Maligne Lymphome:
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München [i.e.] Germering
Zuckschwerdt
2012
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M A N U A L M A L I G N E L Y M P H O M E V 1 1
2 0 1 2 B Y T U M O R Z E N T R U M M UE N C H E N U N D W. Z U C K S C
H W E R D T VERLAG M UE N C H E N
INHALT
EPIDEMIOLOGIE MALIGNER LYMPHOME G. SCHUBERT-FRITSCHLE, R. ECKEL, J.
ENGEL 1
HODGKIN-LYMPHOM 1
AETIOLOGIE 1
EPIDEMIOLOGISCHE KENNGROESSEN: INTERNATIONALE UND NATIONALE DATEN 1
ENTWICKLUNG VON INZIDENZ UND MORTALITAET IM ZEITLICHEN VERLAUF 2
KLINISCH-EPIDEMIOLOGISCHE DATEN AUS DEM TUMORREGISTER MUENCHEN (TRM) 3
NON-HODGKIN-LYMPHOME 6
AETIOLOGIE 6
EPIDEMIOLOGISCHE KENNGROESSEN: INTERNATIONALE UND NATIONALE DATEN 6
ENTWICKLUNG VON INZIDENZ UND MORTALITAET IM ZEITLICHEN VERLAUF 8
KLINISCH-EPIDEMIOLOGISCHE DATEN AUS DEM TUMORREGISTER MUENCHEN (TRM) 11
PATHOLOGISCH-ANATOMISCHE GRUNDLAGEN MALIGNER LYMPHOME M. RUDELIUS, S.
IHRLER, M. KREMER, K. SOTLAR 14
LYMPHKNOTENENTNAHME UND -AUFARBEITUNG 16
NON-HODGKIN-LYMPHOME 16
B-ZELL-NEOPLASIEN 16
T-ZELL-NEOPLASIEN 23
HODGKIN-LYMPHOM (HL) 27
LYMPHOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN BEI IMMUNDEFEKTEN 29
IMMUNZYTOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN BEI MALIGNEN LYMPHOMEN M. SUBKLEWE, D.
SAUTER, V. BUECKLEIN, F. LICHTENEGGER, K. GOETZE, C. NERI 31
UNTERSUCHUNGSMATERIALIEN 32
WHO-KLASSIFIKATION DER LYMPHATISCHEN NEOPLASIEN 33
PERIPHERE B-ZELL-NEOPLASIEN 33
PERIPHERE T-UND NK-ZELL-NEOPLASIEN 41
AGGRESSIVE NK-ZELL-LEUKAEMIE 43
PRECURSOR -ZELL-NEOPLASIEN 43
MOLEKULARGENETISCHE ANALYSEN IN DER LYMPHOMDIAGNOSTIK U. KELLER, M. J.
RUDELIUS, F. ODUNCU, S. BOHLANDER 50
MOLEKULARGENETISCHE GRUNDLAGEN 50
MOLEKULARBIOLOGISCHE UNTERSUCHUNGSTECHNIKEN 51
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IMAGE 2
I N H A L T V I I I
KLINISCHE ANWENDUNGSBEREICHE 52
DIAGNOSESTELLUNG 52
SUBTYPISIERUNG VON LYMPHOMEN 53
PROGNOSE 54
NACHWEIS VON MINIMALER RESTERKRANKUNG (MRD) 56
ZUSAMMENFASSUNG 56
MORBUS HODGKIN N. ENGEL, A. RANK, O. NIEMOELLER, E. HILLER, M. HENTRICH,
H. OS/ERMANN 58
PATHOGENESE 58
HISTOLOGIE UND IMMUNPHAENOTYPISIERUNG 58
DIAGNOSTIK 59
ANAMNESE UND KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG 59
LABORDIAGNOSTIK 60
HISTOLOGIE 60
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK 60
ORGANFUNKTIONSUNTERSUCHUNGEN 60
DEFINITION DES KRANKHEITSSTADIUMS 61
SELTENE SYMPTOME UND PARANEOPLASTISCHE SYNDROME BEIM MORBUS HODGKIN 61
STADIENGERECHTE THERAPIE 62
FRUEHES ERKRANKUNGSSTADIUM 63
INTERMEDIAERES ERKRANKUNGSSTADIUM 63
FORTGESCHRITTENES ERKRANKUNGSSTADIUM 65
THERAPIE DES AELTEREN PATIENTEN 66
REZIDIVTHERAPIE 67
NODULAERES LYMPHOZYTEN-PRAEDOMINANTES HL (NLPHL) ODER NODULAERES
PARAGRANULOM 69 NEUE SUBSTANZEN UND BEHANDLUNGSSTRATEGIEN 69
PROGNOSE 70
NACHSORGE 71
SEKUNDAERNEOPLASIEN 71
CHRONISCHE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE UND ANDERE LYMPHOZYTISCHE LYMPHOME T.
SEILER, T. HEROLD, I. RINGSHAUSEN, M. DREYLING, F. S. ODUNCU, C.-M.
WENDTNER 76
CHRONISCHE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE 76
DEFINITION 76
EPIDEMIOLOGIE 76
PATHOGENESE 77
KLINISCHE STADIENEINTEILUNG 77
KLINISCHE PROGNOSEFAKTOREN 78
NEUE PROGNOSEFAKTOREN 79
DIAGNOSTIK 80
CHARAKTERISTIKA DER ERKRANKUNG UND KRANKHEITSVERLAUF 81
THERAPIESTRATEGIE 82
STANDARDISIERTE REMISSIONSKRITERIEN 82
INDIKATIONEN ZUR CHEMOTHERAPIE 83
THERAPIE BEI PATIENTEN IN FRUEHEN STADIEN (STADIUM BINETA) 84
THERAPIE BEI PATIENTEN IN FORTGESCHRITTENEN STADIEN (BINET B MIT
SYMPTOMATIK UND BINET C) 84 STUDIEN 91
IMAGE 3
I N H A L T I X
SONDERFORMEN REIFZELLIGER LYMPHOZYTAERER LEUKAEMIEN 91
PROLYMPHOZYTENLEUKAEMIE (PLL) 91
HAARZELL-LEUKAEMIE (HZL) 92
THERAPIESCHEMATA 94
MANTELZELL-LYMPHOME M. DREYLING, E. HOSLER, A. PASTORE, U. KELLER, M.
UNTERHALT, W. HIDDEMANN 100
HISTOLOGIE UND IMMUNPHAENOTYP 100
ZYTOGENETIK 100
PROGNOSTISCHE FAKTOREN 100
KLINISCHE PRAESENTATION 102
THERAPIE 102
BESTRAHLUNG 102
INDUKTIONSTHERAPIE 102
KONSOLIDIERUNG 105
AUTOLOGE STAMMZELLTRANSPLANTATION 105
ALLOGENE STAMMZELLTRANSPLANTATION 106
MOLEKULARE ZIELGERICHTETE ANSAETZE 107
AKTUELLE STUDIEN 107
AUSBLICK 108
FOLLIKULAERE LYMPHOME R. FORSTPOINTNER, M. DREYLING, X. SCHIEL, S.
CORRADINI, M, UNTERHALT, W. HIDDEMANN 111
HISTOLOGIE 111
MOLEKULARGENETIK 111
EPIDEMIOLOGIE 112
PROGNOSEFAKTOREN 112
DIAGNOSTIK 112
KLINIK 113
THERAPIE 113
THERAPIE IM STADIUM I-II 113
THERAPIE IM STADIUM III-IV 114
INDUKTIONSTHERAPIE 114
NEUE THERAPIEVERFAHREN 123
ZUSAMMENFASSUNG 125
AKTUELLE STUDIEN 125
FORTGESCHRITTENE STADIEN III UND IV - PRIMAERBEHANDLUNG 125
REZIDIVIERTE FOLLIKULAERE LYMPHOME 126
LYMPHOPLASMOZYTISCHES IMMUNOZYTOM (MORBUS WALDENSTROEM) A. ZOELLNER, X.
SCHIEL, T. DECHOW, P. BOJKO, E. HILLER, H. DIETZFELBINGER, M. DREYLING
131
KLINIK 131
DIAGNOSTIK BEI M. WALDENSTROEM 132
ANAMNESE 132
THERAPIE UND PROGNOSE 133
THERAPIE 133
AUSBLICK 137
IMAGE 4
I N H A L T X
MARGINALZONEN-LYMPHOME
T. WEIGLEIN, E. HILLER, S. IHRLER, J. RAUCH 140
ALLGEMEINES 140
AETIOLOGIE 140
PATHOLOGIE 141
KLINIK : 141
EMPFEHLUNGEN ZUR DIAGNOSTIK 143
EXTRANODALES MARGINALZONEN-LYMPHOM 143
SPLENISCHES MARGINALZONEN-LYMPHOM 144
NODALES MARGINALZONEN-LYMPHOM 144
THERAPIE 144
THERAPIE DES EXTRANODALEN MZL DES MAGENS 144
THERAPIE VON LOKALISIERTEN NICHTGASTRISCH-EXTRANODALEN MZL 146
EMPFEHLUNGEN ZUR THERAPIE VON FORTGESCHRITTENEN EXTRANODALEN MZL 147
THERAPIE DES SPLENISCHEN MZL 148
THERAPIE DES NODALEN MZL 148
HISTOLOGISCHE TRANSFORMATION 149
PROGNOSE 149
RESUEMEE UND AUSBLICK 149
AGGRESSIVE NON-HODGKIN-LYMPHOME C. SCHMIDT, F. SCHNELLER, N. FISCHER,
A. SIEFERT, U. KELLER, T. WILL, M. DREYLING 152
UEBERSICHT 152
STADIENEINTEILUNG 152
INTERNATIONALER PROGNOSTISCHER INDEX 153
DIAGNOSTIK 153
PATHOLOGISCHE REFERENZZENTREN 154
KLINISCHE SYMPTOMATIK 154
ANAMNESE UND KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG 154
LABOR UND BILDGEBUNG 155
ERWEITERTE DIAGNOSTIK 155
THERAPIE 155
CHEMOTHERAPIE 156
RISIKOADAPTIERTES VORGEHEN 157
AELTERE PATIENTEN UEBER 60 JAHRE 157
JUNGE PATIENTEN MIT GUENSTIGEM RISIKOPROFIL (IP1 0-1) 159
ZNS-PROPHYLAXE UND THERAPIE BEI ZNS-BEFALL 162
REZIDIVTHERAPIE 163
KONVENTIONELLE SALVAGE-THERAPIE BEI AELTEREN PATIENTEN 165
ALLOGENE TRANSPLANTATION 166
PALLIATIVTHERAPIE 166
NEUE THERAPIEANSAETZE 166
STRAHLENTHERAPIE 166
ADRESSEN/LAUFENDE STUDIEN 167
T-ZELL-LYMPHOME M. HENTRICH, S. ZEWEN, M. DREYLING, M. SUBKLEWE, F.
ABEDINPOUR, C. NERI, F. ODUNCU 170
KLASSIFIKATION UND EPIDEMIOLOGIE 170
EINTEILUNG DER T/NK-ZELL-LYMPHOME NACH DER WHO-KLASSIFIKATION 170
IMAGE 5
INHALT X I
AETIOLOGIE UND PATHOGENESE 170
KLINIK UND DIAGNOSTIK 171
PROGNOSEFAKTOREN 171
THERAPIE PERIPHERER T-ZELL-LYMPHOME (PTZL) 172
THERAPIE NODALER UND EXTRANODALER PTZL 172
THERAPIE LEUKAEMISCHER PTZL 173
BURKITT-LYMPHOM U. KELLER, A. DICKHUT, T. WILL, M. HENTRICH, M. DREYLING
177
UEBERSICHT 177
EPIDEMIOLOGIE UND PATHOGENESE 177
GENETIK UND DIAGNOSTIK 177
KLINIK UND STAGING 178
PRIMAERTHERAPIE 178
SPEZIELLE SITUATIONEN 179
ZNS-BEFALL 179
REZIDIVTHERAPIE 179
ADRESSEN/LAUFENDE STUDIEN 179
MALIGNE LYMPHOME IM RAHMEN DER HIV-ERKRANKUNG UND
POSTTRANSPLANTATIONSLYMPHOME M. HENTRICH, M. STARCK, J. WALTHER, M.
SUBKLEWE, C. NERI, F. ODUNCU) 181
HIV-ASSOZIIERTENON-HODGKIN-LYMPHOME (HIV-NHL) 181
EPIDEMIOLOGIE 181
PATHOGENESE UND KLASSIFIKATION 181
DIAGNOSTIK UND STADIENEINTEILUNG 182
GRUNDSAETZE DER BEHANDLUNG - PROGNOSEFAKTOREN 182
THERAPIE HIV-ASSOZIIERTERNON-HODGKIN-LYMPHOME 182
BURKITT- UND BURKITT-LIKE LYMPHOME 183
REZIDIVTHERAPIE 183
BEHANDLUNG PRIMAERER ZNS-LYMPHOME (PCNSL) 184
HLV-ASSOZIIERTES HODGKIN-LYMPHOM 184
LYMPHOME UNTER MEDIKAMENTOESER IMMUNSUPPRESSION -
POSTTRANSPLANTATIONSLYMPHOME 184 EPIDEMIOLOGIE, PATHOGENESE UND
KLASSIFIKATION 184
DIAGNOSTIK - PROGNOSEFAKTOREN 185
THERAPIE 185
PRIMAERE LYMPHOME DES ZENTRALNERVENSYSTEMS T, BIRNBAUM, N. VON BUBNOFF,
M. SUBKLEWE, N. FISCHER 189
PATHOGENESE UND EPIDEMIOLOGIE 189
KLINIK 189
DIAGNOSTIK 189
THERAPIE UND PROGNOSE 190
CHIRURGIE 190
RADIOTHERAPIE 190
CHEMOTHERAPIE 190
THERAPIESTUDIEN 191
REZIDIVTHERAPIE 192
PCNSL BEI IMMUNSUPPRIMIERTEN PATIENTEN 192
NACHSORGE 192
IMAGE 6
I N H A L T X I I
KUTANE LYMPHOME
P. KAUDEWITZ, W. STOLZ, M. J. FLAIG 194
KUTANE T-ZELL-LYMPHOME 194
MYCOSIS FUNGOIDES 194
SONDERFORMEN DER MF 201
SEZARY-SYNDROM 202
PRIMAER KUTANE CD30 + LYMPHOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN 202
SUBKUTANES PANNIKULITIS-ARTIGES T-ZELL-LYMPHOM (SPTL) 203
EXTRANODALES NK/T-ZELL-LYMPHOM, NASALER TYP 203
KUTANE B-ZELL-LYMPHOME 204
PRIMAER KUTANES MARGINALZONEN-B-ZELL-LYMPHOM (PCMZL) 204
PRIMAER KUTANES KEIMZENTRUMS-LYMPHOM (PCFCL) 205
PRIMAER KUTANES DIFFUS-GROSSZELLIGES B-ZELL-LYMPHOM VOM BEINTYP (PCLBCL)
( LEG TYPE ) . 205 PRIMAER KUTANE DIFFUS-GROSSZELLIGE LYMPHOME, ANDERE 205
SPEZIALSPRECHSTUNDEN FUER PATIENTEN MIT KUTANEN LYMPHOMEN 205
MALIGNE LYMPHOME IM KINDESALTER U. B. GRAUBNER, 1. SCHMID, S. BURDACH,
M. NATHRATH 207
HODGKIN-LYMPHOM (HL) 207
DEFINITION, INZIDENZ, ALTERSVERTEILUNG, KLINIK 207
DIAGNOSTIK 207
THERAPIE 208
NON-HODGKIN-LYMPHOM 210
DEFINITION, INZIDENZ, ALTERSVERTEILUNG 210
KLINIK 211
STADIENEINTEILUNG 211
DIAGNOSTIK 211
LYMPHOBLASTISCHE LYMPHOME 212
PERIPHERE B-ZELL-LYMPHOME: BURKITT-LYMPHOM, DIFFUS-GROSSZELLIGE
B-NON-HODGKIN-LYMPHOME, PRIMAERE MEDIASTINALE B-ZELL-LYMPHOME 212
PERIPHERE T-ZELL-NHL: GROSSZELLIG-ANAPLASTISCHE LYMPHOME 214
ALLOGENE HAEMATOPOETISCHE STAMMZELLTRANSPLANTATION R. REIBKE, H. MENZEL,
C. T. RIEGER, H.-J. KOLB, J. TISCHER 216
SPENDERWAHL 216
STAMMZELLQUELLE 217
NEBENWIRKUNGEN 217
INDIKATIONSSTELLUNG NACH LYMPHOMENTITAET 218
FOLLIKULAERE LYMPHOME 218
MANTELZELL-LYMPHOME 219
AGGRESSIVE B-ZELL-LYMPHOME 220
REIFE T-ZELL-LYMPHOME 220
LYMPHOBLASTISCHE UND BURKITT-LYMPHOME 221
MORBUS HODGKIN 221
CHRONISCHE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE 222
ZUSAMMENFASSUNG 223
MUENCHNER TRANSPLANTATIONSZENTREN UND ANSPRECHPARTNER FUER DIE ALLOGENE
STAMMZELLTRANSPLANTATION 223
IMAGE 7
I N H A L T X I I I
DIAGNOSTIK UND MONITORING VON HODGKIN- UND NON-HODGKIN-LYMPHOMEN MIT PET
UND PET/CT
T. DECHOW, C. LA FOUGERE, R. TILING, A. K. BUCK 226
ZUSAMMENFASSUNG 226
POSITRONENEMISSIONSTOMOGRAFIE 226
KLINISCHE ANWENDUNGEN DER FDG-PET BEI MALIGNEM LYMPHOM 227
PET NACH BEENDIGUNG DER THERAPIE (THERAPIEKONTROLLE) 228
PET ZUM THERAPIE-MONITORING 231
PET IM RAHMEN DER NACHSORGE 232
RADIOIMMUNTHERAPIE C. VON SCHILLING, K. SCHEIDHAUER 235
UEBERSICHT 235
ZUGELASSENE INDIKATIONEN 235
ZEITLICHER ABLAUF 236
TOXIZITAET 236
MONOTHERAPIE BEIM FOLLIKULAEREN LYMPHOM 237
KONSOLIDIERUNG DER CHEMOTHERAPIE DURCH RIT 237
WIRKSAMKEIT BEI ANDEREN LYMPHOMTYPEN 238
MYELOABLATIVE RIT 238
ZUKUNFTSPERSPEKTIVEN 239
NACHSORGE, LEBENSQUALITAET UND REHABILITATION BEI MALIGNEN LYMPHOMEN I.
BUMEDER, P. HEUSSNER, I. RASSMANN, H. DIETZFELBINGER, F. ODUNCU 241
MEDIZINISCHE NACHSORGE 241
LEBENSQUALITAET 243
SONDERROLLE DER FATIGUE 246
PSYCHOSOZIALE UNTERSTUETZUNG 247
REHABILITATION 249
REHABILITATIVE THERAPIE 249
AUTOREN 253
MITGLIEDER DER PROJEKTGRUPPE 257
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS 259
STICHWORTVERZEICHNIS 264
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