Das Gerinnungskompendium: Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen
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| Previous Title: | Barthels, Monika Das Gerinnungskompendium |
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| Format: | Book |
| Language: | German |
| Published: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2013
|
| Edition: | 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. |
| Subjects: | |
| Online Access: | Inhaltstext Inhaltsverzeichnis |
| Physical Description: | XXXIV, 1067 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 3131317523 9783131317520 |
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INHALTSVERZEICHNIS
A BEFUNDKOMBINATIONEN L
1 BEFUNDKOMBINATIONEN - SCHNELLORIENTIERUNG 2
M. BARTHEIS, A. TIEDE, S. ZIEMER
1.1 ISOLIERTE VERMINDERUNG DES QUICK-TESTS 4
GRUNDDIAGNOSTIK 4
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 5
1.2 ISOLIERTE VERLAENGERUNG DER APTT 5
GRUNDDIAGNOSTIK 5
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 7
1.3 KOMBINIERTE VERAENDERUNG VON QUICK-TEST UND APTT 9
GRUNDDIAGNOSTIK 9
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 10
1.4 VERAENDERUNGEN DER 3 GLOBALEN TESTS QUICK-TEST, APTT UND
THROMBINZEIT 11
GRUNDDIAGNOSTIK 11
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 13
1.5 SCHWERE GLOBALE HAEMOSTASESTOERUNG 14
GRUNDDIAGNOSTIK 14
STOERUNG DER THROMBOZYTENFUNKTION 14
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 16
1.6 PATHOLOGISCHE APTT UND PATHOLOGISCHE
THROMBOZYTENFUNKTION 16
GRUNDDIAGNOSTIK 16
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 17
1.7 DURCH QUICK-TEST, APTT UND THROMBOZYTENZAHL NICHT
ERFASSBARE STOERUNGEN 18
GRUNDDIAGNOSTIK 18
WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK 20
XVI
HTTP://D-NB.INFO/1010876538
INHALTSVERZEICHNIS
B GRUNDLAGEN DER HAEMOSTASE 21
2 MECHANISMEN UND KOMPONENTEN DER HAEMOSTASE 22
M. BARTHEIS
2.1 AUFGABEN DER HAEMOSTASE 22
ANTIKOAGULATION 22
BLUTSTILLUNG 22
2.2 MECHANISMUS DER HAEMOSTASE 23
GEFAESSWAND 23
THROMBOZYTEN 24
PLASMATISCHE GERINNUNG UND FIBRINOLYSE 24
HAEMOSTASE-RELEVANTE KOMPONENTEN DER HAEMOSTASE IM
UEBERBLICK 25
3 PHYSIOLOGIE DER THROMBOZYTEN 32
A. GANSER
3.1 THROMBOZYTENBILDUNG 32
3.2 THROMBOZYTENMORPHOLOGIE 32
3.3 HAEMOSTATISCH WICHTIGE BESTANDTEILE DER THROMBOZYTEN 34
3.4 THROMBOZYTENEIGENSCHAFTEN 36
4 PLASMATISCHE GERINNUNG: THROMBINBILDUNG 39
M. BARTHEIS
4.1 PRINZIPIEN DER THROMBINBILDUNG 39
4.2 DIE EINZELNEN REAKTIONSPARTNER 41
4.3 ABLAUF DER THROMBINBILDUNG 44
INITIALE THROMBINBILDUNG DURCH FAKTOR VILA/TF (AMPLIFIKATION) 44
THROMBINBILDUNG AUF DEN THROMBOZYTENOBERFLAECHEN
(PROPAGIERUNG) 45
4.4 THROMBINBILDUNG UND KONTAKTSYSTEM 48
4.5 DIE EIGENTLICHE THROMBINBILDUNG 50
4.6 FUNKTIONEN DES THROMBINS 50
5 PLASMATISCHE GERINNUNG: FIBRINOGEN UND FIBRINBILDUNG 53
M. BARTHEIS
5.1 STRUKTUR, BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE VON FIBRINOGEN 53
5.2 EIGENSCHAFTEN VON FIBRINOGEN 55
XVII
INHALTSVERZEICHNIS
5.3
FIBRINBILDUNG
57
THROMBINBEDINGTE FIBRINBILDUNG
57
5.4
POLYMERISATIONSPROZESS
57
5.5
FIBRINSTABILISIERUNG
58
6 PHYSIOLOGISCHE INHIBITOREN DER GERINNUNG
63
M. BARTHEIS
6.1
ALLGEMEINES
63
SERPINE
63
WEITERE INHIBITOREN
65
6.2
ANTITHROMBIN
65
6.3
ANDERE SERPINE DES GERINNUNGSSYSTEMS
66
6.4
PROTEIN-C-SYSTEM
67
6.5
WEITERE INHIBITOREN
69
TISSUE FACTOR PATHWAY INHIBITOR (TPFI)
69
A
2
-MAKROGLOBULIN 70
7
FIBRINO(GENO)LYSE
73
M. BARTHEIS
7.1
PLASMINBILDUNG
74
7.2
STREPTOKINASE
75
7.3
INHIBITOREN DER FIBRINOLYSE
75
7.4
ABBAU VON FIBRINOGEN UND FIBRIN
77
7.5
PHYSIOLOGIE DER FIBRINOLYSE
78
8
ZUM ABLAUF DER GERINNUNG IN VITRO
81
M. BARTHEIS
ERFASSUNG DER THROMBINBILDUNG IN VITRO
81
ABLAEUFE UND EINFLUSS DER REAKTIONSBEDINGUNGEN AUF
AKTIVITAETSMESSUNGEN
83
C HAEUFIGE HAEMOSTASESTOERUNGEN 89
9 SCHWANKUNGEN UND PHYSIOLOGISCHE VERAENDERUNGEN
BEIM GESUNDEN 90
F. BERGMANN
9.1
EINLEITUNG
90
XVIII
INHALTSVERZEICHNIS
9.2 BIOLOGISCHE VARIABILITAET 90
ALTERSABHAENGIGE VERAENDERUNGEN 90
GESCHLECHTSABHAENGIGE VERAENDERUNGEN 94
GENETISCHE EINFLUESSE 95
KOERPERGEWICHT/BODY-MASS-INDEX (BMI) 95
ALIMENTAERE EINFLUESSE 96
ZIRKADIANE, MENSTRUALE UND JAEHRLICHE RHYTHMEN 96
10 HAEMOSTASE IN DER PHYSIOLOGISCHEN SCHWANGERSCHAFT 101
F. BERGMANN
10.1 PHYSIOLOGISCHE BEDEUTUNG 101
10.2 VERAENDERUNGEN DER HAEMOSTASEPARAMETER 101
11 HAEMOPHILIE A UND B 107
M. BARTHEIS
11.1 ALLGEMEIN 107
11.2 KLINIK, LABOR UND THERAPIE 109
12 ANGEBORENES VON-WILLEBRAND-SYNDROM 121
J.-D. STUDT
12.1 ALLGEMEIN 121
12.2 KLASSIFIKATION 122
12.3 KLINIK, LABOR UND THERAPIE 129
13 ANDERE ANGEBORENE KOAGULOPATHIEN 137
M. BARTHEIS
13.1 MANGEL EINZELNER GERINNUNGSFAKTOREN 137
13.2 MANGEL MEHRERER GERINNUNGSFAKTOREN 137
ANGEBORENER FAKTOR-VLII- UND FAKTOR-V-MANGEL 139
ANGEBORENER PROTHROMBINKOMPLEX-MANGEL 140
FAKTOR-VIII- ODER -IX-MANGEL (HAEMOPHILIEN) UND INHIBITOREN
MANGEL 142
CARBOHYDRATE-GLYKOPROTEIN-DEFICIENCY-SYNDROM 143
14 ERWORBENER MANGEL EINZELNER GERINNUNGSFAKTOREN 144
A. TIEDE, M. BARTHEIS
14.1 ERWORBENE HAEMOPHILIE 145
XIX
INHALTSVERZEICHNIS
14.2 ERWORBENES VON-WILLEBRAND-SYNDROM 154
14.3 ERWORBENER MANGEL ANDERER GERINNUNGSFAKTOREN 161
15 VITAMIN-K-MANGEL 168
A. TIEDE
15.1 ALLGEMEIN 168
15.2 ANGEBORENE MANGELZUSTAENDE 171
15.3 ERWORBENER VK-MANGEL 171
15.4 KLINIK, DIAGNOSTIK UND THERAPIE 172
16 LEBERFUNKTIONSSTOERUNGEN 180
A. TIEDE
16.1 ALLGEMEIN 180
16.2 KLINIK, DIAGNOSTIK UND THERAPIE 183
17 DISSEMINIERTE INTRAVASALE GERINNUNG 192
A. TIEDE UND M. BARTHEIS
17.1 ALLGEMEIN 192
17.2 VERLAUF DER DIC 197
17.3 KLINIK, DIAGNOSTIK UND THERAPIE 201
18 STOERUNGEN DES FIBRINOLYTISCHEN GLEICHGEWICHTES 214
M. BARTHEIS
18.1 ALLGEMEIN 214
18.2 ERHOEHTE FIBRINOLYTISCHE AKTIVITAET 214
ALLGEMEINES 214
MANGEL AN FIBRINOLYSEINHIBITOREN 216
18.3 VERMINDERTE FIBRINOLYTISCHE AKTIVITAET 217
18.4 AEUSSERE EINFLUESSE UND ERKRANKUNGEN MIT VERAENDERTER
FIBRINOLYTISCHER AKTIVITAET 218
18.5 DIAGNOSTIK UND THERAPIE 220
19 THROMBOTISCHE MIKROANGIOPATHIEN 224
J.-D. STUDT
19.1 ALLGEMEIN 224
19.2 THROMBOTISCH-THROMBOZYTOPENISCHE PURPURA (TTP) 225
19.3 HAEMOLYTISCH-URAEMISCHES SYNDROM (HUS) 230
XX
INHALTSVERZEICHNIS
19.4 ANDERE THROMBOTISCHE MIKROANGIOPATHIEN 231
19.5 THERAPIE DER THROMBOTISCHEN MIKROANGIOPATHIEN 232
20 THROMBOZYTOPENIE UND THROMBOZYTENFUNKTIONSSTOERUNGEN 237
A. GANSER
20.1 THROMBOZYTOPENIE 237
ANGEBORENE THROMBOZYTOPENIEN 240
ERWORBENE THROMBOZYTOPENIEN 243
20.2 THROMBOZYTOPATHIEN 251
ANGEBORENE THROMBOZYTOPATHIEN 252
ERWORBENE THROMBOZYTOPATHIEN 257
21 ANGEBORENE THROMBOPHILIE 260
J.-D. STUDT
21.1 ALLGEMEIN 260
21.2 THROMBOPHILE DEFEKTE 263
21.3 LABORDIAGNOSTIK 268
22 ERWORBENE THROMBOPHILIE 277
F. BERGMANN
22.1 ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROM - KLINIK 277
22.2 HEPARIN-INDUZIERTE THROMBOZYTOPENIE 285
22.3 SCHWANGERSCHAFTSBEDINGT ERHOEHTE THROMBOSENEIGUNG 291
22.4 ANDERE ERWORBENE URSACHEN EINER ERHOEHTEN
THROMBOSENEIGUNG 300
23 BESONDERHEITEN DER HAEMOSTASE IN DER PAEDIATRIE 313
F. BERGMANN
23.1 ALLGEMEIN 313
23.2 HAEMOSTASE DES NEUGEBORENEN 315
BLUTUNGSNEIGUNG DES NEUGEBORENEN 316
THROMBOSENEIGUNG DES NEUGEBORENEN 319
23.3 HAEMOSTASESYSTEM NACH DEM 1. LEBENSJAHR BIS ZUR PUBERTAET. 322
23.4 INTERPRETATION DER BEFUNDE 323
XXI
INHALTSVERZEICHNIS
D LABORATORIUMSDIAGNOSTIK
327
24 QUALITAETSMANAGEMENT IM CERINNUNGSLABOR 328
A. CZWALINNA
24.1 EINLEITUNG 328
24.2 PRAEANALYTIK 328
24.3 BLUTENTNAHMETECHNIK, PROBENTRANSPORT, PROBENAUFBEREITUNG
UND -LAGERUNG 331
24.4 QUALITAETSSICHERUNG IM GERINNUNGSLABOR 335
25 GRUNDLAGEN DER CERINNUNGSDIAGNOSTIK 341
M. BARTHEIS, A. TIEDE, S. ZIEMER
25.1 ALLGEMEIN 341
25.2 METHODEN 343
AKTIVITAETSTESTS 343
TESTS ZUM NACHWEIS VON INHIBITOREN 350
MESSUNG DER FIBRINOLYTISCHEN AKTIVITAET 351
IMMUNOLOGISCHE METHODEN 352
25.3 HAEUFIGE FEHLER UND URSACHEN DER FEHLINTERPRETATION 355
25.4 UNTERSCHIEDE ZWISCHEN PLASMA UND SERUM 356
26 GLOBAL-UND GRUPPENTESTS 359
26.1 QUICK-TEST (THROMBOPLASTINZEIT) 359
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 359
TERMINOLOGIE UND DEFINITIONEN 360
METHODE 361
EINFLUSSGROESSEN 367
THROMBOPLASTIN-REAGENZIEN 369
26.2 AKTIVIERTE PARTIELLE THROMBOPLASTINZEIT (APTT) 371
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 371
TERMINOLOGIE UND DEFINITIONEN 373
METHODE 374
EINFLUSSGROESSEN 376
XXII
INHALTSVERZEICHNIS
26.3 THROMBINZEIT (TZ) 387
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 387
TERMINOLOGIE UND DEFINITIONEN 388
METHODE 388
EINFLUSSGROESSEN 390
26.4 BATROXOBINZEIT U.A. TESTS 397
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 397
THROMBIN-AEHNLICHE ENZYME: BESTANDTEILE UND DEFINITIONEN. 398
METHODE 399
EINFLUSSGROESSEN 399
26.5 THROMBINGENERIERUNGSTEST 400
T. SIEGEMUND, A. SIEGEMUND
KLINISCHE BEDEUTUNG 400
TERMINOLOGIE UND DEFINITIONEN 400
METHODE 402
AKTIVATOREN UND MODIFIKATOREN 405
EINFLUSSGROESSEN 406
27 EINZELFAKTOREN UND INHIBITOREN DER PLASMATISCHEN GERINNUNG. 421
27.1 FIBRINOGEN 421
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 421
GRUNDLAGEN 422
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 427
ABNORM HOHE UND ABNORM NIEDRIGE FIBRINOGENSPIEGEL 428
FIBRINOGENBESTIMMUNG 434
27.2 FAKTOR II (PROTHROMBIN) UND PROTHROMBINGENVARIANTE 438
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 438
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 439
REFERENZBEREICHE 442
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-II-SPIEGEL 443
PROTHROMBINPOLYMORPHISMUS 20210 G A UND HOHE
FAKTOR-II-SPIEGEL 446
PROTHROMBINBESTIMMUNG 448
XXIII
INHALTSVERZEICHNIS
27.3 FAKTOR V UND FAKTOR-V-GENMUTATIONEN 450
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 450
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 451
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 453
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-V-SPIEGEL 453
RESISTENZ GEGEN AKTIVIERTES PROTEIN C (APCR) UND
FAKTOR V-169IG A-MUTATION (FAKTOR-V-LEIDEN-MUTATION) 456
QUANTITATIVE BESTIMMUNG DES FAKTORS V 458
BESTIMMUNG DER APC-RESISTENZ 459
27.4 FAKTOR VII UND FAKTOR VHA 462
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 462
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 463
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 465
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-VII-SPIEGEL 466
BESTIMMUNG VON FAKTOR VII UND FAKTOR VHA 469
27.5 FAKTOR VIII 474
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 474
GRUNDLAGEN 475
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 477
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-VUL-SPIEGEL 478
BESTIMMUNG DES FAKTORS VIII 481
BESTIMMUNG VON FAKTOR-VIII-INHIBITOREN/-HEMMKOERPERN 487
27.6 FAKTOR IX 492
JW. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 492
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 492
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 494
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-IX-SPIEGEL 495
BESTIMMUNG DES FAKTORS IX 497
27.7 FAKTOR X 500
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 500
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 501
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 503
XXIV
INHALTSVERZEICHNIS
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-X-SPIEGEL 503
BESTIMMUNG DES FAKTORS X 505
27.8 FAKTOR XI 508
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 508
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 508
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 510
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-XI-SPIEGEL 510
BESTIMMUNG DES FAKTORS XI 512
27.9 FAKTOR XII 514
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 514
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 515
REFERENZBEREICHE 516
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-XII-SPIEGEL 517
FAKTOR XII UND GEFAESSVERSCHLUSSRISIKEN 520
BESTIMMUNG DES FAKTORS XII 521
27.10 PRAEKALLIKREIN (PK) UND HIGH MOLECULAR WEIGHT KININOGEN
(HMWK) 523
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 523
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 523
REFERENZBEREICHE 526
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE SPIEGEL 526
BESTIMMUNG VON PK UND HMWK 528
27.11 FAKTOR XIII 529
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 529
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 530
REFERENZBEREICHE 533
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FAKTOR-XLLL-SPIEGEL 533
BESTIMMUNG DES FAKTORS XIII 536
27.12 VON-WILLEBRAND-FAKTOR 542
J.-D. STUDT
KLINISCHE BEDEUTUNG 542
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 543
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 545
XXV
INHALTSVERZEICHNIS
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE VWF-SPIEGEL 546
BESTIMMUNG DES VON-WILLEBRAND-FAKTORS 554
27.13 ADAMTS-13 (VWF-SPALTENDE PROTEASE) 566
J.-D. STUDT
KLINISCHE BEDEUTUNG 566
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 567
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 568
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE ADAMTS-13-AKTIVITAET . 568
BESTIMMUNG DERADAMTS-13-AKTIVITAET 570
27.14 PROTEIN Z UND SEIN INHIBITOR PZI 573
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 573
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 573
ABNORM NIEDRIGE UND ABNORM HOHE MESSWERTE VON PROTEIN Z . 574
BESTIMMUNG VON PROTEIN Z UND PZI 575
27.15 TISSUE-FAKTOR (GEWEBEFAKTOR) 575
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 575
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 576
REFERENZBEREICHE 578
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE TISSUE-FAKTOR-SPIEGEL - 578
BESTIMMUNG DES TISSUE-FAKTORS 578
27.16 TISSUE FACTOR PATHWAY INHIBITOR (TFPI) 579
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 579
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 579
REFERENZBEREICHE 581
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE TFPI-SPIEGEL 581
BESTIMMUNG DES TFPI 582
THERAPEUTISCHER EINSATZ VON TFPI 582
27.17 THROMBIN-ACTIVATABLE FIBRINOLYSIS INHIBITOR (TAFI) 583
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 583
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 583
REFERENZBEREICHE 584
TAFI-BESTIMMUNG 584
XXVI
INHALTSVERZEICHNIS
27.18 ANTITHROMBIN (AT) 584
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 584
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 585
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE ANTITHROMBINSPIEGEL 587
BESTIMMUNG DES ANTITHROMBINS 591
27.19 HEPARINKOFAKTOR II (HC-II) 595
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 595
REFERENZBEREICH 596
BESTIMMUNG DES HEPARINKOFAKTORS II 596
27.20 PROTEIN C 597
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 597
GRUNDLAGEN 598
STANDARDS UND REFERENZBEREICHE 600
ABNORM NIEDRIGE UND ABNORM HOHE PROTEIN-C-SPIEGEL 600
BESTIMMUNG VON PROTEIN C 604
27.21 PROTEIN S 608
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 608
GRUNDLAGEN 609
REFERENZBEREICHE 612
ABNORM NIEDRIGE PROTEIN-S-SPIEGEL 612
PROTEIN-S-BESTIMMUNG 614
27.22 PROTEIN-CA-INHIBITOR (PCI, PAI-3) 620
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 620
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 620
27.23 PLASMINOGEN/PLASMIN 622
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 622
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 622
REFERENZBEREICHE FUER PLASMINOGEN 624
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE PLASMINOGENSPIEGEL 624
PLASMINOGENBESTIMMUNG 625
XXVII
INHALTSVERZEICHNIS
27.24 TISSUE-TYPE PLASMINOGENAKTIVATOR (T-PA) 626
S. ZIEMER, A. TIEDE, M. BARTHEIS
KLINISCHE BEDEUTUNG 626
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 626
REFERENZBEREICHE 627
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE T-PA-SPIEGEL 628
T-PA-BESTIMMUNG 628
27.25 UROKINASE, URINARY-TYPE PA (U-PA) 629
S. ZIEMER, M. BARTHEIS, A. TIEDE
KLINISCHE BEDEUTUNG 629
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 630
UROKINASE-BESTIMMUNG 631
27.26 PLASMINOGENAKTIVATOR-INHIBITOR (PAI-1)
UND ANDERE PA-INHIBITOREN 631
S. ZIEMER, M. BARTHEIS, A. TIEDE
KLINISCHE BEDEUTUNG 631
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 632
REFERENZBEREICHE 632
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE PAI-1-SPIEGEL 633
PAI-1-BESTIMMUNG 634
27.27 PIASMININHIBITOR (PI) 635
S. ZIEMER, M. BARTHEIS, A. TIEDE
KLINISCHE BEDEUTUNG
635
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 635
REFERENZBEREICHE 636
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE PLASMININHIBITORSPIEGEL. 636
PLASMININHIBITOR-BESTIMMUNG 637
27.28 ANDERE MIT DER GERINNUNG ASSOZIIERTE PROTEINE 638
M. BARTHEIS, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
FAKTOR-VII-AKTIVIERENDE PROTEASE (FSAP) 638
NEUTROPHILEN-ELASTASE (NE) 640
A,-PROTEINASENINHIBITOR (A
R
PI, A,-ANTITRYPSIN) 642
A
2
-MAKROGLOBULIN 643
PLASMINOGENAKTIVATOR-INHIBITOR 2 (PAI-2) 645
CL-ESTERASE-INHIBITOR 646
FIBRONEKTIN 648
VITRONEKTIN : 650
XXVIII
INHALTSVERZEICHNIS
28 AKTIVIERUNGSMARKER DER GERINNUNG UND FIBRINOLYSE 686
F. BERGMANN, A. CZWALINNA
28.1 D-DIMER-ANTIGEN 687
KLINISCHE BEDEUTUNG 687
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE
688
STANDARDISIERUNG UND REFERENZBEREICHE 689
ABNORM NIEDRIGES ODER ABNORM HOHES D-DIMER-ANTIGEN 690
BESTIMMUNG DES D-DIMER-ANTIGENS 692
28.2 PROTHROMBINFRAGMENT 1 + 2 (FL + 2) 694
KLINISCHE BEDEUTUNG 694
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 695
REFERENZBEREICH 695
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FL +2 696
METHODEN ZUR F1 + 2-BESTIMMUNG 696
28.3 THROMBIN-ANTITHROMBIN-KOMPLEX (TAT) 697
KLINISCHE BEDEUTUNG 697
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 697
REFERENZBEREICH 698
ABNORM NIEDRIGER ODER ABNORM HOHER TAT 698
TAT-BESTIMMUNG 699
28.4 FIBRINOPEPTID A(FPA) 699
KLINISCHE BEDEUTUNG 699
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 700
REFERENZBEREICH 700
ABNORM NIEDRIGES ODER ABNORM HOHES FPA 700
FPA-BESTIMMUNG 701
28.5 FIBRINMONOMERE (LOESLICHES FIBRIN) 701
KLINISCHE BEDEUTUNG 701
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 701
REFERENZBEREICH 702
ABNORM NIEDRIGE ODER ABNORM HOHE FM 702
FM-BESTIMMUNG 702
28.6 PLASMIN-PLASMININHIBITOR-KOMPLEX(PPI) 703
KLINISCHE BEDEUTUNG 703
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 703
REFERENZBEREICH 704
ABNORM NIEDRIGER ODER ABNORM HOHER PPI 704
PPI-BESTIMMUNG 704
XXIX
INHALTSVERZEICHNIS
28.7 MIKROPARTIKEL (MP) 704
KLINISCHE BEDEUTUNG 704
BIOCHEMIE UND PHYSIOLOGIE 704
MIKROPARTIKELBESTIMMUNG 705
29 THROMBOZYTENFUNKTIONSDIAGNOSTIK 711
F. BERGMANN
29.1 BESTIMMUNG DER THROMBOZYTENZAHL UND -GROSSE 711
KLINISCHE BEDEUTUNG 711
REFERENZBEREICHE 711
METHODIK 712
29.2 THROMBOZYTEN IM BLUTAUSSTRICH 718
KLINISCHE BEDEUTUNG 718
METHODIK 718
29.3 BLUTUNGSZEIT 719
KLINISCHE BEDEUTUNG 719
REFERENZBEREICH 719
METHODIK 719
29.4 PFA-100 724
KLINISCHE BEDEUTUNG 724
REFERENZBEREICHE 724
METHODIK 725
PROBLEME 729
TYPISCHE BEFUNDKONSTELLATIONEN 731
29.5 LICHTTRANSMISSIONSAGGREGOMETRIE (LTA) 733
KLINISCHE BEDEUTUNG 733
REFERENZBEREICHE 733
METHODIK 733
R/PA - RISTOCETIN-INDUZIERTE PLAETTCHENAGGLUTINATION 738
EINFLUSSGROESSEN UND STOERGROESSEN 739
29.6 IMPEDANZ-AGGREGOMETRIE UND LUMINOMETRIE 743
KLINISCHE BEDEUTUNG 743
REFERENZBEREICHE 743
METHODIK 744
29.7 DURCHFLUSSZYTOMETRIE 747
KLINISCHE BEDEUTUNG 747
REFERENZBEREICHE 748
METHODIK 748
PROBLEME 752
XXX
INHALTSVERZEICHNIS
30 DIAGNOSTIK DER HEPARIN-INDUZIERTEN THROMBOZYTOPENIE (HIT). 760
F. BERGMANN
30.1 ELISA- BZW. ANTIGENTESTS 760
30.2 THROMBOZYTENAKTIVIERUNGSTESTS 762
THROMBOZYTENAGGREGATIONSTEST 763
HEPARIN-INDUZIERTER-PLAETTCHENAKTIVIERUNGS-TEST (HIPA) UND
SEROTONIN-FREISETZUNGS-(RELEASE)-ASSAY (SRA) 764
30.3 SCHNELLTESTS 764
31 DIAGNOSTIK DER ANTIPHOSPHOLIPID-ANTIKOERPER (APL) 767
F. BERGMANN
31.1 DEFINITION 767
31.2 HISTORISCHER UEBERBLICK 768
31.3 ALLGEMEINE VORAUSSETZUNGEN 768
PRAEANALYTISCHE BESONDERHEITEN UND ZEITPUNKT DER ANALYTIK. 769
DERZEIT EMPFOHLENE TESTSYSTEME 770
31.4 LUPUSANTIKOAGULANS 771
LUPUSANTIKOAGULANS-SENSITIVE APTT 772
APTT-MISCHVERSUCH UND WEITERE MISCHVERSUCHE 773
RUSSEL-VIPER-VENOM-TIME-TEST (DRVVT-TEST) 775
ELISA-TESTS ZUM NACHWEIS DER ANTIPHOSPHOLIPID-ANTIKOERPER . 778
32 MONITORING DER ANTIKOAGULANZIEN 786
S. ALBAN
32.1 ALLGEMEINES ZUM MONITORING 786
UNTERSUCHUNGSMATERIAL FUER LABOR- UND POC-METHODEN 786
CHROMOGENE ANTI-FAKTOR-XA-TESTS (AXA-TESTS) 789
ACTIVATED GOTTING TIME (ACT) 793
HEPTEST 794
PROTHROMBINASE-INDUCED CLOTTING TIME (PICT) 796
THROMBININHIBITOREN IN DER LABORATORIUMSDIAGNOSTIK 797
32.2 HEPARINE 799
UNFRAKTIONIERTES HEPARIN 799
NIEDERMOLEKULARE HEPARINE (NMH) 800
32.3 ANTIKOAGULANZIEN BEI HIT 801
ARGATROBAN 801
DANAPAROID 802
LEPIRUDIN 803
XXXI
INHALTSVERZEICHNIS
32.4 PARENTERALE FAKTOR-XA- UND THROMBININHIBITOREN 804
FONDAPARINUX 804
BIVALIRUDIN 805
32.5 VITAMIN-K-ANTAGONISTEN 806
PHENPROCOUMON, WARFARIN UND ACENOCOUMAROL 806
32.6 ORALE DIREKTE FAKTOR-XA- UND THROMBININHIBITOREN 807
RIVAROXABAN, APIXABAN UND DABIGATRANETEXILAT 807
33 POINT-OF-CARE-TESTS 819
33.1 KLINISCHE BEDEUTUNG 819
S. ZIEMER, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
33.2 PLASMATISCHE GERINNUNG 820
S. ZIEMER, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
THROMBOPLASTINZEIT (INR) 820
AKTIVIERTE PARTIELLE THROMBOPLASTINZEIT (APTT) 822
ACTIVATED GOTTING TIME (ACT) 823
THROMBINZEIT 823
D-DIMER 824
33.3 THROMBOZYTENFUNKTIONSTESTS 825
S. ZIEMER, F. BERGMANN, A. CZWALINNA
KLINISCHE BEDEUTUNG 825
PRINZIPIEN UND METHODIK 825
ZUSAMMENFASSENDE BEURTEILUNG 828
33.4 THROMBELASTOGRAMM UND ROTATIONSTHROMBELASTOMETRIE 828
T. SIEGEMUND, A. SIEGEMUND
KLINISCHE BEDEUTUNG 828
METHODIK 829
AKTIVATOREN UND MODIFIKATOREN 831
STANDARDISIERUNG 833
EINFLUSSGROESSEN 833
THROMBELASTOGRAFIE ZUR THERAPIESTEUERUNG 836
E HAEMOSTASEOLOGISCHE ARZNEIMITTEL
843
34 FAKTORENKONZENTRATE 844
M. BARTHEIS, A. TIEDE
34.1 GRUNDLAGEN 844
ALLGEMEINE CHARAKTERISIERUNG DER FAKTORENKONZENTRATE 844
XXXII
INHALTSVERZEICHNIS
GRUNDLAGEN DER SUBSTITUTIONSTHERAPIE 846
MASSEINHEITEN UND KONZENTRATIONEN 847
VERLAUFSKONTROLLEN BEI SUBSTITUTIONSTHERAPIEN 850
UNERWUENSCHTE ARZNEIWIRKUNGEN 851
34.2 FAKTOR-VIII/VON-WILLEBRAND-FAKTOR-KONZENTRATE
(FVIII/VWF-KONZENTRATE) 853
34.3 PPSB-KONZENTRATE 861
34.4 FAKTOR-IX-KONZENTRATE 866
34.5 AKTIVIERTES PROTHROMBINKOMPLEX-KONZENTRAT (APCC) 869
34.6 FAKTOR-VII-KONZENTRAT 870
34.7 REKOMBINANTES FAKTOR-VIIA-KONZENTRAT (FAKTOR RVIIA) 872
34.8 PROTEIN-C-KONZENTRAT 874
34.9 ANTITHROMBINKONZENTRATE 876
34.10 FIBRINOGENKONZENTRAT 880
34.11 FAKTOR-XIII-KONZENTRAT 883
34.12 FRISCHPLASMA 884
35 DESMOPRESSIN (DDAVP) 890
M. BARTHEIS, A. TIEDE
35.1 PHARMAKOLOGIE 890
35.2 KONTRAINDIKATIONEN UND NEBENWIRKUNGEN 891
35.3 ANWENDUNG VON DESMOPRESSIN 892
36 ANTIKOAGULANZIEN 895
S. ALBAN
36.1 ALLGEMEINES ZU ANTIKOAGULANZIEN 895
KLINISCHE BEDEUTUNG UND EINTEILUNG 895
ALLGEMEIN ZU BEACHTENDE ASPEKTE 896
36.2 HEPARINE 899
UNFRAKTIONIERTES HEPARIN 899
NIEDERMOLEKULARE HEPARINE 911
36.3 ANTIKOAGULANZIEN BEI HIT 933
ALTERNATIVE ANTIKOAGULATION BEI HIT 933
ANTIKOAGULATION BEI HIT IN DER ANAMNESE 935
KEINE ANTIKOAGULATION MIT VKA BEI HIT 936
ARGATROBAN 936
DANAPAROID 941
LEPIRUDIN 945
FONDAPARINUX (OFF-LABEL) 950
XXXIII
INHALTSVERZEICHNIS
36.4 PARENTERALE FAKTOR-XA- UND THROMBININHIBITOREN 951
FONDAPARINUX 952
BIVALIRUDIN 960
36.5 VITAMIN-K-ANTAGONISTEN 964
PHENPROCOUMON, WARFARIN UND ACENOCOUMAROL 965
36.6 ORALE DIREKTE FAKTOR-XA- UND THROMBININHIBITOREN 988
RIVAROXABAN, APIXABAN UND DABIGATRANETEXILAT 989
37 THROMBOZYTENAGGREGATIONSHEMMER 1015
J.-D. STUDT
37.1 ALLGEMEIN 1015
KLINISCHE BEDEUTUNG 1015
MONITORING UND VARIABILITAET DER THROMBOZYTEN
AGGREGATIONSHEMMUNG 1016
37.2 ACETYLSALICYLSAEURE 1017
PHARMAKOLOGIE 1017
MONITORING 1018
37.3 ADP-REZEPTOR(P2Y
12
)-ANTAGONISTEN 1018
THIENOPYRIDINE 1019
NICHTTHIENOPYRIDINE 1022
37.4 GP-IIB/IIIA(INTEGRIN-ALIBSS3)-ANTAGONISTEN 1023
37.5 DIPYRIDAMOL 1025
38 GERINNUNGSVERAENDERUNGEN BEI SYSTEMISCHEN FIBRINOLYTISCHEN
THERAPIEN 1027
M. BARTHEIS
38.1 ALLGEMEINE KLINISCHE VORAUSSETZUNGEN 1027
38.2 BESONDERHEITEN DER FIBRINOLYTIKA 1028
STREPTOKINASE 1029
UROKINASE 1029
REKOMBINANTER PLASMINOGENAKTIVATOR (RT-PA) 1030
38.3 GERINNUNGSVERAENDERUNGEN BEI SYSTEMISCHEN LYSEN 1031
FIBRINOGENABFALL 1031
FIBRIN(OGEN)-SPALTPRODUKTE UND GLOBALE GERINNUNGSTESTS 1032
WEITERE FIBRINOLYSE- UND GERINNUNGSMESSGROESSEN 1036
38.4 ANCROD-THERAPIE 1038
SACHVERZEICHNIS 1041
XXXIV |
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