Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse:
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| Language: | German |
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Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2011
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| Edition: | 2. Aufl. |
| Series: | [UNI-MED science]
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IMAGE 1
INHALTSVERZEICHNIS 13
INHALTSVERZEICHNIS
1. ANATOMIE DER HYPOPHYSE UND DES HYPOTHALAMUS (SAEGER) 19
1.1. MAKROSKOPISCHE ANATOMIE 19
1.2. MIKROSKOPISCHE ANATOMIE 21
1.3. IMMUNHISTOLOGISCHE MARKEREXPRESSIONEN IN DER ADENOHYPOPHYSE 24
1.4. NEUROHYPOPHYSE 25
1.5. HYPOTHALAMUS 26
2. PHYSIOLOGIE DER HYPOTHALAMISCH-HYPOPHYSAEREN EINHEIT UND DEREN
WIRKUNG AUF PERIPHERE ERFOLGSORGANE (DEUTSCHBEIN, PETERSENN) 28 2.1.
EINLEITUNG 28
2.2. CORTICOTROPE ACHSE 28
2.3. GONADOTROPE ACHSE 36
2.4. SOMATOTROPE ACHSE 40
2.5. THYREOTROPE ACHSE 44
2.6. MAMMOTROPE ACHSE 46
2.7. HORMONE DES HYPOPHYSENHINTERLAPPENS (HHL) 48
3. HYPOTHALAMISCHE ERKRANKUNGEN 51
3.1. STOERUNGEN DER ADH-SEKRETION (HENSEN, NIEHOFF) 51
3.1.1. DIABETES INSIPIDUS 51
3.1.1.1. PATHOPHYSIOLOGIE 51
3.1.1.2. KLINISCHE SYMPTOMATIK 53
3.1.1.3. DIAGNOSTIK UND DIFFERENTIALDIAGNOSE 53
3.1.1.3.1. DURSTVERSUCH 54
3.1.1.3.2. KOCHSALZINFUSIONSTEST 55
3.1.1.3.3. BILDGEBENDE VERFAHREN 55
3.1.1.3.4. ADH- UND COPEPTIN-BESTIMMUNG 55
3.1.1.4. THERAPIE, THERAPIEKONTROLLE & NEBENWIRKUNGEN 56
3.1.2. SYNDROM DER INAPPROPRIATEN ADH-SEKRETION (SIADH) 57
3.1.2.1. PATHOPHYSIOLOGIE 57
3.1.2.2. KLINISCHE SYMPTOMATIK 59
3.1.2.3. DIAGNOSTIK UND DIFFERENTIALDIAGNOSE 60
3.1.2.4. THERAPIE DES SIADH 61
3.2. STOERUNGEN DER SEKRETION VON RELEASING-HORMONEN (SCHUBERT) 64
3.2.1. ANGEBORENE GNRH-SEKRETIONSSTOERUNGEN 65
3.2.2. ERWORBENE GNRH-SEKRETIONSSTOERUNGEN 67
3.2.3. THERAPIE VON GNRH-SEKRETIONSSTOERUNGEN 67
3.3. KRANIOPHARYNGEOM (BUSLEI, MUELLER, RESCHKE) 68
3.3.1. KLASSIFIKATION, EPIDEMIOLOGIE UND PATHOLOGISCHE ASPEKTE 68
3.3.2. KRANIOPHARYNGEOM IM KINDES- UND JUGENDALTER 72
3.3.2.1. EMBRYOLOGIE 72
3.3.2.2. PATHOLOGIE 72
3.3.2.3. EPIDEMIOLOGIE 73
3.3.2.4. LOKALISATION 73
3.3.2.5. KLINISCHE SYMPTOMATIK 73
3.3.2.6. BILDGEBENDE DIAGNOSTIK 74
3.3.2.7. PRAE-, PERI- UND POSTOPERATIVE DIAGNOSTIK 75
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN HTTP://D-NB.INFO/1017746486
DIGITALISIERT DURCH
IMAGE 2
14
INHALTSVERZEICHNIS
3.3.2.8. OPERATIVE THERAPIE 75
3.3.2.9. STRAHLENTHERAPIE 77
3.3.2.10. THERAPIE BEI REZIDIV ODER PROGRESSION EINES TUMORRESTES/ZYSTE
77
3.3.2.11. INTRAKAVITAERE BETA-BESTRAHLUNG ZYSTISCHER KRANIOPHARYNGEOME 78
3.3.2.12. LOKALE APPLIKATION SKLEROSIERENDER SUBSTANZEN 78
3.3.2.13. SPAETFOLGEN 78
3.3.2.14. LEBENSQUALITAET 82
3.3.2.15. PERSPEKTIVEN 82
3.3.3. KRANIOPHARYNGEOM BEI ERWACHSENEN 84
3.3.3.1. FALLBERICHT 85
3.3.3.2. KLINIK 85
3.3.3.3. DIAGNOSTIK 86
3.3.3.4. THERAPIE 87
3.3.3.5. FOLGEERKRANKUNGEN UND POSTOPERATIVE PROBLEME 90
4. ERKRANKUNGEN DER HYPOPHYSE 93
4.1 . LEITSYMPTOME UND DIAGNOSTISCHE STRATEGIE (JOCKENHOEVEL) 94
4.2. HYPOPHYSENADENOME (JOCKENHOEVEL) 96
4.2.1. PROLAKTINOM (SCHOPOHL) 98
4.2.1.1. EPIDEMIOLOGIE 98
4.2.1.2. AETIOLOGIE UND PATHOGENESE 98
4.2.1.3. PHYSIOLOGIE UND PATHOPHYSIOLOGIE 99
4.2.1.4. KLINIK 100
4.2.1.5. SPEZIELLE DIAGNOSTIK 101
4.2.1.6. THERAPIE 105
4.2.2. AKROMEGALIE (WEBER) 111
4.2.2.1. EPIDEMIOLOGIE, HAEUFIGKEIT, GESCHLECHTSVERTEILUNG 111
4.2.2.2. AETIOLOGIE, PATHOPHYSIOLOGIE 111
4.2.2.3. KLINIK 112
4.2.2.4. LABORDIAGNOSTIK, BILDGEBUNG, DIFFERENTIALDIAGNOSE 114
4.2.2.5. THERAPIE 116
4.2.3. MORBUS CUSHING (PETERSENN) 121
4.2.3.1. DEFINITION 121
4.2.3.2. AETIOLOGIE 121
4.2.3.3. KLINISCHES BILD 122
4.2.3.4. DIAGNOSTIK 123
4.2.3.5. THERAPIE 125
4.2.4. GONADOTROPINOM (SCHUBERT) 128
4.2.4.1. KLINISCHE SYMPTOMATIK 128
4.2.4.2. DIAGNOSE 129
4.2.4.3. THERAPIE 129
4.2.5. THYREOTROPINOM (REINHARDT) 130
4.2.5.1. PATHOPHYSIOLOGIE 130
4.2.5.2. KLINISCHE SYMPTOMATIK 132
4.2.5.3. DIAGNOSTIK UND DIFFERENTIALDIAGNOSTIK 133
4.2.5.4. THERAPIE 135
4.2.6. MISCHTUMORE (JOCKENHOEVEL) 136
4.2.6.1. PATHOPHYSIOLOGIE 136
4.2.6.2. KLINISCHE SYMPTOMATIK 136
4.2.6.3. DIAGNOSTIK UND DIFFERENTIALDIAGNOSE 136
4.2.6.4. THERAPIE 137
4.2.7. KLINISCH ENDOKRIN-INAKTIVE HYPOPHYSENADENOME UND INZIDENTALOME
DER HYPOPHYSE (REINCKE, ROEMMLER) 137
4.2.8. DAS EMPTY SELLA SYNDROM (KLINGMUELLER) 143
IMAGE 3
INHALTSVERZEICHNIS
15
4.3. NICHT-ADENOMATOESE RNUMFORDERUNGEN IM SCLL.IBEREICH (PUCHNER) M4
4.3.1. ZELLREST-TUMORE 145
4.3.2. KEIMZELL-TUMORE UND EMBRYONALE TUMORE 145
4.3.3. GLIALE UND NEURONALE TUMOREN 146
4.3.4. BENIGNE TUMOREN 146
4.3.5. MALIGNE TUMOREN 147
4.3.6. VASKULAERE LAESIONEN 147
4.3.7. INFEKTIOESE, ENTZUENDLICHE UND GRANULOMATOESE ERKRANKUNGEN: 147
4.3.8. VERSCHIEDENES 148
4.4. ENTZUENDLICHE ERKRANKUNGEN DER HYPOPHYSE (HONCGGER) 153
4.4.1. LYMPHOZYTAERE HYPOPHYSITIS (LH) 154
4.4.2. GRANULOMATOESE HYPOPHYSITIS (GH) 155
4.4.3. XANTHOMATOESE HYPOPHYSITIS (XH) 156
4.4.4. SEKUNDAERE HYPOPHYSITIS 156
4.4.5. NEUROSARKOIDOSE 156
4.4.6. LANGERHANS-ZELL HISTIOZYTOSE 156
4.4.7. HYPOPHYSENABSZESS 157
4.5. UNTERFUNKTIONEN DER HYPOPHYSE 159
4.5.1. HYPOPHYSENVORDERLAPPENINSUFFIZIENZ (PETERSENN) 160
4.5.1.1. NEBENNIERENINSUFFIZIENZ (PETERSENN) 160
4.5.1.2. THYREOTROPE INSUFFIZIENZ (SCHOFL) 164
4.5.13. GONADOTROPE INSUFFIZIENZ (PETERSENN) 169
4.5.1.4. WACHSTUMSHORMONMANGEL (PFAFF LE, K,INN) 175
4.5.1.4.1. WACHSTUMSHORMONMANGEL IM KINDESALTER 175
4.5.1.4.2. WACHSTUMSHORMONMANGEL IM ERWACHSENENALTER 185
4.5.1.5. LAKTOTROPE INSUFFIZIENZ (JOCKENHOEVEL) 196
4.5.1.6. SUBSTITUTION MIT DHEA (HAHNER) 196
4.5.2. SCHAEDEL-HIRN-VERLETZUNGEN ALS URSACHEN EINER
HYPOPHYSENINSUFFIZIENZ (SCHNEIDER) 201 4.5.3. HYPOPHYSAERE NOTFAELLE
(FELDKAMP) 204
45.3.1. HYPOPHYSENKOMA 204
4.5.3.2. HYPOPHYSENAPOPLEX 205
4.6. GENETIK VON HYPOPHYSENADENOMEN (HOPPNER) 206
4.6.1. MOLEKULARE MECHANISMEN DER ENTSTEHUNG VON TUMOREN 207
4.6.1.1. ONKOGENE 207
4.6.1.2. TUMORSUPPRESSORGENE 207
4.6.1.3. GENETISCHE STABILITAET 207
4.6.1.4. EPIGENETISCHE DNA-METHYLIERUNG 210
4.6.2. FAMILIAERE TUMORERKRANKUNGEN 210
4.63. SYNDROMALE UND FAMILIAERE HYPOPHYSENADENOME 210
4.63.1. MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIE TYP 1 211
4.63.2. MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIE TYP 4 213
4.6.33. MCCUNE ALBRIGHT SYNDROM 214
4.6.3.4. CARNEY-COMPLEX 215
4.6.3 5. FAMILIAER ISOLIERTE HYPOPHYSENADENOME (FIPA) 216
5. BEGLEIT-UND FOLGEERKRANKUNGEN BEI HYPOPHYSENSTOERUNGEN 220
5.1. HYPOPHYSE UND OSTEOPOROSE (FAOBENDERJ 220
5.1.1. OSTEOPOROSE BEI MANGEL AN SEXUALSTEROIDEN 220
5.1.2. KNOCHENVERLUST BEI STOERUNGEN DER THYREOTROPEN HYPOPHYSENACHSE 220
5.13. KNOCHENSTOFFWECHSEL BEI WACHSTUMSHORMONMANGEL 221
5.1.4. OSTEOPOROSERISIKO NACH SCHAEDEL-HIRN-TRAUMA UND
SUBARACHNOIDALBLUTUNG 222 5.1.5. OSTEOPOROSERISIKO BEI PATIENTEN MIT
HYPOPHYSENADENOMEN 222
IMAGE 4
16 INHALTSVERZEICHNIS
5.2. PSYCHIATRISCHE SYMPTOME (JUNG-SIEVERS, STALLA, STEIGER) 223
5.2.1. EINLEITUNG 223
5.2.2. HORMONELLE INSUFFIZIENZ 224
5.2.3. HORMONELLE EXZESSSYNDROME UND PSYCHIATRISCHE ERKRANKUNGEN 225
5.2.4. PSYCHIATRISCHE BEGLEITERKRANKUNGEN SELTENER
HYPOTHALAMUS/HYPOPHYSENERKRANKUNGEN 226 5.2.5. DIAGNOSTIK
PSYCHIATRISCHER BEGLEITERKRANKUNGEN 226
5.2.6. THERAPIE PSYCHIATRISCHER BEGLEITERKRANKUNGEN 226
5.3. METABOLISCHES SYNDROM BEI HYPOPHYSENERKRANKUNGEN (BERG) 228
5.3.1. GESTOERTE GLUKOSETOLERANZ/DIABETES MELLITUS TYP III 228
5.3.2. FETTSTOFFWECHSELSTOERUNGEN 231
5.3.3. HERZERKRANKUNGEN BEI HYPOPHYSENSTOERUNGEN 233
6. BILDGEBUNG BEI HYPOTHALAMISCH-HYPOPHYSAEREN ERKRANKUNGEN 236
6.1. RADIOLOGISCHE VERFAHREN (LABISCH) 236
6.1.1. RADIOLOGISCHE METHODEN 236
6.1.1.1. MRT 236
6.1.1.2. COMPUTERTOMOGRAFIE 238
6.1.1.3. ANGIOGRAFIE 239
6.1.1.4. KONVENTIONELLES ROENTGEN 239
6.1.2. HYPOPHYSE UND HYPOTHALAMUS 239
6.1.2.1. MAKROADENOM 239
6.1.2.2. MIKROADENOM 240
6.1.2.3. RATHKE-ZYSTE 241
6.1.2.4. INTRASELLAERE ARACHNOIDALZYSTE 242
6.1.2.5. TUMORE DES HYPOPHYSENHINTERLAPPENS, METASTASEN UND ENTZUENDUNGEN
242 6.1.3. PARASELLAERE RAUMFORDERUNGEN 242
6.1.3.1. MENINGEOM 242
6.1.3.2. KRANIOPHARYNGEOM 243
6.1.3.3. NEURINOM/SCHWANNOM 244
6.1.3.4. ANEURYSMEN 244
6.1.4. POSTOPERATIVE UND POSTRADIOGENE UNTERSUCHUNGSSTRATEGIEN 244
6.2. NUKLEARMEDIZINISCHE VERFAHREN (SCHMIDT) 245
6.2.1. SINGLE-PHOTONEN-EMISSIONS-TOMOGRAPHIE = SPECT (EINSCHLIESSLICH
PLANARER SZINTIGRAPHIE) 246 6.2.1.1. SOMATOSTATIN-REZEPTOR-SZINTIGRAPHIE
(OCTREOTID-SZINTIGRAPHIE) 246
6.2.1.2. DOPAMIN-D2-REZEPTOR-SZINTIGRAPHIE 249
6.2.1.3. GALLIUM-67-SZINTIGRAPHIE 250
6.2.1.4. ANDERE RADIOPHARMAKA 250
6.2.2. POSITRONEN-EMISSIONS-TOMOGRAPHIE 250
6.2.2.1. F-18-FLUORDEOXYGLUCOSE 250
6.2.2.2. AMINOSAEUREN-PET: C-11-TYROSIN UND C-11-METHIONIN 251
6.2.23. DOPAMIN-D2-REZEPTOR-PET: F-18-FLUORETHYLSPIPERON, C-11
-METHYLSPIPERON, C-11 -RACLOPRID 252 6.2.3. MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIE
252
6.2.4. NUKLEARMEDIZINISCHE THERAPIE 252
6.2.5. PRAKTISCHE GESICHTSPUNKTE 255
7. SPEZIELLE ASPEKTE DER LABORDIAGNOSTIK (BIDLINGMEIER) 258
7.1. EINLEITUNG 258
7.2. PRAEANALYTISCHE PHASE 258
7.3. QUALITAETSSICHERUNG IM ENDOKRINOLOGISCHEN LABOR 259
7.4. BEFUNDINTERPRETATION 261
IMAGE 5
INHALTSVERZEICHNIS 17
8. OPERATIVE BEHANDLUNG VON HYPOPHYSENTUMOREN (BUCHFELDER, SCHLAFFER)
263
8.1. EINFUEHRUNG 263
8.2. CHIRURGISCHE INDIKATIONSSTELLUNG 263
8.3. PRAEOPERATIVE DIAGNOSTIK 264
8.4. CHIRURGISCHE TECHNIKEN 265
8.5. PERIOPERATIVES MANAGEMENT 270
8.6. CHIRURGISCHE ERGEBNISSE 271
8.7. KOMPLIKATIONEN 273
8.8. NEUE TECHNISCHE ENTWICKLUNGEN 273
9. STRAHLENTHERAPIE VON HYPOPHYSENADENOMEN 279
9.1. PERKUTANE FRAKTIONIERTE RADIOTHERAPIE VON HYPOPHYSENADENOMEN
(KOCHER) 279
9.1.1. STRAHLENBIOLOGISCHE ASPEKTE 279
9.1.2. RISIKOORGANE 280
9.1.3. BESTRAHLUNGSTECHNIK 280
9.1.4. FRAKTIONIERTE STEREOTAKTISCHE STRAHLENTHERAPIE 281
9.1.5. THERAPIEERGEBNISSE 282
9.1.6. NEBENWIRKUNGEN 282
9.2. RADIOCHIRURGIE ZUR BEHANDLUNG VON HYPOPHYSENADENOMEN (VOGES) 283
9.2.1. BEHANDLUNGSERGEBNISSE 285
9.2.1.1. KONTROLLE DES TUMORWACHSTUMS 285
9.2.1.2. ENDOKRINE REMISSION 285
9.2.1.3. ACTH-PRODUZIERENDES ADENOM - M. CUSHING 285
9.2.1.4. ACTH-PRODUZIERENDES ADENOM - NELSONTUMOR 286
9.2.1.5. GH-SEZERNIERENDES ADENOM 286
9.2.1.6. PROLAKTIN-SEZERNIERENDE ADENOME 286
9.2.1.7. ZEITGANG DER ENDOKRINEN REMISSION 286
9.2.1.8. FAKTOREN MIT EINFLUSS AUF DIE ENDOKRINE REMISSION 286
9.2.2. RADIOGENE ENDOKRINOPATHIE 287
9.2.3. NEUROTOXIZITAET DER SRS 287
9.2.4. ZUSAMMENFASSUNG 287
10. PATHOHISTOLOGIE VON HYPOPHYSENTUMOREN (SAEGER) 290
10.1. HYPERPLASIEN 290
10.2. HYPOPHYSENADENOME 291
10.2.1. MAKROPATHOLOGIE 291
10.2.2. BIOLOGIE UND FUNKTIONELLE MORPHOLOGIE 293
10.2.3. SPEZIELLE KLASSIFIKATION DER HYPOPHYSENADENOME 293
10.3. HYPOPHYSENKARZINOM 304
10.4. METASTASEN IN DER ADENOHYPOPHYSE 305
10.5. SARKOME DER ADENOHYPOPHYSE 306
10.6. GUTARTIGE TUMOREN DER NEUROHYPOPHYSE 306
IMAGE 6
18 INHALTSVERZEICHNIS
11. DAS DEUTSCHE AKROMEGALIE-REGISTER - EIN INSTRUMENT ZUR
QUALITAETS-SICHERUNG IN DIAGNOSTIK UND THERAPIE (QUABBE) 310
11.1. EINLEITUNG 310
11.2. BETREUUNGSSITUATION 310
11.3. SCHWIERIGKEITEN DER DIAGNOSTIK UND DER THERAPIE BEI PATIENTEN MIT
AKROMEGALIE 310
11.4. STRUKTUR UND ARBEIT DES DEUTSCHEN AKROMEGALIE-REGISTERS 311
11.5. GRENZEN EINES AKROMEGALIE-REGISTERS 312
11.6. ZUKUENFTIGE AUFGABEN 312
11.7. AKROMEGALIE-REGISTER IN ANDEREN EUROPAEISCHEN LAENDERN 313
INDEX 316 |
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