Die renale Kupferausscheidung: Kupfer im Urin gesunder und kranker Kinder
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2005
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1. Abkürzungen 3
2. Einleitung 4
3. Kupfer-Aufnahme und -Ausscheidung 6
3.1 Kupferabsorption 6
3.2 Kupfertransport im Blut 7
3.2.1 Kupfertransport im Plasma 7
3.2.2 Kupfertransport in den Erythrozyten 7
3.2.3 Kupferfraktionen des Blutes 8
3.2.4 Allgemeines 8
3.3 Kupferaufnahme durch die Leber 9
3.4 Kupfermetabolismus 10
3.4.1 Kupferausscheidung über die Galle 10
3.4.2 Synthese von Coeruloplasmin 10
4. Physiologie und Pathophysiologie des Kreatinins 12
5. Umrechnungen der Stoffmengenkonzentration 14
6. Probanden und Patienten 15
6.1 Gruppe 1: Gesunde Probanden 15
6.2 Gruppe 2: Patienten (Kinder) in ambulanter ärztlicher Betreuung (aus Kinderarztpraxen
und einer Klinikambulanz) 15
6.3 Gruppe 3: Patienten in stationärer Behandlung einer Kinderklinik 16
6.4 Gruppe 4: Gesunde, erwachsene Probanden 16
7. Methodik 17
7.1 Gewinnung der Urine 17
7.2 Datensammlung und Dokumentation 18
7.3 Berechnungen 18
7.4 Messung der Kupferkonzentration 19
7.5 Eigene Untersuchungen zur Berechnung der Urin-Kupfermessgrößen 21
7.5.1 Berechnung des Kupfer-Kreatinin-Quotienten 23
7.5.2 Weitere Untersuchungen über die Beziehung zwischen der Kupfer- und der
Kreatininkonzentration im Urin 26
7.5.3 Die renale Kupferexkretion, berechnet durch Messung der Kupferkonzentration in
Sammelurinen 29
7.5.4 Schätzung der renalen Kupferexkretion mittels Soll-Kreatininexkretion und Kupfer-
Kreatinin-Quotienten 31
7.5.5 Zusammenfassung der Ergebnisse der Voruntersuchungen 37
7.5.6 Beispiele für auffällige Messergebnisse 38
8. Ergebnisse 39
8.1 Urin-Kupfermessgrößen bei gesunden Probanden 39
8.1.1 Bestimmung der Kupferkonzentration im Urin 39
8.1.2 Berechnung des Kupfer-Kreatinin-Quotienten im Urin 44
8.1.3 Geschätzte tägliche renale Kupferexkretion bei gesunden Probanden 49
8.1.4 Die oberen Referenzwerten für die Kupfermessgrößen im Urin 53
8.2 Untersuchungen bei ambulant und stationär behandelten Patienten (Kindern) -
Überprüfung der Gültigkeit der Referenzwerte der Kupfermessgrößen 54
8.2.1 Kupferkonzentrationen im Urin (Referenzbereich: bis 40 ug/1; Mittelwert: 12,2;
Mediän: 12,0 ng/1) 64
8.2.2 Kreatininkonzentrationen im Urin (Referenzbereich 0,18 bis 3,0 g/l, gültig für
Kinder ab Kindergartenalter) 69
1
8.2.3 Kupfer-Kreatinin-Quotienten bei Patienten (oberer Referenzwert: 35 ug/g, gültig für
Kinder ab Kindergartenalter) 71
8.2.4 Geschätzte Kupferexkretion bei Patienten (oberer Referenzwert: 0,55 ug/kgKG/d,
gültig für Kinder ab Kindergartenalter) 76
8.3 Untersuchungen zur Altersabhängigkeit der Kupfer- und Kreatinin-Messgrößen 81
8.4 Überprüfung der Referenzwerte für die Kupfermessgrößen anhand von Befunden bei
Kindern mit chronischer Kupfervergiftung 86
8.4.1 Urin-Kupfermessgrößen bei kupfervergifteten Kindern - Ergebnisse der Sofort- und
Erst-Untersuchungen 87
8.4.2 Urin-Kupfermessgrößen bei kupfervergifteten Kindern - Ergebnisse der Verlaufs-
Untersuchungen 89
9. Vergleich der Richtwerte mit Angaben in der Literatur 92
9.1 Kupferkonzentration im Urin 92
9.1.1 Untersuchungen bei Kindern 92
9.1.2 Untersuchungen bei Erwachsenen 92
9.2 Kupfer-Kreatinin-Quotient 94
9.3 Renale Kupferausscheidung 97
9.3.1 Untersuchungen bei Kindern - Angaben zur absoluten Kupferausscheidung (ohne
Bezug auf das Körpergewicht) 97
9.3.2 Untersuchungen bei Kindern - Angaben zur Kupferausscheidung mit Bezug auf das
Körpergewicht 100
9.3.3 Untersuchungen bei Erwachsenen 100
9.3.4 Untersuchungen bei Patienten bzw. Probanden mit erhöhter Kupferzufuhr 102
9.3.5 Untersuchungen bei erwachsenen Patienten 103
10. Diskussion 108
10.1 Auswertung der Ergebnisse - Definition der Normwerte 110
10.1.1. Kupferkonzentration im Urin 110
10.1.2. Kupfer-Kreatinin-Quotient 111
10.1.3. Renale Kupferausscheidung 113
11. Zusammenfassung 115
12. Literatur 117
13. Lebenslauf 122
2
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