Evaluation der operativen Möglichkeiten bei der Behandlung der nicht-syndromalen Craniosynostose: Indikation, Techniken und Ergebnisse
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nicht-syndromalen Craniosynostose:
Indikation, Techniken und Ergebnisse.
(anhand der am Universitätsklinikum Marburg operierten Patienten von 1998-2007)
Inhalt Seite
1 Einleitung
1.1 Motivation und Zielsetzung der Arbeit 8
1.2 Einführung 8
1.3 Grundlagen 9
1.3.1 Definition Craniosynostose 9
1.3.2 Historischer Überblick 10
1.3.3 Anatomie 11
1.4 Nicht-syndromale Craniosynostosen 12
1.4.1 Epidemiologie 12
1.4.2 Einteilung 12
1.4.2.1 Klassifikation 13
1.4.2.2 Besonderheiten der häufigsten Entitäten 14
1.4.2.2.1 Scaphocephalus 14
1.4.2.2.2 Anteriorer Plagiocephalus, Brachycephalus 14
1.4.2.2.3 Trigonocephalus 15
1.4.2.2.4 Posteriorer Plagiocephalus 15
1.4.3 Pathophysiologische Theorien zur Entstehung von Craniosynostosen 15
1.4.4 Risikofaktoren 16
1.5 Syndromale Craniosynostosen 17
1.5.1 Apert-Syndrom 17
1.5.2 Crouzon-Syndrom 17
1.5.3 Pfeiffer-Syndrom 18
1.5.4 Saethre-Chotzen-Syndrom 18
Inhalt Seite 4
1.6 Diagnostische Methoden 18
1.6.1 Klinische Zeichen 18
1.6.2 Bildgebung 19
1.6.3 Hirndruckmessung und genetische Tests 19
1.7 Therapie 20
1.7.1 Operationsindikation 20
1.7.2 Operationszeitpunkt 20
1.7.3 Operationstechniken 20
1.7.4 Konservative Behandlung 21
2 Patienten und Methoden
2.1 Situation und Vorgehensweise in Marburg 22
2.1.1 Patientengut und Synostoseformen 22
2.1.2 Präoperative Diagnostik 22
2.1.3 Indikationsstellung 23
2.1.4 Operationsvorbereitung und Durchfuhrung 23
2.1.5 Operationstechniken 24
2.1.5.1 Suturektomie 25
2.1.5.2 Frontoorbitales Advancement und frontales Remodelling 25
2.1.5.3 Mehrfache osteoplastische Craniotomie ohne Suturektomie 25
2.1.5.4 Pi-Technik 26
2.1.6 Nachsorge, Kontrollbildgebung 26
2.2 Auswertungsverfahren 27
3 Ergebnisse
3.1 Fallzahlen, Geschlechtsverteilung 28
3.2 Lokalisation der betroffenen Nähte 28
3.3 Zeitpunkt der Diagnosestellung 29
3.4 Auffälligkeiten während der Schwangerschaft oder Geburt 29
3.5 Zeitpunkt der Vorstellung bzw. Zuweisung 29
3.6 Symptomatik präoperativ 30
Inhalt Seite 5
3.7 Diagnosesicherung 30
3.8 Alter und Gewicht zum Operationszeitpunkt 31
3.9 Operationsdauer und Blutverlust 32
3.10 Komplikationen: intra-und perioperativ 34
3.11 Strategien zur Vermeidung und Therapie von Komplikationen 35
3.12 Dauer des (intensiv-) stationären Aufenthaltes 35
3.13 Langzeitentwicklung der Kinder 36
3.14 Änderung Indikationsstellung 36
3.15 Zufriedenheit der Eltern mit dem Operationsergebnis 37
3.16 Beurteilung durch den Chirurgen, postoperative Bildgebung 37
3.17 Strategien zur Vermeidung/ Korrektur unbefriedigender Langzeitergebnisse 38
3.18 Beispiele für Operationstechniken anhand verschiedener Synostoseformen 39
3.18.1 Pi-Technik bei Sagittalnahtsynostose und Scaphocephalus
3.18.2 Frontale Craniotomie und Orbitotomie, Remodelling und Advancement
bei Metopica-Synostose und Trigonocephalus
3.18.3 Lambdanahtsynostose beidseits mit linkem Plagio- und Brachycephalus
3.19 Fälle mit suboptimaler Entwicklung der Kopfform 42
3.19.1 Knochendefekt nach Suturektomie und Craniotomie bei
Sagittalnahtsynostose
3.19.2 Knochendefekt nach Suturektomie bei Lambdanahtsynostose
3.19.3 Frontale Stufe nach Korrektur bei Sagittal- und Coronarnahtsynostose
4 Diskussion
4.1 Internationaler Vergleich 45
4.1.1 Patientengut 45
4.1.2 Indikation zur Operation 46
4.1.3 Diagnostische Standards 47
4.1.4 Operationstechniken 47
4.1.5 Komplikationen und Langzeitergebnisse 48
4.2 Entwicklungsmöglichkeiten/ -notwendigkeiten 48
4.3 Zukunftsaussichten und Alternativen 49
4.4 Schlussfolgerung 49
Inhalt Seite 6
5 Zusammenfassung
5.1 Zusammenfassung 50
5.2 Summary 52
6 Literaturverzeichnis 54
7 Anhang
Auswertungsbogen 72
Fragebogen 73
Abbildungsverzeichnis 74
Abkürzungsverzeichnis 75
Tabellarischer Lebenslauf 76
Verzeichnis der akademischen Lehrer 78
Danksagung 79
Ehrenwörtliche Erklärung 80
Inhalt Seite 7
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