Myasthenia gravis:
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Inhaltsverzeichnis
H Einleitung 19
m Geschichte der Myasthenia gravis 20
B Klinik 26
3.1. Klinische Manifestationstypen 26
3.1.1. Okuläre Myasthenie 27
3.1.2. Generalisierte Myasthenie 28
3.1.3. Myasthenie im Kindesalter (EOMG - Early Onset Myasthenia Gravis) 33
3.1.4. Altersmyasthenie (LOMG - Late Onset Myasthenia Gravis) 34
3.1.5. Differenzierung verschiedener Myasthenie-Verlaufsformen nach dem Antikörper-Status 35
3.2. Verlauf 37
3.3. Myasthenie und Schwangerschaft 39
3.3.1. Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie 39
3.3.2. Effekte der Myasthenie auf das ungeborene Kind, Schwangerschaft und Geburtsverlauf 40
3.3.3. Myasthenie-Therapie in der Schwangerschaft und Stillphase 41
3.3.4. Neonatale Myasthenie 41
3.4. Begleiterkrankungen 42
3.5. Epidemiologie 43
^| Pathogenese 45
4.1. Neuromuskuläre Signalübertragung 45
4.2. Humorale Mechanismen 48
4.3. Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus 48
^| Diagnostik 51
5.1. Körperliche Untersuchung 51
5.2. Klinische Klassifikationen und Scores 53
5.3. Pharmakologische Testung 55
5.4. Elektrophysiologie 57
5.4.1. Serienreizung 57
5.4.2. Einzelfaser-Elektromyografie 59
5.4.3. Standard-Elektromyografie 59
5.4.4. Stapedius-Reflex 60
5.5. Antikörperdiagnostik 60
5.5.1. Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor 60
5.5.2. Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase) 62
5.5.3. Andere Antikörper bei Myasthenie 63
5.6. Bildgebende Verfahren 64
5.7. Wertigkeit diagnostischer Verfahren 66
16 Inhaltsverzeichnis
^Jj Differenzialdiagnose 68
6.1. Leitsymptom Ptose/Doppelbilder 68
6.2. Leitsymptom Schwäche 72
6.2.1. Bulbäre Schwäche 72
6.2.2. Schwäche des Kopfhalteapparates 72
6.2.3. Schwäche der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur 73
6.3. Funktionelle Störungen 73
6.4. Endplattenerkrankungen 73
6.4.1. Lambert-Eaton-Syndrom 74
6.4.1.1. Pathogenese 74
6.4.1.2. Klinisches Bild 74
6.4.1.3. Diagnostik 75
6.4.1.4. Koinzidenz mit der Myasthenie 76
6.4.1.5. Therapie 77
6.4.2. Botulismus 78
6.4.3. Neuromyotonie 79
6.4.4. Kongenitale Myasthenie-Syndrome 79
6.4.4.1. Klinisches Bild 80
6.4.4.2. Familienanamnese 81
6.4.4.3. Klinische Zusatzuntersuchungen 81
6.4.4.4. Molekulargenetik 82
6.4.4.5. Therapie 83
ff Therapie 84
7.1. Allgemeine Therapierichtlinien 84
7.2. Acetylcholinesterase-Inhibitoren 84
7.2.1. Pharmakokinetik 85
7.2.2. Dosierung und Nebenwirkungen 86
7.2.3. Myasthene versus cholinerge Krisen 88
7.2.4. Anti-sense -Therapie 89
7.3. Immunologisch wirksame Therapieformen 89
7.3.1. Glukokortikoide 89
7.3.1.1. Therapieempfehlungen 89
7.3.1.2. Dosierung 90
7.3.2. Azathioprin 91
7.3.2.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 91
7.3.2.2. Therapiestudien 92
7.3.2.3. Therapieempfehlungen 92
7.3.3. Andere Immunsuppressiva 93
7.3.3.1. Mycophenolatmofetil und andere neue Immunsuppresiva 93
7.3.3.1.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 93
7.3.3.1.2. Therapiestudien 94
7.3.3.2. Tacrolimus, Rituximab und andere neue Immunsuppressiva 94
7.3.3.3. Ciclosporin A 95
7.3.3.3.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 95
7.3.3.3.2. Therapiestudien 95
7.3.3.4. Cyclophosphamid 96
7.3.3.5. Methotrexat 96
7.3.4. Immunglobuline 97
Inhaltsverzeichnis 17
7.4. Myasthene Krise 101
7.4.1. Allgemeines intensiv-medizinisches Management 102
7.4.2. Spezielle Therapie der myasthenen Krise 103
7.4.3. Plasmapherese/Immunadsorption 105
7.5. Thymektomie 110
7.5.1. Indikation 111
7.5.2. Chirurgisches Vorgehen 112
7.5.2.1. Transsternale Thymektomie 112
7.5.2.2. Thorakoskopische Thymektomie 113
7.5.2.3. Anästhesie und perioperative Betreuung 115
7.5.2.4. Prognose und Verlauf 116
7.6. Myasthenie-verstärkende Medikamente und Impfungen 117
7.6.1. Myasthenie-verstärkende Medikamente 117
7.6.2. Impfungen 118
7.7. Physikalische Therapie 119
7.8. Intermittierende häusliche Beatmungstherapie bei Myasthenia gravis 120
7.9. Soziale und psychologische Aspekte 123
7.10. Sozialmedizinische Aspekte 124
7.10.1. Einschätzung des Behinderungsgrads 124
7.10.2. Myasthenie und Führerschein 125
j^| Anhang 126
8.1. Adressen von Selbsthilfeorganisationen 126
8.2. Liste Myasthenie-verstärkender Medikamente 126
8.3. Klinische Scores 128
m Literatur 137
11 lndex 154
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