Interdisziplinäres Vorgehen bei Akromegalie und Gigantismus:
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Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2003
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Inhaltsverzeichnis
m Einführung (H.-J. Quabbe) 13
^| Ontogenese und Anatomie der Hypophyse (H.-J. Quabbe) 18
2.1. Ontogenese 18
2.2. Anatomie 19
2.3. Gefäßversorgung 21
m[ Physiologie des Wachstumshormons (H.-J. Quabbe) 24
3.1. STH und sein Bindungsprotein 24
3.2. Regelkreis der STH-Sekretion 25
3.3. GHRH und Somatostatin 26
3.4. Pulsatile Sekretion des STH 27
3.5. Metabolische Einflüsse 28
3.6. Ghrelin und Leptin 28
3.7. Altersverlauf der STH-Sekretion 29
3.8. IGF-I und IGF-Bindungsproteine 29
3.9. Stoffwechsel-Effekte des STH 31
^| Klinik der Akromegalie (S. Petersenn, K. Mann) 34
4.1. Einführung 34
4.2. Symptome durch das Hypophysenadenom 35
4.2.1. Lokalsymptome 35
4.2.2. Endokrinologische Veränderungen 35
4.2.3. Symptome der STH-Überproduktion 36
4.2.3.1. Äußerliche Veränderungen 36
4.2.3.2. Skelettsystem 38
4.2.3.3. Haut 39
4.2.3.4. Stoffwechsel 40
4.2.3.5. Gefäßsystem 40
4.2.3.6. Herz 41
4.2.3.7. Respiratorisches System 42
4.2.3.8. Schlafstörungen und Schlafapnoe 43
4.2.3.9. Nervensystem 44
4.2.3.10. Muskelsystem 44
4.2.3.11. Immunsystem 44
4.2.3.12. Andere Organsysteme 45
4.2.3.13. Psychiatrische Auffälligkeiten 45
4.3. Malignität 45
4.4. Familiäre Formen der Akromegalie 47
^| Gigantismus (H.-J. Quabbe) 50
5.1. Einleitung 50
5.2. Differentialdiagnose 51
5.3. Diagnostik 51
5.4. Therapie 52
10 Inhaltsverzeichnis
|^J Seltene Ursachen der Akromegalie und des Gigantismus (H.-J. Quabbe) 54
6.1. Einleitung 54
6.2. Ektope GHRH-Sekretion 54
6.3. Ektope Sekretion von STH 55
6.4. Genetische familiäre Syndrome 55
6.5. Familiäre Akromegalie ohne bekanntes genetisches Syndrom 56
6.6. Therapie 56
11 Endokrinologische Diagnostik (D. Klingmüller) 58
7.1. Einleitung 58
7.2. Grundlagen der Hormonbestimmungen 58
7.3. Assay-Methoden 59
7.4. Methoden zum Nachweis einer autonomen STH-Überproduktion 60
7.5. Funktionsteste 62
7.6. Verlaufskontrollen nach Operation einer Akromegalie 62
7.7. Weitere endokrinologische Diagnostik 62
7.8. Hypophysenfunktionsteste 64
m Bildgebende Diagnostik (R. du Mesnil de Rochemont, F. E. Zanella) 68
8.1. Einleitung 68
8.2. Anatomie 68
8.3. Konventionelles Röntgen und Sella-Zielaufnahme 68
8.4. Kraniale Computertomographie (CCT) 70
8.5. Magnetresonanztomographie (MRT) 70
8.6. Mikroadenome 71
8.7. Makroadenome 72
8.8. Verlaufskontrolle nach Operation und Rezidivdiagnostik 74
8.9. Differentialdiagnose 75
8.10. Intraarterielle Angiographie, Okklusionstest und petrovenöse Blutentnahme 76
H Neuroophthalmologische Komplikationen und Diagnostik (R. Unsöld) 78
9.1. Historische Gesichtspunkte 78
9.2. Neuroophthalmologische Symptomatik 78
9.3. Neuroophthalmologische Untersuchungen 80
11 Neurologische Komplikationen und Diagnostik (B.-M. Mackert) 86
10.1. Lokale Raumforderungszeichen und -Symptome 86
10.2. Systemisch vermittelte Komplikationen 87
10.2.1. Karpaltunnel-Syndrom 87
10.2.2. Polyneuropathie 88
10.2.3. Akromegale Myopathie 89
U Operative Therapie (A. Unterberg) 90
11.1. Einleitung 90
11.2. Rolle der chirurgischen Therapie 90
11.3. Ziel der chirurgischen Therapie 90
Inhaltsverzeichnis 11
11.4. Wahl des Zugangswegs 90
11.5. Transsphenoidaler Zugang 91
11.6. Transkranieller Zugang 93
11.7. Ergebnisse chirurgischer Behandlung 95
11.8. Komplikationen 97
^| Strahlentherapie (R. Wurm) 100
12.1. Einleitung 100
12.2. Indikationen zur Strahlentherapie 100
12.3. Bestrahlungstechniken 100
12.4. Voraussetzungen und Dokumentation für die Strahlentherapie 102
12.5. Neuroradiologische Diagnostik für die Strahlentherapie 102
12.6. Planung und Durchführung der Strahlentherapie 103
12.7. Behandlungsergebnisse und mögliche Nebenwirkungen 104
12.7.1. Konventionelle Strahlentherapie 104
12.7.2. Stereotaktische Radiotherapie (SRT) 106
12.7.3. Stereotaktische Radiochirurgie (SRS, stereotactic radiosurgery ) 106
m Medikamentöse Therapie der Akromegalie (U. Plöckinger) 111
13.1. Einleitung 111
13.2. Indikation zur medikamentösen Therapie und Therapieziele 111
13.3. Somatostatinanaloga 112
13.3.1. Therapeutischer Effekt 112
13.3.2. Praktisches Vorgehen 113
13.3.3. Nebenwirkungen 114
13.3.4. Neue Entwicklungen 115
13.4. Dopaminagonisten 115
13.4.1. Pharmakologie 116
13.4.2. Nebenwirkungen 117
13.5. Kombinationstherapie Somatostatinanaloga und Dopaminagonisten 118
U Präoperative Therapie der Akromegalie mit einem Somatostatinanalogon
(U. Plöckinger) 121
14.1. Grundlagen 121
14.2. Ergebnisse der präoperativen SSA-Therapie 121
14.3. Langzeiteffekte der präoperativen SSA-Therapie 123
14.4. Praktisches Vorgehen 123
14.5. Nebenwirkungen einer präoperativen SSA-Therapie 124
flJH Therapie mit einem STH-Antagonisten (C.J. Strasburger) 126
15.1. Einleitung 126
15.2. Entwicklung des STH-Rezeptor-Antagonisten 126
15.3. Klinische Entwicklung des STH-Rezeptor-Antagonisten 126
15.4. Stoffwechseleffekte 127
15.5. Unerwünschte Nebenwirkungen 128
15.6. Bewertung und Einordnung von Pegvisomant in der medikamentösen Therapie der
Akromegalie 128
12 Inhaltsverzeichnis
m Pathologie der Akromegalie und Histologie der somatotropen
Hypophysenadenome (W. Saeger) 130
16.1. Grundsätzliches 130
16.2. Histologie der somatotropen Hypophysenadenome 130
16.2.1. Morphologie der einzelnen Adenomtypen bei Akromegalie 130
16.2.1.1. Methodische Voraussetzungen 130
16.2.1.2. Allgemeine Pathologie der Hypophysenadenome 131
16.2.2. Spezielle Adenomtypen bei Akromegalie und Gigantismus 131
16.3. Größe und Invasivitätder Adenome 133
16.4. Klinisch-morphologische Korrelationen 133
16.5. Morphologische Veränderungen unter Therapie 134
16.6. GHRH-bildendeGangliozytomeundextrakranielleGHRH-bildendeTumore 135
16.7. Hypophysenkarzinome mit Akromegalie 135
16.8. Extraselläre Tumore mit STH-Bildung 136
16.9. Morphologie der Organveränderungen bei Akromegalie/Gigantismus 136
m Pathogenese der somatotropen Adenome (U. Plöckinger) 141
17.1. Einleitung 141
17.2. Onkogene 142
17.3. Tumor-Suppressor-Gene 144
17.4. Wachstumsfaktoren 144
|H Nützliche Adressen 149
11 Index 150
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