Das Gerinnungskompendium: Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen ; 50 Tabellen
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Thieme
2003
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|---|---|
| adam_text | VIII Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis
Befundkombination Schnellorientierung 1
Befundkombination I: Schwere Hämostasestörung 4
Grunddiagnostik 4
Weiterführende Diagnostik 6
Befundkombination II: Weniger schwere Störung 8
Grunddiagnostik 8
Weiterführende Diagnostik 9
Befundkombination III: Schwere Fibrinbildungsstörung 10
Grunddiagnostik 10
Weiterführende Diagnostik 12
Befundkombination IV: Primär Prothrombinkomplexmangel 14
Grunddiagnostik 14
Weiterführende Diagnostik 15
Befundkombination V: Primär Prothrombinkomplexmangel 16
Grunddiagnostik 16
Weiterführende Diagnostik 17
Befundkombination VI: Primär direkte Antikoagulanzien, Hämophilie 18
Grunddiagnostik 18
Weiterführende Diagnostik 20
Befundkombination VII: Primär bei Von Willebrand Syndrom 23
Grunddiagnostik 23
Weiterführende Diagnostik 24
Befundkombination VIII: Primär direkte Antikoagulanzien 25
Grunddiagnostik 25
Weiterführende Diagnostik 26
Befundkombination IX: Primär direkte Antikoagulanzien 28
Grunddiagnostik 28
Weiterführende Diagnostik 29
Inhaltsverzeichnis IX
Befundkombination X: Allgemeine Hämostasestörung 30
Grunddiagnostik 30
Weiterführende Diagnostik 31
Befundkombination XI: Thrombozytäre Störungen 32
Grunddiagnostik 32
Weiterführende Diagnostik 33
Befandkombination XII: Thrombopathien 35
Grunddiagnostik 35
Weiterführende Diagnostik 36
Befundkombination XIII: Allgemeine Hämostasestörung 38
Grunddiagnostik 38
Weiterführende Diagnostik 38
Befundkombination XIV: Nicht erfasste Störungen 39
Grunddiagnostik 39
Weiterführende Diagnostik 40
1 Biochemie und Physiologie der Hämostase 43
Hämostasekomponenten 45
Grundlagen der Hämostase 48
Aufgaben der Hämostase 48
Hämostasebereiche 48
Gefäßwand 49
Thrombozyten 49
Thrombozytenaktivierung 50
Gerinnungssystem 51
Fibrinolytiscb.es System 52
Gerinnungsschema der Labordiagnostik 54
Hämostase: Verlauf und Interaktionen 56
Bildung des Faktor VII Tissue Factor Komplexes 56
Aktivierung von Faktor X im Extrinsic System 56
Erste Phase der Thrombinbildung 57
Aktivierung von Faktor IX zu Faktor IXa, das Kontaktsystem 58
Aktivierung von Faktor X im Intrinsic System 59
Zweite Phase der Thrombinbildung durch den
Prothrombinasekomplex 59
X Inhaltsverzeichnis
Fibrinbildung 61
Fibrinogen 61
Thrombinwirkung 63
Fibrinpolymerisation 63
Fibrinstabilisierung 63
Physiologische Inhibitoren der Gerinnung 64
Antithrombin 65
Der Protein C Pathway 66
Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) 66
Back up Inhibitoren 67
Fibrinolytisches System 67
Physiologische Plasminbildung 67
Therapeutische Piasminaktivierung durch Streptokinase 68
Plasmininaktivierung 68
Dynamik und Kinetik der Hämostase 70
2 Verlauf und Diagnostik häufig vorkommender
Gerinnungsstörungen 73
Angeborene Koagulopathien 76
Hömophilie A und B 76
Das angeborene Von Willebrand Syndrom 82
Andere angeborene Mangelzustände einzelner Gerinnungsfaktoren ... 88
Angeborene Mangelzustände mehrerer Gerinnungsfaktoren 89
Angeborener Faktor VIII und Faktor V Mangel 89
Angeborener Prothrombinkomplexmangel 89
Carbohydrate Glykoprotein Deficiency Syndrom 90
Andere kombinierte Mangelzustände 90
Erworbene Koagulopathien 91
Disseminierte intravasale Gerinnung
(DIC)/Verbrauchskoagulopathie 91
Phasen der DIC/Verbrauchskoagulopathie 97
Schweregrade 100
Erhöhte fibrinolytische Aktivität H5
Vitamin K Mangel 123
Lebererkrankungen und Hämostase 134
Erworbene Inhibitoren der Gerinnung 147
Erworbene Inhibitoren gegen einzelne Gerinnungsfaktoren W8
Inhibitoren gegen Faktor VIII 149
Inhaltsverzeichnis XI
Inhibitoren gegen Faktor IX 157
Inhibitoren gegen den Von Willebrand Faktor 157
Inhibitoren gegen andere Gerinnungsfaktoren 158
Inhibitoren der Fibrinbildung 159
Antiphospholipid Antikörper (APA) 161
Diagnostik erworbener Inhibitoren 165
Erworbenes Von Willebrand Syndrom 175
Angeborene und erworbene Thrombophilien 179
Angeborene Thrombophilien 180
Homozygote Gendefekte 181
Heterozygote thrombophile Gendefekte 182
Kombinierte genetische thrombophile Defekte 183
Erworbene Thrombophilien 183
Erworbene Thrombophilien des Hämostasesystems 183
Vermindertes fibrinolytisches Potenzial 184
Thrombophilie infolge äußerer Einflüsse oder Grundkrankheiten .. 184
Äußere Einflüsse 185
Grunderkrankungen mit erhöhtem Thromboserisiko 185
Hyperkoagulabilität 186
Aktivierungsprodukte der Gerinnung und Fibrinolyse 186
Erhöhte Konzentrationen von Gerinnungsfaktoren 187
Verkürzte Gerinnungszeiten in den Globaltests 187
Angeborene und erworbene thrombozytäre
Hämostasestörungen 189
Angeborene Thrombozytopenien 189
Wiskott Aldrich Syndrom 189
[ Weitere angeborene Thrombozytopenien 189
Angeborene Thrombozytopathien 190
Thrombasthenie Glanzmann 190
Bernard Soulier Syndrom 192
Erworbene Thrombozytopenien 193
Erworbene Thrombozytopathien 194
Mikroangiopathien 196
Thrombotisch thrombozytopenischePurpura
(TrP)/Hämolytisch urämisches Syndrom (HUS) 196
HELLP Syndrom 200
XII Inhaltsverzeichnis 3 Hämostaseologische Therapien 201
Substitutionstherapie mit Faktorenkonzentraten 202
Faktor VIH /Von Willebrand Faktor Konzentrate 210
PPSB Konzentrate 220
Faktor IX Konzentrate 224
Aktivierte Prothrombinkomplex Konzentrate (APCC) 226
Faktor VII Konzentrat 228
Rekombinantes Faktor VHa Konzentrat 229
Protein C Konzentrat 231
Rekombinantes aktiviertes humanes Protein C Konzentrat
(rAPC Konzentrat) 233
Antithrombinkonzentrate 234
Fibrinogenkonzentrat 238
Faktor XIII Konzentrat 241
Frischplasma 242
Antikoagulanzien 245
Therapie mit Heparinen und Heparinoiden 245
r Hirudintherapie 270
Therapie mit Cumarinderivaten 272
Fibrinolytische Therapien 287
Streptokinasetherapie 289
Ultrahohe Streptokinasetherapie 293
Urokinasetherapie 295
rt PA Therapie 296
Prourokinase Therapie (rscu PA) 298
APSAC Therapie 299
Fibrinolytische Therapie mit Schlangengiften 299
4 Hämostaseologische Messgrößen und Tests 301
Allgemeine Voraussetzungen 302
Methodenprinzipien 302
Aktivitätstests 302
Immunologische Methoden 31°
Häufige Fehler und Ursachen der Fehlinterpretation 312
Verhalten der Faktoren bei der In vitro Gerinnung 316
_ Inhaltsverzeichnis XI«
Ptemarisches System 317
Ciobaitests der Gerinnung und Fibrinolyse 317
Quick Test Thromboplastinzeit 317
Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) 330
Thrombinzeit 349
Batroxobin Zeit und andere Tests mit thrombinähnlichen
Enzymen 361
Protein C Clobaltest 365
Thrombelastogramm/Rotationsthrombelastographie 367
Point of Care Methoden 373
Prothrombinverbrauchstest 374
Einzelfaktoren der Gerinnung und Fibrinolyse 376
Rbrinogen 376
Faktor il{Prothrombin)/FaktorI!a (Thrombin) 396
Faktor V 406
Faktor Vll/Faktor Vlia 415
Faktor VIII 428
Faktor IX (Christmas Faktor)/Faktor IXa 443
Faktor X(Stuart Prower Faktor)/FaktorXa 452
Faktor XI 461
Faktor XII 469
Faktor XIII 477
Von Willebrand Faktor 487
Präkallikrein 508
HighmoIecuIarWeightKininogen(HMWK) 511
Protein 2 514
Plasminogen 516
Tissue Plasminogenaktivator 520
Urokinase 525
Fibronectin 526
Tissue Factor (TF, Thromboplastin, Gewebefaktor) 528
Inhibitoren der Gerinnung und Fibrinolyse 529
Antithrombin 529
Heparinkofaktor II 541
Protein C 542
Protein S 554
Resistenz gegen aktiviertes Protein C(APCR, Faktor V Leiden) ... 565
Protein Ca Inhibitor (PCI, PEI3) 570
Prothrombin Genmutation (G20210A) 571
Piasminogenaktivatorinhibitor (PAI 1) 573
Piasmininhibitor (PI) 577
a2 Makroglobulin 580
XIV Inhaltsverzeichnis
Tissue Faktor Pathway Inhibitor (TFPI) 581
TAFI (thrombin activatable fibrinolysis inhibitor) 582
Ct Esterase Inhibitor 583
a | Proteinaseninhibitor (o^ Antitrypsin) 585
Aktivierungsmarker der Gerinnung 586
Prothrombinfragment 1+2 (Fl+2) 587
Thrombin Antithrombin Komplex (TAT) 588
Fibrinopeptid A 590
Lösliches Fibrin (Fibrinmonomer) 592
Fibrin(ogen) Degradationsprodukte 593
Plasmin Plasmininhibitor Komplex 604
Plättchenfunktionstests 605
Thrombozytenfunktion Globaltests 605
Blutungszeitbestimmung 605
Plättchenaggregation nach Born 610
RIPA (Ristocetin induzierte Plättchenaggregation) 613
Platelet Function Analyzer (PFA 100) 616
Thrombozytenfunktion Spezialtests 620
Durchflusszytometrie 620
Plättchen Release Faktoren (PF4 und ß TG) 621
Literatur 625
Sachverzeichnis 659
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