Diagnose, Therapie und Prophylaxe von Infektionen bei primären Immundefekterkrankungen:
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| Format: | Book |
| Language: | German |
| Published: |
Bremen ; London ; Boston
UNI-MED Verlag AG
2015
|
| Edition: | 1. Auflage |
| Series: | UNI-MED science
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| Physical Description: | 109 Seiten Illustrationen, Diagramme 25 cm |
| ISBN: | 9783837423419 |
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|---|---|
| adam_text | INHALTSVERZEICHNIS
YY
] HUMORALE IMMUNDEFEKTE 16
1.1. X-CHROMOSOMALE AGAMMAGLOBUL^^^
.........................................................................................16
1.1.1. DAS
KRANKHEITSBILD................................................................................................................................16
1.1.2 DIAGNOSTIK VON
INFEKTIONEN....................................................................................................................18
1.1.3. THERAPIE VON
INFEKTIONEN......................................................................................................................18
YY .1.4 PROPHYLAXE VON INFEKTIONEN
..................................................................................................................19
1 YY2. VARIABLER IMMUNDEFEKT
(CVID).............................................................................................................20
1.2.1. BESCHREIBUNG DES
IMMUNDEFEKTS.....................................................................................................
.
20
1.2.2. TYPISCHE
INFEKTIONEN..............................................................................................................................20
YY .2.3. DIAGNOSTIK, THERAPIE UND PROPHYLAXE DER
INFEKTIONEN.........................................................................21
YY
.2.4.
INFEKTIONSPROPHYLAXE..............................................................................................................................21
YY .2.5. PROPHYLAKTISCHE
ANTIBIOTIKATHERAPIE.....................................................................................................22
1.2.6. IMPFUNGEN
..............................................................................................................................................
22
1.2.7.
PROGNOSE...............................................................................................................................................
22
YY YYYY.
HYPER-IGM-SYNDROM.............................................................................................................................23
1.3. YY. DEFINITION UND
KLASSIFIKATION..................................................................................................................23
1.3.2. MANIFESTATION, DIAGNOSE,
THERAPIE........................................................................................................23
1.3.3.
INFEKTIONEN............................................................................................................................................24
YY.3.3.YY.
HIGM1,HIGM3..........................................................................................................................................24
YY
.3.3.2.
HIGM^HIGM4,HIGM5...............................................................................................................................25
1.4.
IGG-SUBKLASSENDEFEKT...........................................................................................................................26
1.4.1. KLINISCH-IMMUNOLOGISCHE ASPEKTE DER
IGG-SUBKLASSEN......................................................................26
1.4.2. IGG-SUBKLASSENBESTIMMUNG M
SERUM.................................................................................................
28
1.4.3. KLINIK DES
IGG-SUBKLASSENMANGELS........................................................................................................28
1 YY4.4. THERAPIE DES
IGG-SUBKLASSENMANGELS...................................................................................................29
1.5. TRANSITORISCHE HYPOGAMMAGLOBULINAMIE DES SAEUGMNGS-/KLEINKINDALTERS
........... YY...... 31
YY .5.1. DAS
KRANKHEITSBILD..............................................................................
.
..................................................
31
YY ZEHULAERE IMMUNDEFEKTE 34
2.1. SCHWERER KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT
(SCID).....................................................................................34
2.1.1. KLINISCHE
PRAESENTATION...............................................................................................................................34
2.1.2.
DIAGNOSE...................................................................................................................................................37
2.1.3
THERAPIE.....................................................................................................................................................39
2.2. ADENOSIN-DESAMINASE
(ADA)-MANGEL................................................................................................42
2.2.1. KLINISCHE PRAESENTATION UND
DIAGNOSTIK...................................................................................................43
2.2.2
PATHOGENESE............................................................................................................................................43
2.2.3
THERAPIE....................................................................................................................................................
44
2.3. PROFUNDER KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT, HYPOMORPHE VARIANTEN ZELLULAERER
IMMUNDEFEKTE... 46
I PHAGOZYTENDEFEKTE 52
3.1 YY NEUTROPENIESYNDROME....................................... 52
3.2 CHRONISCHE GRANULOMATOSE UND
LEUKOZYTENADHAESIONSDEFEKTE....................................................55
3.2.YY CHRONISCHE GRANULOMATOSE {CHRONICGRANULOMATOUSDISEASE,
CGD)......................................................55
3.2.2
LEUKOZYTENADHAESIONSDEFEKTE..................................................................................................................56
I KOMPLEMENTDEFEKTE 60
4.1. AKTIVIERUNG UND REGULATION DES
KOMPLEMENTSYSTEMS...................................................................60
4.2. DEFEKTE DES
KOMPLEMENTSYSTEMS....................................................................................................63
4.3. DIAGNOSTIK DES
KOMPLEMENTSYSTEMS...............................................................................................65
YY
YY
] DEFEKTE DER INNATE IMMUNITY 68
5.YY
. ERHOEHTE ANFAELLIGKEIT FUER INVASIVE BAKTERIELLE
INFEKTIONEN...............................................................68
5YYYY .YY
. KLINISCHES BILD UND IMMUNOLOGISCHER
PHAENOTYP..................................................................................69
5.1 YY2. DIFFERENTIALDIAGNOSEN UND DIAGNOSTISCHES
VORGEHEN.........................................................................71
5.1.3. PROGNOSE UND
THERAPIE...........................................................................................................................7YY
5.2. ERHOEHTE ANFAELLIGKEIT FUER ENZEPHALITIS DURCH HERPES SIMPLEXJYP
1...................................................72
5.2.1 KLINISCHES
BILD..........................................................................................................................................
72
5.2.2 DIFFERENTIALDIAGNOSEN UND DIAGNOSTISCHES VORGEHEN
.........................................................................
73
5.2.3 PROGNOSE UND
THERAPIE....................................................................................................................1
3
6
.
1
.
6
.
1
.
1
.
6.1.2
6.1.3.
6.14.
6
.
2
6
.
2
.
1
.
6
.
2
.
2
.
6.2.3
6.3
63.1.
6.32.
6.3.3.
6.3.4.
6.3.5.
6
.
36
.
63.7.
63.8.
6.4.
6.4.1.
6.4.2.
6.43.
6.5
6.5.1.
6.5.2.
6.53.
6.5.4.
6.5.5.
6.5.6.
6.5.7.
ANDERE GUT DEFINIERTE MMUNDEFEKTSYNDROME
WISKOTT-ALDRICH-SYNDROM............................................................................................
MOLEKULARE URSACHE UND PATHOGENESE
.........................................................................
KLINISCHES
BILD..................................................................................................................
DIAGNOSTIK........................................................................................................................
THERAPIE UND INFEKTIONSPROPHYLAXE
..............................................................................
ATAXIA TELEANGIECTATICA/ LOUIS-BAR-SYNDROM
.............................................................
KLINISCHE
PRAESENTATION.....................................................................................................
DIAGNOSTIK........................................................................................................................
THERAPIE UND INFEKTIONSPROPHYLAXE
..............................................................................
DIGEORGE-SYNDROM.......................................................................................................
DEFINITION.........................................................................................................................
AETIOLOGIE...........................................................................................................................
KLINISCHES
BILD..................................................................................................................
DIAGNOSESTELLUNG -
KOMPLETTES UND PARTIELLES DIGEORGE-SYNDROM
INFEKTIONEN......................................................................................................................
DIAGNOSTIK, THERAPIE UND PROPHYLAXE VON
INFEKTIONEN................................................
ANTIBIOTIKAPROPHYLAXE, AKTIVE UND PASSIVE
IMPFUNGEN................................................
PROGNOSE......................................................................................................................
.
HYPER-LGE-SYNDROM..............................................................................
DEFINITION.........................................................................................................................
DIAGNOSTIK........................................................................................................................
THERAPIE...........................................................................................................................
CHRONISCH MUKOKUTANE CANDIDIASIS (CMC) YYM RAHMEN PRIMAERER IMMUNDEFEKTE
NNFINLTINNON
YY
- 111YY # YY YY YY - YY YY
YY
YY YY
CHRONISCH MUKOKUTANE CANDIDIASIS
..............................................................................
EPIDEMIOLOGIE DER
CMC.................................................................................................
.
......................................................................................................
PATHOGENESE UND AUSGEWAEHLTE
PID...............................................................................
SPEZIFISCHE
LABORATORIUMSDIAGNOSTIK...........................................................................
THERAPIE...........................................................................................................................
76
.76
.76
.76
.76
YY 77
YY 78
.78
YY 78
YY 79
YY 79
.79
YY 79
YY 80
YY 80
YY 80
YY 81
.81
.82
.S3
.83
.83
.84
.86
. 86
.86
.87
YY 87
YY 87
YY
88
YY 89
T
R
I ERKRANKUNGEN BEI (MMUNDYSREGULATION 92
7.YY. FAMILIAERE HAEMOPHYGOZYTIERENDE
LYMPHOHISTIOZYTOSE....................................................................92
7.1.1.
GRUNDLAGEN.................................................................................................................................................92
7.1.2. INFEKTIONEN BEI
FHL...................................................................................................................................92
7.1 YY3.
DIAGNOSTIK..................................................................................................................................................93
7.1.4
THERAPIE................................................................................................................................................YY
93
7.1.5.
PROPHYLAXE................................................................................................................................................94
7.2. PRIMAERE IMMUNDEFEKTE MIT PRAEDISPOSITION FUER
EPSTEIN-BARR-VIRUSINFEKTIONEN UND
LYMPHOPROLIFERATIVE
KRANKHEITSBILDER.................................................................................................94
7.2.1 YY X-CHROMOSOMALES LYMPHOPROLIFERATIVES SYNDROM 1 (XLP-1 )
.................................................................
94
7.2.2. X-CHROMOSOMALES LYMPHOPROLIFERATIVES SYNDROM 2 (XLP-2)
...............................................................
95
7.2.3 IL-2-INDUZIERBARE T-ZELL-K
YYYY
YY
ASE
(ITK)-DEFIZIENZ........................................................................................96
7.2.4
CD27-DEFYYZYYENZ...........................................................................................................................................96
7.2.5. X-CHROMOSOMALER IMMUNDEFEKT MIT MAGNESIUMMANGEL, EBV-INFEKTION
UND NEOPLASIE (XMEN) .. 96
7.2.6. CORONIN 1 A-DEFIZIENZ ..............................
..................................... 96
7.2.7 EMPFEHLUNG ZUR
DIAGNOSTIK......................................................................................................................97
7.2.8 THERAPEUTISCHE UND PROPHYLAKTISCHE ANSAETZE
.......................................................................................
97
7.3. AUTOIMMUNE LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME
(ALPS).....................................................................99
7.3.1. DEFINITIONEN UND SUBGRUPPEN VON
ALPS................................................................................................99
7.32. POTENTIELLE INFEKTIONSANFAELLIGKEIT IM RAHMEN VON ALPS UND
ALPS-PHAENOTYP-AHNLICHEN
ERKRANKUNGEN UND
MANAGEMENT.........................................................................................................100
7.4. CHEDIAK-HJGASHI-SYNDROM, GRISCELLI-SYNDROM TYP 2, APECED, IPEX
.......................1
0
1
YY
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS 106
I INDEX 108
|
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| title_full | Diagnose, Therapie und Prophylaxe von Infektionen bei primären Immundefekterkrankungen Prof. Dr. Michael Borte ; unter Mitarbeit von Prof. Dr. Ulrich Baumann [und 21 andere] |
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