Nachweis einer Thrombozytenfunktionsstörung bei Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne:
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INHALTSVERZEICHNIS
1.
EINLEITUNG
.
1
2.
THEORETISCHE
GRUNDLAGEN
.
2
2.1.
N
EUROMUSKULAERE
E
RKRANKUNGEN
.
2
2.
1.1.
INFANTILE,
RASCH
PROGREDIENTE
MUSKELDYSTROPHIE
MIT
REZESSIV
X
CHROMOSOMALEM
ERBGANG,
TYP
DUCHENNE
(DMD)
.
2
2.1.2.
GUTARTIGE
X-CHROMOSOMALE
MUSKELDYSTROPHIE,
TYP
BECKER
KIENER
(BMD)
.
14
2.2.
G
RUNDLAGEN
DER
B
LUTUNGSSTILLUNG
UND
B
LUTGERINNUNG
.
16
2.2.1.
THROMBOZYTEN
.
16
2.2.2.
THROMBOZYTENADHAESION
.
17
2.2.3.
IRREVERSIBLE
THROMBOZYTENAGGREGATION
.
17
2.2.4.
GERINNUNGSFAKTOREN
.
18
2.2.5.
INHIBITOREN
.
21
2.2.6.
FIBRINOLYSE
.
21
3.
METHODIK
.
23
3.1.
P
ATIENTENGUT
.
23
3.2.
B
ESTIMMUNGSMETHODEN
.
23
3.2.1.
HERSTELLUNG
VON
PLAETTCHENREICHEN
UND
PLAETTCHENARMEN
PLASMAPROBEN
(PRP
UND
PPP)
.
23
3.2.2.
KOAGULOMETRISCHE
MESSUNGEN
.
24
3.2.3.
THROMBOZYTENAGGREGATION
NACH
BORN
(1962)
.
26
3.2.4.
BLUTUNGSZEIT
(NACH
MIELKE
ET
AL.
1969)
.
27
3.2.5.
THROMBOZYTENADHAESION
(NACH
HELLEM
1970)
.
27
3.2.6.
RISTOCETIN-KOFAKTOR-AKTIVITAET
.
28
3.2.7.
FAKTORXIII
.
29
3.2.8.
THROMBOZYTENZAHL
UND
MITTLERES
PLAETTCHENVOLUMEN
(MPV)
.
30
3.2.9.
GLYKOPROTEIN
IV
.
30
3.2.10.
STATISTIK
.
31
4.
ERGEBNISSE
.
32
4.1.
E
RGEBNISSE
DER
EINZELNEN
U
NTERSUCHUNGEN
.
32
4.1.1.
THROMBOZYTENZAHL
.
32
4.1.2.
MITTLERES
PLAETTCHENVOLUMEN
(MPV)
.
33
4.1.3.
BLUTUNGSZEIT
.
33
4.1.4.
THROMBOZYTENADHAESION
.
34
4.1.5.
THROMBOZYTENAGGREGATION
.
35
4.1.6.
RISTOCETIN-KOFAKTOR
(
F
VIII:VWF)
.
37
4.1.7.
THROMBOPLASTINZEIT
(QUICK)
.
37
4.1.8.
AKTIVIERTE
PARTIELLE
THROMBOPLASTINZEIT
(APTT)
.
38
4.1.9.
FIBRINOGEN
(CLAUSS)
.
38
4.1.10.
FAKTORXIII
.
38
4.1.11.
GLYKOPMTEIN
LLLB
(SYN.
GP
LLLB,
GP
IV,
CD
36)
.
39
4.1.12.
GYKOPROTEINE
LA,
LB-A
UND
LLB-LLLA
.
40
4.1.13.
MITTELWERTE
UND
STANDARDABWEICHUNG
DER
UNTERSUCHTEN
PARAMETER
.
42
4.
2
K
ORRELATIONSKOEFFIZIENTEN
DER
UNTERSUCHTEN
P
ARAMETER
.
45
5.
DISKUSSION
.
46
6.
ZUSAMMENFASSUNG
.
51
7.
LITERATURVERZEICHNIS
.
52
8.
ANHANG
.
60
II |
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