Klinische Hämatologie:
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München
Elsevier, Urban & Fischer
2009
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Inhaltsverzeichnis
1 Physiologie und 2.3
allgemeine Grundlagen
der
Pathophysiologie
.,. 1 2.4
1.1
Funkťioneller
Aufbau der 2.5
Hämatopoese. 2 2.5.1
1.2 Normale und pathologische 2.5.2
Verteilung der Blutzellbildung . 3 2.5.3
1.3 Differenzierung, Funktion und 2.5.4
Abbau der einzelnen Blutzellen . 5 2.5.5
1.3.1 Erythropoese. 5 2.6
1.3.2 Granulopoese. 6
1.3.3 Monozyten und Makrophagen. 7 2.6.1
1.3.4 Megakaryozyten 2.6.2
und Thrombozyten. 8 2.6.3
1.3.5 Die Zellen des lymphatischen 2.6.4
Systems . 8
1.3.6
Immunglobuliné
. 10 3
1.3.7 Regulation der Blutbildung:
Zytokine und Wachstumsfaktoren . 12 3.1
1.4 Betriebsstörungen des 3.2
Blutzellsystems . 14 3.3
1.4.1 Verminderung der Zellproduktion . 14 3.4
1.4.2 Erhöhter Zellverlust. 15
1.4.3 Steigerung der Zellproduktion. 16 3.5
1.4.4 Störungen der Blutzellverteilung . 16 3.6
1.4.5 Funktionsstörungen
der Blutzellen . 17 3.6.1
3.6.2
2 Die wichtigsten diagnostischen 3.6.3
Methoden . 19 3.6.4
2.1 Blutbild . 20 3.6.5
2.1.1 Komponenten der
Blutbildbestimmung . 21
2.1.2 Automatisierte 4
Blutbildbestimmung . 23
2.1.3 Das mikroskopische 4.1
Differenzialblutbild . 27
2.1.4 Retikulozytenzählung . 30 4.2
2.2 Zytologische und histologische
Knochenmarkdiagnostik . 31 4.3
2.2.1 Aspirationszytologie . 31 4.4
2.2.2 Knochenmarkhistologie. 32
Zytogenetische und molekular¬
genetische Untersuchungen. 34
Immunologische Zelltypisierung . 35
Weitere Labormethoden . 39
Hämolysetests. 39
Hämoglobinanalyse. 40
Mononukleoseschnelltest . 40
Immunglobuliné
. 41
Granulozytenfunktionstests. 41
Bildgebende Verfahren und
Isotopendiagnostik . 42
Ultraschalldiagnostik. 42
Computertomographie . 42
Kernspintomographie . 42
Nuklarmedizinische Diagnostik _ 42
Leitsymptome und ihre diagnos¬
tischen Konsequenzen . 45
Anämie . 46
Erythrozytose. 47
Blutungsneigung. 48
Lymphknotenschwel
lung
und Splenomegalie . 51
Infektanfälligkeit. 55
Blutbildveränderungen
ohne spezifische Symptomatik — 56
Leukozytose_. 56
Leukopenie. 59
Thrombozytose. 60
Thrombozytopenie. 61
Qualitative Veränderungen
im Blutausstrich . 61
Behandlungsverfahren und
Behandlungsprinzipien. 63
Therapie bei primären Erkrankungen
anderer Organsysteme. 64
Beseitigung externer
Schadensfaktoren . 64
Substitution von Mangelfaktoren . 64
Hämatopoetische
Wachstumsfaktoren. 65
XIV
Inhaltsverzeichnis
4.4.1 Physiologie. 65 5.3.5
4.4.2 Indikationen für
Wachstumsfaktoren . 66 5.3.6
4.5
Supportive
Therapie. 69 5.3.7
4.5.1 Antiemetische Therapie. 69
4.5.2 Prophylaxe und Therapie
von Infektionen. 70 5.3.8
4.5.3 Prophylaxe und Therapie 5.4
der Mukositis . 71 5.4.1
4.5.4 Immunglobulingabe . 71
4.5.5 Weitere
supportive
5.4.2
Therapiemaßnahmen. 71 5.4.3
4.6 Immunsuppression. 72 5.4.4
4.7 Antineoplastische Chemo-
und zielgerichtete Therapie . 73 5.5
4.8 Splenektomie. 76 5.5.1
4.9 Substitution von
Blutkomponenten . 77 5.5.2
4.9.1 Eyrthozytenkonzentrate. 77 5.5.3
4.9.2 Thrombozytenkonzentrate. 77
4.9.3 Transfusion weiterer 5.5.4
Blutkomponenten. 78 5.5.5
4.10 Eisendepletion. 78 5.5.6
4.10.1
Pathophysiologie
und 5.6
klinische Konsequenzen. 78 5.6.1
4.10.2 Ursachen bei hämatologischen 5.6.2
Erkrankungen. 79
4.10.3 Diagnostik . 79 5.6.3
4.10.4 Prophylaxe und Therapie. 80
4.11 Stammzelltransplantation . 80 5.6.4
5 Neoplasien der 5.6.5
Hämatopoese . 83 5.6.6
5.1 Einführung. 85 5.6.7
5.1.1 Einteilung und Nomenklatur. 85 5.6.8
5.1.2 Epidemiologie. 88
5.1.3 Ätiologie und Pathogenese. 90 5.6.9
5.2 Myelodysplastische
Syndrome
und myelodysplastisch-
myeloproliferative
Syndrome
. 92 5.6.10
5.3 Myeloproliferative Neoplasien_ 100
5.3.1 Chronische myeloische 5.6.11
Leukämie (CML) . 101
5.3.2 Polycythaemia
vera
. 111
5.3.3
EssenzielleThrombozytämie(ET)
. 115 5.6.12
5.3.4 Primäre Myelofibrose (PMF). 118
Unklassifizierbare myeloproliferative
Neoplasien (MPN-u) . 122
Chronische Neutrophilenleukämie . 122
Chronische Eosinophilenleukämie
(CEL)
und hypereosinophiles
Syndrom (HES) .
122
Mastozytose. 123
Akute Leukämien. 124
Symptomatik und
klinischer Befund. 124
Diagnostik . 125
Therapie. 129
Besondere Formen der akuten
myeloischen Leukämien. 134
Morbus
Hodgkin
. 135
Klassifikation und
Stadieneinteilung . 135
Verlauf und Prognose . 137
Symptomatik und klinischer
Befund . 137
Diagnostik . 138
Therapie. 139
Nachsorge, Spätfolgen . 141
Non-Hodgkin-Lymphome. 141
Lymphoblastische Lymphome (LBL). 144
Burkitt-Lymphom und
„ВигкіП-Ііке'Чутргют
. 144
Diffus großzellige
B-Zell-Lymphome . 145
Primär mediastinales großzelliges
B-Zell-Lymphom . 151
Follikuläre Lymphome (FL). 151
Mantelzelllymphom (MCL). 156
Haarzellleukämie (HZL). 156
Splenisches Marginalzonenlymphom
(splenisches MZL) . 157
Mukosa-assoziiertes extranodales
Marginalzonenlymphom
(MALT-Lymphom) . 157
Nodales
Marginalzonenlymphom
(nodales MZL)
. 159
Chronische lymphatische Leukämie
(CLL) und kleinzellig lymphozytisches
Lymphom (SLL). 159
Prolymphozytenleukämie vom
B-Zeil-Typ (B-PLL) . 164
Inhaltsverzeichnis
XV
5.6.13 Lymphoplasmozytisches Lymphom - 6.4.3
Morbus Waldenström
. 164
5.6.14 Weitere seltene B-Zell- 6.4.4
Lymphome . 165
5.6.15 Großzellig-anaplastische 6.5
Lymphome (ALCL). 166
5.6.16 Angioimmunoblastisches 6.6
T-Zell-Lymphom (AILT). 166
5.6.17 PeriphereT-Zell-Lymphome, 6.7
nicht anderweitig spezifiziert
(T-NHL-NOS). 166 6.7.1
5.6.18 Prolymphozytenleukämie vom 6.7.2
T-Zell-Typ (T-PLL). 167
5.6.19 Leukämie großer granulärer 6.7.3
Lymphozyten vom T-Zell-Typ
(T-LGL-Leukämie) . 167
5.6.20
Mycosis
fungoides
(MF)
und
Sezary-Syndrom . 167 6.7.4
5.6.21 Weitere seltene Neoplasien vom
T/NK-Zell-Typ . 168
5.6.22 Primäre Lymphome des 6.8
ZNS(PZNSL). 170 6.8.1
5.6.23
Gastrointestinale
Lymphome. 170 6.8.2
5.6.24 Primäre Lymphome der Haut. 171 6.8.3
5.6.25 HlV-assoziierte Lymphome. 172
5.7 Lymphoproliferative Erkrankungen 6.8.4
nach Transplantation. 173 6.8.5
5.8 Plasmazellerkankungen. 174
5.8.1 Multiples Myelom. 174 6.8.6
5.8.2 Monoklonale Gammopathie
unbestimmter Signifikanz (MGUS) . 184 6.8.7
5.8.3 Amyloidose. 185
5.9 Histiozytosen. 187 6.8.8
5.9.1 Langerhans-Zell-Histiozytose. 188
5.9.2 Andere Histiozytosen. 189 6.8.9
6 Anämien. 191 6.8.10
6.1 Blutungsanämien. 193
6.1.1 Akute Blutung. 193 6.8.11
6.1.2 Chronische Blutungsanämie . 193
6.2 Eisenmangel und 6.9
Eisenmangelanämie. 193 6.9.1
6.3 Thalassämien. 199
6.4 Hämoglobinanomalien. 202
6.4.1 Sichelzellkrankheit. 202 6.9.2
6.4.2 Instabile Hämoglobine . 205
Hämoglobinanomalien
mit Zyanose . 206
Erythrozytose durch anomale
Hämoglobine . 206
Sideroblastische (sideroachrestische)
Anämien. 206
Kongenitale dyserythropoetische
Anämien . 208
Isolierte
Aplasie
der
Erythropoese. 208
Akute Erythroblastopenie . 208
Transitorische Erythroblastopenie
des Kindesalters . 208
Angeborene Erythroblastopenie
(chronische angeborene
hypoplastische Anämie;
Diamond-Blackfan-Anämie). 209
Erworbene chronische
Erythroblastopenie (isolierte
aplastische Anämie) . 209
Megaloblastäre Anämien. 209
Vitamin B12. 210
Folsäure . 210
Diagnostik der megaloblastären
Anämien. 210
Perniziöse Anämie. 212
Megaloblastäre Anämie nach
Gastrektomie . 214
Megaloblastäre Anämie bei
entzündlichen Darmerkrankungen . 214
Megaloblastäre Anämie durch
Folsäuremangel. 214
Megaloblastäre Anämie bei
Therapie mit Antikonvulsiva. 214
Megaloblastäre Störung bei häma-
tologischen Systemerkrankungen. 214
Megaloblastäre Störung
nach Zytostatika. 215
Besonderheiten megaloblastärer
Anämien bei Kindern. 215
Andere makrozytäre Anämien . 215
Makrozytäre Anämie bei
chronischen Lebererkrankungen
und Alkoholismus . 216
Makrozytäre Anämien bei
Knochenmarkinsuffizienz. 216
XVI
Inhaltsverzeichnis
6.10 Hämolytische Anämien . 217 7.1.4
6.10.1 Allgemeine Diagnostik der
Hämolysen . 218
6.10.2 Hereditäre Sphärozytose (HS) . 219 7.1.5
6.10.3 Hereditäre Elliptozytose. 221
6.10.4 Paroxysmale nächtliche 7.1.6
Hämoglobinurie (PNH) . 221
6.10.5 Enzymopenische hämolytische 7.1.7
Anämien. 223 7.1.8
6.10.6 Autoimmunhämolytische 7.2
Anämien. 225
6.10.7 Hämolysen durch
intravasale
7.2.1
Erythrozytenfragmentation - 7.2.2
mechanische Hämolysen. 231
6.11 Sekundäre Anämien. 234 7.2.3
6.11.1 Sekundäre Anämie bei chronisch
entzündlichen oder neoplastischen 7.2.4
Erkrankungen („Entzündungsanämie",
„Tumoranämie", ACD =
Anemia
of
7.2.5
Chronic Disorders)
. 234
6.11.2 Anämien bei Tumorinfiltration des 7.2.6
Knochenmarks . 235
6.11.3 Anämie bei endokrinen 7.2.7
Erkrankungen. 236
6.11.4 Renale Anämie. 237
6.12 Anämien in der 7.3
Schwangerschaft. 238
6.12.1 Die physiologische 7.4
Schwangerschaftsanämie . 238
6.12.2 Eisenmangelanämie in der 8
Schwangerschaft. 238 8.1
6.12.3 Folsäuremangelanämie in der 8.1.1
Schwangerschaft. 239 8.1.2
6.12.4 Hämolytische Anämien in der
Schwangerschaft. 239 8.1.3
8.1.4
7 Thrombozytopenien. 241 8.1.5
7.1 Thrombozytopenien als 8.2
Folge verminderter 8.2.1
Thrombozytenbildung . 243 8.2.2
7.1.1 Isolierte amegakaryozytäre 8.2.3
Thrombozytopenie. 243 8.3
7.1.2 Thrombozytopenie bei aplastischer
Anämie und bei PNH. 243 8.4
7.1.3
Thrombozytopenie
bei chronischem
Alkoholismus
. 243
Isolierte
Suppression
der
Megakaryopoese durch
Medikamente. 244
Infiltrative Prozesse des
Knochenmarks . 244
Durch Zytostatika induzierte
Thrombozytopenien. 244
Virusinfektionen und Impfungen . 244
Wiskott-Aldrich-Syndrom. 244
Thrombozytopenien durch vor¬
zeitigen Thrombozytenabbau. 245
Autoimmunthrombozytopenien------ 245
Medikamentös induzierte
Thrombozytopenien. 250
Heparininduzierte
Thrombozytopenie (HIT) . 250
Kongenitale
Alloimmunthrombozytopenie. 251
Thrombotische thrombozytopenische
Purpura (TTP)
. 252
Disseminierte
intravasale
Gerinnung
(Verbrauchskoagulopathie) . 253
Thrombozytopenie bei
Riesenhämangiomen (Kasabach-
Merritt-Syndrom). 253
Thrombozytopenien durch
Verteilungsstörung. 253
Pseudothrombozytopenie . 253
Andere Zytopenien. 255
Aplastische Anämie. 256
Ätiologie und Pathogenese. 256
Symptomatik und
klinischer Befund. 257
Diagnostik . 258
Verlauf und Prognose . 259
Therapie. 259
Akute Agranuiozytose. 260
Ätiologie. 261
Symptome und Diagnostik. 261
Verlauf und Behandlung . 262
Chronische isolierte
Granulopenien. 262
Knochenmarkinsuffizienz
nach Zytostatikatherapie und
Bestrahlung. 262
Inhaltsverzeichnis XVII
8.5 Hypersplenismus . 263 10.2.3
8.5.1
Ätiologíe
und Pathogenese. 263 10.2.4
8.5.2 Symptomatik und klinischer 10.3
Befund. 264 10.3.1
8.5.3 Diagnostik . 264 10.3.2
8.5.4 Therapie. 264 10.3.3
10.4
9 Blutbildveränderungen bei 10.4.1
Systemerkrankungen. 267 10.4.2
9.1 Paraneoplastische 10.5
Blutbildveränderungen . 268 10.5.1
9.1.1 Anämie und Erythrozytose. 268 10.5.2
9.1.2 Leukozytenveränderungen. 268 10.6
9.1.3 Thrombozytenveränderungen . 268
9.2 Blutbildveränderungen 10.6.1
bei entzündlichen 10.6.2
Systemerkrankungendes 10.6.3
rheumatischen Formenkreises_ 269 10.7
9.2.1
Kollagenosen
. 269
9.2.2 Vaskulitiden ,. 269
9.3 Blutbildveränderungen bei 10.7.1
Nierenerkrankungen . 269 10.7.2
9.3.1 Chronische Niereninsuffizienz. 269 10.7.3
9.4 Blutbildveränderungen bei 10.7.4
Lebererkrankungen . 270
9.5 Blutbildveränderungen bei 10.7.5
endokrinen Störungen. 270
9.6 Blutbildveränderungen bei 11
Infektionen . 270
9.6.1 Bakterielle Infektionen . 270 11.1
9.6.2 Virusinfektionen . 271 11.1.1
9.6.3 Durch Parasiten verursachte
Erkrankungen. 272 11.1.2
9.7 Blutbildveränderungen bei 11.1.3
Stoffwechselerkrankungen . 272 11.2
9.7.1 Morbus Gaucher. 272 11.2.1
9.7.2 Morbus Niemann-Pick. 272 11.2.2
11.2.3
10 Störungen der Blutgerinnung -
hämorrhagische und 11.2.4
thrombophile Diathesen . 275
10.1 Physiologie der Blutgerinnung — 276
10.2 Komponenten der Hämostase_ 276
10.2.1 Gefäßwand und Plättchen. 276
10.2.2 Prokoagulatorische
Gerinnungsfaktoren . 278
Inhibitoren der Gerinnung. 279
Das Fibrinolysesystem. 280
Labordiagnostik. 281
Präanalytik. 281
Suchtests . 281
Weiterführende Tests. 283
Hämorrhagische Diathesen . 284
Kongenitale Störungen . 284
Erworbene Störungen . 291
Thrombophile Diathesen . 295
Kongenitale Störungen . 295
Erworbene Störungen. 297
ThrombWembolische
Erkrankungen . 298
Tiefe venöse Thrombosen . 298
Lungenarterienembolie. 300
Arterielle Thrombembolien. 300
Antiaggregatorische,
antikoagulatorische und
fibrinolytische Substanzen. 301
Thrombozytenfunktionshemmer. 301
Heparin. 301
Cumarinderivate. 302
Direkte Thrombin- oder Faktor-Xa-
Inhibitoren . 303
Thrombolytika. 303
Angeborene und erworbene
Immundefekte. 305
Angeborene Immundefekte. 306
B-Zell-Defekte:
Antikörpermangelsyndrome. 306
T-Zell-Defekte. 307
Phagozytosedefekte . 308
Erworbene Immundefekte. 310
Antikörpermangelsyndrome. 310
T-Zell-Defekte. 310
Schwere erworbene
Neutropenien . 311
Verlust der Milzfunktion . 311
Weiterführende Literatur. 313
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