Verfügbarkeit: Hämatologie Essentials

Hämatologie Essentials: Grundlagen, Labordiagnostik und molekulare Therapieansätze

Gespeichert in:

Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser:	Hoffbrand, A. V. 1935- (VerfasserIn), Moss, Paul A. H. (VerfasserIn)
Weitere Verfasser:	Umlauf-Beck, Sabine 1958- (ÜbersetzerIn), Manz, Markus G. 1967- (HerausgeberIn)
Format:	Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	Bern Hogrefe 2020
Ausgabe:	1. Auflage
Schlagworte:	Hämatologie Lehrbuch
Online-Zugang:	Inhaltsverzeichnis
Beschreibung:	462 Seiten Illustrationen, Diagramme 27 cm x 19 cm
ISBN:	9783456859217 345685921X

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS VORWORT ZUR SIEBTEN AUFLAGE ......................................................................................................... 19 VORWORT ZUR ERSTEN AUFLAGE ............................................................................................................ 21 WIE SIE DIESES LEHRBUCH OPTIMAL NUTZEN ...................................................................................... 23 1 HAEMATOPOESE ........................................................................................................................ 25 1.1 ORTE DER BLUTBILDUNG .............................................................................................................. 25 1.2 HAEMATOPOETISCHE STAMM-UND VORLAEUFERZELLEN ...................................................................... 26 1.3 KNOCHENMARKSTROMA ............................................................................................................ 28 1.4 REGULIERUNG DER HAEMATOPOESE .......................................................................................... 28 1.5 HAEMATOPOETISCHE WACHSTUMSFAKTOREN ................................................................................... 29 1.6 WACHSTUMSFAKTOR-REZEPTOREN UND SIGNALTRANSDUKTION .......................................................... 31 1.7 ADHAESIONSMOLEKUELE .............................................................................................................. 32 1.8 ZELLZYKLUS ............................................................................................................................. 32 1.9 TRANSKRIPTIONSFAKTOREN ......................................................................................................... 33 1.10 EPIGENETIK ............................................................................................................................. 33 1.11 APOPTOSE ................................................................................................................................ 33 2 ERYTHROPOESE UND ALLGEMEINE ASPEKTE VON ANAEMIEN ........................................................... 37 2.1 BLUTZELLEN ............................................................................................................................. 37 2.2 ERYTHROPOETIN ........................................................................................................................ 40 2.2.1 WIRKMECHANISMUS .................................................................................................. 40 2.2.2 INDIKATIONEN FUER EINETHERAPIE MIT ERYTHROPOETIN ................................................... 41 2.3 HAEMOGLOBIN ........................................................................................................................... 42 2.3.1 HAEMOGLOBINSYNTHESE ................................................................................................ 42 2.3.2 HAEMOGLOBINFUNKTION ................................................................................................ 42 2.3.3 METHAEMOGLOBINAEMIE ................................................................................................ 43 2.4 ERYTHROZYTEN ........................................................................................................................... 43 2.4.1 ERYTHROZYTENSTOFFWECHSEL ........................................................................................ 44 2.4.2 ERYTHROZYTENMEMBRAN ............................................................................................. 44 2.5 ANAEMIE .................................................................................................................................. 45 2.5.1 GLOBALE INZIDENZ DER ANAEMIE ................................................................................... 45 2.5.2 KLINISCHES BILD DER ANAEMIE ...................................................................................... 47 6 INHALTSVERZEICHNIS 2.5.3 KLASSIFIKATION VON ANAEMIEN UND LABORBEFUNDE ...................................................... 48 2.5.4 BEURTEILUNG DER ERYTHROPOESE ................................................................................. 51 3 HYPOCHROME ANAEMIEN ............................................................................................................ 53 3.1 EISEN IN DER NAHRUNG UND IM STOFFWECHSEL ............................................................................ 54 3.1.1 VERTEILUNG UND TRANSPORT VON EISEN IM KOERPER .......................................................... 54 3.1.2 EISENZUFUHR DURCH DIE NAHRUNG ............................................................................... 57 3.1.3 EISENRESORPTION ........................................................................................................ 57 3.1.4 EISENBEDARF ............................................................................................................... 58 3.2 EISENMANGEL ........................................................................................................................... 58 3.2.1 KLINISCHE MERKMALE ................................................................................................... 58 3.2.2 URSACHEN ................................................................................................................. 59 3.2.3 LABORBEFUNDE .......................................................................................................... 60 3.2.4 DIAGNOSTIK DER URSACHEN EINES EISENMANGELS ......................................................... 61 3.2.5 THERAPIE .................................................................................................................... 62 3.3 EISENREFRAKTAERE EISENMANGELANAEMIE (IRON-REFRACTORY IRON DEFICIENCY ANAEMIA, IRIDA) .... 63 3.4 ANAEMIE BEI CHRONISCHEN ERKRANKUNGEN ................................................................................. 63 3.5 SIDEROACHRESTISCHE ANAEMIE ................................................................................................... 64 3.6 BLEIVERGIFTUNG ......................................................................................................................... 65 3.7 DIFFERENZIALDIAGNOSEN BEI HYPOCHROMEN ANAEMIEN ................................................................ 66 4 EISENUEBERLADUNG .................................................................................................................... 67 4.1 BEURTEILUNG VON EISENSTATUS UND ORGANFUNKTION ................................................................... 68 4.2 HEREDITAERE (GENETISCHE, PRIMAERE) HAEMOCHROMATOSE .............................................................. 69 4.2.1 AFRIKANISCHE EISENUEBERLADUNG ................................................................................. 70 4.2.2 THALASSAEMIA INTERMEDIA ......................................................................................... 70 4.3 TRANSFUSIONSBEDINGTE EISENUEBERLADUNG ............................................................................... 70 4.4 EISENCHELATIONSTHERAPIE ........................................................................................................ 72 5 MEGALOBLASTAERE ANAEMIEN UND ANDERE MAKROZYTAERE ANAEMIEN ............................................... 75 5.1 EINFUEHRUNG IN MAKROZYTAERE ANAEMIEN ...................................................................................... 75 5.2 MEGALOBLASTAERE ANAEMIEN ........................................................................................................ 75 5.3 VITAMIN B1 2 (B1 2, KOBALAMIN) ................................................................................................ 76 5.3.1 RESORPTION ............................................................................................................... 76 5.3.2 TRANSPORTMECHANISMEN: TRANSCOBALAMINE .............................................................. 76 5.3.3 BIOCHEMISCHE FUNKTION ........................................................................................... 76 5.4 FOLSAEURE ................................................................................................................................ 78 5.4.1 RESORPTION,TRANSPORT UND FUNKTION ....................................................................... 78 5.4.2 BIOCHEMISCHE GRUNDLAGEN DER MEGALOBLASTAEREN ANAEMIEN ..................................... 78 5.4.3 FOLSAEUREREDUKTION ..................................................................................................... 79 5.5 VITAMIN-BL 2-MANGEL .............................................. 79 5.5.1 PERNIZIOESE ANAEMIE ................................................................................................... 80 5.5.2 ANDERE URSACHEN EINES VITAMIN-B 12 -MANGELS ......................................................... 80 5.6 FOLSAEUREMANGEL .................................................................................................................... 80 5.7 KLINISCHE MERKMALE DER MEGALOBLASTAEREN ANAEMIEN .............................................................. 81 INHALTSVERZEICHNIS 7 5.7.1 NEUROPATHIE INFOLGE EINES VITAMIN-B 12 -MANGELS (SUBAKUTE, KOMBINIERTE DEGENERATION DES RUECKENMARKS) ............................................................ 82 5.7.2 NEURALROHRDEFEKTE .................................................................................................... 83 5.7.3 ANDERE GEWEBEVERAENDERUNGEN ................................................................................. 83 5.7.4 LABORBEFUNDE ......................................................................................................... 83 5.8 DIAGNOSTIK DES VITAMIN-B1 2- ODER FOLSAEUREMANGELS ........................................................... 84 5.8.1 UNTERSUCHUNGEN DER URSACHEN EINES VITAMIN-B 12 -ODER FOLSAEUREMANGELS ............ 85 5.9 THERAPIE ............................................................................................................................... 85 5.9.1 THERAPIEANSPRECHEN ............................................................................................... 86 5.9.2 PROPHYLAKTISCHE THERAPIE ........................................................................................ 86 5.10 WEITERE MEGALOBLASTAERE ANAEMIEN ........................................................................................ 86 5.10.1 ANOMALIEN DES VITAMIN-B 12 - ODER FOLSAEURESTOFFWECHSELS ........................................ 86 5.11 WEITERE MAKROZYTAERE ANAEMIEN ............................................................................................. 87 5.11.1 DIFFERENZIALDIAGNOSE MAKROZYTAERER ANAEMIEN ........................................................... 87 6 HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN ......................................................................................................... 89 6.1 NORMALER ABBAU DER ERYTHROZYTEN ........................................................................................ 89 6.2 EINFUEHRUNG IN DIE HAEMOLYTISCHEN ANAEMIEN ............................................................................ 90 6.2.1 KLASSIFIKATION ............................................................................................................ 90 6.2.2 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 90 6.2.3 LABORBEFUNDE ......................................................................................................... 92 6.3 INTRAVASALE UND EXTRAVASALE HAEMOLYSE ................................................................................. 92 6.4 HEREDITAERE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN ........................................................................................ 92 6.4.1 MEMBRANDEFEKTE .................................................................................................... 92 6.4.2 STOERUNGEN DES ERYTHROZYTENSTOFFWECHSELS ............................................................. 94 6.4.3 HEREDITAERE STOERUNGEN DER HAEMOGLOBINSYNTHESE ...................................................... 97 6.5 ERWORBENE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN ........................................................................................ 97 6.5.1 IMMUNHAEMOLYTISCHE ANAEMIEN ................................................................................. 97 6.5.2 ERYTHROZYTENFRAGMENTIERUNGSSYNDROME .................................................................. 100 6.5.3 MARSCHHAEMOGLOBINURIE ........................................................................................... 101 6.5.4 INFEKTIONEN .............................................................................................................. 101 6.5.5 CHEMISCHE UND PHYSIKALISCHE EINFLUESSE .................................................................. 101 6.5.6 SEKUNDAERE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN ......................................................................... 101 7 GENETISCHE HAEMOGLOBINDEFEKTE ........................................................................................... 103 7.1 HAEMOGLOBINSYNTHESE ............................................................................................................ 103 7.1.1 MOLEKULARE ASPEKTE .................................................................................................. 103 7.1.2 WECHSEL VOM FETALEN HAEMOGLOBIN ZUM HAEMOGLOBIN DES ERWACHSENEN ..................... 105 7.2 HAEMOGLOBINANOMALIEN ......................................................................................................... 105 7.3 THALASSAEMIEN ........................................................................................................................ 107 7.3.1 A-THALASSAEMIEN ....................................................................................................... 107 7.3.2 SS-THALASSAEMIEN ....................................................................................................... 108 7.3.3 NICHT TRANSFUSIONSABHAENGIGE THALASSAEMIE (THALASSAEMIA INTERMEDIA) ................. 111 7.3.4 OESS-THALASSAEMIE ....................................................................................................... 112 7.3.5 LEPORE-HAEMOGLOBIN .................................................................................................. 112 7.3.6 HEREDITAERE PERSISTENZ DES FETALEN HAEMOGLOBINS (HPFH) ........................................... 112 7.3.7 KOMBINATION DER SS-THALASSAEMIA MINOR MIT ANDEREN GENETISCHEN HAEMOGLOBINOPATHIEN ............................................................................................... 112 8 INHALTSVERZEICHNIS 7.4 SICHELZELLANAEMIE .................................................................................................................... 113 7.4.1 HOMOZYGOTE FORM ..................................................................................................... 113 7.4.2 HETEROZYGOTE FORM ................................................................................................... 117 7.4.3 KOMBINATION VON HBS MIT ANDEREN GENETISCHEN HAEMOGLOBINDEFEKTEN .................... 117 7.5 PRAENATALE DIAGNOSTIK GENETISCHER HAEMOGLOBINDEFEKTE ......................................................... 117 7.5.1 DNA-DIAGNOSTIK ........................................................................................................ 117 8 LEUKOZYTEN 1: GRANULOZYTEN, MONOZYTEN UND DAZUGEHOERIGE BENIGNE ERKRANKUNGEN .......... 121 8.1 GRANULOZYTEN ......................................................................................................................... 122 8.1.1 NEUTROPHILE (POLYMORPHKERNIG) ................................................................................. 122 8.1.2 NEUTROPHILE VORSTUFEN .............................................................................................. 122 8.1.3 MONOZYTEN ............................................................................................................... 122 8.1.4 EOSINOPHILE ............................................................................................................... 123 8.1.5 BASOPHILE ................................................................................................................. 123 8.2 GRANULOPOESE ......................................................................................................................... 123 8.2.1 KONTROLLE DER GRANULOPOESE: MYELOISCHE WACHSTUMSFAKTOREN ................................ 124 8.3 KLINISCHE ANWENDUNG VON G-CSF ........................................................................................... 124 8.4 MONOZYTEN .............................................................................................................................. 125 8.5 FUNKTIONSSTOERUNGEN DER NEUTROPHILEN UND MONOZYTEN ......................................................... 126 8.5.1 NORMALE FUNKTION DER NEUTROPHILEN UND MONOZYTEN ............................................... 126 8.5.2 STOERUNGEN DER PHAGOZYTENFUNKTION .......................................................................... 127 8.5.3 BENIGNE ERKRANKUNGEN .............................................................................................. 127 8.5.4 WEITERE SELTENE ERKRANKUNGEN ................................................................................. 128 8.5.5 HAEUFIGE MORPHOLOGISCHE ANOMALIEN ....................................................................... 128 8.6 URSACHEN EINER NEUTROPHILEN LEUKOZYTOSE ............................................................................ 128 8.6.1 LEUKAEMOIDE REAKTION .............................................................................................. 128 8.6.2 LEUKOERYTHROBLASTAERE REAKTION ............................................................................... 128 8.7 NEUTROPENIE ........................................................................................................................... 129 8.7.1 URSACHEN UND FORMEN .............................................................................................. 129 8.7.2 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 130 8.7.3 DIAGNOSTIK ................................................................................................................. 131 8.7.4 THERAPIE .................................................................................................................... 131 8.8 URSACHEN EINER MONOZYTOSE UND EINER EOSINOPHILEN UND BASOPHILEN LEUKOZYTOSE ............... 131 8.8.1 MONOZYTOSE ............................................................................................................... 131 8.8.2 EOSINOPHILE LEUKOZYTOSE (EOSINOPHILIE) .................................................................. 131 8.8.3 BASOPHILE LEUKOZYTOSE (BASOPHILIE) .......................................................................... 132 8.9 ERKRANKUNGEN DER HISTIOZYTEN UND DENDRITISCHEN ZELLEN ...................................................... 132 8.9.1 DENDRITISCHE ZELLEN .................................................................................................. 133 8.9.2 LANGERHANS-ZELL-HISTIOZYTOSE ................................................................................. 133 8.9.3 HAEMOPHAGOZYTAERE LYMPHOHISTIOZYTOSE (HAEMOPHAGOZYTAERES SYNDROM) ................. 133 8.9.4 SINUSHISTIOZYTOSE MIT MASSIVER LYMPHADENOPATHIE ............................................... 134 8.10 LYSOSOMALE SPEICHERKRANKHEITEN ......................................................................................... 134 8.10.1 MORBUS GAUCHER ....................................................................................................... 134 8.10.2 NIEMANN-PICK-KRANKHEIT ......................................................................................... 135 9 LEUKOZYTEN 2: LYMPHOZYTEN UND IHRE BENIGNEN ERKRANKUNGEN ............................................ 137 9.1 LYMPHOZYTEN ......................................................................................................................... 138 9.1.1 B-UND T-LYMPHOZYTEN .............................................................................................. 138 INHALTSVERZEICHNIS 9 9.1.2 NATUERLICHE-KILLER-ZELLEN .......................................................................................... 138 9.1.3 ZIRKULATION VON LYMPHOZYTEN ................................................................................... 140 9.2 IMMUNGLOBULINE ................................................................................................................... 140 9.3 REARRANGEMENTS DER ANTIGENREZEPTORGENE ............................................................................ 141 9.3.1 REARRANGEMENTS DER IMMUNGLOBULINGENE ................................................................ 141 9.3.2 REARRANGEMENTS DER T-ZELL-REZEPTORGENE ................................................................ 142 9.4 KOMPLEMENT .......................................................................................................................... 142 9.5 IMMUNANTWORT ...................................................................................................................... 144 9.6 LYMPHOZYTOSE ........................................................................................................................ 144 9.6.1 INFEKTIOESE MONONUKLEOSE ........................................................................................ 146 9.6.2 LYMPHOPENIE ............................................................................................................ 147 9.7 IMMUNSCHWAECHESYNDROME .................................................................................................. 147 9.8 DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI LYMPHADENOPATHIEN .................................................................... 148 10 MILZ ......................................................................................................................................... 151 10.1 ANATOMIE UND BLUTKREISLAUF DER MILZ ...................................................................................... 151 10.2 FUNKTIONEN DER MILZ .............................................................................................................. 152 10.2.1 KONTROLLE DER ERYTHROZYTENINTEGRITAET ....................................................................... 152 10.2.2 IMMUNFUNKTION ......................................................................................................... 152 10.3 EXTRAMEDULLAERE HAEMATOPOESE ............................................................................................. 152 10.4 BILDGEBENDE VERFAHREN ZUR UNTERSUCHUNG DER MILZ ............................................................. 153 10.5 SPLENOMEGALIE ...................................................................................................................... 153 10.5.1 TROPISCHES SPLENOMEGALIE-SYNDROM ....................................................................... 154 10.6 HYPERSPLENISMUS ................................................................................................................... 155 10.7 HYPOSPLENISMUS ................................................................................................................... 155 10.8 SPLENEKTOMIE ........................................................................................................................ 155 10.9 INFEKTIONSPRAEVENTION BEI PATIENTEN MIT HYPOSPLENISMUS ...................................................... 156 11 URSACHE UND GENETIK MALIGNER HAEMATOLOGISCHER ERKRANKUNGEN ......................................... 159 11.1 INZIDENZ HAEMATOLOGISCHER NEOPLASIEN ................................................................................. 159 11.2 URSACHE MALIGNER HAEMATOPOETISCHER ERKRANKUNGEN ............................................................. 160 11.2.1 ERBLICHE FAKTOREN .................................................................................................... 160 11.2.2 UMWELTFAKTOREN ....................................................................................................... 161 11.3 GENETISCHE VERAENDERUNGEN BEI MALIGNEN HAEMATOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN .......................... 162 11.3.1 ONKOGENE ................................................................................................................. 162 11.3.2 TYROSINKINASEN ......................................................................................................... 163 11.3.3 TUMORSUPPRESSORGENE ............................................................................................. 163 11.3.4 KLONALE PROGRESSION .................................................................................................. 164 11.3.5 PROGRESSION SUBKLINISCHER KLONALER HAEMATOLOGISCHER ANOMALIEN ZUR KLINISCH MANIFESTEN ERKRANKUNG .............................................................................. 165 11.4 NOMENKLATUR DER CHROMOSOMEN ........................................................................................... 165 11.4.1 TELOMERE ................................................................................................................... 166 11.5 SPEZIFISCHE BEISPIELE GENETISCHER ANOMALIEN BEI MALIGNEN HAEMATOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN 166 11.5.1 PUNKTMUTATIONEN .................................................................................................... 166 11.5.2 TRANSLOKATIONEN ....................................................................................................... 167 10 INHALTSVERZEICHNIS 11.5.3 DELETIONEN ................................................................................................................. 168 11.5.4 DUPLIKATION ODER AMPLIFIKATION ................................................................................. 168 11.5.5 EPIGENETISCHE VERAENDERUNGEN ................................................................................. 168 11.5.6 MICRORNA .................................................................................................................. 168 11.6 DIAGNOSTISCHE METHODEN ZUR UNTERSUCHUNG MALIGNER ZELLEN ............................................... 168 11.6.1 KARYOTYPANALYSE ........................................................................................................ 168 11.6.2 FLUORESZENZ-IN-SITU-HYBRIDISIERUNG ....................................................................... 168 11.6.3 GENSEQUENZIERUNG ................................................................................................... 168 11.6.4 DNA-MICROARRAYS ..................................................................................................... 169 11.6.5 DURCHFLUSSZYTOMETRIE .............................................................................................. 169 11.6.6 IMMUNHISTOLOGIE (IMMUNHISTOCHEMIE) ..................................................................... 169 11.7 STELLENWERT GENETISCHER MARKER FUER DIE BEHANDLUNG MALIGNER HAEMATOLOGISCHER ERKRANKUNGEN ......................................................................................................................... 172 11.7.1 FUER DIE ERSTDIAGNOSE ................................................................................................ 172 11.7.2 FUER DIE FESTLEGUNG EINES THERAPIEPROTOKOLLS ........................................................... 172 11.7.3 MONITORING DER MINIMALEN RESTERKRANKUNG .............................................................. 172 12 BEHANDLUNG MALIGNER HAEMATOLOGISCHER ERKRANKUNGEN ......................................................... 175 12.1 ALLGEMEINE SUPPORTIVTHERAPIE ................................................................................................ 175 12.1.1 ZENTRALER VENENKATHETER ........................................................................................... 176 12.1.2 BLUTPRODUKTE ............................................................................................................ 176 12.1.3 UNTERSTUETZUNG DER HAEMOSTASE ................................................................................. 177 12.1.4 THERAPIE MIT ANTIEMETIKA ......................................................................................... 177 12.1.5 TUMORLYSESYNDROM ................................................................................................... 177 12.1.6 PSYCHOLOGISCHE UNTERSTUETZUNG ................................................................................. 178 12.1.7 BEHANDLUNG VON FRAGEN ZUR FORTPFLANZUNG .............................................................. 178 12.1.8 ERHALTUNG EINES GUTEN ERNAEHRUNGSZUSTANDS ........................................................... 178 12.1.9 SCHMERZTHERAPIE ..................................................................................................... 178 12.1.10 PRAEVENTION UND BEHANDLUNG VON INFEKTIONEN ........................................................... 178 12.1.11 BAKTERIELLE INFEKTIONEN .............................................................................................. 179 12.1.1 2 VIRUSINFEKTIONEN ....................................................................................................... 180 12.1.13 PILZINFEKTIONEN .......................................................................................................... 180 12.2 SPEZIFISCHE THERAPIEN MALIGNER HAEMATOLOGISCHER ERKRANKUNGEN ......................................... 181 12.2.1 THERAPIEZIELE ............................................................................................................ 181 12.2.2 MEDIKAMENTE ZUR BEHANDLUNG MALIGNER HAEMATOPOETISCHER ERKRANKUNGEN ............ 182 13 AKUTE MYELOISCHE LEUKAEMIE ................................................................................................... 187 13.1 KLASSIFIKATION DER LEUKAEMIEN ................................................................................................ 187 13.2 DIAGNOSTIK BEI AKUTER LEUKAEMIE ........................................................................................... 188 13.3 AKUTE MYELOISCHE LEUKAEMIE (AML) ......................................................................................... 189 13.3.1 PATHOGENESE ............................................................................................................ 189 13.3.2 INZIDENZ .................................................................................................................... 189 13.3.3 KLASSIFIKATION ............................................................................................................ 190 13.3.4 KLINISCHE MERKMALE ................................................................................................... 190 13.3.5 DIAGNOSTIK ................................................................................................................. 190 13.3.6 ZYTOGENETISCHE UND MOLEKULARGENETISCHE UNTERSUCHUNGEN .................................. 193 13.3.7 THERAPIE .................................................................................................................... 193 13.3.8 PROGNOSE ................................................................................................................. 197 INHALTSVERZEICHNIS 11 14 CHRONISCHE MYELOISCHE LEUKAEMIE ........................................................................................ 199 14.1 CHRONISCHE MYELOISCHE LEUKAEMIE ........................................................................................ 199 14.1.1 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 201 14.1.2 LABORBEFUNDE ......................................................................................................... 201 14.1.3 PROGNOSE-SCORES (STADIEN) ...................................................................................... 201 14.1.4 THERAPIE ................................................................................................................... 202 14.2 CHRONISCHE NEUTROPHILE LEUKAEMIE ........................................................................................ 206 14.3 CHRONISCHE EOSINOPHILE LEUKAEMIE ........................................................................................ 206 15 MYELOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN ........................................................................................ 209 15.1 POLYZYTHAEMIE ........................................................................................................................ 211 15.1.1 KLASSIFIKATION DER POLYZYTHAEMIE .............................................................................. 211 15.1.2 PRIMAERE POLYZYTHAEMIE ............................................................................................. 213 15.2 SEKUNDAERE POLYZYTHAEMIE ....................................................................................................... 216 15.3 RELATIVE POLYZYTHAEMIE ............................................................................................................ 216 15.4 DIFFERENZIALDIAGNOSTIK BEI POLYZYTHAEMIE .............................................................................. 217 15.5 ESSENZIELLE THROMBOZYTHAEMIE ............................................................................................... 217 15.5.1 DIAGNOSTIK ................................................................................................................. 218 15.5.2 KLINISCHE MERKMALE UND LABORBEFUNDE .................................................................. 218 15.5.3 PROGNOSE UND THERAPIE ............................................................................................. 218 15.5.4 VERLAUF ...................................................................................................................... 219 15.6 PRIMAERE MYELOFIBROSE ............................................................................................................ 219 15.6.1 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 220 15.6.2 LABORBEFUNDE ......................................................................................................... 220 15.6.3 THERAPIE ................................................................................................................... 220 15.7 MASTOZYTOSE ........................................................................................................................... 221 16 MYELODYSPLASIEN ................................................................................................................... 223 16.1 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROME ............................................................................................. 223 16.1.1 PATHOGENESE ............................................................................................................ 224 16.1.2 KLASSIFIKATION ............................................................................................................ 225 16.1.3 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 227 16.1.4 LABORBEFUNDE ......................................................................................................... 227 16.1.5 THERAPIE ................................................................................................................... 228 16.2 MYELODYSPLASTISCH-MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN ................................................................. 230 16.2.1 CHRONISCHE MYELOMONOZYTAERE LEUKAEMIE ................................................................... 231 16.2.2 ATYPISCHE CHRONISCHE MYELOISCHE LEUKAEMIE ........................................................... 231 16.2.3 JUVENILE MYELOMONOZYTAERE LEUKAEMIE (JMML) ........................................................ 231 17 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE ............................................................................................. 233 17.1 INZIDENZ UND PATHOGENESE .................................................................................................... 233 17.2 KLASSIFIKATION ........................................................................................................................ 234 17.3 KLINISCHE MERKMALE .............................................................................................................. 235 17.3.1 KNOCHENMARKVERSAGEN ............................................................................................. 235 17.3.2 ORGANINFILTRATION ....................................................................................................... 235 12 INHALTSVERZEICHNIS 17.4 DIAGNOSTIK .............................................................................................................................. 236 17.5 ZYTOGENETISCHE UND MOLEKULARGENETISCHE UNTERSUCHUNGEN ................................................. 237 17.6 THERAPIE ................................................................................................................................ 239 17.6.1 ALLGEMEINE SUPPORTIVTHERAPIE ................................................................................. 239 17.6.2 SPEZIFISCHE THERAPIE DER ALL IM KINDESALTER ........................................................... 239 17.6.3 MINIMALE RESTERKRANKUNG ......................................................................................... 239 17.6.4 REMISSIONSINDUKTION ................................................................................................ 241 17.6.5 INTENSIVIERUNG (KONSOLIDIERUNG) ............................................................................... 241 17.6.6 THERAPIE DES ZENTRALEN NERVENSYSTEMS .................................................................. 241 17.6.7 ERHALTUNGSTHERAPIE ................................................................................................... 241 17.6.8 BEHANDLUNG VON REZIDIVEN ...................................................................................... 241 17.6.9 TOXIZITAET .................................................................................................................... 242 17.6.10 SPEZIFISCHE THERAPIE DER ALL BEI ERWACHSENEN ...................................................... 242 17.6.11 BEHANDLUNG DER BCR-ABL1-POSITIVEN ALL ................................................................ 242 17.7 PROGNOSE ................................................................................................................................ 242 18 CHRONISCHE LYMPHOIDE LEUKAEMIEN ......................................................................................... 245 18.1 B-ZELL-ERKRANKUNGEN ............................................................................................................. 246 18.1.1 CHRONISCHE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE ....................................................................... 246 18.1.2 B-ZELL-PROLYMPHOZYTENLEUKAEMIE ............................................................................ 250 18.1.3 HAARZELLLEUKAEMIE ..................................................................................................... 251 18.1.4 LYMPHOZYTOSE BEI NON-HODGKIN-LYMPHOMEN ......................................................... 252 18.2 T-ZELL-ERKRANKUNGEN ............................................................................................................... 252 18.2.1 T-ZELL-PROLYMPHOZYTENLEUKAEMIE ............................................................................... 252 18.2.2 GROSSZELLIGE GRANULAERE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE ......................................................... 252 18.2.3 T-ZELL-LEUKAEMIE/LYMPHOM DES ERWACHSENEN ......................................................... 252 19 HODGKIN-LYMPHOM ................................................................................................................. 255 19.1 GESCHICHTE DES HODGKIN-LYMPHOMS UND PATHOGENESE ......................................................... 255 19.2 KLINISCHE MERKMALE ............................................................................................................... 256 19.3 HAEMATOLOGISCHE UND BIOCHEMISCHE BEFUNDE ........................................................................ 257 19.4 DIAGNOSTIK UND HISTOLOGISCHE KLASSIFIKATION .......................................................................... 257 19.5 KLINISCHE STADIENEINTEILUNG ................................................................................................... 259 19.5.1 POSITRONENEMISSIONSTOMOGRAFIE (PET) ..................................................................... 260 19.6 THERAPIE ................................................................................................................................ 260 19.6.1 HODGKIN-LYMPHOM IM FRUEHSTADIUM ....................................................................... 261 19.6.2 HODGKIN-LYMPHOM IM FORTGESCHRITTENEN STADIUM .................................................... 261 19.6.3 BEURTEILUNG DES THERAPIEANSPRECHENS ..................................................................... 261 19.6.4 REZIDIVTHERAPIE ........................................................................................................ 262 19.7 PROGNOSE ................................................................................................................................ 262 19.8 SPAETFOLGEN DES HODGKIN-LYMPHOMS UND IHRE BEHANDLUNG ..................................................... 262 20 NON-HODGKIN-LYMPHOM ........................................................................................................ 265 20.1 EINFUEHRUNG ............................................................................................................................. 265 20.1.1 KLASSIFIKATION ............................................................................................................ 266 20.1.2 NIEDRIGMALIGNE UND HOCHMALIGNE NON-HODGKIN-LYMPHOME .................................. 266 INHALTSVERZEICHNIS 13 20.1.3 PATHOGENESE ........................................................................................................... 268 20.2 KLINISCHE MERKMALE DES NON-HODGKIN-LYMPHOMS ................................................................ 268 20.2.1 DIAGNOSTIK ................................................................................................................. 269 20.2.2 STADIENEINTEILUNG .................................................................................................... 272 20.2.3 ALLGEMEINE BEHANDLUNGSPRINZIPIEN BEI NON-HODGKIN-LYMPHOMEN ........................ 272 20.3 SPEZIFISCHE SUBTYPEN DES NON-HODGKIN-LYMPHOMS ........................................................... 274 20.3.1 NIEDRIGMALIGNE NON-HODGKIN-LYMPHOME ................................................................ 274 20.3.2 HOCHMALIGNE NON-HODGKIN-LYMPHOME .................................................................. 277 20.4 T-ZELL-LYMPHOME ................................................................................................................... 280 20.4.1 NICHT SPEZIFIZIERTES PERIPHERES T-ZELL-NON-HODGKIN-LYMPHOM ............................. 280 20.4.2 ANGIOIMMUNOBLASTISCHE LYMPHADENOPATHIE ........................................................... 280 20.4.3 MYCOSIS FUNGOIDES .................................................................................................. 280 20.4.4 SEZARY-SYNDROM ....................................................................................................... 280 20.4.5 T-ZELL-LEUKAEMIE/LYMPHOM DES ERWACHSENEN ........................................................ 281 20.4.6 ENTEROPATHIE-ASSOZIIERTE T-ZELL-LYMPHOME ............................................................. 281 20.4.7 GROSSZELLIGE ANAPLASTISCHE LYMPHOME ..................................................................... 281 20.4.8 NEOPLASIEN DER HISTIOZYTEN UND DENDRITISCHEN ZELLEN ............................................ 281 21 MULTIPLES MYELOM UND VERWANDTE ERKRANKUNGEN ................................................................ 283 21.1 PARAPROTEINAEMIE ................................................................................................................... 283 21.2 MULTIPLES MYELOM ................................................................................................................. 284 21.2.1 PATHOGENESE ............................................................................................................ 284 21.2.2 SCHWELENDES (SMOLDERING) MYELOM ......................................................................... 286 21.2.3 DIAGNOSTIK ................................................................................................................. 286 21.2.4 KLINISCHE MERKMALE .................................................................................................. 286 21.2.5 THERAPIE ................................................................................................................... 289 21.2.6 PROGNOSE ................................................................................................................. 293 21.3 ANDERE PLASMAZELLTUMOREN .................................................................................................. 293 21.3.1 SOLITAERES PLASMOZYTOM ............................................................................................. 293 21.3.2 PLASMAZELLLEUKAEMIE ................................................................................................ 293 21.3.3 OSTEOSKLEROTISCHES MYELOM (POEMS-SYNDROM) ...................................................... 293 21.4 MONOKLONALE GAMMOPATHIE UNKLARER SIGNIFIKANZ ................................................................ 293 21.5 AMYLOIDOSE ........................................................................................................................... 294 21.5.1 SYSTEMISCHE AL-AMYLOIDOSE ................................................................................... 294 21.6 HYPERVISKOSITAETSSYNDROM .................................................................................................... 296 22 APLASTISCHE ANAEMIE UND KNOCHENMARKVERSAGEN ................................................................. 299 22.1 PANZYTOPENIE ........................................................................................................................ 299 22.2 APLASTISCHE ANAEMIE .............................................................................................................. 300 22.2.1 PATHOGENESE ............................................................................................................ 300 22.2.2 ANGEBORENE FORM: FANCONI-ANAEMIE (FA) ................................................................... 300 22.2.3 IDIOPATHISCH ERWORBENE APLASTISCHE ANAEMIE ............................................................ 302 22.3 PAROXYSMALE NAECHTLICHE HAEMOGLOBINURIE .............................................................................. 304 22.4 ERYTHROZYTEN-APLASIE ............................................................................................................ 305 22.4.1 CHRONISCHE FORM .................................................................................................... 305 22.4.2 TRANSITORISCHE FORM .................................................................................................. 306 22.5 SHWACHMAN-DIAMOND-SYNDROM ........................................................................................... 306 14 IHIFEALTTTSYER^IDHRRIIS 22.6 ANGEBORENE DYSERYTHROPOETISCHE ANAEMIE ............................................................................ 306 22.7 OSTEOPETROSE ......................................................................................................................... 307 23 STIAMNMZDLI^^ ..................................................................................................... 309 23.1 PRINZIPIEN DER STAMMZELLTRANSPLANTATION ............................................................................. 309 23.1.1 ENTNAHME VON STAMMZELLEN .................................................................................... 311 23.1.2 VERARBEITUNG VON STAMMZELLEN ................................................................................. 312 23.1.3 KONDITIONIERUNG ........................................................................................................ 312 23.1.4 ENGRAFTMENT UND IMMUNITAET NACH TRANSPLANTATION ................................................. 313 23.2 AUTOLOGE STAMMZELLTRANSPLANTATION ...................................................................................... 313 23.3 ALLOGENE STAMMZELLTRANSPLANTATION ...................................................................................... 315 23.3.1 HUMANES LEUKOZYTENANTIGENSYSTEM (HLA-SYSTEM) ................................................. 315 23.3.2 HUMANE LEUKOZYTENANTIGENE UND TRANSPLANTATION ................................................. 316 23.3.3 CHIMAERISMUSANALYSE ................................................................................................ 317 23.3.4 KOMPLIKATIONEN (TAB. 23-4) ...................................................................................... 317 23.3.5 GRAFT-VERSUS-LEUKAEMIE-EFFEKT UND SPENDER-LYMPHOZYTEN-INFUSIONEN ................. 320 23.3.6 POSTTRANSPLANTAERE LYMPHOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN ............................................ 321 24 THROMBOZYTEN, BLUTGERINNUNG UND BLUTSTILLUNG ................................................................... 323 24.1 THROMBOZYTEN . . .................................................................................................................... 324 24.1.1 THROMBOZYTOPOESE ........................... 324 24.1.2 MORPHOLOGIE DER THROMBOZYTEN ............................................................................... 326 24.1.3 THROMBOZYTENANTIGENE .............................................................................................. 328 24.1.4 FUNKTION DER THROMBOZYTEN ....................................................................................... 328 24.2 BLUTGERINNUNG ......................................................................................................................... 329 24.2.1 BLUTGERINNUNGSKASKADE ........................................................................................... 329 24.2.2 IN-VIVO-GERINNUNG ..................................................................................................... 330 24.2.3 ENDOTHELZELLEN .......................................................................................................... 333 24.3 HAEMOSTATISCHE REAKTION (ABB. 24-1) .................................................................................... 334 24.3.1 VASOKONSTRIKTION ........................................................................................................ 334 24.3.2 THROMBOZYTENREAKTIONEN UND PRIMAERER ABSCHEIDUNGSTHROMBUS ........................... 334 24.3.3 STABILISIERUNG DES THROMBOZYTENGERINNSELS DURCH FIBRIN ........................................ 334 24.3.4 PHYSIOLOGISCHE BEGRENZUNG DER BLUTGERINNUNG ......................................................... 334 24.4 FIBRINOLYSE .............................................................................................................................. 335 24.4.1 INAKTIVIERUNG VON PLASMIN ......................................................................................... 336 24.5 UNTERSUCHUNGEN DER GERINNUNGSFUNKTION ............................................................................. 336 24.5.1 BLUTBILD UND BLUTAUSSTRICH ...................................................................................... 336 24.5.2 SCREENINGUNTERSUCHUNGEN DER BLUTGERINNUNG ......................................................... 336 24.5.3 SPEZIFISCHER NACHWEIS DER GERINNUNGSFAKTOREN ...................................................... 337 24.5.4 BLUTUNGSZEIT ............................................................................................................. 337 24.5.5 THROMBOZYTENFUNKTIONSTESTS .................................................................................... 337 24.5.6 UNTERSUCHUNGEN DER FIBRINOLYSE ............................................................................... 338 25 HAEMORRHAGISCHE DIATHESEN BEI GEFAESS- UND THROMBOZYTENANOMALIEN ................................ 339 25.1 ABNORME BLUTUNGEN ............................................................................................................... 339 25.2 GEFAESSBEDINGTE BLUTUNGSNEIGUNG ........................................................................................... 340 25.2.1 HEREDITAERE GEFAESSERKRANKUNGEN ............................................................................... 340 INHALTSVERZEICHNIS 15 25.2.2 ERWORBENE GEFAESSDEFEKTE ........................................................................................ 341 25.3 THROMBOZYTOPENIE ................................................................................................................. 342 25.3.1 GESTOERTE THROMBOZYTOPOESE ................................................................................... 342 25.3.2 GESTEIGERTER THROMBOZYTENVERBRAUCH ..................................................................... 344 25.4 STOERUNGEN DER THROMBOZYTENFUNKTION ................................................................................... 349 25.4.1 ERBLICHE ERKRANKUNGEN ............................................................................................. 349 25.4.2 ERWORBENE ERKRANKUNGEN ........................................................................................ 350 25.5 DIAGNOSTIK VON THROMBOZYTENFUNKTIONSSTOERUNGEN ................................................................ 350 25.6 THROMBOMIMETIKA ................................................................................................................. 351 25.7 THROMBOZYTENTRANSFUSIONEN .................................................................................................. 351 26 BLUTGERINNUNGSSTOERUNGEN ..................................................................................................... 353 26.1 ERBLICHE GERINNUNGSSTOERUNGEN ............................................................................................. 353 26.1.1 HAEMOPHILIE A (FAKTOR-VLLL-MANGEL) .......................................................................... 353 26.1.2 HAEMOPHILIE B (CHRISTMAS-KRANKHEIT, FAKTOR-IX-MANGEL) .......................................... 358 26.1.3 VON-WILLEBRAND-SYNDROM ........................................................................................ 358 26.1.4 ERBLICHER MANGEL AN ANDEREN GERINNUNGSFAKTOREN ................................................. 359 26.2 ERWORBENE GERINNUNGSSTOERUNGEN ........................................................................................ 360 26.2.1 VITAMIN-K-MANGEL ..................................................................................................... 360 26.2.2 LEBERERKRANKUNGEN .................................................................................................. 361 26.2.3 DISSEMINIERTE INTRAVASALE GERINNUNG (DIO) ............................................................. 362 26.2.4 ANTIKOERPER ................................................................................................................. 365 26.2.5 THROMBOZYTOPENIE NACH MASSIVTRANSFUSION ........................................................... 365 26.3 THROMBELASTOGRAFIE: PATIENTENNAHE LABORDIAGNOSTIK ........................................................... 366 27 THROMBOSEN 1: PATHOGENESE UND DIAGNOSTIK ....................................................................... 369 27.1 ARTERIELLE THROMBOSE ............................................................................................................ 370 27.1.1 PATHOGENESE ............................................................................................................ 370 27.1.2 KLINISCHE RISIKOFAKTOREN ........................................................................................... 370 27.2 VENENTHROMBOSE ................................................................................................................... 371 27.2.1 PATHOGENESE UND RISIKOFAKTOREN ............................................................................ 371 27.2.2 ERBLICHE RISIKOFAKTOREN ........................................................................................... 371 27.2.3 ERWORBENE RISIKOFAKTOREN ........................................................................................ 374 27.3 LABORUNTERSUCHUNGEN BEI THROMBOPHILIE .............................................................................. 376 27.4 DIAGNOSTIK BEI VENOESEN THROMBOSEN ...................................................................................... 376 27.4.1 TIEFE VENENTHROMBOSE ............................................................................................. 376 27.4.2 LUNGENEMBOLIE .......................................................................................................... 377 28 THROMBOSEN 2: THERAPIE ....................................................................................................... 379 28.1 ANTIKOAGULANZIEN ................................................................................................................... 379 28.2 HEPARIN .................................................................................................................................. 380 28.2.1 WIRKUNGSWEISE ......................................................................................................... 380 28.2.2 INDIKATIONEN ............................................................................................................ 380 28.2.3 ANWENDUNG UND LABORKONTROLLEN ............................................................................ 380 28.3 DIREKT WIRKENDE PARENTERALE ANTIKOAGULANZIEN ..................................................................... 383 28.4 ORALE ANTIKOAGULANZIEN ......................................................................................................... 383 16 INHALTSVERZEICHNIS 28.4.1 PRINZIPIEN DER ORALEN ANTIKOAGULATION MIT VITAMIN-K-ANTAGONISTEN ......................... 383 28.4.2 WECHSELWIRKUNGEN MIT ANDEREN ARZNEIMITTELN ......................................................... 384 28.4.3 BEHANDLUNG EINER WARFARIN-UEBERDOSIERUNG ............................. 385 28.4.4 UEBERBRUECKENDE ANTIKOAGULATION NACH OPERATIONEN (BRIDGING) ................................ 385 28.4.5 DIREKTE ORALE ANTIKOAGULANZIEN .................................................................................. 386 28.5 POSTTHROMBOTISCHES SYNDROM ................................................................................................. 387 28.6 MECHANISCHE METHODEN ZUR PRAEVENTION TIEFER VENENTHROMBOSEN UND LUNGENEMBOLIEN . . . 387 28.6.1 KOMPRESSIONSSTRUEMPFE ........................................................................................... 387 28.6.2 VORRICHTUNGEN ZUR INTERMITTIERENDEN KOMPRESSION ................................................. 388 28.6.3 VENA-CAVA-FILTER ........................................................................................................ 388 28.7 FIBRINOLYTIKA ............................................................................................................................ 388 28.8 THROMBOZYTENAGGREGATIONSHEMMER ....................................................................................... 388 29 BLUTBILDVERAENDERUNGEN BEI SYSTEMERKRANKUNGEN ................................................................ 391 29.1 ANAEMIE BEI CHRONISCHEN ERKRANKUNGEN .................................................................................. 391 29.2 HAEMATOLOGISCHE PROBLEME BEI AELTEREN MENSCHEN ................................................................ 392 29.2.1 ANAEMIE ....................................................................................................................... 392 29.2.2 THROMBOSEN ............................................................................................................. 392 29.3 MALIGNE ERKRANKUNGEN (MIT AUSNAHME PRIMAERER ERKRANKUNGEN DES KNOCHENMARKS) .......... 392 29.3.1 ANAEMIE ....................................................................................................................... 392 29.3.2 POLYZYTHAEMIE ............................................................................................................. 392 29.3.3 LEUKOZYTENVERAENDERUNGEN ....................................................................................... 393 29.3.4 THROMBOZYTEN- UND BLUTGERINNUNGSSTOERUNGEN ......................................................... 393 29.4 RHEUMATOIDE ARTHRITIS (UND ANDERE BINDEGEWEBSERKRANKUNGEN) .......................................... 395 29.5 NIERENINSUFFIZIENZ .................................................................................................................. 395 29.5.1 ANAEMIE ....................................................................................................................... 395 29.5.2 STOERUNGEN DER THROMBOZYTENFUNKTION UND DER BLUTGERINNUNG ................................ 396 29.6 HERZINSUFFIZIENZ .................................................................................................................... 397 29.7 LEBERERKRANKUNGEN ............................................................................................................... 397 29.8 HYPOTHYREOSE ......................................................................................................................... 398 29.9 INFEKTIONEN .............................................................................................................................. 398 29.9.1 BAKTERIELLE INFEKTIONEN .............................................................................................. 398 29.9.2 VIRUSINFEKTIONEN ........................................................................................................ 400 29.9.3 MALARIA ....................................................................................................................... 401 29.9.4 TOXOPLASMOSE .......................................................................................................... 401 29.9.5 KALA-AZAR (VISZERALE LEISHMANIASIS) ........................................................................ 402 29.9.6 ANDERE DURCH PARASITEN VERURSACHTE KRANKHEITEN .................................................... 402 29.10 OSTEOPETROSE ......................................................................................................................... 402 29.11 UNSPEZIFISCHE VERLAUFSUNTERSUCHUNGEN BEI SYSTEMISCHEN ERKRANKUNGEN .......................... 403 29.11.1 BLUTKOERPERCHENSENKUNGSGESCHWINDIGKEIT ................................................................ 403 29.11.2 PLASMAVISKOSITAET ..................................................................................................... 404 29.11.3 C-REAKTIVES PROTEIN ................................................................................................... 404 30 TRANSFUSIONSMEDIZIN ............................................................................................................... 407 30.1 BLUTSPENDER ............................................................................................................................ 408 30.2 ERYTHROZYTENANTIGENE UND BLUTGRUPPENANTIKOERPER ................................................................ 408 INHALTSVERZEICHNIS 17 30.2.1 BLUTGRUPPENANTIKOERPER ............................................................................................. 408 30.2.2 ABO-SYSTEM ............................................................................................................ 409 30.2.3 RHESUS-(RH-)SYSTEM ................................................................................................ 410 30.2.4 ANDERE BLUTGRUPPENSYSTEME ................................................................................... 411 30.3 RISIKEN BEI ALLOGENEN BLUTTRANSFUSIONEN ............................................................................. 411 30.3.1 INFEKTIONEN .............................................................................................................. 411 30.4 TECHNIKEN DER BLUTGRUPPENBESTIMMUNG .............................................................................. 413 30.5 KREUZPROBE UND UNTERSUCHUNGEN VOR EINER TRANSFUSION ...................................................... 414 30.5.1 VOM PATIENTEN .......................................................................................................... 414 30.5.2 VOM SPENDER ............................................................................................................ 414 30.5.3 KREUZPROBE .............................................................................................................. 414 30.5.4 ELEKTRONISCHE KREUZPROBE ........................................................................................ 414 30.6 KOMPLIKATIONEN BEI BLUTTRANSFUSIONEN ................................................................................. 415 30.6.1 HAEMOLYTISCHE TRANSFUSIONSREAKTIONEN ..................................................................... 415 30.6.2 WEITERE TRANSFUSIONSREAKTIONEN .............................................................................. 416 30.7 REDUKTION DES BLUTPRODUKTEVERBRAUCHS .............................................................................. 418 30.8 BLUTPRODUKTE ........................................................................................................................ 418 30.8.1 LEUKOZYTENDEPLETION ................................................................................................ 418 30.8.2 ERYTHROZYTEN KONZENTRATE ........................................................................................ 418 30.8.3 AUTOLOGE SPENDE UND TRANSFUSION ............................................................................ 418 30.8.4 GRANULOZYTENKONZENTRATE ........................................................................................ 419 30.8.5 THROMBOZYTENKONZENTRATE ...................................................................................... 419 30.9 PRAEPARATE AUS MENSCHLICHEM PLASMA ................................................................................... 420 30.9.1 FRESH FROZEN PLASMA (FFP) ...................................................................................... 420 30.9.2 4, 5%IGE HUMANALBUMINLOESUNG .............................................................................. 420 30.9.3 20%IGE HUMANALBUMINLOESUNG (SALZARMES ALBUMIN) ............................................... 420 30.9.4 KRYOPRAEZIPITATE .......................................................................................................... 420 30.9.5 GEFRIERGETROCKNETE FAKTOR-VLLL-KONZENTRATE ............................................................. 420 30.9.6 GEFRIERGETROCKNETE FAKTOR-IX-PROTHROMBINKOMPLEX-KONZENTRATE ........................... 420 30.9.7 PROTEI N-C-KONZENTRATE ............................................................................................. 421 30.9.8 IMMUNGLOBULINE ....................................................................................................... 421 30.9.9 SPEZIFISCHE IMMUNGLOBULINE ................................................................................... 421 30.10 AKUTER BLUTVERLUST ................................................................................................................. 421 31 SCHWANGERSCHAFT UND PAEDIATRISCHE HAEMATOLOGIE ............................................................... 423 31.1 HAEMATOLOGIE IN DER SCHWANGERSCHAFT ................................................................................... 423 31.1.1 PHYSIOLOGISCHE ANAEMIE ............................................................................................. 423 31.1.2 EISENMANGELANAEMIE ................................................................................................ 424 31.1.3 FOLSAEURE- UND VITAMIN-B 12 -MANGEL .......................................................................... 424 31.1.4 THROMBOZYTOPENIE IN DER SCHWANGERSCHAFT ............................................................. 424 31.1.5 BLUTGERINNUNG UND THROMBOSEN WAEHREND DER SCHWANGERSCHAFT ........................... 425 31.1.6 BEHANDLUNG VON THROMBOSEN IN DER SCHWANGERSCHAFT ............................................ 425 31.2 HAEMATOLOGIE DES NEUGEBORENEN ........................................................................................... 426 31.2.1 NORMALES BLUTBILD ..................................................................................................... 426 31.2.2 ANAEMIE DES NEUGEBORENEN ...................................................................................... 426 31.2.3 ANAEMIE BEI FRUEHGEBORENEN ...................................................................................... 426 31.2.4 POLYZYTHAEMIE DES NEUGEBORENEN ............................................................................ 427 31.2.5 FETOMATERNALE ALLOIMMUN-THROMBOZYTOPENIE ........................................................ 427 31.2.6 GERINNUNGSTESTS ....................................................................................................... 428 18 INHALTSVERZEICHNIS 31.3 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM ......................................................................................... 428 31.3.1 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM BEI RH-INKOMPATIBILITAET ........................................................................................... 428 31.3.2 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM BEI ABO-INKOMPATIBILITAET .............................................................................................. 430 ANHANG ............................................................................................................................................. 433 WHO-KLASSIFIKATION VON TUMOREN DER HAEMATOPOETISCHEN UND LYMPHATISCHEN GEWEBE ............... 435 SACHWORTVERZEICHNIS ....................................................................................................................... 439
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