Pädiatrische Kardiologie: Neugeborene, Säuglinge, Kinder, Jugendliche ; mit 24 Tabellen
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| Previous Title: | Keck, Ernst W. Kardiologie |
|---|---|
| Format: | Book |
| Language: | German |
| Published: |
München [u.a.]
Urban & Fischer
2002
|
| Edition: | 5., vollst. neu bearb. und erw. Aufl. |
| Subjects: | |
| Online Access: | Inhaltsverzeichnis |
| Item Description: | 4. Aufl. u.d.T.: Keck, Ernst W.: Kardiologie |
| Physical Description: | XVIII, 470 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 343721960X |
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|---|---|
| adam_text | Autorenverzeichnis XIII
Abkürzungen XV
Aufgaben des Kinderkardiologen . . . XVII
1 Einführung 1
1.1 Häufigkeit und Spontanverlauf
von Herzfehlern 1
1.1.1 Angeborene Herzfehler 1
1.1.2 Erworbene Herzfehler 4
1.2 Pulmonale Hypertonie 4
1.2.1 Pathogenese und Histologie . . 5
1.2.2 Kardiale Ursachen 6
1.2.3 Pulmonale Ursachen einer
pulmonalen Hypertension ... 7
1.2.4 Risiko der pulmonalen
Hypertension bei angeborenen
Herzfehlern 7
1.2.5 Klinik und Diagnose 7
1.3 Endokarditisrisiko 8
2 Klinische Diagnostik 11
2.1 Anamnese 11
2.2 Untersuchung 13
2.2.1 Inspektion 13
2.2.2 Palpation 14
2.2.3 Auskultation 15
2.2.4 Perkussion 16
2.2.5 Blutdruckmessung 16
2.3 Akzidenteile Herzgeräusche . . 17
2.4 Stenokardien 22
3 EKG im Kindesalter 25
3.1 Klinische Vektorkardiographie 38
3.2 Ösophagus-EKG 39
3.3 Holter-EKG 39
3.4 Belastungsuntersuchungen ... 44
3.4.1 Orthostatische Dysregulation . 44
3.4.2 Belastungs-EKG 44
3.4.3 Belastungs-Echokardiographie 45
4 Echokardiographie 47
4.1 Methoden und
Untersuchungsgang 47
4.1.1 M-Mode-Echokardiographie . 47
4.1.2 2D-Echokardiographie 50
4.1.3 Transösophageale Echokardio¬
graphie 56
4.1.4 Kontrastechokardiographie . . 57
4.1.5 Doppler-Echokardiographie . . 59
4.1.6 Farbdoppler-Echokardiographie 60
4.1.7 Dreidimensionale Echokardio¬
graphie 60
4.1.8 Stress-Echokardiographie ... 61
4.1.9 Second Harmonie Imaging . . 61
4.2 Untersuchungsgang 61
4.2.1 Untersuchungsgang bei Neu¬
geborenen und Säuglingen ... 61
4.2.2 Untersuchungsgang bei Schul¬
kindern, Jugendlichen und
Adoleszenten 62
4.3 Echokardiographische
Messungen 63
4.3.1 M-Mode-Echokardiographie . 63
4.3.2 2D-Echokardiographie 66
4.3.3 Doppler-Echokardiographie . . 66
Inhaltsverzeichnis
4.4 Morphologische Diagnostik . . 69
4.4.1 Oberbauchanatomie,
Anomalien des Situs und
der Oberbauchgefäße 69
4.4.2 Analyse der venösen Verbin¬
dungen (obere und untere
Hohlvene, persistierende linke
obere Hohlvene, Lungenvenen-
einmündung) 70
4.4.3 Analyse der Vorhöfe, Ventrikel
und ihrer Verbindungen
(AV-Klappen) 71
4.4.4 Analyse der Verbindung
zwischen Ventrikeln und den
großen Arterien (Aorta und
Pulmonalis) 71
4.4.5 Analyse der Septen (Vorhof-
septumdefekt, Ventrikelseptum-
defekt) 72
4.4.6 Analyse der großen Arterien
und der Semilunarklappen
(parasternale und suprasternale
Einstellung) 73
4.4.7 Analyse der AV-Klappen
(Stenosen, Insuffizienzen) ... 75
4.4.8 Darstellung der Koronararterien
und Raumforderungen 76
4.5 Echokardiographische
Normvarianten 76
5 Thorax-Röntgen-Aufnahme und
andere bildgebende Verfahren .... 79
5.1 Typische Röntgenbefunde bei
angeborenen Herzfehlern .... 83
5.1.1 Vorhofseptumdefekt 83
5.1.2 Ventrikelseptumdefekte,
persistierender Ductus Botalli 83
5.1.3 Transposition der großen
Arterien 84
5.1.4 Totale Lungenvenenfehlein-
mündung 84
5.1.5 Pulmonale Hypertension
(Eisenmenger-Reaktion) 84
5.1.6 Pulmonalstenose 85
5.1.7 Fallot-Tetralogie 85
5.1.8 Aortenstenose 86
i i ¦ ¦ ¦
6 Herzkatheteruntersuchung und
Angiographie 87
6.1 Voruntersuchungen 87
6.2 Einwilligung 88
6.3 Vorbereitungen 89
6.4 Standardtherapie nach der
Herzkatheteruntersuchung ... 89
6.5 Zugangsweg 89
6.6 Technik 90
6.7 Hämodynamische Messungen 91
6.8 Angiokardiographie 95
7 Andere bildgebende Verfahren ... 99
7.1 Computertomographie 99
7.2 Magnetresonanztomographie . 99
7.3 Szintigraphie 100
8 Therapieverfahren 101
8.1 Konservative Therapie 101
8.1.1 Herzinsuffizienz im Kindes¬
alter 101
8.1.2 Grundzüge der konservativen
Therapie 103
8.1.3 Therapie der chronischen
Herzinsuffizienz 105
8.2 Interventionelle Katheter¬
therapien 110
8.2.1 Atrioseptostomie 110
8.3 Chirurgische Therapie¬
prinzipien 121
8.3.1 Aortenisthmusstenose 122
8.3.2 Unterbrochener Aortenbogen 122
8.3.3 Aortopulmonaler Shunt .... 122
8.3.4 Banding der Pulmonalarterie 124
8.3.5 Damus-Kaye-Stansel-
Operation 124
8.3.6 Vorhofseptumdefekte 125
8.3.7 Atrioventrikularseptum-
defekte 125
8.3.8 d-Transposition der großen
Arterien 126
8.3.9 Fallot-Tetralogie und Pulmonal-
atresie mit Ventrikelseptum-
defekt 127
8.3.10 Univentrikuläre Zirkulation
(Fontan-Operation und ihre
Modifikationen) 129
8.3.11 Hypoplastisches Linksherz-
syndrom -
Norwood-Operation 130
8.3.12 Aortenstenose 130
8.3.13 Herztransplantation 131
9 Besonderheiten in der
Neugeborenenperiode 133
9.1 Pharmakologische Beeinflus¬
sung des Ductus Botalli 138
9.2 Beeinflussung des pulmonalen
Gefäßwiderstandes 139
9.2.1 Duktusabhängige Perfusion
der Lungenstrombahn 139
9.2.2 Duktusabhängige Perfusion
des Körperkreislaufs 140
9.3 Spezielle Herzfehler beim
Neugeborenen 141
9.3.1 Neonatale Aortenisthmus-
stenose 141
9.3.2 Totale Lungenvenenfehlein-
mündung (TAPVD) 142
9.3.3 Truncus arteriosus communis 142
9.3.4 d-Transposition der großen
Arterien 144
9.3.5 Fallot-Tetralogie und
Pulmonalatresie mit Ventrikel-
septumdefekt 144
9.3.6 Kritische Pulmonalstenose
und Pulmonalatresie mit
intaktem Ventrikelseptum . . 146
9.3.7 Ebstein-Malformation der
Trikuspidalklappe beim Neu¬
geborenen 146
9.3.8 Neonatale Aortenstenose . . . 147
9.3.9 Hypoplastisches Linksherz-
syndrom -
Norwood-Operation 148
9.3.10 Akute Myokarditis beim Neu¬
geborenen 148
Inhaltsverzeichnis
10 Angeborene Herzfehler mit
Links-Rechts-Shunt
(Rezirkulationsvitien) 149
10.1 Links-Rechts-Shunt im
Bereich der großen Arterien 150
10.1.1 Persistierender Ductus
arteriosus Botalli (PDA) ... 150
10.1.2 Arteriovenöse Fisteln und
Aneurysma der Vena Galeni 155
10.1.3 Aortopulmonales Fenster . . 156
10.1.4 Koronarfisteln 156
10.1.5 Fehlursprung der linken
Koronararterie aus der
Pulmonalarterie 156
10.2 Links-Rechts-Shunt im
Niederdruckbereich 158
10.2.1 Vorhofseptumdefekte 159
10.2.2 Partielle Lungenvenenfehl-
einmündung 164
10.2.3 Totale Fehleinmündung aller
Lungenvenen (TAPVD) ... 165
10.2.4 Ventrikelseptumdefekt
(VSD) 168
10.2.5 Atrioventrikularseptum-
defekte (AVSD) 176
11 Zyanotische Herzfehler 185
11.1 Zyanose 185
11.1.1 Herzfehler mit primär anato¬
misch bedingter Zyanose . . 187
11.1.2 Zyanose durch Behinderung
der Lungendurchblutung . . . 187
11.1.3 Herzfehler mit primärer
Erkrankung der Lungen-
strombahn 187
11.2 Systematik der zyanotischen
Herzfehler 188
11.2.1 Transposition der großen
Arterien (d-TGA) 188
11.2.2 Korrigierte Transposition der
großen Arterien (1-TGA) ... 197
11.2.3 Truncus arteriosus
communis 199
11.2.4 Fallot-Tetralogie (Tetrade)
und Pulmonalatresie mit
Ventrikelseptumdefekt .... 203
IX
Inhaltsverzeichnis
11.2.5 Ursprung beider großen
Arterien aus dem rechten
Ventrikel (Double Outlet
Right Ventricle, DORV) ... 213
11.2.6 Pulmonale arteriovenöse
Fisteln 219
11.3 Lageanomalien des Herzens
und Anomalien des Situs . . 219
12 Funktionen univentrikuläre
Zirkulation 225
12.1 Operationsverfahren 226
12.2 Zu Grunde liegende Herz¬
fehler 227
12.3 Diagnostik der zu Grunde
liegenden Herzfehler 234
12.4 Befunde und Probleme im
Langzeitverlauf 236
12.5 Hypoplastisches Linksherz-
syndrom 237
13 Herzklappen und große Gefäße .. 241
13.1 Herzklappen und große
Gefäße des rechten Herzens 242
13.1.1 Pulmonalstenosen (PS) ... 242
13.1.2 Periphere Pulmonalstenosen 249
13.1.3 Pulmonalinsuffizienz 252
13.1.4 Pulmonalatresie mit intaktem
Ventrikelseptum 255
13.1.5 Trikuspidalvitien - Ebstein-
Anomalie 258
13.2 Herzklappen und große
Gefäße des linken Herzens . 260
13.2.1 Valvuläre Aortenstenose . . . 260
13.2.2 Supravalvuläre Aorten¬
stenosen 267
13.2.3 Subvalvuläre Aorten¬
stenosen 269
13.2.4 Aorteninsuffizienz 272
13.2.5 Aortenisthmusstenose im
Neugeborenen- und Säug¬
lingsalter 276
13.2.6 Aortenisthmusstenose im
Kindes- und Jugendlichen¬
alter 280
13.2.7 Unterbrochener Aorten-
bogen 284
13.2.8 Aorten- und Gefäßring¬
bildungen 286
13.2.9 Mitralvitien 288
14 Herzrhythmusstörungen -
Arrhythmien 297
14.1 Diagnostik von Herzrhyth¬
musstörungen 297
14.1.1 Anamnese 297
14.1.2 EKG 298
14.1.3 Echokardiographie 298
14.1.4 Diagnostische Manöver
während einer Tachykardie . 298
14.1.5 Elektrophysiologische Unter-
suchung/Hochfrequenzstrom-
ablation 299
14.1.6 Hochfrequenzstromablation 299
14.2 Systematik der Herzrhyth¬
musstörungen 300
14.3 Normofrequente Arrhyth¬
mien 300
14.3.1 Sinusarrhythmie 301
14.3.2 Respiratorische Arrhythmie 301
14.3.3 Wandernder Schrittmacher 301
14.4 Bradykarde Arrhythmien . . 301
14.4.1 Sinusbradykardie 301
14.4.2 Intermittierender sinoatrialer
Block bzw. Sinuspause .... 302
14.4.3 Syndrom des kranken
Sinusknotens (Sick-Sinus-
Syndrom) 302
14.4.4 Fehlender Sinusknoten bei
linksatrialem Isomerismus . . 303
14.4.5 AV-Block 303
14.4.6 Kongenitaler AV-Block .... 306
14.5 Tachykarde Arrhythmien . . . 307
14.5.1 Vorhoftachykardien 307
14.5.2 Junktionale Tachykardien . . 312
14.5.3 Atrioventrikuläre Tachy¬
kardien (AVRT) 316
14.5.4 Ventrikuläre Tachykardien . 320
14.6 Vasovagale Synkope und
orthostatische Dysregulation 327
15 Erworbene Erkrankungen
des Herzens und der Gefäße .... 329
15.1 Myokarditis 329
15.1.1 Akute Myokarditis 329
15.1.2 Myokarditis bei
HIV-Infektion 331
15.1.3 Chronische Myokarditis . . . 332
15.2 Endokarditis 333
15.2.1 Akute Endokarditis 333
15.2.2 Endocarditis lenta 336
15.2.3 Endokarditisprophylaxe . . . 337
15.3 Immunologisch bedingte
Erkrankungen 340
15.3.1 Rheumatisches Fieber .... 340
15.3.2 Rheumatische Mitralvitien . 344
15.3.3 Kawasaki-Syndrom
(MCLS = mukokutanes
Lymphknoten-Syndrom) . . 345
15.3.4 Autoimmunerkrankungen . 349
15.4 Kardiomyopathien 351
15.4.1 Dilatative Kardiomyo¬
pathien 351
15.4.2 Hypertrophe, obstruktive
Kardiomyopathien
(HOCM) 357
15.4.3 Restriktive Kardiomyo¬
pathien 361
15.5 Erkrankungen des
Perikards 362
15.6 Herztumoren 365
15.6.1 Gutartige Tumoren des
Herzens 365
15.6.2 Maligne Tumoren des
Herzens 366
16 Risiken und Probleme bei
angeborenen Herzfehlern 367
16.1 Hypertonus im Kindesalter . 367
16.1.1 Kardiovaskuläre Ursachen
der Hypertonie 370
16.1.2 Diagnostik der arteriellen
Hypertension 371
16.1.3 Therapie der arteriellen
Hypertonie 371
Inhaltsverzeichnis
16.2 Neurologische Probleme
bei Herzerkrankungen im
Kindesalter 373
16.2.1 Zerebrale Komplikationen
bei zyanotischen Vitien . . . 374
16.2.2 Post- und perioperative neu¬
rologische Komplikationen . 376
16.3 Angeborene Herzfehler nach
der operativen Korrektur . . 376
17 Lebensführung, Reisen, Berufswahl 379
17.1 Lebensführung 379
17.2 Körperliche Belastung und
Sport 380
17.3 Reisen 381
17.3.1 Reisen mit den Eltern 381
17.3.2 Individuelles Reisen 382
17.4 Ausbildung und Berufswahl 382
18 Genetische Grundlagen
angeborener Herzdefekte 385
18.1 Identifizierung von Genen
in der Entwicklung des
Herzens 385
18.2 Genetische Epidemiologie
von Herzdefekten 385
18.3 Angeborene Herzdefekte bei
Chromosomenaberrationen . 386
18.3.1 45,X0 (Turner-Syndrom) ... 386
18.3.2 Trisomie 21
(Down-Syndrom) 386
18.3.3 Trisomie 18 und
Trisomie 13 387
18.3.4 Partielle Tetrasomie 22qll
(Cat-eye-Syndrom) 387
18.3.5 Tetrasomie 12p
(Pallister-Killian-Syndrom) . 387
18.4 Angeborene Herzdefekte
bei chromosomalen
Deletions-Syndromen 387
18.4.1 4p-(Wolf-Hirschhorn)-
Syndrom und
5p-(Cri-du-chat)-Syndrom . 387
XI
Inhaltsverzeichnis
18.4.2 Williams-Beuren-Syndrom . 388
18.4.3 Deletion 22qll 388
18.4.4 Deletion 8p23.1 388
18.4.5 Andere Deletionen 388
18.5 Angeborene Herzdefekte
bei übergeordneten mono-
genen Erkrankungen 388
18.5.1 Holt-Oram-Syndrom 390
18.5.2 Noonan-Syndrom 390
18.5.3 Ellis-van-Creveld-Syndrom 391
18.6 Herzdefekte bei sporadisch
auftretenden Fehlbildungs¬
mustern 391
18.6.1 VATER-Assoziation 391
18.6.2 CHARGE-Assoziation .... 391
18.6.3 Cornelia-de-Lange-Syndrom 391
18.6.4 Goldenhar-Komplex
(hemifaziale Mikrosomie) . . 391
18.7 Exogen bedingte Herz¬
defekte 392
18.8 Lateralität, Heterotaxie und
Isomerismus-Sequenz 392
18.9 Kardiomyopathien 393
18.10 Hereditäre Herzrhythmus¬
störungen 393
18.11 Genetische Beratung 393
18.12 Pränataldiagnostik 394
18.13 Prädiktive DNA-Diagnostik 395
18.14 Formale Genetik
(Mendelsche Gesetzmäßig¬
keiten) 395
18.14.1 Monogen bedingte Krank¬
heiten 395
18.14.2 Komplexe Krankheiten
(multigen oder multi-
faktoriell bedingt) 398
18.15 Molekulargenetische
Grundlagen 399
18.15.1 DNA und Gene 399
18.15.2 Rekombinante
DNA-Methoden 402
18.15.3 DNA-Diagnostik 406
Adressen und Internetseiten 409
Literaturhinweise 415
Sachregister 453
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