXIE . 82 5.10 UNREIFEASSOZIIERTE ERKRANKUNGEN MULTIKAUSALER AETIOLOGIE MIT BESONDERER BEDEUTUNG VON PERFUSION UND SAUERSTOFFPARTIALDRUCK . 83 5.10.1 RETINOPATHIE DES FRUEHGEBORENEN . 83 5.10.2 NEKROTISIERENDE ENTEROKOLITIS (NEC) . 84 5.11 ERKRANKUNGEN DES NEUGEBORENEN ALS FOLGEZUSTAND VON MUETTERLICHER ERKRANKUNG, INFEKTION, ANTIKOERPERBILDUNG ODER SUBSTANZABUSUS DER MUTTER . 85 5.11.1 PLAZENTAINSUFFIZIENZ . 85 5.11.2 SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES . 85 5.11.3 INTRAUTERINE INFEKTIONEN . 85 5.11.4 AMNIONINFEKTIONSSYNDROM . 86 5.11.5 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM . 88 5.11.6 RHESUS-INKOMPATIBILITAET . 88 5.11.7 ABO-INKOMPATIBILITAET . 88 5.11.8 SUBSTANZABUSUS WAEHREND DER SCHWANGERSCHAFT . 88 5.12 INFEKTIONEN DES NEUGEBORENEN . 91 5.12.1 PERINATAL ERWORBENE INFEKTIONEN . 91 5.12.2 NOSOKOMIALE INFEKTIONEN . 91 5.13 ERKRANKUNGEN DES ZNS . 92 5.13.1 HYPOXISCH-ISCHAEMISCHE ENZEPHALOPATHIE (HIE) . 92 5.13.2 INTRAVENTRIKULAERE HAEMORRHAGIE . 93 5.13.3 PERIVENTRIKULAERE LEUKOMALAZIE . 95 5.13.4 KRAMPFANFAELLE DES FRUEH- UND NEUGEBORENEN . 96 5.14 FUNKTIONELLE STOERUNGEN DES HERZENS IN DER NEONATALPERIODE . 98 5.14.1 PERSISTIERENDE PULMONALE HYPERTENSION DES NEUGEBORENEN . 98 5.14.2 PERSISTIERENDER DUCTUS ARTERIOSUS . 99 5.15 ERKRANKUNGEN DER LUNGE . 100 5.15.1 ZWERCHFELLHERNIE . 100 5.15.2 ATEMNOTSYNDROM . 101 5.15.3 BRONCHOPULMONALE DYSPLASIE. 102 5.15.4 MEKONIUMASPIRATION . 103 5.15.5 PNEUMONIE . 104 5.15.6 TRANSIENTE TACHYPNOE DES NEUGEBORENEN . 104 5.16 METABOLISCHE STOERUNGEN DES FRUEH- UND REIFGEBORENEN . 105 5.16.1 HYPERBILIRUBINAEMIE . 105 5.16.2 HYPOGLYKAEMIE . 106 6 NOTFAELLE UND INTENSIVMEDIZIN THOMAS HOEHN . 109 6.1 SPEZIELLE ARBEITSTECHNIKEN . 109 6.1.1 ZENTRALVENOESE KATHETERISIERUNG . 109 6.1.2 INTRAOSSAERER ZUGANG . 110 6.1.3 ARTERIELLER ZUGANG . 110 6.1.4 PLEURAPUNKTION UND PLEURADRAINAGE . 111 6.1.5 PERIKARDPUNKTION UND PERIKARDDRAINAGE . 112 6.2 KARDIOPULMONALE REANIMATION . 112 6.2.1 ATEMWEGE . 113 6.2.2 BEATMUNG . 113 6.2.3 KARDIOKOMPRESSION . 114 6.2.4 MEDIKAMENTE . 114 6.2.5 RHYTHMUSSTOERUNGEN . 115 6.2.6 NACH DER REANIMATION . 115 6.3 MANAGEMENT DES ZENTRALEN RESPIRATORISCHEN VERSAGENS . 116 6.3.1 ZENTRALE ATEMDYSREGULATION . 116 6.3.2 INTRAKRANIELLE DRUCKERHOEHUNG . 116 6.3.3 KOMA . 117 6.3.4 STATUS EPILEPTICUS . 117 6.4 MANAGEMENT DES PERIPHEREN RESPIRATORISCHEN VERSAGENS . 117 6.4.1 NICHTINVASIVE BEATMUNG . 117 6.4.2 INTUBATION . 117 6.4.3 TRACHEOSTOMA . 118 6.4.4 BEATMUNGSFORMEN . 118 6.4.5 BEATMUNGSSTRATEGIEN . 119 6.4.6 SPEZIFIKA BEI ALI / ARDS . 119 6.5 MANAGEMENT DES HERZ-/ KREISLAUFVERSAGENS . 119 6.5.1 MONITORING DER HERZ-/KREISLAUFFUNKTION . 119 XVIII INHALTSVERZEICHNIS 6.5.2 SCHOCKFORMEN UND THERAPIEOPTIONEN . 6.5.3 SEPSIS UND SIRS . 6.5.4 MULTIORGANVERSAGEN . 6.6 MANAGEMENT DES NIERENVERSAGENS . 6.6.1 FLUESSIGKEITSREGIME UND MEDIKAMENTOESE THERAPIE . 6.6.2 NIERENERSATZVERFAHREN AUF DER INTENSIVSTATION . 6.7 MANAGEMENT DES LEBERVERSAGENS . 6.8 ZNS-ERKRANKUNGEN . 6.8.1 MENINGITIS UND ENZEPHALITIS . 6.8.2 HIRNDRUCKMONITORING UND -THERAPIE . 6.9 AKUTES ABDOMEN . 6.10 AKUTE LEISTE, AKUTES SKROTUM . 6.11 VERGIFTUNGEN UND UNFAELLE . 6.11.1 VERGIFTUNGEN . 6.11.2 UNFAELLE . 6.11.3 PRAEVENTIONSSTRATEGIEN . 7 STOFFWECHSELERKRANKUNGEN ERTAN MAYATEPEK . 7.1 ALLGEMEINE KLINISCHE UND PARAKLINISCHE HINWEISE AUF ANGEBORENE STOFFWECHSELERKRANKUNGEN . 7.1.1 FAMILIENANAMNESE . 7.1.2 MANIFESTATIONSALTER UND PRAEDISPONIERENDE FAKTOREN . 7.1.3 KOERPERLICHER UNTERSUCHUNGSBEFUND . 7.1.4 AUFFAELLIGKEITEN IN DER ROUTINEDIAGNOSTIK . 7.2 DER STOFFWECHSELNOTFALL . 7.3 NEUGEBORENENSCREENING . 7.3.1 PROBENENTNAHME . 7.3.2 DOKUMENTATION UND ORGANISATION . 7.4 STOERUNGEN DES KOHLENHYDRATSTOFFWECHSELS . 7.4.1 GLUKOSESTOFFWECHSEL . 7.4.2 HYPOGLYKAEMIEN . 7.4.3 KONGENITALER HYPERINSULINISMUS . 7.4.4 STOERUNGEN DES GALAKTOSESTOFFWECHSELS . 7.4.5 STOERUNGEN DES FRUKTOSESTOFFWECHSELS . 7.4.6 GLYKOGENOSEN . 7.4.7 STOERUNGEN DES GLUKOSETRANSPORTS . 7.5 STOERUNGEN DES EIWEISSSTOFFWECHSELS . 7.5.1 AMINOAZIDOPATHIEN . 7.5.2 STOERUNGEN DES HARNSTOFFZYKLUS . 7.5.3 ORGANOAZIDOPATHIEN . 7.6 MITOCHONDRIALE ERKRANKUNGEN . 7.7 STOERUNGEN DES TRANSPORTS UND DER OXIDATION VON FETTSAEUREN . 7.8 STOERUNGEN DER KREATINSYNTHESE . 7.9 LYSOSOMALE STOFFWECHSELERKRANKUNGEN . 7.9.1 MUKOPOLYSACCHARIDOSEN . 7.9.2 OLIGOSACCHARIDOSEN . 7.9.3 SPHINGOLIPIDOSEN . 7.9.4 MUKOLIPIDOSEN . 7.9.5 NEURONALE ZEROIDLIPOFUSZINOSEN . 167 7.10 PEROXISOMALE STOFFWECHSELERKRANKUNGEN . 167 7.10.1 PEROXISOMENBIOGENESEDEFEKTE (ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN VON PEROXISOMEN) . 167 7.10.2 ISOLIERTE DEFEKTE PEROXISOMALER STOFFWECHSELWEGE . 168 7.10.3 RHIZOMELE CHONDRODYSPLASIA PUNCTATA . 168 7.11 KONGENITALE GLYKOSYLIERUNGSSTOERUNGEN (CDG) . 169 7.12 STOERUNGEN DER STEROLSYNTHESE . 170 7.13 STOERUNGEN DES HARNSAEURESTOFFWECHSELS . 171 7.14 STOERUNGEN DES LIPOPROTEINSTOFFWECHSELS . 171 7.14.1 PRIMAERE HYPERLIPOPROTEINAEMIEN . 172 7.14.2 PRIMAERE HYPOLIPOPROTEINAEMIEN . 173 8 ENDOKRINOLOGIE MARKUS BETTENDORF . 175 8.1 STOERUNGEN DES HYPOTHALAMUS-HYPOPHYSEN-SYSTEMS . 175 8.1.1 DIABETES INSIPIDUS . 175 8.1.2 KRANIOPHARYNGEOM . 177 8.1.3 INADAEQUATE ADH-SEKRETION (SIADH; SCHWARTZ-BARTTER-SYNDROM) . 178 8.1.4 ZEREBRALER SALZVERLUST (CSW) . 178 8.2 STOERUNGEN DES WACHSTUMS . 179 8.2.1 KLEINWUCHS . 179 8.2.2 HOCHWUCHS . 186 8.3 ERKRANKUNGEN DER SCHILDDRUESE . 188 8.3.1 HYPOTHYREOSEN . 188 8.3.2 HYPERTHYREOSEN . 193 8.3.3 SCHILDDRUESENVERGROESSERUNG (STRUMA) . 194 8.3.4 MALIGNOME DER SCHILDDRUESE . 195 8.4 KNOCHENSTOFFWECHSEL . 197 8.4.1 HYPOPARATHYREOIDISMUS . 197 8.4.2 HYPERPARATHYREOIDISMUS . 199 8.4.3 RACHITIS . 200 8.4.4 HYPOPHOSPHATASIE . 202 8.5 ERKRANKUNGEN DER NEBENNIEREN . 202 8.5.1 ADRENOGENITALES SYNDROM (AGS) . 202 8.5.2 UNTERFUNKTION DER NEBENNIERENRINDE . 204 8.5.3 UEBERFUNKTION DER NEBENNIERENRINDE . 205 8.6 STOERUNGEN DER PUBERTAET UND DER GESCHLECHTSENTWICKLUNG . 206 8.6.1 VORZEITIGE PUBERTAETSENTWICKLUNG . 207 8.6.2 VERZOEGERTE PUBERTAETSENTWICKLUNG . 211 8.6.3 VARIANTEN DER GESCHLECHTSENTWICKLUNG (DSD) . 212 8.6.4 MALDESCENSUS TESTIS . 215 8.7 ENDOKRINE DISRUPTOREN (EDCS) . 216 9 DIABETOLOGIE THOMAS MEISSNER . 219 9.1 DEFINITION UND PATHOGENESE DES DIABETES MELLITUS 219 9.1.1 TYP- 1 -DIABETES . 219 120 122 123 123 123 123 124 124 124 124 126 126 126 126 128 131 133 133 134 134 135 135 135 137 137 138 138 138 138 139 140 142 143 146 147 147 153 155 157 159 161 162 162 163 164 167 INHALTSVERZEICHNIS XIX 9.1.2 TYP-2-DIABETES . 9.1.3 ANDERE SPEZIFISCHE DIABETESTYPEN . 9.2 KLINIK UND THERAPIE DER DIABETESERKRANKUNGEN . 9.2.1 TYP- 1 -DIABETES . 9.2.2 TYP-2-DIABETES BEI JUGENDLICHEN . 9.2.3 WEITERE DIABETESFORMEN . 10 INFEKTIOLOGIE MARKUS KNUF . 10.1 ALLGEMEINE INFEKTIOLOGIE . 10.1.1 DIAGNOSTIK VON INFEKTIONSKRANKHEITEN . 10.1.2 AUSBRUECHE VON INFEKTIONEN UND PANDEMIEVORSORGE. 10.1.3 NOSOKOMIALE INFEKTIONEN . 10.1.4 PRAEVENTION VON INFEKTIONSKRANKHEITEN INKL. IMPFUNGEN . 10.2 KLINISCHE INFEKTIOESE KRANKHEITSBILDER . 10.2.1 EXANTHEME . 10.2.2 FIEBER UNBEKANNTER URSACHE . 10.2.3 GASTROENTERITIS . 10.2.4 HARNWEGSINFEKTIONEN . 10.2.5 HAUT- UND WEICHTEILINFEKTIONEN . 10.2.6 EPIDIDYMITIS/ORCHITIS . 10.2.7 INFEKTIONEN BEI IMMUNSUPPRIMIERTEN KINDERN UND JUGENDLICHEN . 10.2.8 INFEKTIONEN DURCH GRAMPOSITIVE UND GRAMNEGATIVE BAKTERIEN UND MULTIRESISTENTE ERREGER . 10.2.9 ZNS-INFEKTIONEN: ENZEPHALITIS, MENINGITIS MENINGOENZEPHALITIS . 10.2.10 ATEMWEGSINFEKTIONEN . 10.2.11 INVASIVE PILZINFEKTIONEN . 10.2.12 INFEKTIONEN NACH TRAUMA, STICHVERLETZUNGEN, VERBRENNUNGEN UND VERBRUEHUNGEN . 10.2.13 KARDIALE INFEKTIONEN . 10.2.14 INFEKTIONEN DURCH ZENTRALVENOESE KATHETER UND FREMDKOERPER . 10.2.15 KNOCHEN- UND GELENKINFEKTIONEN . 10.2.16 FETALE UND KONNATALE INFEKTIONEN: TORCH" . 10.2.17 LYMPHADENITIS (LYMPHKNOTENVERGROESSERUNG) . 10.2.18 NEONATALE INFEKTIONEN . 10.2.19 NOSOKOMIALE SEPSIS . 10.2.20 OPHTHALMOLOGISCHE INFEKTIONEN . 10.2.21 SEPSIS (JENSEITS DER NEONATALEN SEPSIS) . 10.2.22 SEXUELL UEBERTRAGBARE ERKRANKUNGEN . 10.2.23 TOXIC-SHOCK-SYNDROM . 10.2.24 WICHTIGE INFEKTIONSKRANKHEITEN NACH REISEN IN DIE TROPEN . 10.2.25 ZOONOSEN . 10.3 SPEZIFISCHE ERREGER UND INFEKTIONSKRANKHEITEN . 10.3.1 ADENOVIRUS-INFEKTIONEN . 10.3.2 AMOEBENRUHR . 10.3.3 ANAEROBE INFEKTIONEN . 293 10.3.4 ARBOVIREN . 294 10.3.5 BOTULISMUS . 296 10.3.6 BRUCELLOSE . 296 10.3.7 CAMPYLOBACTER- INFEKTIONEN . 297 10.3.8 CANDIDIASIS UND ANDERE PILZERKRANKUNGEN . 297 10.3.9 CHLAMYDIEN . 299 10.3.10 CHOLERA . 301 10.3.11 CLOSTRIDIUM DIFFICILE . 301 10.3.12 ZYTOMEGALIEVIRUS (CMV) . 302 10.3.13 DERMATOPHYTOSEN . 303 10.3.14 DIPHTHERIE . 304 10.3.15 EBV-INFEKTIONEN . 305 10.3.16 ENTEROVIREN . 305 10.3.17 FRUEHSOMMER-MENINGOENZEPHALITIS (FSME) . 306 10.3.18 GELBFIEBER . 306 10.3.19 GIARDIASIS . 307 10.3.20 GONOKOKKEN-INFEKTION . 307 10.3.21 HAEMOLYTISCH-URAEMISCHES SYNDROM . 307 10.3.22 HAEMOPHILUS-INFLUENZA-LNLEKTION . 308 10.3.23 VIRALES HAEMORRHAGISCHES FIEBER . 309 10.3.24 HAND-FUSS-MUND-KRANKHEIT . 309 10.3.25 HELICOBACTER-PYLORI- INFEKTION . 309 10.3.26 HEPATITIS A, B, C, D UND E . 310 10.3.27 HERPES-SIMPLEX-VIRUS 1 UND 2 . 313 10.3.28 HUMANES HERPESVIRUS TYP 6 (HHV6) UND TYP 7 (HHV7) . 313 10.3.29 HIV/AIDS . 314 10.3.30 HUMANE PAPILLOMAVIRUS-INFEKTIONEN . 316 10.3.31 INFLUENZA UND PARAINFLUENZA . 316 10.3.32 PARAINFLUENZAVIRUS-INFEKTIONEN . 318 10.3.33 KATZENKRATZKRANKHEIT (BARTONELLOSE) . 318 10.3.34 K/NGE//A-K/NGAE-LNFEKTIONEN . 318 10.3.35 KEUCHHUSTEN (PERTUSSIS) . 319 10.3.36 KONJUNKTIVITIS . 320 10.3.37 KOPFLAEUSE (PEDIKULOSE) . 320 10.3.38 KRYPTOSPORIDIOSE . 321 10.3.39 LEGIONELLEN . 321 10.3.40 LEISHMANIOSE . 322 10.3.41 LISTERIOSE . 323 10.3.42 LYME-BORRELIOSE . 323 10.3.43 MALARIA . 325 10.3.44 MASERN . 326 10.3.45 MENINGOKOKKEN-INFEKTIONEN . 327 10.3.46 MUMPS . 328 10.3.47 INFEKTIONEN DURCH MYKOPLASMEN . 328 10.3.48 INFEKTIONEN DURCH NICHTTUBERKULOESE MYKOBAKTERIEN (NTM) . 329 10.3.49 NOROVIREN . 330 10.3.50 PARVOVIREN . 330 10.3.51 PNEUMOKOKKEN-INFEKTIONEN . 331 220 220 221 221 230 230 233 234 234 242 243 244 253 253 253 255 256 259 260 260 261 263 265 273 275 276 278 279 280 281 283 284 286 287 288 289 290 291 292 292 293 XX INHALTSVERZEICHNIS 10.3.52 PNEUMOCYST/S-PNEUMONIE . 10.3.53 POLIOVIREN . 10.3.54 MOLLUSCUM-CONTAGIOSUM-VIREN (DELLWARZEN) . 10.3.55 POCKENVIRUS-INFEKTIONEN . 10.3.56 PRIONEN . 10.3.57 RESPIRATORY SYNCYTIAL VIRUS (RSV) . 10.3.58 RHINOVIRUS . 10.3.59 ROTAVIREN . 10.3.60 ROETELN . 10.3.61 SALMONELLEN . 10.3.62 SCHISTOSOMIASIS . 10.3.63 SHIGELLEN . 10.3.64 SKABIES . 10.3.65 STAPHYLOKOKKEN-INFEKTIONEN . 10.3.66 STREPTOKOKKEN-INFEKTIONEN . 10.3.67 SYPHILIS . 10.3.68 TETANUS . 10.3.69 TOLLWUT . 10.3.70 TOXOCARIASIS . 10.3.71 TOXOPLASMOSE . 10.3.72 TUBERKULOSE . 10.3.73 TYPHUS UND PARATYPHUS . 10.3.74 VARIZELLEN (WINDPOCKEN) . 10.3.75 WURMERKRANKUNGEN . 10.3.76 YERSINIOSE . 10.4 ANTIINFEKTIVE THERAPEUTIKA . 10.4.1 ANTIBIOTIKA . 10.4.2 ANTIMYKOTIKA . 10.4.3 ANTIPARASITAERE MEDIKAMENTE . 10.4.4 VIROSTATIKA . 10.4.5 ANTIBIOTIKARESISTENZEN . 10.4.6 ANTIBIOTIC STEWARDSHIP (ABS) IN DER PAEDIATRIE . 11 IMMUNOLOGIE TIM NIEHUES, GREGOR DUECKERS . 11.1 IMMUNSYSTEM IM KINDESALTER . 11.2 IMMUNOLOGISCHE DIAGNOSTIK . 11.2.1 ANAMNESE . 11.2.2 KLINISCHE SYMPTOME . 11.2.3 LABOR . 11.3 IMMUNDEFEKTERKRANKUNGEN . 11.3.1 PRIMAERE UND SEKUNDAERE IMMUNDEFEKTE . 11.3.2 PHYSIOLOGISCHE UND PATHOLOGISCHE INFEKTANFAELLIGKEIT . 11.4 KOMBINIERTE IMMUNDEFEKTE . 11.4.1 SCHWERER KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT (SCID). 11.4.2 WENIGER SCHWERE KOMBINIERTE IMMUNDEFEKTE . 11.5 IMMUNDEFEKTE MIT ANTIKOERPERMANGEL . 11.5.1 X-CHROMOSOMALE AGAMMAGLOBULINAEMIE (BRUTON-SYNDROM) . 11.5.2 COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY (CVID) . 372 11.5.3 SELEKTIVER MANGEL BESTIMMTER IMMUNGLOBULIN-ISOTYPEN . 372 11.6 IMMUNDEFEKTSYNDROME . 373 11.6.1 IMMUNDEFEKTSYNDROME MIT FAZIALEN AUFFAELLIGKEITEN . 373 11.6.2 IMMUNDEFEKTSYNDROME MIT NEUROLOGISCHEN SYMPTOMEN . 374 11.6.3 IMMUNDEFEKTE MIT GASTROINTESTINALER BETEILIGUNG . 374 11.6.4 IMMUNDEFEKTSYNDROM MIT BLUTUNGEN . 375 11.6.5 IMMUNDEFEKTSYNDROME MIT LYMPHOPROLIFERATION / IMMUNDYSREGULATION . 375 11.7 PHAGOZYTENDEFEKTE . 376 11.7.1 DEFEKTE DER SAUERSTOFFRADIKALPRODUKTION . 376 11.7.2 LEUKOZYTEN-ADHAESIONSDEFEKTE (LAD1, LAD2, LAD3) . 377 11.7.3 PHAGOZYTENDEFEKT, ASSOZIIERT MIT PIGMENTSTOERUNGEN . 377 11.7.4 SPEZIFISCHE DEFEKTE BEI DER ABWEHR GEGENUEBER MYKOBAKTERIEN . 377 11.8 KOMPLEMENTDEFEKTE . 378 11.8.1 C1Q-, C2-, C3-, C4-DEFEKT . 378 11.8.2 C5-, C6-, C7-, C8- UND C9-DEFEKTE . 378 11.8.3 FAKTOR-D-DEFEKT, FAKTOR-I-DEFEKT . 378 11.8.4 FAKTOR-H-DEFEKT . 378 11.8.5 PROPERDIN-DEFEKT . 378 11.8.6 DEFEKT DES MANNOSE-BINDENDEN LEKTINS (MBL) . 378 11.8.7 HEREDITAERES ANGIOOEDEM (HAE, C1 -ESTERASE-INHIBITOR-DEFEKT) . 378 11.9 AUTOINFLAMMATORISCHE ERKRANKUNGEN . 379 11.9.1 INFLAMMASOMOPATHIEN . 379 11.9.2 INTERFERONOPATHIEN . 380 12 RHEUMATISCHE ERKRANKUNGEN GREGOR DUECKERS, TIM NIEHUES . 381 12.1 PATHOPHYSIOLOGIE . 381 12.2 DIAGNOSTIK . 382 12.2.1 ANAMNESE . 382 12.2.2 KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG . 382 12.2.3 LABOR- UND APPARATIVE UNTERSUCHUNGEN . 383 12.3 THERAPIE . 383 12.3.1 MEDIKAMENTOESE THERAPIE . 383 12.3.2 PHYSIOTHERAPIE, HILFSMITTEL . 384 12.3.3 CHIRURGISCHE THERAPIE . 385 12.4 ARTHRITIDEN . 385 12.4.1 JUVENILE IDIOPATHISCHE ARTHRITIS (JIA) . 385 12.4.2 INFEKTIONSASSOZIIERTE ARTHRITIDEN . 389 12.5 RHEUMATISCHE ERKRANKUNGEN DER HAUT, DER BINDEGEWEBE UND DER BLUTGEFAESSE . 392 12.5.1 KOLLAGENOSEN . 392 12.5.2 VASKULITIDEN . 395 12.6 IDIOPATHISCHE MYOSITIDEN . 397 12.7 ANDERE RHEUMATISCHE ERKRANKUNGEN . 398 331 332 332 332 333 333 334 334 334 335 336 336 337 337 338 340 340 341 341 342 344 345 346 347 349 349 349 354 362 363 363 365 367 367 367 367 368 368 369 369 369 369 369 370 371 371 INHALTSVERZEICHNIS XXI 13 ALLERGOLOGIE VOLKER STEPHAN . 13.1 IMMUNOLOGISCHE GRUNDLAGEN . 13.1.1 IGE-VERMITTELTE TYP-I-ALLERGIEN . 13.1.2 PSEUDOALLERGISCHE REAKTION . 13.1.3 T-ZELL-VERMITTELTE TYP-IV-ALLERGIE . 13.2 ATOPISCHE ERKRANKUNGEN: GENETIK, UMWELTFAKTOREN, PRAEVALENZEN UND NATUERLICHER VERLAUF . 13.2.1 GENETIK . 13.2.2 UMWELTFAKTOREN UND DAS RISIKO ATOPISCHER ERKRANKUNGEN . 13.2.3 KRANKHEITSVERLAUF . 13.2.4 PRAEVALENZEN ALLERGISCHER ERKRANKUNGEN . 13.3 DIAGNOSTISCHE VERFAHREN . 13.3.1 ANAMNESE. 13.3.2 HAUTTESTUNGEN . 13.3.3 IN-VITRO-VERFAHREN . 13.3.4 PROVOKATIONSVERFAHREN . 13.4 KRANKHEITSBILDER . 13.4.1 NAHRUNGSMITTELALLERGIEN . 13.4.2 ATOPISCHE DERMATITIS . 13.4.3 ALLERGISCHE RHINOKONJUNKTIVITIS . 13.4.4 ASTHMA BRONCHIALE . 13.4.5 INSEKTENGIFTALLERGIE . 13.4.6 MEDIKAMENTENALLERGIE . 13.4.7 LATEXALLERGIE . 13.4.8 URTIKARIA . 13.5 THERAPIE . 13.5.1 KARENZMASSNAHMEN . 13.5.2 SPEZIFISCHE IMMUNTHERAPIE . 13.5.3 MEDIKAMENTOESE THERAPIE . 13.6 PRAEVENTION . 14 PNEUMOLOGIE VOLKER STEPHAN . 14.1 DIAGNOSTISCHE TECHNIKEN . 14.1.1 SPIROMETRIE . 14.1.2 BODYPLETHYSMOGRAFIE . 14.1.3 LUNG-CLEARANCE-INDEX (LCI) . 14.1.4 BRONCHODILATATIONSTEST . 14.1.5 UNSPEZIFISCHER INHALATIVER PROVOKATIONSTEST . 14.1.6 SPIROERGOMETRIE . 14.1.7 BRONCHOLOGISCHE TECHNIKEN . 14.2 FEHLBILDUNG VON TRACHEA UND BRONCHIEN . 14.2.1 PRIMAERE TRACHEALSTENOSE . 14.2.2 TRACHEOMALAZIE . 14.2.3 BRONCHUSANOMALIEN . 14.3 FEHLBILDUNGEN DER LUNGE . 14.3.1 KONGENITALES LOBAERES EMPHYSEM . 14.3.2 LUNGENSEQUESTRATION . 14.3.3 ZYSTISCHE LUNGENFEHLBILDUNGEN . 14.4 OBSTRUKTIVE ATEMWEGSERKRANKUNGEN . 421 14.4.1 OBSTRUKTIVE BRONCHITIS . 421 14.4.2 CHRONISCHER HUSTEN . 422 14.4.3 ASTHMA BRONCHIALE . 422 14.5 ASPIRATION VON FREMDKOERPERN . 429 14.6 ERKRANKUNGEN DER PLEURA (PLEURITIS UND EMPYEM) . 430 14.7 GENETISCHE KRANKHEITEN MIT PULMONALER MANIFESTATION . 430 14.7.1 MUKOVISZIDOSE . 430 14.7.2 PRIMAERE ZILIAERE DYSFUNKTION . 434 14.8 BRONCHIEKTASEN . 435 14.9 PRIMAERE ERKRANKUNGEN DES LUNGENPARENCHYMS . 436 14.9.1 EXOGEN ALLERGISCHE ALVEOLITIS . 436 14.9.2 IDIOPATHISCHE LUNGENHAEMOSIDEROSE . 436 14.9.3 PULMONALE ALVEOLARPROTEINOSE . 437 15 KARDIOLOGIE BIRGIT C. DONNER . 439 15.1 GRUNDLAGEN . 439 15.1.1 AETIOLOGIE VON ANGEBORENEN HERZFEHLERN . 439 15.1.2 PERINATALE KREISLAUFUMSTELLUNGSPROZESSE . 440 15.2 ABKLAERUNG VON HERZ-KREISLAUF-ERKRANKUNGEN . 440 15.2.1 ANAMNESE . 440 15.2.2 KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG . 440 15.2.3 BILDGEBENDE VERFAHREN . 444 15.3 ANGEBORENE HERZERKRANKUNGEN . 448 15.3.1 PULMONALSTENOSE . 448 15.3.2 AORTENSTENOSEN IM KINDESALTER . 449 15.3.3 AORTENISTHMUSSTENOSE . 450 15.3.4 AORTENKLAPPENINSUFFIZIENZ . 451 15.3.5 FEHLBILDUNG DER TRIKUSPIDALKLAPPE: EBSTEIN-ANOMALIE . 452 15.3.6 ANOMALIEN DER MITRALKLAPPE: STENOSE, INSUFFIZIENZ UND PROLAPS . 453 15.3.7 VORHOFSEPTUMDEFEKT (ATRIUMSEPTUMDEFEKT, ASD) . 453 15.3.8 VENTRIKELSEPTUMDEFEKT (VSD). 455 15.3.9 ATRIOVENTRIKULAERER SEPTUMDEFEKT (AVSD) . 456 15.3.10 PERSISTIERENDER DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) . 458 15.3.11 PARTIELLE UND TOTALE LUNGENVENENFEHLMUENDUNG . 458 15.3.12 FAILOT-TETRALOGIE . 460 15.3.13 TRANSPOSITION DER GROSSEN GEFAESSE. 462 15.3.14 DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE (DORV) . 462 15.3.15 TRUNCUS ARTERIOSUS COMMUNIS . 463 15.3.16 HERZFEHLER MIT (FUNKTIONELL) UNIVENTRIKULAEREM HERZEN . 464 15.3.17 KORONARARTERIENANOMALIEN . 466 15.3.18 KONGENITALE GEFAESSRINGE . 467 15.3.19 LAGEANOMALIEN DES HERZENS . 467 15.3.20 HETEROTAXIE-SYNDROME . 468 401 401 401 403 403 403 403 404 404 404 405 405 405 406 407 407 407 408 409 410 410 410 410 411 411 411 412 412 413 415 415 415 415 416 417 417 417 417 418 418 418 419 419 419 420 420 XXII INHALTSVERZEICHNIS 15.3.21 ASPEKTE DER LANGZEITBETREUUNG VON PATIENTEN MIT ANGEBORENEM HERZFEHLER . 468 15.4 ERWORBENE HERZERKRANKUNGEN . 468 15.4.1 KAWASAKI-SYNDROM . 468 15.4.2 RHEUMATISCHES FIEBER . 469 15.4.3 INFEKTIOESE ENDOKARDITIS UND ENDOKARDITISPROPHYLAXE . 470 15.4.4 PERIKARDITIS . 472 15.4.5 MYOKARDITIS . 472 15.4.6 HERZTUMOREN . 473 15.5 KARDIOMYOPATHIEN . 473 15.6 HERZRHYTHMUSSTOERUNGEN IM KINDES- UND JUGENDALTER . 475 15.6.1 TACHYKARDE HERZRHYTHMUSSTOERUNGEN . 475 15.6.2 BRADYKARDE HERZRHYTHMUSSTOERUNGEN . 481 15.7 KARDIALE MANIFESTATION UND THERAPIEPRINZIPIEN AUSGEWAEHLTER KRANKHEITSBILDER UND KLINISCHER SITUATIONEN . 481 15.7.1 KARDIALE MANIFESTATION DES MARFAN-SYNDROMS . 481 15.7.2 MEDIKAMENTOESE THERAPIE DER CHRONISCHEN HERZINSUFFIZIENZ IM KINDESALTER . 482 15.7.3 HERZTRANSPLANTATION IM KINDES- UND JUGENDALTER . 483 16 GASTROENTEROLOGIE UND HEPATOLOGIE BURKHARD RODECK . 485 16.1 ERKRANKUNGEN DER SPEISEROEHRE . 485 16.1.1 GASTROOESOPHAGEALE REFLUXERKRANKUNG / REFLUXOESOPHAGITIS . 485 16.1.2 EOSINOPHILE OESOPHAGITIS . 487 16.1.3 FREMDKOERPERINGESTION . 487 16.1.4 VERAETZUNGSOESOPHAGITIS . 488 16.1.5 ACHALASIE . 488 16.2 ERKRANKUNGEN DES MAGENS . 489 16.2.1 GASTRITIS (HELICOBACTER-PYLORI-LNFEKTION) . 489 16.2.2 PEPTISCHES ULKUS (ULCUS VENTRICULI/ULCUS DUODENI) . 490 16.3 ERKRANKUNGEN DES DUENNDARMS . 491 16.3.1 PATHOPHYSIOLOGIE DER DIARRHOE . 491 16.3.2 KONGENITALE DIARRHOE . 491 16.3.3 GASTROINTESTINALE INFEKTIONEN . 493 16.3.4 DISACCHARIDASEMANGEL . 495 16.3.5 NAHRUNGSMITTELALLERGIE . 496 16.3.6 ZOELIAKIE . 496 16.3.7 BAKTERIELLE UEBERSIEDELUNG . 498 16.3.8 INTESTINALES ORGANVERSAGEN . 498 16.3.9 EIWEISSVERLIERENDE ENTEROPATHIE . 499 16.3.10 MORBUS HIRSCHSPRUNG, CHRONISCHE INTESTINALE PSEUDOOBSTRUKTION . 500 16.3.11 INVAGINATION . 501 16.4 CHRONISCH ENTZUENDLICHE DARMERKRANKUNGEN . 501 16.4.1 MORBUS CROHN . 501 16.4.2 COLITIS ULCEROSA . 504 16.4.3 NICHT KLASSIFIZIERBARE KOLITIS . 504 16.4.4 EXTRAINTESTINALE MANIFESTATIONEN/ KOMPLIKATIONEN CHRONISCH ENTZUENDLICHER DARMERKRANKUNGEN . 504 16.5 DICKDARMERKRANKUNGEN . 505 16.5.1 OBSTIPATION . 505 16.5.2 INTESTINALE POLYPEN . 506 16.5.3 PROKTOLOGIE . 506 16.6 FUNKTIONELLE BAUCHSCHMERZEN . 507 16.7 LEBERERKRANKUNGEN . 508 16.7.1 NEONATALE CHOLESTASE . 508 16.7.2 GALLENGANGSATRESIE . 509 16.7.3 FAMILIAERE INTRAHEPATISCHE CHOLESTASESYNDROME. 510 16.7.4 NEONATALE HEPATITIS UND KONGENITALE INFEKTIONEN . 511 16.7.5 STOFFWECHSELERKRANKUNGEN DER LEBER . 512 16.7.6 ENTZUENDLICHE LEBERERKRANKUNGEN . 518 16.7.7 PORTALE HYPERTENSION . 519 16.7.8 FULMINANTES LEBERVERSAGEN . 521 16.7.9 LEBERTRANSPLANTATION (LTX). 524 16.8 GALLENWEGSERKRANKUNGEN . 526 16.8.1 CHOLELITHIASIS . 526 16.8.2 SKLEROSIERENDE CHOLANGITIS . 526 16.8.3 CAROLI-KRANKHEITASYNDROMZ DUKTALPLATTENMALFORMATION . 527 16.9 PANKREASERKRANKUNGEN . 527 16.9.1 PANKREATITIS . 527 16.9.2 PANKREASANOMALIEN . 528 17 HAEMATOLOGIE LOTHAR SCHWEIGERER . 531 17.1 ENTWICKLUNG DES HAEMATOPOETISCHEN SYSTEMS . 531 17.1.1 LOKALISATION DER HAEMATOPOESE . 531 17.1.2 DIFFERENZIERUNG DER ZELLREIHEN . 531 17.2 DIAGNOSTISCHE METHODEN . 533 17.2.1 BLUTAUSSTRICH . 533 17.2.2 KNOCHENMARKANALYSE. 533 17.3 NORMWERTE . 534 17.4 KRANKHEITEN DES HAEMATOPOETISCHEN SYSTEMS . 534 17.4.1 KRANKHEITEN UNREIFER ZELLEN DES HAEMATOPOETISCHEN SYSTEMS . 534 17.4.2 KRANKHEITEN REIFER ZELLEN DES HAEMATOPOETISCHEN SYSTEMS . 538 17.4.3 KRANKHEITEN DER HUMORALEN GERINNUNG . 557 18 ONKOLOGIE LOTHAR SCHWEIGERER, CARL FRIEDRICH CLASSEN . 563 18.1 ALLGEMEINE ONKOLOGIE . 563 18.1.1 TUMORENTSTEHUNG UND -PROGRESSION . 563 INHALTSVERZEICHNIS XXIII 18.1.2 SYMPTOME. 18.1.3 DIAGNOSTIK MALIGER ERKRANKUNGEN . 18.1.4 BEHANDLUNG . 18.2 SPEZIELLE ONKOLOGIE . 18.2.1 LEUKAEMIEN, MYELODYSPLASTISCHES SYNDROM, LYMPHOME UND HISTIOZYTOSEN . 18.2.2 SOLIDE TUMOREN . 19 PAEDIATRISCHE NEPHROLOGIE FRANZ SCHAEFER . 19.1 DIAGNOSTISCHE METHODEN . 19.1.1 URINDIAGNOSTIK . 19.1.2 NIERENFUNKTIONSUNTERSUCHUNGEN . 19.1.3 BILDGEBENDE VERFAHREN . 19.1.4 NIERENBIOPSIE . 19.1.5 URETHROZYSTOSKOPIE . 19.1.6 UROLOGISCHE FUNKTIONSDIAGNOSTIK . 19.2 NIEREN- UND HARNWEGSFEHLBILDUNGEN . 19.2.1 PATHOPHYSIOLOGIE DER NIEREN- UND HARNWEGSENTWICKLUNG . 19.2.2 NIERENFEHLBILDUNGEN . 19.2.3 HARNWEGSFEHLBILDUNGEN . 19.3 GLOMERULOPATHIEN . 19.3.1 KLINIK DER GLOMERULOPATHIEN . 19.3.2 PATHOMECHANISMEN DER GLOMERULOPATHIEN . 19.3.3 NEPHRITISCHE SYNDROME . 19.3.4 NEPHROTISCHE SYNDROME. 19.3.5 ANDERE GLOMERULOPATHIEN . 19.4 TUBULOINTERSTITIELLE ERKRANKUNGEN . 19.4.1 TUBULOINTERSTITIELLE NEPHRITIS . 19.4.2 STEINERKRANKUNGEN UND NEPHROKALZINOSE . 19.5 TUBULOPATHIEN . 19.5.1 DIABETES INSIPIDUS RENALIS . 19.5.2 BARTTER-SYNDROM . 19.5.3 GITELMAN-SYNDROM . 19.5.4 FAMILIAERE HYPOMAGNESIAEMIEN . 19.5.5 HYPOPHOSPHATAEMISCHE RACHITIS . 19.5.6 RENAL-TUBULAERE AZIDOSEN . 19.5.7 KOMPLEXE TUBULOPATHIEN . 19.6 SYSTEMERKRANKUNGEN MIT NIERENBETEILIGUNG . 19.6.1 PURPURA SCHOENLEIN-HENOCH . 19.6.2 LUPUS ERYTHEMATODES . 19.6.3 ANDERE VASKULITIDEN . 19.6.4 HAEMOLYTISCH-URAEMISCHES SYNDROM . 19.7 RENALE HYPERTONIE . 19.8 AKUTES NIERENVERSAGEN (ANV) . 19.9 CHRONISCHE NIERENINSUFFIZIENZ (CNI) . 19.10 N IERENERSATZTHERAPIE . 19.10.1 INDIKATIONSSTELLUNG . 19.10.2 WAHL DES THERAPIEVERFAHRENS. 19.10.3 PERITONEALDIALYSE . 19.10.4 HAEMODIALYSE. . 638 19.10.5 NIERENTRANSPLANTATION (NTX) . 639 19.10.6 BEHANDLUNGSERGEBNISSE. 640 20 NEUROPAEDIATRIE MARKUS BLANKENBURG, FUAT AKSU . 643 20.1 PSYCHOMOTORISCHE ENTWICKLUNG . 643 20.1.1 ENTWICKLUNG DER KOERPERMOTORIK . 644 20.1.2 ENTWICKLUNG DER HANDMOTORIK . 644 20.1.3 SPRACHENTWICKLUNG . 644 20.1.4 PSYCHISCHE ENTWICKLUNG . 644 20.1.5 SOZIALE ENTWICKLUNG . 645 20.2 NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG . 645 20.2.1 NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG DES NEUGEBORENEN UND SAEUGLINGS . 645 20.2.2 NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG DES KLEIN- UND SCHULKINDES . 646 20.2.3 HIRNNERVENUNTERSUCHUNG . 648 20.2.4 UNTERSUCHUNG VON REFLEXEN, MUSKELTONUS UND MUSKELKRAFT . 650 20.2.5 UNTERSUCHUNG DER KOORDINATION . 650 20.3 ANGEBORENE FEHLBILDUNGEN DES ZENTRALEN NERVENSYSTEMS . 651 20.3.1 FEHLBILDUNGEN DES ZNS . 652 20.4 NEUROKUTANE SYNDROME . 654 20.4.1 NEUROFIBROMATOSE TYP 1 (MORBUS RECKLINGHAUSEN) . 654 20.4.2 TUBEROESE-SKLEROSE-KOMPLEX . 655 20.5 ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN . 657 20.6 ZEREBRALPARESEN . 660 20.7 NEURODEGENERATIVE ERKRANKUNGEN . 663 20.8 EPILEPSIEN . 670 20.9 FIEBERKRAEMPFE . 680 20.10 NICHTEPILEPTISCHE PAROXYSMALE FUNKTIONSSTOERUNGEN . 683 20.11 SCHAEDEL-HIRN-TRAUMATA . 685 20.12 NEUROMUSKULAERE ERKRANKUNGEN . 686 20.12.1 SPINALE MUSKELATROPHIEN . 687 20.12.2 ERKRANKUNGEN DER PERIPHEREN NERVEN. . 688 20.12.3 ERKRANKUNGEN DER NEUROMUSKULAEREN ENDPLATTE . 691 20.12.4 ANGEBORENE MYOPATHIEN . 693 20.12.5 ERWORBENE UND SEKUNDAERE MYOPATHIEN . 697 20.13 ENTZUENDLICHE ENTMARKUNGSERKRANKUNGEN . 698 20.13.1 MULTIPLE SKLEROSE (MS) . 698 20.13.2 AKUTE DEMYELINISIERENDE ENZEPHALOMYELITIS (ADEM) . 700 20.13.3 TRANSVERSE MYELITIS (TM) . 700 20.14 VASKULAERE ZNS-ERKRANKUNGEN . 701 20.14.1 ISCHAEMISCHER INSULT . 701 20.14.2 SINUSVENENTHROMBOSE . 702 20.14.3 ARTERIELLE ANEURYSMEN . 703 564 565 566 570 570 580 595 595 595 597 598 600 600 601 601 601 601 605 610 610 612 613 614 617 618 618 618 620 620 620 621 621 622 622 623 625 625 626 626 626 628 630 632 636 636 636 637 XXIV INHALTSVERZEICHNIS 20.14.4 ARTERIOVENOESE MALFORMATIONEN (AVM) . 20.14.5 KAVERNOME . 20.14.6 MOYA-MOYA-SYNDROM . 20.15 TUMOREN DES ZENTRALEN NERVENSYSTEMS . 20.16 KOPFSCHMERZEN . 20.17 SCHWINDEL . 20.18 PSYCHOSOMATISCHE NEUROLOGISCHE ERKRANKUNGEN . 21 ERKRANKUNGEN DES BEWEGUNGSAPPARATS THOMAS WIRTH . 21.1 MUSKULOSKELETTALES SYSTEM IM WACHSTUMSALTER. . 21.1.1 GRUNDLAGEN . 21.1.2 DIAGNOSTIK . 21.2 WIRBELSAEULE . 21.2.1 KONGENITALE VERAENDERUNGEN UND EARLY-ONSET-SKOLIOSE . 21.2.2 IDIOPATHISCHE ADOLESZENTENSKOLIOSE . 21.2.3 ADOLESZENTENKYPHOSE . 21.2.4 SPONDYLOLYSE UND SPONDYLOLISTHESIS . 21.3 OBERE EXTREMITAET . 21.3.1 KONGENITALE MALFORMATIONEN . 21.3.2 SCHULTERGELENK . 21.3.3 ELLENBOGENGELENK . 21.3.4 UNTERARM UND HAND . 21.4 HUEFTGELENK . 21.4.1 ACHSABWEICHUNGEN . 21.4.2 ANGEBORENE HUEFTDYSPLASIE, COXA VARA CONGENITA . 21.4.3 MORBUS PERTHES. 21.4.4 EPIPHYSEOLYSIS CAPITIS FEMORIS . 21.5 KNIEGELENK . 21.5.1 KONGENITALE MALFORMATIONEN . 21.5.2 FEMOROPATELLARGELENK . 21.5.3 INTRAARTIKULAERE KNIEGELENKERKRANKUNGEN . 21.5.4 ACHSABWEICHUNGEN . 21.6 FUSS . 21.6.1 KLUMPFUSS, TALUS VERTICALIS UND ANDERE KONGENITALE FUSSDEFORMITAETEN . 21.6.2 KNICKSENKFUSS . 21.6.3 SPITZFUSS . 21.6.4 BALLENHOHLFUSS . 21.7 MUSKULOSKELETTALE SYSTEMERKRANKUNGEN . 21.7.1 OSTEOGENESIS IMPERFECTA . 21.7.2 SKELETTDYSPLASIEN. 21.8 PAEDIATRISCHE TRAUMATOLOGIE . 21.8.1 PRINZIPIEN DER FRAKTURVERSORGUNG IM WACHSTUMSALTER . 21.8.2 WIRBELSAEULE . 21.8.3 OBERE EXTREMITAET . 21.8.4 UNTERE EXTREMITAET . 22 ERKRANKUNGEN DER HAUT HENNING HAMM, MARION WOBSER . 749 22.1 KONGENITALE ERKRANKUNGEN UND GENODERMATOSEN . 749 22.1.1 APLASIA CUTIS CONGENITA . 749 22.1.2 ICHTHYOSEN . 750 22.1.3 EPIDERMOLYSIS BULLOSA . 752 22.1.4 XERODERMA PIGMENTOSUM . 753 22.1.5 INCONTINENTIA PIGMENTI . 753 22.1.6 EHLERS-DANLOS-SYNDROM . 754 22.2 NAEVI . 754 22.2.1 MELANOZYTAERE NAEVI . 754 22.2.2 NAEVUS SEBACEUS . 757 22.2.3 NAEVUS FLAMMEUS . 757 22.3 INFANTILE HAEMANGIOME . 757 22.4 KUTANE MASTOZYTOSE . 760 22.5 EKZEME . 761 22.5.1 ATOPISCHES EKZEM . 761 22.5.2 SEBORRHOISCHES SAEUGLINGSEKZEM. 763 22.5.3 WINDELDERMATITIS . 763 22.6 PSORIASIS . 763 22.7 TINEA CAPITIS . 766 22.8 VITILIGO . 767 22.9 ALOPECIA AREATA . 768 22.10 AKNE . 769 22.10.1 ACNE NEONATORUM . 769 22.10.2 ACNE VULGARIS . 770 23 PSYCHISCHE, PSYCHOSOMATISCHE UND VERHALTENSSTOERUNGEN ULRIKE M.E. SCHULZE, JOERG M. FEGERT . 773 23.1 DIE MEILENSTEINE DER INTELLEKTUELLEN UND PSYCHOSOZIALEN ENTWICKLUNG . 773 23.2 DER BEGRIFF ABWEICHENDES VERHALTEN" . 774 23.2.1 BEHINDERUNG . 774 23.3 KINDER- UND JUGENDPSYCHIATRISCHE DIAGNOSTIK: MULTIAXIAL . 774 23.3.1 ANAMNESEERHEBUNG . 774 23.3.2 DER PSYCHOPATHOLOGISCHE BEFUND . 775 23.3.3 TESTPSYCHOLOGISCHE UNTERSUCHUNGSVERFAHREN . 775 23.3.4 SOMATISCHE UNTERSUCHUNGEN . 775 23.4 KINDER- UND JUGENDPSYCHIATRISCHE THERAPIE: MULTIMODAL . 776 23.4.1 RECHTLICHE ASPEKTE DER BEHANDLUNG . 776 23.4.2 INTERDISZIPLINARITAET . 776 23.5 SPEZIELLE KINDER- UND JUGENDPSYCHIATRISCHE UND PSYCHOSOMATISCHE STOERUNGSBILDER . 778 23.5.1 ORGANISCHE, EINSCHLIESSLICH SYMPTOMATISCHER PSYCHISCHER STOERUNGEN (F0) . 778 23.5.2 SCHAEDLICHER GEBRAUCH UND ABHAENGIGKEIT (F1) . 778 703 704 704 704 708 710 712 715 715 715 717 718 719 721 721 721 722 722 725 725 725 726 726 727 729 731 732 732 733 733 735 736 736 737 737 738 739 739 740 742 742 744 744 747 INHALTSVERZEICHNIS XXV 23.5.3 SCHIZOPHRENE PSYCHOSEN (F2) . 779 23.5.4 AFFEKTIVE PSYCHOSEN (F3) . 781 23.5.5 ANGSTSTOERUNGEN . 784 23.5.6 ZWANGSSTOERUNGEN . 784 23.5.7 TICSTOERUNGEN . 785 23.5.8 TRAUMATISIERUNG IM KINDES- UND JUGENDALTER . 786 23.5.9 DISSOZIATIVE STOERUNGEN (F44) . 787 23.5.10 SOMATOFORME STOERUNGEN (F45) . 788 23.5.11 ESSSTOERUNGEN (F50) . 788 23.5.12 PERSOENLICHKEITSSTOERUNGEN (F60) . 790 23.5.13 AUSSCHEIDUNGSSTOERUNGEN . 790 23.5.14 UMSCHRIEBENE ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN SCHULISCHER FERTIGKEITEN (F81) . 791 23.5.15 TIEFGREIFENDE ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN (F 84) . 792 23.5.16 BINDUNGSSTOERUNGEN . 794 23.5.17 AUFMERKSAMKEIT, IMPULSIVITAET UND AGGRESSIVES VERHALTEN . 794 23.5.18 SCHLAFSTOERUNGEN: DIAGNOSTIK UND THERAPIE . 795 24 SOZIALPAEDIATRIE KNUT BROCKMANN . 799 24.1 WAS IST SOZIALPAEDIATRIE? . 799 24.2 BIOPSYCHOSOZIALES MODELL VON KRANKHEIT UND GESUNDHEIT . 800 24.3 SOZIALE BEDINGUNGEN VON GESUNDHEIT UND KRANKHEIT . 801 24.3.1 DIE *NEUE MORBIDITAET" . 801 24.4 PRAEVENTION UND FRUEHERKENNUNG VON KRANKHEITEN . 802 24.5 CHRONISCHE GESUNDHEITSSTOERUNGEN . 802 24.5.1 BESONDERER VERSORGUNGSBEDARF . 802 24.5.2 BESONDERE VERSORGUNGSTRUKTUREN . 803 24.5.3 FAMILIENORIENTIERTE VERSORGUNG . 803 24.5.4 PSYCHOSOZIALE AUSWIRKUNGEN CHRONISCHER GESUNDHEITSSTOERUNGEN . 804 24.5.5 KRANKHEITSBEWAELTIGUNG . 804 24.5.6 INKLUSION . 805 24.5.7 TRANSITION . 806 24.6 KINDESWOHLGEFAEHRDUNG: VERNACHLAESSIGUNG, MISSHANDLUNG, SEXUELLER MISSBRAUCH . 806 24.6.1 DEFINITION . 806 24.6.2 EPIDEMIOLOGIE . 807 24.6.3 RISIKOFAKTOREN . 807 24.6.4 TYPISCHE SYMPTOME KOERPERLICHER MISSHANDLUNG . 807 24.6.5 SCHUETTELTRAUMA . 808 24.6.6 SEXUELLER KINDESMISSBRAUCH. 810 24.6.7 VERNACHLAESSIGUNG . 810 24.6.8 MUENCHHAUSEN-BY-PROXY-SYNDROM . 811 24.6.9 INTERVENTION . 811 24.7 SOZIALPAEDIATRISCHE VERSORGUNGSSYSTEME . 812 24.8 SELBSTHILFE . 812 24.9 RECHTLICHE RAHMENBEDINGUNGEN . 812 REGISTER 815
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spelling	Pädiatrie Grundlagen, Klinik und Praxis Ertan Mayatepek (Hrsg.) ; mit Beiträgen von Fuat Aksu, Datteln, Markus Bettendorf, Heidelberg, Markus Blankenburg, Stuttgart [und vielen weiteren] 1. Auflage München Elsevier 2019 XXV, 836 Seiten Illustrationen, Diagramme 27.6 cm x 21.3 cm txt rdacontent n rdamedia nc rdacarrier Kind (DE-588)4030550-8 gnd rswk-swf Krankheit (DE-588)4032844-2 gnd rswk-swf Facharzt (DE-588)4153470-0 gnd rswk-swf Pädiatrie (DE-588)4030594-6 gnd rswk-swf (DE-588)4123623-3 Lehrbuch gnd-content Pädiatrie (DE-588)4030594-6 s Facharzt (DE-588)4153470-0 s DE-604 Kind (DE-588)4030550-8 s Krankheit (DE-588)4032844-2 s Mayatepek, Ertan (DE-588)13349005X edt Aksu, Fuat (DE-588)112816843 aut Bettendorf, Markus (DE-588)111028876 aut Blankenburg, Markus 1965- (DE-588)123695740 aut Urban-&-Fischer-Verlag (DE-588)10366253-4 pbl Erscheint auch als Online-Ausgabe 978-3-437-18069-9 X:MVB text/html http://deposit.dnb.de/cgi-bin/dokserv?id=551e30c8d4ab400e842c16ef3fe5cbcb&prov=M&dok_var=1&dok_ext=htm Inhaltstext X:MVB http://shop.elsevier.de/978-3-437-21661-9 DNB Datenaustausch application/pdf http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=031291440&sequence=000001&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA Inhaltsverzeichnis
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