Prionen und Prionkrankheiten: [79 Tabellen]
Chapters on the biology, genetics, diagnosis, epidemiology and prevention of prion diseases in animals and humans, including coverage of Creutzfeldt-Jakob disease, bovine spongiform encephalopathy, scrapie and kuru.
Saved in:
| Format: | Book |
|---|---|
| Language: | German |
| Published: |
Berlin [u.a.]
de Gruyter
2001
|
| Subjects: | |
| Online Access: | Inhaltsverzeichnis |
| Summary: | Chapters on the biology, genetics, diagnosis, epidemiology and prevention of prion diseases in animals and humans, including coverage of Creutzfeldt-Jakob disease, bovine spongiform encephalopathy, scrapie and kuru. |
| Physical Description: | XXIV, 602 S. Ill., graph. Darst., Kt. |
| ISBN: | 3110163616 |
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
Themenbereich I: Geschichte
1 Historische Einführung: Prionen und
Prionkrankheiten 3
Beat Hörnlimann
1.1 Einleitung 3
1.2 Zur Ursache der Prionkrankheiten 3
1.3 Scrapie: Archetyp der Prionkrankheiten .. 5
1.4 Creutzfeldt Jakob Krankheit und andere
Prionkrankheiten des Menschen 6
1.5 Die Scrapie Kuru Connection 10
1.6 Die ätiologische Vielfalt der Prion¬
krankheiten 10
1.7 Eine neue Ära der Infektiologie 12
1.8 „Neue Prionkrankheiten 14
1.9 Ansteckungsfähigkeit (Kontagiosität)
versus Übertragbarkeit (Transmissibilität) 16
1.10 Zusammenfassung: Gemeinsamkeiten
von Prionkrankheiten bei Mensch und
Tier 17
1.11 Synopsis historischer Ereignisse, Ent¬
deckungen und Erkenntnisse von
1732 2000 19
2 Die Geschichte der Kuru Forschung . 21
Beat Hörnlimann
2.1 Einleitung 21
2.2 Von der Steinzeit in die Neuzeit:
Die Fore People 21
2.3 Die Entdeckung der Kuru 22
2.4 Das Ritual „Tukabu 23
2.5 Der Anfang der Kuru Forschung 25
2.6 Ein Kuru Spital in Okapa 26
2.7 Die Ausbreitung der Kuru 27
2.8 Das pathologische Bild 27
2.9 Die Nahrung der Fore 28
2.10 Die geographische Ausbreitung der
Epidemie und die verwandtschaftliche
Beziehung der Kuru Opfer 29
2.11 Der Ahnenkult 30
2.12 Zu den sozialen Auswirkungen 31
2.13 Die Entdeckung der Ãœbertragbarkeit .... 32
2.14 Des Rätsels Lösung 34
3 Die Geschichte der Erforschung von
Prionen 36
Stanley B. Prusiner
3.1 Einleitung 36
3.2 Tier und Mensch betroffen 37
3.3 Auf der Suche nach der Ursache 38
3.4 Unglaubliche Entdeckung 39
3.5 Bestimmte Prionkrankheiten können
vererbt werden 41
3.6 Ein Protein zwei Gesichter 43
3.7 Das Geheimnis der Erregerstämme 45
3.8 Ãœberwindung der Artenschranke
(Speziesbarriere) 46
3.9 Prion Krankheiten können womöglich
spontan entstehen 48
3.10 Fehlende Therapie 48
3.11 Verblüffende Ähnlichkeiten 49
Themenbereich II: Molekularbiologie
und genetik
4 Die verschiedenen Erreger Hypo¬
thesen 53
Detlev Riesner
4.1 Einleitung 53
4.2 Das Prion Modell und seine Nomenklatur 53
4.3 Die Virus Hypothese 54
4.4 Die Virino Hypothese 55
4.5 Das Nukleinsäureproblem 55
5 Die biophysikalische Charakterisierung
des zellulären Prion Proteins PrPc ... 61
Rudi Glockshuber
5.1 Einleitung 61
5.2 Die Herstellung des rekombinanten PrP*
und die Identifizierung seiner gefalteten
C terminalen Domäne, PrP(121 231) 62
XVI Inhaltsverzeichnis
5.3 Vergleichende spektroskopische Charak¬
terisierung des gesamten rekombinanten
PrPc und seiner C terminalen Domäne,
PrP(121 231) 63
5.4 Die reversible Faltung der C terminalen
Domäne des PrPc und die Identifizierung
eines durch niedrige pH Werte
induzierten Gleichgewichts Entfaltungs
intermediats von PrP(121 231) 65
6 Die Bestimmung der dreidimen¬
sionalen Struktur des zellulären Prion
Proteins PrPc 69
Kurt Wüthrich
6.1 Einleitung 69
6.2 NMR Strukturermittlung des rekom¬
binanten PrPc der Maus (MoPrPc) 70
6.3 Erste Folgerungen aus der Kenntnis der
dreidimensionalen MoPrPc Struktur 72
7 Die Funktion des zellulären Prion
Proteins PrPSc als kupferbindendes
Protein an der Synapse 74
Jochen W. Hertns und Hans Kretzschmar
7.1 Einleitung 74
7.2 Bindungspartner von PrPc 74
7.3 Funktionsverluste bzw. Veränderungen in
PrnpOi Mäusen 74
7.4 Lokalisation von PrPc 74
7.5 Elektrophysiologische Untersuchungen an
Prnp Mäusen 75
7.6 Kalziumaktivierte Kaliumströme in
/Vn/ Mäusen 77
7.7 PrPc als kupferbindendes Protein 78
7.8 Zusammenhang von Kupferbindung und
elektrophysiologischen Eigenschaften 79
8 Die Scrapie Isoform des Prion Proteins
PrPSc im Vergleich zur zellulären
Isoform PrPc 81
Detlev Riesner
8.1 Einleitung 81
8.2 Biologische und immunologische Eigen¬
schaften von PrPSc 81
8.3 Chemische, biochemische und physi¬
kalische Eigenschaften von PrPc und
PrP 81
8.4 Modelle für die Umwandlung von PrPc
in PrP5* 84
9 Die Phylogenetik des PrP 92
Hermann M. Schätzt
9.1 Einleitung 92
9.2 Die Organisation des PrP Gens 92
9.3 Die vergleichende Analyse von PrP Genen
und Prion Proteinen 93
10 Modifizierte Mäuse in der Prion
forschung 103
Charles Weissmann, Eckhard Flechsig,
Alex J. Raeber, Antonio Cozzio und
Adriano Aguzzi
10.1 Einleitung 103
10.2 Erzeugung und Eigenschaften von
PrP losen Mäusen 103
10.3 Reverse Genetik: Struktur Funktions
Studien an PrP 109
10.4 Hirntransplantate zur Untersuchung der
Scrapie Pathogenese und des
Priontransports 114
11 Die TSE Erregerstämme 117
Martin H. Groschup und
Thorsten Kuczius
11.1 Einleitung 117
11.2 Definition des Begriffs
„Erregerstämme 117
11.3 Eigenschaften von TSE Erreger
stämmen 118
11.4 Adaptation und Selektion 125
11.5 Bekannte TSE Erregerstämme bei
verschiedenen Spezies 126
11.6 Erklärungsansätze zur Entstehung und
Existenz von TSE Stämmen 131
12 Die Konformation des
Prion Proteins codiert für
quantitative Charakteristika von
Prionstämmen 132
Jiri G. Safar, Fred Cohen und
Stanley B. Prusiner
12.1 Einleitung 132
12.2 Priondiversität 132
12.3 Neue Hilfsmittel für das Studium von
Prionisolaten 134
12.4 Erkennung zahlreicher PrP^ Konforma
tionen mit dem konformationsspezi
fischen Immunoassay (CD1) in situ 135
12.5 Mögliche Weiterentwicklung 138
Themenbereich III: Portraits der
Prionkrankheiten
13 Portrait der Kuru 141
Beat Hörnlimann
13.1 Geschichte 141
13.2 Formen oder Varianten 141
13.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 141
13.4 Symptome und Verlauf der Krankheit . 142
13.5 Differentialdiagnosen 144
13.6 Epidemiologie 144
13.7 Pathologie 144
13.8 Ist Kuru eine neue Krankheit? 145
13.9 Risikofaktoren 145
13.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 146
14 Portrait der Creutzfeldt Jakob
Krankheit (CJD) 147
Herbert Budka
14.1 Geschichte 147
14.2 Formen oder Varianten 147
14.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 148
14.4 Symptome und Verlauf der Krankheit . 148
14.5 Differentialdiagnosen 148
14.6 Epidemiologie 149
14.7 Pathologie 149
14.8 Ist CJD eine neue Krankheit? 149
14.9 Risikofaktoren 149
14.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 150
15 Portrait der neuen Variante der
Creutzfeldt Jakob Krankheit
(nvCJD) 152
Robert G. Will
15.1 Geschichte 152
15.2 Formen oder Varianten 152
15.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 152
15.4 Symptome und Verlauf der Krankheit . 153
15.5 Differentialdiagnosen 153
15.6 Epidemiologie 153
15.7 Pathologie 154
15.8 Ist nvCJD eine neue Krankheit? 155
15.9 Risikofaktoren 155
15.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 156
Inhaltsverzeichnis XVII
16 Portrait des Gerstmann Sträussler
Scheinker Syndroms (GSS) 158
Herbert Budka
16.1 Geschichte 158
16.2 Formen oder Varianten 158
16.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 158
16.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 159
16.5 Differentialdiagnosen 159
16.6 Epidemiologie 159
16.7 Pathologie 159
16.8 Ist GSS eine neue Krankheit? 160
16.9 Risikofaktoren 160
16.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 161
17 Portrait der letalen familiären
Schlaflosigkeit (FFI) 162
Herbert Budka
17.1 Geschichte 162
17.2 Formen oder Varianten 162
17.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 162
17.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 162
17.5 Differentialdiagnosen 163
17.6 Epidemiologie 163
17.7 Pathologie 163
17.8 Ist FFI eine neue Krankheit? 164
17.9 Risikofaktoren 164
17.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 164
18 Portrait der Traberkrankheit bei
Schaf und Ziege (Scrapie) 165
Linda Detwiler
18.1 Geschichte 165
18.2 Formen oder Varianten 165
18.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 166
18.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 167
18.5 Differentialdiagnosen 168
18.6 Epidemiologie 168
18.7 Pathologie 169
18.8 Ist Scrapie eine neue Krankheit? 169
18.9 Risikofaktoren 169
18.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 170
XVIII Inhaltsverzeichnis
19 Portrait der BSE beim Rind 173
Beat Hörnlimann
19.1 Geschichte 173
19.2 Formen oder Varianten 175
19.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 176
19.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 176
19.5 Differentialdiagnosen 177
19.6 Epidemiologie 177
19.7 Pathologie 178
19.8 Ist BSE eine neue Krankheit? 178
19.9 Risikofaktoren 179
19.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 180
20 Portrait der Prionkrankheiten bei
Zootieren 181
James K. Kirkwood
20.1 Geschichte 181
20.2 Formen oder Varianten 181
20.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 181
20.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 182
20.5 Differentialdiagnosen 182
20.6 Epidemiologie 182
20.7 Pathologie 184
20.8 Sind BSE und FSE bei Zootieren neue
Krankheiten? 184
20.9 Risikofaktoren 184
20.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 185
21 Portrait der chronisch zehrenden
Krankheit der Hirschartigen
(CWD) 186
Elizabeth S. Williams
21.1 Geschichte 186
21.2 Formen oder Varianten 186
21.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 186
21.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 188
21.5 Differentialdiagnosen 188
21.6 Epidemiologie 188
21.7 Pathologie 189
21.8 Ist CWD eine neue Krankheit? 189
21.9 Risikofaktoren 189
21.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 190
22 Portrait der übertragbaren spongi
formen Hirndegeneration der
Nerze (TME) 191
William J. Hadlow
22.1 Geschichte 191
22.2 Formen oder Varianten 191
22.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 191
22.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 192
22.5 Differentialdiagnosen 193
22.6 Epidemiologie 193
22.7 Pathologie 195
22.8 Ist TME eine neue Krankheit? 195
22.9 Risikofaktoren 195
22.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 196
23 Portrait der übertragbaren spongi
formen Hirndegeneration der
Katzen (FSE) 197
Marion Hewicker Trautwein
23.1 Geschichte 197
23.2 Formen oder Varianten 197
23.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit
und Empfänglichkeit 197
23.4 Symptome und Verlauf der
Krankheit 197
23.5 Differentialdiagnosen 198
23.6 Epidemiologie 198
23.7 Pathologie 198
23.8 Ist FSE eine neue Krankheit? 198
23.9 Risikofaktoren 199
23.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 199
24 Portrait der experimentellen
Prionkrankheit beim Schwein 200
Joachim Pohlenz
24.1 Geschichte 200
24.2 Formen oder Varianten 200
24.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 200
24.4 Symptome und Verlauf der Krankheit . 200
24.5 Differentialdiagnosen 200
24.6 Epidemiologie 200
24.7 Pathologie 200
24.8 Ist SSE eine (neue) Krankheit? 201
24.9 Risikofaktoren 201
24.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 201
25 Portrait der spongiformen Hirn¬
degeneration ohne gesicherte
Übertragbarkeit beim Strauß 202
Joachim Pohlenz
25.1 Geschichte 202
25.2 Formen oder Varianten 202
25.3 Inkubationszeit, Ãœbertragbarkeit und
Empfänglichkeit 202
25.4 Symptome und Verlauf der Krankheit . 202
25.5 Differentialdiagnosen 202
25.6 Epidemiologie 203
25.7 Pathologie 203
25.8 Ist ASE eine (neue) Krankheit? 203
25.9 Risikofaktoren 203
25.10 Maßnahmen zur Überwachung,
Prävention und Bekämpfung 203
Themenbereich IV: Pathologie
26 Die Pathologie und Genetik der
Prionkrankheiten beim Menschen . 207
Hans Kretzschmar
26.1 Einleitung 207
26.2 Allgemeines zur Neuropathologie der
humanen Prionkrankheiten 207
26.3 Das humane Prion Protein und das
PRNP 213
26.4 Polymorphismen des PRNP 214
26.5 Spezielles zur Neuropathologie der
einzelnen Formen des Menschen 215
26.6 Genetik der Prionkrankheiten des
Menschen 220
27 Die Pathologie der Prionkrank¬
heiten beim Tier 225
Marion Hewicker Traulwein, William
J. Hadlow, Linda Detwiler, Elizabeth
S. Williams und Joachim Pohlenz
27.1 Einleitung 225
27.2 Pathologie der Scrapie 225
27.3 Pathologie der TME 226
27.4 Pathologie der CWD 226
27.5 Pathologie der BSE 227
27.6 Pathologie der FSE 227
27.7 Pathologie der experimentell
transmissiblen Suiden Spongiformen
Enzephalopathie (SSE) 229
27.8 Pathologie der Spongiformen Enze¬
phalopathie beim Strauß (ASE) 229
Inhaltsverzeichnis XIX
28 Die Pathophysiologie von
Prionkrankheiten nach peripherer
Ãœbertragung 231
Walter J. Schulz Schueffer,
Michael Beekes und Hans Kretzschmar
28.1 Einleitung 231
28.2 Verabreichung des Erregers in
Tierexperimenten 231
28.3 Zellkulturexperimente 231
28.4 Periphere Infektionswege 232
28.5 Bedeutung des hämatopoetischen
Systems, insbesondere der Milz 232
28.6 Speziesspezifische Unterschiede 233
28.7 Die neuronale Ausbreitung des
Infektionsprozesses zum ZNS 233
Themenbereich V: Erfassung, Klinik und
Diagnostik
29 Die Überwachung der Prionkrank¬
heiten des Menschen 239
Beat Hörnlimann, Hans Kretzschmar,
Otto Windl und Adriano Aguzzi
29.1 Einleitung 239
29.2 Ãœberwachung in der ambulanten und
stationären Medizin 239
29.3 Ãœberwachung in der Neuropathologie
und in Diagnostiklaboratorien 242
29.4 Die internationale Zusammenarbeit
und die Rolle der nationalen Gesund¬
heitsbehörden 245
29.5 Epidemiologische Ãœberwachung und
Fallkontrollstudien 245
30 Die Klinik der Prionkrankheiten
des Menschen 247
Matthias Sturzenegger
30.1 Einleitung 247
30.2 Differentialdiagnose und paraklinische
Zusatzabklärungen 249
30.3 Klinik der Creutzfeldt Jakob Krankheit
(CJD) 251
30.4 Klinik der neuen CJD Variante
(nvCJD) 257
30.5 Klinik des Gerstmann Sträussler
Scheinker Syndroms (GSS) 257
30.6 Klinik der Fatal Familial Insomnia
(FFI) 258
30.7 Klinik der Kuru 260
XX Inhaltsverzeichnis
31 Die klinischen Diagnostikmethoden
bei Prionkrankheiten des Menschen 261
Inga Zerr und Sigrid Poser
31.1 Einleitung 261
31.2 Probleme der klinischen Klassifikations¬
kriterien 261
31.3 Elektroenzephalogramm (EEG) 261
31.4 Liquordiagnostik 262
31.5 Liquordiagnostik bei der neuen
Variante der CJD (nvCJD) 266
31.6 Liquordiagnostik bei genetisch bedingten
(familiären) Formen von Prionkrank¬
heiten 266
31.7 Andere biochemische Parameter 267
31.8 Prion Protein Nachweis 267
31.9 Bildgebung 267
31.10 Zuverlässigkeit diagnostischer Zusatz¬
verfahren 269
32 Die Überwachung der Prionkrank¬
heiten des Tieres 272
Beat Hörnlimann, Marcus G. Doherr
und Martin H. Groschup
32.1 Einleitung 272
32.2 „Passive Überwachung von Prion¬
krankheiten 272
32.3 „Aktive Überwachung von Prion¬
krankheiten 275
33 Die Klinik der BSE 277
Ernst Schicker
33.1 Einleitung 277
33.2 Anamnese und Verlauf 277
33.3 Differentialdiagnosen zur BSE 278
33.4 Befunde der klinischen Allgemeinunter¬
suchung 278
33.5 Befunde der neurologischen Unter¬
suchung 278
33.6 Laborbefunde 282
34 Die Klinik der Scrapie 284
Martha J. Uhund
34.1 Einleitung 284
34.2 Anamnese 284
34.3 Befunde der klinischen Allgemeinunter¬
suchung 284
34.4 Differentialdiagnosen zur Scrapie 285
34.5 Verlauf 286
34.6 Befunde der neurologischen Unter¬
suchung 287
34.7 Laborbefunde 289
35 Die immunologische Diagnose der
BSE 290
Bruno Oesch und Markus Moser
35.1 Einleitung 290
35.2 Unterscheidung von normalem und
krankheitsspezifischem Prion Protein . .. 290
35.3 Immunologischer Nachweis von PrPSc in
Hirngewebe 291
35.4 Diagnostische Methoden, die auf
physikalischen Eigenschaften von PrPSc
beruhen 294
Themenbereich VI: Epidemiologie
36 Die Epidemiologie und Risiko¬
faktoren der Creutzfeldt Jakob
Krankheit 299
Inga Zerr und Sigrid Poser
36.1 Einleitung 299
36.2 Deskriptive Epidemiologie 300
36.3 Risikofaktoren der sporadischen CJD
(sCJD) 301
36.4 Epidemiologie und Risikofaktoren der
erworbenen CJD Formen 302
36.5 Inkubationszeit und deren Einflu߬
faktoren 304
36.6 Genetischer Hintergrund der familiären
Creutzfeldt Jakob Krankheit (fCJD) 305
37 Die epidemiologische Erfassung der
Prionkrankheiten des Menschen 306
Inga Zerr, Olaf Gefeiler, Hans
Kretzschmar und Sigrid Poser
37.1 Einleitung 306
37.2 Hintergrund der epidemiologischen
Datenerfassung 306
37.3 Diagnostische Erfassung 307
37.4 Abgleich der erfaßten Daten 308
37.5 Epidemiologische Erfassung 308
37.6 Berechnung der Inzidenz (Krankheits
häufigkeit) 309
37.7 Alters und geschlechtsspezifische
Inzidenz 310
38 Die Epidemiologie der Kuru 312
Beat Hörnlimann und Michael Alpers
38.1 Einleitung 312
38.2 Häufigkeit der Fälle und Verlauf der
Epidemie 312
38.3 Die geographische Verbreitung und
damit verbundene kulturelle Begeben¬
heiten 314
38.4 Verteilung nach Geschlechts und Alters¬
klassen 314
38.5 Soziokulturelle Hintergründe der
Geschlechts und Altersverteilung 316
38.6 Erklärung der Überlebenszeitkurve
(Infektionszeitpunkt und infektiöse
Dosis) 316
38.7 Erklärung der Kuru Fälle bei Kindern
(Ãœbertragungswege) 318
38.8 Fazit und heutige Bedeutung der Kuru . 319
39 Der Verlauf der BSE Epidemie und
Parameter, die darauf Einfluß
nehmen 320
Beat Hörnlimann und Susanne Dahms
39.1 Einleitung 320
39.2 Epidemiologische Grunddaten der
britischen BSE 320
39.3 Parameter, die den Verlauf der
Epidemiekurve determinieren 323
40 Die Ursache der BSE Epidemie .... 330
Susanne Dahms, Beat Hörnlimann und
John W. Wilesmith
40.1 Einleitung 330
40.2 Die Fall Serie Studie: Entstehung der
Mischfutterhypothese 330
40.3 Die Fall Kontroll Studie: Prüfung der
Mischfutterhypothese 332
41 BSE außerhalb Großbritanniens:
Einschleppung durch Rinder oder
Tiermehl 337
Beat Hörnlimann
41.1 Einleitung 337
41.2 BSE in der Welt 337
41.3 BAB BSE Subepidemie am Beispiel der
Schweiz 342
41.4 Epidemiologische Daten 343
41.5 Spezifische Studienfragen zu der
BAB BSE Subepidemie 347
41.6 Maßnahmen 354
41.7 Die Überwachungsqualität als Deter¬
minante der BSE Inzidenz einzelner
Länder 355
Inhaltsverzeichnis XXI
Themenbereich VII: Ãœbertragbarkeit
42 Die „natürliche und iatrogene
Ãœbertragbarkeit der Prionkrank
heiten 361
Martin H. Groschup, Beat Hörnlimann
und Anne Buschmann
42.1 Einleitung 361
42.2 Natürliche Übertragungen innerhalb der
betroffenen Spezies 363
42.3 Natürliche Übertragungen der Scrapie
Erreger über Speziesgrenzen hinweg .... 366
42.4 Natürliche Übertragungen des BSE
Erregers über Speziesgrenzen hinweg ... 367
42.5 Iatrogene Ãœbertragungen in der Human
und Veterinärmedizin 367
42.6 Genetisch determinierte Empfäng¬
lichkeit 369
43 Die experimentelle Ãœbertragbarkeit
der Prionkrankheiten 371
Martin H. Groschup und Anne Buschmann
43.1 Einleitung 371
43.2 Kurzer geschichtlicher Ãœberblick 371
43.3 Versuchsaufbau experimenteller Über¬
tragungsstudien 372
43.4 Experimentelle Ãœbertragbarkeit von
Prionkrankheiten des Menschen 373
43.5 Experimentelle Ãœbertragbarkeit von
Prionkrankheiten des Tieres 374
43.6 Untersuchungen zum Erregergehalt in
peripheren Organen 375
43.7 Infektionsversuche zur Erforschung der
Erregerausbreitung im Organismus 376
Themenbereich VIII: Erreger Inaktivierung
44 Die chemische Desinfektion und
Inaktivierung von Prionen 381
Beat Hörnlimann, Alhert Leutwiler,
Radulf C. Oberthür und Hans Rudolf
Widmer
44.1 Einleitung 381
44.2 Grundlagen der chemischen Inaktivie¬
rung von Prionen 381
44.3 Voraussetzungen für die Wirksamkeit
chemischer Desinfektionsmittel 384
44.4 Wirksamkeitsprüfung von potentiellen
Wirkstoffen gegen Prionen 384
XXII Inhaltsverzeichnis
44.5 Geeignete chemische Desinfektionsmittel
zur Inaktivierung von Prionen 385
44.6 Denaturierungsmittel 387
44.7 Ungeeignete oder weniger geeignete
Desinfektionsmittel 387
45 Die Inaktivierung von Prionen
durch Hitze 389
Radulf C. Oberthür
45.1 Einleitung 389
45.2 Physiko Chemie der Hitzeeinwirkung auf
komplexe biogene Strukturen 389
45.3 Kinetik der thermischen Denaturierung
und Inaktivierung 390
45.4 Versuchsaufbau zur thermischen
Inaktivierung 391
45.5 Ergebnisse der bisherigen Versuche 394
45.6 Praktische und theoretische Bedeutung
bisheriger Erkenntnisse 397
Themenbereich IX: Prävention
46 Die Prävention von Prionkrank
heiten in der Arzneimittel und
Kosmetikaproduktion 401
Michael Ruffing und Helena Windemann
46.1 Einleitung 401
46.2 Regelungen zur Prävention bei Arznei¬
mitteln und Kosmetika 401
46.3 Die Bewertung der Arzneimittel Sicher¬
heit hinsichtlich Prionkrankheiten 405
46.4 Regelungen zur Prävention bei Gelatine . 409
46.5 Regelungen zur Prävention bei Talg und
Talgderivaten 414
47 Die Prävention von Prionkrank¬
heiten im medizinischen Bereich .... 415
Beat Hörnlimann, Georg Pauli, Stefan
Harbarth, Hans Rudolph Widmer
und Dietrich Simon
47.1 Einleitung 415
47.2 Krankenversorgung durch Pflegepersonal 416
47.3 Akzidentelles Ãœbertragungsrisiko im
beruflichen Bereich 416
47.4 Iatrogenes Ãœbertragungsrisiko im
medizinischen Bereich 416
47.5 Prävention bei Eingriffen, von denen ein
erhöhtes Übertragungsrisiko ausgeht ... 418
47.6 Prävention bei der Gewinnung und Weiter¬
verarbeitung von Untersuchungsmaterial 419
47.7 Desinfektion und Sterilisation konta¬
minierter Instrumente und Materialien . 419
47.8 Dekontamination nach Eingriffen an
Patienten, von denen ein erhöhtes
Ãœbertragungsrisiko ausgeht 419
47.9 Dekontamination nach Eingriffen an
Patienten, von denen kein erhöhtes
Ãœbertragungsrisiko ausgeht 420
47.10 Prävention in fachspezifischen
Bereichen 420
47.11 Zum Umgang mit dem Leichnam bis
zur Bestattung 422
47.12 Abfallentsorgung in Krankenhaus und
Laboratorium 422
48 Die Prävention in der Pathologie
bei Verdacht auf eine Prionkrank
heit 423
Walter J. Schulz Schaeffer, Armin
Giese und Hans Kretzschmar
48.1 Einleitung 423
48.2 Durchführung der Autopsie 424
48.3 Dekontamination und Erregerresistenz . 425
49 Die Prävention von Prionkrank
heiten im Forschungslabor 427
Alex J. Raeber und Adriano Aguzzi
49.1 Einleitung 427
49.2 Einstufung von Prionen in Risiko¬
gruppen 427
49.3 Risikobewertung für Arbeiten mit
Prionen oder Prion Proteinen (PrP) .. . 428
49.4 Risikoklassifizierung für den Umgang
mit Prionen oder Prion Proteinen (PrP) 428
49.5 Sicherheitsmaßnahmen für den Umgang
mit Prionen 429
49.6 Inaktivierung von Prionen im
Forschungslabor 429
49.7 Postexpositionelle Prophylaxe nach
Verschüttungen und Unfällen 430
Themenbereich X: Risikoeinschätzung und
Bekämpfung
50 Der Zusammenhang zwischen der
neuen CJD Variante und der BSE . 435
Moira E. Bruce, Robert G. Will,
James W. Ironside und Hugh Fräser
50.1 Einleitung 435
50.2 Erregerstamm Typisierung mit Hilfe von
Mäusen 435
50.3 Ãœbertragungen von TSE des Tieres auf
Mäuse 436
50.4 Ãœbertragungen von TSE des Menschen
auf Mäuse: nvCJD und sCJD 438
50.5 Schlußfolgerung 439
51 Die Risikoeinschätzung einer Über¬
tragung von Prionkrankheiten
durch Blut, Augenhornhaut und
Hirnhaut 440
Johannes Löwer
51.1 Einleitung 440
51.2 Blut 440
51.3 Augenhornhaut (Cornea) 451
51.4 Harte Hirnhaut (Dura mater) 454
52 Die Risikoeinschätzung und mini¬
mierung von BSE 456
Radulf C. Oberthür, Bram E. Schreuder,
Aline A. de Koeijer
52.1 Einleitung 456
52.2 Hintergründe der vorliegenden Methodik
zur Risikoeinschätzung 456
52.3 Definition des Begriffs „Risiko 458
52.4 Dosis Wirkungsbeziehungen bei der BSE 460
52.5 Die Reproduktionszahl 463
52.6 Die Reproduktionszahl in Großbritannien
im Laufe der Zeit 465
52.7 Maßnahmen zur Verringerung der
Reproduktionszahl 468
52.8 Praktische Bedeutung einer Risiko¬
einschätzung 469
53 BSE Bekämpfung zum Schutz der
Verbraucher und der Tierpopulation:
international zu empfehlende
Maßnahmen 470
Beat Hörnlimann und Paul Infanger
53.1 Einleitung 470
53.2 Ziel der BSE Bekämpfung, Prävention
und Ãœberwachung 471
53.3 Erreichbarkeit des Zieles 471
53.4 Maßnahmen im Überblick 471
53.5 Überwachungsmaßnahmen im einzelnen 474
53.6 Präventionsmaßnahmen: Unbedenkliche
versus gefährliche Bestandteile von
Rindern 476
53.7 Maßnahmen bei Feststellung von BSE .. 480
53.8 Risikoreduktion im Schlachtbetrieb 483
Inhaltsverzeichnis XXIII
53.9 Bemerkungen zu unbedenklichen
Lebensmitteln und Bestandteilen
boviner Herkunft 485
53.10 Impfstoffe, Arzneimittel und hilfsstoffe
(Talg, Pharmagelatine) sowie Kosmetika 488
53.11 Maßnahmen im Rahmen des inter¬
nationalen Handels 488
54 Die Kontrolle der Einhaltung des
Tiermehl Beimischungsverbotes
durch Mikroskopie 494
Daniel Guidon
54.1 Einleitung 494
54.2 Futtermittelkontrolle als vorgelagerte
Lebensmittelkontrolle 494
55 Die Scrapie Bekämpfung: inter¬
national empfohlene Maßnahmen . 497
Marcus G. Doherr und Nora Hunter
55.1 Einleitung 497
55.2 Beurteilungskriterien des Scrapie Status
eines Landes 497
55.3 Ãœberwachungssysteme 498
55.4 Maßnahmen zur Bekämpfung von
Scrapieausbrüchen 499
55.5 Geschichtliche Entwicklung und poten¬
tielle Einschleppungsrouten 499
55.6 Nationale Tier Identifikationssysteme
und Tierverkehrskontrollen 500
55.7 Genetische Einflüße 500
56 Der PrP Genotyp als Marker für
Scrapie Empfänglichkeit 502
Nora Hunter
56.1 Einleitung 502
56.2 Experimentelle Scrapie und
PrP Genotypen beim Schaf 502
56.3 Natürlich vorkommende Scrapie und
PrP Genotypen beim Schaf 503
56.4 Zu einigen Methoden der
PrP Gentypisierung von Schafen 503
57 Die Scrapie Bekämpfung auf
nationaler Ebene 506
Kristin Thorud und Gunnar Hagen
57.1 Einleitung 506
57.2 Scrapie Ãœberwachung 506
57.3 Bekämpfung und Ausrottung von
Scrapie 507
57.4 Maßnahmen zur Scrapie Prävention ... 508
XXIV Inhaltsverzeichnis
58 Scrapie versus BSE im Schaf: Risiko¬
abwägung für Mensch und Tier .... 510
Beat Hörnlimann
58.1 Einleitung 510
58.2 Scrapie: Risikoabwägung für Mensch,
Menschenaffen und Fleischfresser (Katzen) 510
58.3 BSE im Schaf: Risikoabwägung für
Mensch und Tier 515
Schlußwort 521
Abkürzungen, Terminologie und Zeichen¬
erklärung 523
Literaturverzeichnis 529
Ausgewählte Internetadressen zu Prionen
und Prionkrankheiten 579
Autorenverzeichnis 581
Lebenslauf der Herausgeber 585
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