Klinische Immunologie:
Gespeichert in:
| Weitere Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
München
Elsevier, Urban & Fischer
2012
|
| Ausgabe: | 3. Aufl. |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | XXVIII, 817 S. zahlr. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 9783437232565 |
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|---|---|
| adam_text | Titel: Klinische Immunologie
Autor: Peter, Hans-Hartmut
Jahr: 2012
Inhaltsverzeichnis
A Grundlagen der Immunantwort .......... 1 2.3.5
1 Einführung in das Immunsystem 2.3.6
Stephan D. Gadola ....................... 3
1.1 Aufgaben, Elemente und Fähigkeiten 2.3.7
des Immunsystems....................... 3
1.1.1 Leukozytenpopulationen................... 3 2.4
1.1.2 Prinzipien der rezeptorvermittelten
Erkennung von Fremd- und Gefahrensignalen ... 5 2.4.1
1.1.3 Akute Entzündungsreaktion ................ 7 2.4.2
1.1.4 Die Akute-Phase-Reaktion.................. 11 2.4.3
1.2 Spezifische Mustererkennungs-und Effektor- 2.5
mechanismen des natürlichen Immunsystems .. 15
1.2.1 Ausgewählte Effektormechanismen des natürlichen 2.5.1
Immunsystems .......................... 15 2.5.2
1.2.2 Aktivierung des natürlichen Immunsystems durch 2.5.3
molekulare Muster: DAMP, MAMP und PRR..... 24 2.5.4
1.2.3 Effektorzellen der natürlichen Immunitat....... 43 2.5.5
1.3 Adaptives Immunsystem .................. 58 2.5.6
1.3.1 Rezeptoren des adaptiven Immunsystems ...... 58 2.6
1.3.2 Selektion und Ausbildung adpativer Lymphozyten
in lymphoiden Organen.................... 60 2.6.1
1.3.3 Funktionen des adaptiven Immunsystems ...... 60 2.6.2
1.3.4 Zelluläres adaptives Immunsystem............ 62 2.6.3
1.3.5 Humorales adaptives Immunsystem........... 71 2.6.4
2.6.5
B Diagnostische und therapeutische 2.6.6
Prinzipien............................. 77 2.6.7
2 Diagnostische Verfahren ................ 79 3
2.1 Differenzialdiagnose der Lymphadenopathie 3.1
Philipp Henneke und Carsten Speckmann ...... 79
2.2 Diagnostische Verfahren zur Abklärung der 3.1.1
primären und sekundären Immundefizienz 3.1.2
Michael Schlesier, Klaus Warnatz und 3.1.3
Hermann Eibel .......................... 82 3.2
2.2.1 Einleitung.............................. 82
2.2.2 Angeborenes Immunsystem................. 82
2.2.3 Adaptives Immunsystem ................... 84 3.2.1
2.3 Diagnostische Abklärung von systemischen 3.2.2
Autoimmunkrankheiten 3.2.3
Ekkehcird Genth und Ulf Muller-Ladner ........ 91 3.2.4
2.3.1 Einleitung.............................. 91
2.3.2 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf 3.3
systemischen Lupus erythematodes........... 92
2.3.3 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf 3.3.1
Sjögren-Syndrom......................... 97 3.3.2
2.3.4 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf 3.3.3
systemische Sklerose (Sklerodermie) .......... 97 3.3.4
3.3.5
3.3.6
Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf
Poly- und Dermatomyositis ................. 99
Diagnostisches Vorgehen bei serologisch definierten
Overlap-Syndromen....................... 99
Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf
systemische Vaskulitis..................... 101
Diagnostische Abklärung entzündlicher
Gelenkerkrankungen Ingo H. Tarner.......... 102
Einleitung.............................. 102
Diagnostische Methoden................... 102
Zusammenfassung ....................... 109
Diagnostische Abklärung allergischer
Erkrankungen Werner J. Pichler.............. 109
Einleitung.............................. 109
Anamnese ............................. 109
Symptome der Allergie .................... 110
Klinische Untersuchung.................... 115
Funktionstests........................... 115
Abklärungen zur AKergenidentifikation ........ 116
Diagnostische Abklärung von Leukämien
und Lymphomen Hendrik Veelken und Paul Fisch 121
Einleitung.............................. 121
Morphologie............................ 121
Immunphänotyp ......................... 122
Genetische Untersuchungen ................ 124
Staginguntersuchungen.................... 132
Allgemeine ergänzende Untersuchungen....... 132
Verlaufskontrolle/Follow-up................. 133
Therapeutische Verfahren ............... 135
Immunprophylaxe, Vakzination
Sigune Goldacker ........................ 135
Expositionsprophylaxe..................... 135
Impfung/Vakzination...................... 135
Postexpositionsprophylaxe.................. 139
Pharmakotherapie und spezifische Immuntherapie
bei allergischen Erkrankungen
Werner J. Pichler und Arthur Helbling........ 139
Einleitung.............................. 139
Allergenvermeidung ..................... 139
Spezifische Immuntherapie.............. 140
Symptomatische Therapie IgE-vermitteltei
Allergien............................. 143
Immunmodulation durch Medikamente
Christoph Fiehn und Hans-Haitmut Petei....... 145
Einleitung.............................. 145
Glukokortikoide.......................... 145
Antimetaboliten ......................... 146
Immunophilin/Calcineurininhibitoren.......... 150
Cyclophosphamid ........................ 152
Sonstige............................... 153
XXII
Inhaltsverzeichnis
3.4
3.4.1
3.4.2
3.4.3
3.4.4
3.4.5
3.4.6
3.5
3.5.1
3.5.2
3.5.3
3.5.4
3.5.5
3.5.6
4
4.1
4.1.1
4.1.2
4.2
4.2.1
4.2.2
4.2.3
4.2.4
4.3
Biologika-Therapie....................... 154 4.3.1
TNF-Hemmer Peter M. Villiger............... 154 4.3.2
Rituximab Gerd-R. Burmester, Eugen Feist 4.3.3
und Hans Ulrich Scherer ................... 156 4.3.4
Abatacept Gerd-R. Burmester, Eugen Feist und
Hans Ulrich Scherer....................... 157 4.3.5
Tocilizumab Gerd-R. Burmester, Eugen Feist und
Hans Ulrich Scherer....................... 158 4.4
Anakinra Gerd-R. Burmester, Eugen Feist und 4.4.1
Hans Ulrich Scherer....................... 160
Canakinumab Gerd-R. Burmester, Eugen Feist 4.4.2
und Hans Ulrich Scherer ................... 160
Immunologische Zell- und Gentherapie 4.4.3
Christopher Baum und Hildegard Büning....... 161
Einleitung.............................. 161 4.4.4
Möglichkeiten der Zellmodifikation: Transfer von
Proteinen, Peptiden, mRNA oder iRNA,
Genmarkierung, Gentherapie................ 162 4.4.5
Grundsätze der Genvektortechnologie......... 163
Zielzellen und ausgewählte
klinische Anwendungen.................... 163 4.5
Nebenwirkungen, Prävention und Regulation .... 165 4.5.1
Ausblick............................... 166 4.5.2
4.5.3
Klinik ................................ 167 4.5.4
Immundefizienz........................ 169 4.5.5
Angeborene Defekte des adaptiven 4.6
Immunsystems.......................... 169 4.6.1
Agammaglobulinämie 4.6.2
Ulrich Salzer und Klaus Warnatz ............. 169
Hypogammaglobulinämie
Ulrich Salzer, Hans-Hartmut Peter und
Klaus Warnatz........................... 173 5
Hyper-IgM-Syndrome/Defekte des Immunglobulin- 5.1
klassenwechsels
Klaus Warnatz und Ulrich Salzer ............. 184 5.1.1
Immunglobulin-Isotyp- und Leichtkettendefekte: 5.1.2
selektive IgA-Defizienz (SlgAD), Kappa-Leichtketten- 5.1.3
Defizienz, IgG-Subklassen-Defekte (SlgGD), spezifische 5.1.4
Antikörper-Defizienz (SAD) und transitorische 5.1.5
Hypogammoglobulinämie(THGI) 5.2
Hans-Hartmut Peter....................... 187
Good-Syndrom Hans-Hartmut Peter........... 190 5.2.1
Zelluläre Immundefekte................... 190 5.2.2
Schwerer kombinierter Immundefekt 5.2.3
Klaus Schwarz und Manfred Honig ........... 190 5.2.4
Atypische SCID 5.2.5
Klaus Schwarz und Manfred Honig ........... 197 5.2.6
Omenn-Syndrom 5.2.7
Klaus Schwarz und Manfred Honig ........... 197 5.3
Kombinierte Immundefekte durch Störung der 5.3.1
T-Zell-Aktivierung Stefan Feske .............. 199 5.3.2
Komplexe Defekte mit Malformationen und 5.3.3
Systemstörungen........................ 204 5.3.4
DiGeorge-Syndrom Jens Thiel................ 204
Wiskott-Aldrich-Syndrom Michael H.Albert..... 205
DNA-Reparatur-Defekte Ulrich Salzer.......... 207
Hyper-lgE-Syndrome Karin R. Engelhardt und
Bodo Grimbacher ........................ 212
Kongenitale Asplenie (Ivemark-Syndrom)
Hans-Hartmut Peter....................... 217
Immundefizienz bei Immundysregulation ..... 218
Autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)
Carsten Speckmann und Anne Rensing-Ehl ..... 218
Angeborene Hämophagozytose-Syndrome
Thomas Vraetz und Hans-Hartmut Peter........ 221
X-Iinked lymphoproliferative Syndrome - SAP- und
XIAP-Defizienz Hans-Hartmut Peter........... 225
Autoimmunes polyendokrines Syndrom mit
Candidiasis und ektodermaler Dystrophie (APECED)
Hans-Hartmut Peter....................... 227
Immundysregulation-Polyendokrinopathie-
Enteropathie-X-chromosomales Syndrom (IPEX)
llka Schulze............................. 228
Kongenitale Neutropenie Christoph Klein...... 229
Klinik ................................. 229
Molekulargenetik ........................ 230
Therapie der kongenitalen Neutropenie........ 235
Kongenitale Neutropenia als präleukämische
Erkrankung............................. 235
Zusammenfassung und Perspektiven.......... 236
Sekundäre Immundefizienz durch HIV........ 236
HIV-Infektion und AIDS Bernd Salzberger....... 236
Nicht HlV-assoziierte CD4-Lymphozytopenien
Nils Venhoff, Klaus Warnatz und
Ulrich A.Walker.......................... 241
Entzündliche Gelenkerkrankungen........ 247
Septische Arthritis Hans-Hartmut Peter und
Norbert Südkamp ........................ 247
Definition .............................. 247
Häufigkeit, Ätiologie und Pathogenese......... 247
Klinik und Diagnostik ..................... 247
Differenzialdiagnose ...................... 249
Therapie............................... 249
Reaktive Arthritis
Markus Rihl und Jens G. Kuipers ............. 250
Definition und Epidemiologie................ 250
Klinisches Bild........................... 251
Erregerspektrum......................... 251
Diagnostik ............................. 252
Die Persistenz im Zentrum der Pathogenese..... 252
Therapie ............................... 254
Der klinische Fall......................... 255
Spondyloarthritiden Jürgen Braun ........... 256
Einleitung.............................. 256
Definition .............................. 256
Epidemiologie........................... 257
Ätiologie und Pathogenese ................. 257
Inhaltsverzeichnis
XXIII
5.3.5 Axiale Spondyloarthritiden.................. 257 7
5.3.6 Psoriasisarthritis ......................... 263 7.1
5.3.7 Spondyloarthritiden bei chronisch-entzündlichen
Darmerkrankungen und reaktiver Arthritis...... 265 7.1.1
5.3.8 Undifferenzierte Spondyloarthritiden .......... 265 7.1.2
5.4 Rheumatoide Arthritis und Sonderformen 7.1.3
Hendrik Schulze-Koops und Axel Nigg ......... 265 7.1.4
5.4.1 Definition .............................. 265 7.1.5
5.4.2 Epidemiologie........................... 265 7.1.6
5.4.3 Ätiologie und Pathogenese ................. 266 7.1.7
5.4.4 Klinik ................................. 267 7.2
5.4.5 Diagnostik ............................. 271
5.4.6 Therapie............................... 279 7.2.1
5.4.7 Verlauf und Prognose ..................... 281 7.2.2
5.5 Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) 7.2.3
Hans-Iko Huppertz ....................... 281 7.2.4
5.5.1 Definition .............................. 281 7.2.5
5.5.2 Pathophysiologie......................... 281 7.2.6
5.5.3 Epidemiologie........................... 282 7.2.7
5.5.4 Krankheitsbild........................... 282 7.3
5.5.5 Klassifikation und Diagnose................. 284 7.3.1
5.5.6 Therapie............................... 284 7.3.2
5.5.7 Kontrolle von Erkrankung und Therapie........ 290 7.3.3
5.5.8 Komplikationen.......................... 290 7.3.4
5.5.9 Prognose .............................. 290 7.4
5.6 Kristallarthropathien Uwe Lange ............ 291
5.6.1 Mononatriumurat-Gicht.................... 291 7.4.1
5.6.2 Kalziumpyrophosphatdihydrat-Arthropathie 7.4.2
(CPPD-Arthropathie)...................... 294 7.4.3
5.6.3 Kalziumoxalatarthropathie (Oxalosearthropathie).. 295 7.4.4
5.6.4 Hydroxylapatitarthritis..................... 295 7.4.5
5.7 Rezidivierende Polychondritis 7.4.6
Ulf Müller-Ladner und Katinka Albrecht........ 296 7.4.7
5.7.1 Epidemiologie und Pathophysiologie .......... 296 7.4.8
5.7.2 Klinik ................................. 296 7.5
5.7.3 Diagnose .............................. 297 7.5.1
5.7.4 Therapie............................... 297 7.5.2
5.7.5 Prognose .............................. 297 7.5.3
7.5.4
6 Fiebersyndrome ....................... 299 7.5.5
6.1 Autoinflammatorische Syndrome 7.5.6
Peter Lamprecht ......................... 299 7.5.7
6.1.1 Definition .............................. 299 7.6
6.1.2 Hereditäre periodische Fieber- und
autoinflammatorische Syndrome ............. 299 7.6.1
6.1.3 Potenziell zu den autoinflammtorischen 7.6.2
Syndromen zugehörige Erkrankungen ......... 304
6.2 Hämophagozytische Syndrome 7.6.3
Dominik J. Schaer und Klaus Neftel ........... 305
6.2.1 Definition und assoziierte Krankheiten......... 305 8
6.2.2 Epidemiologie........................... 305 8.1
6.2.3 Pathogenese............................ 305 8.1.1
6.2.4 Klinik und Diagnostik ..................... 307 8.1.2
6.2.5 Therapie............................... 309 8.2
6.2.6 Verlauf und Prognose ..................... 310
Kollagenosen.......................... 311
Systemischer Lupus erythematodes
Ulf Müller-Ladner ........................ 311
Definition .............................. 311
Epidemiologie........................... 311
Ätiologie und Pathogenese ................. 311
Klinik ................................. 317
Diagnostik ............................. 322
Therapie............................... 325
Prognose und Verlauf ..................... 331
Das Antiphospholipidsyndrom
Erika Gromnica-Ihle....................... 331
Definition .............................. 331
Häufigkeit.............................. 332
Ätiologie und Pathogenese ................. 332
Klinik ................................. 333
Diagnostik ............................. 335
Prophylaxe und Therapie................... 335
Verlauf und Prognose ..................... 336
Sjögren-Syndrom Torsten Witte ............. 336
Definition, Vorkommen und Häufigkeit......... 336
Ätiologie und Pathogenese ................. 336
Krankheitsbild und Diagnostik............... 337
Therapie, Verlaufskontrollen und Prognose...... 338
Polymyositis und Dermatomyositis
Ulrich A.Walker.......................... 339
Myositisklassifikationen.................... 339
Immunopathogenese ..................... 339
Klinik ................................. 340
Diagnostik ............................. 342
Differenzialdiagnosen ..................... 345
Malignomrisiko.......................... 346
Prognose .............................. 346
Therapie ............................... 346
Systemische Sklerose Oliver Distler........... 347
Definition und Klassifikation ................ 347
Epidemiologie........................... 347
Ätiologie und Pathogenese ................. 348
Klinik ................................. 349
Diagnostik ............................. 355
Therapie............................... 356
Verlauf und Prognose ..................... 359
Overlap-Syndrome
Petra Roi! und Hans-Peter Tony .............. 359
Definition .............................. 359
Mischkollagenose
(Mixed connective tissue disease, MCTD)....... 359
Sklerodermie-Polymyositis-Overlap-Syndrome ... 362
Primäre systemische Vaskulitiden......... 363
Große Gefäße Peter Vaith und Thorsten Bley___ 363
Riesenzellarteriitis........................ 363
Takayasu-Arteriitis........................ 369
Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße
Julia Holle, Stefan Weiner und Wolfgang Gross... 372
XXIV
Inhaltsverzeichnis
8.2.1
8.2.2
8.3
8.3.1
8.3.2
8.3.3
8.4
8.4.1
i.4.2
;.4.3
,4.4
.4.5
,4.6
9
9.1
9.2
9.2.1
9.2.2
9.2.3
9.2.4
9.2.5
9.3
9.3.1
9.3.2
9.3.3
9.3.4
9.3.5
9.3.6
10
10.1
10.1.1
10.1.2
10.1.3
10.1.4
10.1.5
10.1.6
10.1.7
10.1.8
10.1.9
Polyarteriitis nodosa ...................... 372
Kawasaki-Syndrom ....................... 374
Kleine Gefäße
Peter Lamprecht und Wolfgang L. Gross........ 376
Definition und Klassifikation ................ 376
ANCA-assoziierte Vaskulitiden............... 376
Immunkomplexinduzierte Kleingefäßvaskulitiden . 387
Vaskulitissonderformen ................... 395
Chronische Periaortitis Hans-Hartmut Peter,
Nicolo Pipitone, Klaus Warnatz und
Carlo Salvarini........................... 395
Morbus Behcet Ina Kötter.................. 399
Thrombangitis obliterans
(von-Winiwarter-Buerger-Syndrom)
Hans-Hartmut Peter....................... 402
Sneddon-Syndrom
Winfried Graninger und Hans-Hartmut Peter .... 404
Urtikariavaskulitis Hans-Hartmut Peter......... 405
Cogan-Syndrom Heidemarie Gast,
Mike Recher und Adriano Fontana............ 406
Zerebrale Angiitis Peter Berlit............... 410
Sekundäre Vaskulitiden ................. 415
HCV- und HBV-assoziierte gemischte
Kryoglobulinämie
Stefan Weiner und Jens Thiel................ 415
Infektassoziierte und sonstige sekundäre
Vaskulitisformen Elisabeth Märker-Hermann und
Hans-Hartmut Peter....................... 420
Infektassoziierte Vaskulitiden................ 420
Henoch-Schönlein Purpura ................. 421
Paraneoplastische Vaskulopathien............ 423
Medikamenteninduzierte Vaskulitiden ......... 423
Pyoderma gangraenosum .................. 425
Schnitzler-Syndrom Bernhard Manger......... 426
Epidemiologie........................... 426
Pathogenese............................ 426
Symptomatik............................ 426
Laborbefunde........................... 427
Prognose .............................. 427
Therapie............................... 427
Granulomatosen ....................... 429
Sarkoidose Antje Prasse, Gernot
Zissel und Joachim Müller-Quernheim ......... 429
Definition .............................. 429
Vorkommen und Häufigkeit................. 429
Genetik................................ 429
Pathogenese............................ 429
Ätiologie............................... 430
Krankheitsbild........................... 432
Klinische Sonderformen.................... 434
Therapie............................... 434
Sarcoid-like-lesion bei „Common Variable
Immunodeficiency (CVID) ................. 435
10.2
10.2.1
10.2.2
10.2.3
10.2.4
10.2.5
10.2.6
10.2.7
10.3
11
11.1
11.1.1
11 1.2
11 1.3
11 1.4
11 2
11 2.1
11 2.2
11 2.3
11 2.4
11 3
11 3.1
11 3.2
11 3.3
11 3.4
11 4
11.4.1
11.4.2
11.4.3
11.4.4
11.4.5
12
12.1
12.1.1
12.1.2
12.1.3
12.1.4
12.1.5
12.1.6
12.1.7
12.1.8
12 .1.9
Mittelliniengranulom oder nasales
extranodales NK/T-Zell-Lymphom
Joachim Müller-Quernheim, Martin Laudien,
Antje Prasse und Konstanze Holl-Ulrich ........ 436
Definition .............................. 436
Vorkommen und Häufigkeit................. 436
Ätiologie und Pathogenese ................. 436
Krankheitsbild........................... 436
Diagnostik ............................. 436
Differenzialdiagnose ...................... 437
Therapie ............................... 438
Chronische Berylliose Joachim Müller-Quernheim,
Antje Prasse und Gernot Zissel .............. 438
Autoimmunzytopenien.................. 443
Immunhämolytische Anämien
Abdulgabar Salama....................... 443
Geschichte, Definition und Klassifikation ....... 443
Autoimmunhämolytische Anämien............ 443
Alloimmunhämolysen ..................... 446
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) .. 448
Immunthrombozytopenien
Abdulgabar Salama....................... 449
Geschichte, Definition und Klassifikation ....... 449
Autoimmunthrombozytopenie............... 449
Medikamentös induzierte
Immunthrombozytopenien.................. 452
Alloimmunthrombozytopenien............... 453
Autoimmunneutropenie Jürgen Bux.......... 454
Geschichte ............................. 454
Klassifikation ........................... 454
Primäre Autoimmunneutropenie ............. 454
Sekundäre Autoimmunneutropenie ........... 455
Hämolytisch-urämisches Syndrom und
thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Peter F. Zipfel und Christine Skerka ........... 455
Definition .............................. 455
Epidemiologie........................... 456
Ätiologie und Pathogenese ................. 456
Klinik und Diagnose ...................... 459
Therapie und Prognose .................... 460
Organspezifische Autoimmunopathien ___ 461
Autoimmune Endokrinopathien
Jochen Seufert .......................... 461
Einführung ............................. 461
Morbus Basedow ........................ 461
Autoimmunthyreoiditis vom Typ Hashimoto..... 464
Postpartum-Thyreoiditis.................... 466
Morbus Addison ......................... 467
Climacterium praecox, autoimmune
Ovarialinsuffizienz........................ 468
Lymphozytäre Hypophysitis ................. 468
Autoimmune polyglanduläre Syndrome (APS) ... 469
Diabetes mellitus Typ 1 .................... 469
Inhaltsverzeichnis
XXV
12.2
12.2.1
12.2.2
12.2.3
12.3
12.3.1
12.3.2
12.3.3
12.3.4
12.3.5
12.3.6
12.3.7
12.3.8
12.3.9
12.3.10
12.4
12.4.1
12.4.2
12.4.3
12.4.4
12.4.5
12.4.6
12.4.7
12.5
12.5.1
12.5.2
12.5.3
12.5.4
12.5.5
12.5.6
12.5.7
12.5.8
12.5.9
12.6
12.6.1
12.6.2
12.6.3
12.7
12.7.1
12.7.2
Autoimmune Erkrankungen der Leber
Frauke Metzler, Arndt Vogel, Tobias Weismüller,
Christian P. Strassburg und Michael P. Manns.... 471
Autoimmunhepatitis ...................... 472
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)........ 475
Primär biliäre Zirrhose (PBC) ................ 478
Autoimmune Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts
Gerhard Rogler und Jürgen Schölmerich ....... 482
Geschichte, Definition und Klassifikation ....... 482
Darm als Immunorgan..................... 482
Diagnostische Verfahren ................... 484
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) 484
Glutensensitive Enteropathie................ 490
Chronisch-atrophische Gastritis Typ A und
perniziöse Anämie........................ 492
We/Zcooacfer-induzierte Lymphome ........... 492
Kollagene Kolitis und lymphozytäre Kolitis...... 492
Pankreaserkrankungen .................... 493
Gastrointestinale Manifestationen bei
Systemerkrankungen...................... 493
Autoimmune Erkrankungen des Herzens
Sabine Pankuweit und Bernhard Maisch ....... 493
Akute und chronische Myokarditiden.......... 494
Nichtinfektiöse, entzündliche
Herzmuskelerkrankungen .................. 498
Dilatative Kardiomyopathie................. 498
Endokarditiden.......................... 498
Perikarditiden........................... 499
Vaskulitiden ............................ 500
Kardiale Beteiligung bei systemischen
Autoimmunerkrankungen .................. 500
Nierenmanifestationen bei Autoimmunerkrankungen
Verena Bröcker und Kirsten de Groot.......... 502
Einleitung.............................. 502
Renale Syndrome ........................ 502
Proteinurie ............................. 502
Hämaturie.............................. 503
Renal bedingter Bluthochdruck .............. 503
Klinik der Niereninsuffizienz ................ 504
Nephrologische Diagnostik ................. 504
Morphologie der Nierenschädigung........... 505
Rheumatologische Krankheitsbilder mit
Nierenbeteiligung........................ 508
Autoimmune Lungenerkrankungen
Jürgen Lohmeyer......................... 511
Alveolarproteinose ....................... 512
Idiopathische interstitielle Pneumonien ........ 512
Diffuse alveoläre Hämorrhagie-Syndrome ...... 517
Autoimmune Erkrankungen der Haut ........ 518
Lupus erythematodes (LE)
Silke Hofmann, Luca Borradori und
Thomas Hunziker......................... 518
Autoimmunbullöse Erkrankungen
Silke Hofmann, Thomas Hunziker und
Luca Borradori .......................... 523
12.7.3
12.8
12.8.1
12.8.2
12.8.3
12.8.4
12.8.5
12.8.6
13
13.1
13.1.1
13.1.2
13.1.3
13.1.4
13.1.5
13.1.6
13.2
13.2.1
13.2.2
13.2.3
13.2.4
13.3
13.3.1
13.3.2
13.3.3
13.3.4
14
14.1
14.1.1
14.1.2
14.1.3
14.1.4
14.1.5
14.1.6
14.1.7
14.1.8
14.1.9
14.2
14.2.1
14.2.2
14.2.3
14.2.4
Psoriasis Nikhil Yawalkar................... 529
Autoimmunerkrankungen des Auges
Melanie Jäger und Birgit Lorenz.............. 534
Sicca-Syndrom .......................... 534
Episkleritis und Skleritis.................... 535
Konjunktivitis ........................... 536
Entzündliche Hornhauterkrankungen.......... 538
Uveitis ................................ 539
Entzündliche Orbitaerkrankungen ............ 543
Neuroimmunologische Syndrome......... 545
Multiple Sklerose Andrew Chan und Ralf Gold .. 545
Allgemeines ............................ 545
Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese...... 545
Krankheitsbild........................... 547
Diagnostik ............................. 547
Differenzialdiagnose ...................... 549
Therapie............................... 549
Immunologisch bedingte Störungen der
neuromuskulären Übertragung
Andrew Chan und Ralf Gold ................ 553
Einleitung.............................. 553
Myasthenia gravis........................ 553
Myasthenes Syndrom Lambert-Eaton.......... 560
Erworbene Neuromyotonie ................. 561
Guillain-Barré-Syndrom, chronische Polyneuritiden
und andere immunbedingte Polyneuropathien
Andrew Chan und Ralf Gold ................ 562
Einleitung.............................. 562
Guillain-Barré Syndrom (GBS) ............... 562
Chronisch entzündliche demyelinisierende
Polyradikuloneuritis (CIDP) ................. 565
Weitere chronische immunvermittelte
Neuropathien ........................... 568
Allergische Erkrankungen und
assoziierte Syndrome................... 571
Allergische Atemwegserkrankungen
J. Christian Virchow und Werner J. Pichler ...... 571
Definitionen ............................ 571
Epidemiologie........................... 572
Ätiologie............................... 573
Pathophysiologie und Pathogenese ........... 578
Krankheitsbilder ......................... 583
Diagnostik ............................. 588
Differenzialdiagnose ...................... 591
Therapie............................... 594
Besondere Verlaufsformen.................. 600
Nahrungsmittelallergien
Barbara Ballmer-Weber.................... 603
Einführung und Definition.................. 603
Epidemiologie und Verlauf.................. 603
Kleines Allergenlexikon .................... 605
Nahrungsmittelallergie als Folge
einer Kreuzreaktion....................... 606
XXVI
Inhaltsverzeichnis
14.2.5 Klinik der IgE-vermittelten Nahrungsmittelallergie 608
14.2.6 Diagnostik der Nahrungsmittelallergie......... 609
14.2.7 Nicht-lgE-vermittelte Nahrungsmittelallergien ... 610
14.2.8 Therapie der Nahrungsmittelallergie .......... 611
14.3 Insektengiftallergie
Arthur Helbling und Ulrich Müller ............ 612
14.3.1 Einleitung.............................. 612
14.3.2 Entomologie und relevante Arten............. 612
14.3.3 Klinische Erscheinungsbilder ................ 614
14.3.4 Natürlicher Verlauf der Hymenopterenstichallergie 614
14.3.5 Diagnostik ............................. 615
14.3.6 Therapie............................... 615
14.4 Urtikaria Werner J. Pichler,
Peter Jandus und Arthur Helbling............. 617
14.4.1 Definition .............................. 617
14.4.2 Ätiologie und Pathogenese ................. 617
14.4.3 Unterschiedliche Urtikariaformen............. 619
14.4.4 Diagnostik ............................. 623
14.4.5 Therapie ............................... 624
14.5 Angioödem Werner J. Pichler ............... 626
14.5.1 Definition .............................. 626
14.5.2 Vorkommen, Formen und Häufigkeit .......... 626
14.5.3 Ätiologie und Pathogenese ................. 627
14.5.4 Symptomatik............................ 630
14.5.5 Diagnostik ............................. 630
14.5.6 Differenzialdiagnose ...................... 631
14.5.7 Therapie............................... 631
14.5.8 Verlauf und Prognose ..................... 634
14.6 Atopische Dermatitis
Laura Maintz und Natalija Novak............. 634
14.6.1 Definition .............................. 634
14.6.2 Epidemiologie........................... 634
14.6.3 Pathophysiologie......................... 635
14.6.4 Klinik ................................. 638
14.6.5 Komplikationen.......................... 639
14.6.6 Diagnostik ............................. 640
14.6.7 Therapie ............................... 641
14.6.8 Ausblick ............................... 644
14.7 Medikamentenallergie Werner J. Pichler....... 644
14.7.1 Einleitung und Definition................... 644
14.7.2 Pathogenese............................ 645
14.7.3 Klassifikation der Medikamentenallergie....... 647
14.7.4 Klinik ................................. 654
14.7.5 Diagnose der
Medikamentenüberempfindlichkeiten ......... 659
14.7.6 Therapie ............................... 661
14.8 Prostaglandinsynthesehemmer-Intoleranz
Michael Fricker und Arthur Helbling........... 662
14.8.1 Einleitung.............................. 662
14.8.2 Klinische Erscheinungsbilder ................ 662
14.8.3 Pathomechanismus....................... 664
14.8.4 Diagnostik ............................. 664
14.8.5 Therapie ............................... 666
14.9 Exogen-allergische Alveolitis
Silke Mronga und Claus Franz Vogelmeier ...... 667
14.9.1 Definition .............................. 667
14.9.2 Epidemiologie........................... 667
14.9.3 Ätiologie und Pathogenese ................. 667
14.9.4 Klinik ................................. 669
14.9.5 Diagnostik ............................. 669
14.9.6 Therapie............................... 671
14.9.7 Verlauf und Prognose ..................... 671
14.10 Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)
Günter Menz und Gundi Willer .............. 671
14.10.1 Einleitung.............................. 671
14.10.2 Definition .............................. 671
14.10.3 Vorkommen und Häufigkeit................. 671
14.10.4 Genetische Faktoren ...................... 672
14.10.5 Ätiologie............................... 672
14.10.6 Pathomechanismen....................... 672
14.10.7 Klinisches Bild und Klassifikation............. 672
14.10.8 Diagnostik und Differenzialdiagnose .......... 673
14.10.9 Therapie............................... 674
14.10. ^Zusammenfassung ....................... 674
14.11 Mastozytose Knut Brockow ................ 675
14.11.1 Definition .............................. 675
14.11.2 Epidemiologie........................... 675
14.11.3 Ätiologie und Pathogenese ................. 675
14.11.4 Klinik ................................. 675
14.11.5 Diagnostik ............................. 677
14.11.6 Therapie............................... 679
14.11.7 Verlauf und Prognose ..................... 680
14.12 Eosinophilie und Hypereosinophiliesyndrom
Oliver Hausmann, Dorothea Friess und
Arthur Helbling.......................... 680
14.12.1 Einleitung.............................. 680
14.12.2 Formen der Eosinophilie ................... 681
14.12.3 Diagnostik ............................. 683
14.12.4 Therapie............................... 685
15 Maligne proliferative Erkrankungen
des Immunsystems..................... 687
15.1 Chronische immunproliferative Syndrome
Carsten Schrader und Johann Schröder ........ 687
15.1.1 Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung................ 687
15.1.2 Castleman-Erkrankung .................... 687
15.1.3 Idiopathische plasmozytische Lymphadenopathie
mit polyklonaler Hypergammaglobulinämie..... 688
15.1.4 Rosai-Dorfman-Erkrankung................. 688
15.1.5 Histiozytosen ........................... 689
15.1.6 Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit
Dysproteinämie.......................... 690
15.2 Monoklonale Gammopathie unbekannter
Signifikanz (MGUS), multiples Myelom, POEMS,
Marginalzonenlymphom Monika Engelhardt und
Ralph Wasch............................ 691
15.2.1 Monoklonale Gammopathie unbekannter
Signifikanz (MGUS)....................... 691
15.2.2 Multiples Myelom........................ 693
15.2.3 POEMS................................ 697
Inhaltsverzeichnis
XXVII
15.2.4
15.3
15.3.1
15.3.2
15.3.3
15.3.4
16
16.1
16.2
16.3
16.3.1
16.3.2
16.4
16.5
16.5.1
16.5.2
16.6
16.6.1
16.6.2
16.6.3
16.6.4
16.7
16.8
16.8.1
16.8.2
16.9
17
17.1
17.1.1
17.1.2
17.1.3
17.1.4
17.1.5
17.1.6
17.1.7
17.1.8
17.1,9
17.1.
17.2
17.2.1
17.2.2
17.2.3
17.2.4
17.2.5
17.2.6
Marginalzonenlymphome .................. 699
Maligne Lymphome Hendrik Veelken ......... 701
Allgemeine Definition ..................... 701
Allgemeine Klinik ........................ 702
Allgemeine Diagnostik .................... 702
Spezielle Lymphomentitäten ................ 702
17.2.7
17.3
0
17.3.1
17.3.2
17.3.3
17.3.4
Transplantationsimmunologie - 17.3.5
autologe und allogène 17.3.6
Stammzelltransplantation 17.3.7
Alois Gratwohl und André Tichelli ............ 709
Geschichte............................. 709 18
Begriffe ............................... 709 18.1
Indikationen für eine HSZT................. 710 18.2
Nichtmaligne Erkrankungen ................ 711
Maligne Erkrankungen .................... 713 18.3
Ablauf einer HSZT ....................... 714
Resultate der HSZT....................... 716 18.4
Analyse der Transplantationsdaten............ 716
Risikofaktoren........................... 716 18.5
Komplikationen......................... 718 18.6
Einteilung der Komplikationen............... 718
Frühtoxizität............................ 719
Graft-versus-Host-Krankheit ................ 720 18.7
Langzeitüberleben, Spätkomplikationen,
Gesundheitszustand und Lebensqualität ....... 723 18.8
Nachsorge............................. 723
Spezielle Aspekte........................ 723 18.9
Spenderaspekte ......................... 723
Qualitätsmanagement..................... 724 18.10
Ausblick............................... 724
Folgeerkrankungen immunologischer und 18.11
proteostatischer Prozesse ............... 725
Amyloidosen Reinhold P. Linke.............. 725
Einleitung.............................. 725 18.12
Definition .............................. 725
Diagnose .............................. 726
Amyloidablagerungen..................... 727 18.13
Chemische Struktur und Amyloidklasse ........ 728
Klassifizierung........................... 729 18.14
Symptomatologie ........................ 732
Krankheitsbilder ......................... 732 18.15
Proteostase und Pathogenese der
Proteinthesaurosen....................... 735 18.16
Therapie von der Amyloidosen............... 737
Der septische Schock Henning Ebelt 18.17
und Karl Werdan......................... 738 18.18
Definition „Sepsis , „schwere Sepsis ,
„septischer Schock ...................... 738
Epidemiologie........................... 738
Ätiologie und Pathogenese................. 738 18.19
Klinik ................................. 739 18.20
Diagnostik ............................. 740
Therapie............................... 741
Verlauf und Prognose ..................... 742
Lyme-Borreliose
Andreas Krause und Volker Fingerle........... 742
Definition .............................. 742
Epidemiologie........................... 742
Ätiologie und Pathogenese ................. 742
Klinik ................................. 743
Diagnostik ............................. 745
Therapie............................... 745
Verlauf und Prognose ..................... 746
Fallberichte ........................... 749
Eosinophile Ösophagitis Oliver Hausmann ..... 749
DRESS Christiane Pichler und
Werner Pichler .......................... 751
Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)
Gion Caliezi und Arthur Helbling ............. 753
TNFa-lnhibition und psoriasiformes Exanthem
Werner Pichler und Oliver Hausmann.......... 756
Sweet-Syndrom Ulrich A. Walker............. 758
Antibiotikaresistente prätibiale Ulzeration mit
Fistelbildung (Pyoderma gangraenosum)
Marc Baumgartner und Nikhil Yawalkar........ 760
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Sandra Gisler Sâenz und Thomas Harr......... 761
arAntitrypsin-Mangel mit angioneurotischem
Ödem Peter Vaith ........................ 763
CD40-Ligand-Defizienz
Klaus Warnatz und Hans-Hartmut Peter........ 765
Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose
(fHLH) mit progredientem Antikörpermangel
Jens Thiel und Cornelia Glaser............... 766
WHIM-Syndrom: Warzen, Hypogammaglobulinämie,
Infektanfälligkeit und Myelokathexis
Leonora Houet und Annette Schmitt-Gräff...... 768
Disseminierte Tuberkulose bei idiopathischer
CD4-Lymphozytopenie
Nils Venhoff und Jan Thoden ................ 770
Rezidivierendes Fiebersyndrom
Peter Lamprecht ......................... 771
Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea)
Jörg-Andres Rumpf....................... 773
Felty-Syndrom
Ekkehard Röther und Hans-Hartmut Peter ...... 775
Nephrogene systemische Fibrose
Nicolas Hunzelmann...................... 777
Morbus Whipple Burkhard Möller............ 778
ANA-negativer systemischer
Lupus erythematodes (SLE)
Margretha Hadiprasetya und
Hans-Hartmut Peter....................... 780
Reynolds-Syndrom Johannes Strunk.......... 782
Chronische Kälteagglutininkrankheit
Gabriele Kehl, Frank Stöckl und
Hans-Hartmut Peter....................... 784
XXVIII
Inhaltsverzeichnis
18.21 Jo-1-Syndrom 18.24 Kryptogene organisierende Pneumonie
Ernst Treher und Hans-Hartmut Peter.......... 786 (COP/BOOP) nach H1 Nl-Infektion
18.22 Stiff-Person-Syndrom im Rahmen eines Antje Prasse .........................
polyglandulären Autoimmunsyndroms bei 18.25 CVID-Syndrom mit Lymphoproliferation und
monozygoten Zwillingen Autoimmunphänomenen Sigune Goldacker .
Nils Venhoff und Ulrich A. Walker............. 787
18.23 Vaskulitis mit Beteiligung der Okzipitalarterie. Index..............................
Riesenzellarteriitis oder Polyarteriitis nodosa?
Jan Thoden, Nils Venhoff, Thorsten Bley und
PeterVaith ............................. 789
791
793
797
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