Medizinische Biochemie systematisch:
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|---|---|
| Format: | Book |
| Language: | German |
| Published: |
Bremen
UNI-MED-Verl.
1999
|
| Edition: | 2. Aufl. |
| Series: | Klinische Lehrbuchreihe
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| Subjects: | |
| Online Access: | Inhaltsverzeichnis Inhaltsverzeichnis |
| Physical Description: | 767 S. graph. Darst. : 25 cm |
| ISBN: | 3895991422 |
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Inhaltsverzeichnis
1. Einführung 21
2. Das Wasser 22
2.1. Die physikalischen Eigenschaften des Wassers 22
2.1.1. Die Struktur des Wassermoleküls 22
2.1.2. Das Wassermolekül als Dipol 22
2.1.3. Wasser als geordnete Flüssigkeit 23
2.2. Wasser als Lösungsmittel 23
2.3. Hydrophobe Wechselwirkungen 23
2.3.1. Amphipathische Verbindungen; Micellbildung 23
2.3.2. Hydrophobe Bindungen 24
2.3.3. Die biologische Bedeutung der hydrophoben Wechselwirkungen 25
2.4. Die kolligativen Eigenschaften wäßriger Lösungen 25
2.4.1. Dampfdruckerniedrigung, Siedepunktserhöhung und Gefrierpunktserniedrigung 25
2.4.2. Der osmotische Druck 26
2.4.3. Osmolarität und Osmolalität 26
2.4.4. Kolloidosmotischer Druck 26
2.5. Die Ionisation des Wassers 27
2.5.1. Das lonenprodukt des Wassers 27
2.5.2. Der pH Wert 28
2.6. Säuren und Basen; lonenaktivität 29
2.6.1. lonenaktivität 29
2.7. Puffer 30
2.7.1. Titrationskurven schwacher Säuren 30
2.7.2. Puffersysteme sind Mischungen aus einer schwachen Säure und ihrer konjugierten
Base 31
2.7.3. Die Puffergleichung 32
2.7.4. Wichtige Gesetzmäßigkeiten der Puffergleichung 32
3. Aminosäuren, Peptide und Proteine 38
3.1. Übersicht und Bedeutung der Proteine 38
3.2. Aminosäuren als Bausteine der Eiweiße 38
3.2.1. Die Struktur von Aminosäuren 38
3.2.2. Die Einteilung der proteinogenen Aminosäuren 39
3.3. Die Peptidbindung und die Peptide 42
3.3.1. Die Struktur und die Eigenschaften der Peptidbindung 42
3.3.2. Die Nomenklatur und die Polarität der Peptide 42
3.3.3. Einige biologisch wichtige Peptide 43
3.4. Proteine 45
3.4.1. Einteilung der Proteine 45
3.4.2. Struktur der Proteine 45
3.4.3. Die Stabilisierung der Raumstruktur eines Proteins 53
3.4.4. Die Ausbildung der Raumstruktur eines Proteins 54
6 Inhaltsverzeichnis
3.4.5. Enzyme und Proteine, die die Faltung von Polypeptidketten in der Zelle
beeinflussen 55
3.4.6. Eigenschaften der Proteine 57
4. Nucleotide und Nucleinsäuren 67
4.1. Die Bausteine der Nucleinsäuren 67
4.1.1. Die Purin und Pyrimidinbasen; Ribose und 2 Desoxyribose 67
4.1.2. Nucleoside 68
4.1.3. Nucleotide 70
4.2. Die Nucleinsäuren 70
4.2.1. DNSundRNS 71
4.2.2. Die Polarität der Nucleinsäurestränge 71
4.3. Die Struktur der DNS und der genetische Code 72
4.3.1. Die DNS Doppelhelix 72
4.3.2. Die DNS als Trägerin der Erbanlagen 73
4.3.3. Der genetische Aminosäurecode 73
4.3.4. Einige Besonderheiten des genetischen Aminosäurecodes 74
4.3.5. Ausnahmen von den Coderegeln 74
4.4. Die Ribonucleinsäure 75
4.4.1. Die vier verschiedenen RNS Typen 75
4.4.2. Die Struktur der t RNS 76
4.4.3. Wobble Hypothese 76
4.4.4. Tertiärstruktur der t RNS 77
4.5. Die Struktur und Funktion freier Nucleotide 77
4.5.1. Das Adenylsauresystem 78
4.5.2. Das cyclische 3 ,5 Adenosinmonophosphat 78
4.5.3. Freie Nucleotide als Coenzyme 79
5. Kohlenhydrate 82
5.1. Monosaccharide 82
5.1.1. Stereoisomerie bei Monosacchariden 83
5.1.2. Strukturmodelle der Monosaccharide 84
5.1.3. Derivate der Monosaccharide 84
5.2. Disaccharide 85
5.3. Oligosaccharide 86
5.3.1. Oligosaccharide in Glycoproteinen und Glycolipiden 87
5.3.2. Die Struktur der Oligosaccharide in den Glycoproteinen 88
5.3.3. Untergruppen der Oligosaccharide in Glycoproteinen 89
5.3.4. Einflüsse des Oligosaccharides auf den Proteinanteil 90
5.3.5. Biologische Funktionen der Glycoproteine 90
5.4. Polysaccharide 90
5.4.1. Stärke 90
5.4.2. Glycogen 91
5.4.3. Glycosaminoglycane 91
5.4.4. Molekülverbände zwischen Glycoaminoglycanen und Proteinen 93
Inhaltsverzeichnis 7
6. Lipide 99
6.1. Fettsäuren und Triglyceride 99
6.1.1. Fettsäuren 99
6.1.2. Triglyceride 100
6.2. Phospholipide 101
6.2.1. Glycerolphospholipide 101
6.2.2. Etherphospholipide 103
6.2.3. Sphingosinphospholipide 103
6.3. Glycolipide 104
6.3.1. Cerebroside 105
6.3.2. Ganglioside 105
6.4. Der Aufbau biologischer Membranen 105
6.5. Steroide 106
6.6. Carotinoide 107
6.7. Lipopolysaccharide 108
6.8. Lipoproteine 109
7. Die Enzyme 115
7.1. Die Erhöhung der Reaktionsgeschwindigkeit durch ein Enzym 115
7.1.1. Erniedrigung der Aktivierungsenergie 115
7.1.2. Der Enzym Substrat Komplex 116
7.1.3. Ein Enzym hat keinen Einfluß auf das Reaktionsgleichgewicht 116
7.2. Kinetische Aspekte einer Enzymreaktion 117
7.2.1. Der katalytische Kreisprozeß 117
7.2.2. Die MICHAELIS MENTEN Konstante 117
7.2.3. Die MICHAELIS MENTEN Gleichung 118
7.2.4. Das Substrat Geschwindigkeitsdiagramm ( Kennlinie ) einer Enzymreaktion 118
7.2.5. Das kkat/KM Kriterium 119
7.2.6. Ermittlung von Km und V auf graphischem Wege nach LINEWEAVER BURK 120
7.3. Wirkungsmechanismen von Enzymen 120
7.3.1. Auftrennung einer Enzymreaktion in Einzelschritte 120
7.3.2. Das aktive Zentrum 121
7.3.3. Kovalente und nicht kovalente Katalyse 123
7.3.4. Der Katalysemechanismus des Chymotrypsins 124
7.4. Hemmung von Enzymreaktionen 126
7.4.1. Reversible Enzymhemmung 126
7.4.2. Irreversible Hemmung von Enzymreaktionen 127
7.5. Allosterische Enzyme 128
7.5.1. Katalytische und regulatorische Bindungsstellen bei einem allosterischen Enzym 129
7.5.2. Das Modell eines allosterischen Enzyms nach MONOD und CHANGEUX 130
7.5.3. Negative Rückkopplung in einer Synthesekette durch einen allosterischen Effektor 131
7.5.4. Hämoglobin als allosterisches Protein 131
7.6. Einfluß der Temperatur auf eine Enzymreaktion 132
7.7. Einfluß des pH Wertes auf Enzymreaktionen 133
7.8. Cofaktoren von Enzymen 133
7.8.1. Ionen als Cofaktoren 133
8 Inhaltsverzeichnis
7.8.2. Nucleotide und andere organische Verbindungen als Coenzyme und prosthetische
Gruppen 134
7.8.3. Wirkungsmechanismus eines Coenzyms am Beispiel der Alkohol Dehydrogenase 135
7.9. Die Spezifität der Enzyme 136
7.10. Nomenklatur und Einteilung der Enzyme 137
7.11. Enzyme und Zellphysiologie; Isoenzyme 139
7.11.1. Enzymprofil einer Zelle 139
7.11.2. Multiple Formen von Enzymen 139
7.11.3. Isoenzyme 139
7.11.4. Reversible enzymatische Modifikationen von Enzymen 141
8. Topochemieder Zelle 146
8.1. Subzelluläre Organellen 146
8.2. Biologische Membranen 149
8.2.1. Funktionen der Zellmembran 149
8.2.2. Aufbau biologischer Membranen 150
8.2.3. Grundlegende Eigenschaften der Transportsysteme in biologischen Membranen 152
8.2.4. Energietransformation durch biologische Membranen; Bedeutung von
Protonengradienten 154
8.2.5. Aufnahme eines Stoffes durch Pinocytose 155
9. Zellkern, Gene und Replikation der DNS 156
9.1. Struktur und Funktion des Zellkernes 156
9.1.1. Histone und Nichthistonproteine 156
9.1.2. Der Aufbau des Chromatins; die Nucleosomen 158
9.1.3. Die strukturelle Organisation der DNS
(Introns, Spacer und repetitive DNS Abschnitte) 160
9.1.4. Die Chromosomen 162
9.1.5. Der Zellcyclus 163
9.1.6. Die Kontrolle des Zellcyclus 164
9.1.7. Das Suppressorgen p53 165
9.2. Die Replikation der DNS 166
9.2.1. Die Synthesemechanismen der DNS 167
9.2.2. Die DNS Polymerasen der Pro und Eukaryonten 168
9.2.3. Die Replikation doppelsträngiger DNS 169
9.2.4. Der Startpunkt der DNS Replikation 170
9.2.5. Bildung der Replikationsgabel 173
9.3. Reparaturen an der DNS 175
9.3.1. Die Fehlpaarungsreparatur 176
9.3.2. Reparatur durch Basen Excision 177
9.3.3. Reparatur durch Nucleotidexcision 178
9.3.4. Direkte Reparatur 179
9.4. Die Biochemie der genetischen Rekombination und Transposition 179
9.4.1. Die DNS Vierwegverbindung das zentrale Intermediat der homologen
Rekombination 181
9.4.2. Der Mechanismus der Transposition 181
9.5. Kontrolle des Grundbauplanes eines Organismus durch die Gene der
Homöobox 181
Inhaltsverzeichnis 9
10. Das experimentelle Rüstzeug der DNS Rekombination (Gentechnik) 198
10.1. Der Gentransfer 198
10.1.1. Restriktionsendonucleasen 198
10.1.2. Einschleusung der DNS Rekombinante in die Empfängerzelle; Plasmide und Viren als
Vektoren 200
10.2. Die Gewinnung und Klonierung eines bestimmten Gens 202
10.2.1. Gentechnisch hergestelltes Humaninsulin 204
10.3. Gezielte (oligonucleotidgesteuerte) Mutagenese 205
10.4. Die Polymerasekettenreaktion (Polymerase Chain Reaction; PCR) 206
10.5. Antisense Oligonucleotide und ihre Anwendung 208
10.6. Die Sequenzierung der DNS 208
10.7. Die DNS Sequenzermittlung nach F. Sanger 208
10.7.1. Die DNS Sequenzermittlung nach A. M. Maxam und W. Gilbert 209
10.8. Transgene Tiere 210
11. Mechanismen und Regulation der Transcription 214
11.1. Die Transcription bei Prokaryonten 214
11.1.1. Die RNS Polymerasen der Prokaryonten 214
11.1.2. Anfang und Ende der Transcription bei Prokaryonten 215
11.1.3. Die Regulation der Transcription bei Prokaryonten 217
11.2. Die Transcription bei Eukaryonten und ihre Regulation 221
11.2.1. Die drei RNS Polymerasen und ihre Transcriptionsfaktoren 221
11.2.2. Der Anfang der Transcription bei Eukaryonten; Transcriptionsfaktoren 221
11.2.3. Die Wirkungsmechanismen der Transcriptionsfaktoren 221
11.2.4. Enhancer 222
11.2.5. Beispiel: Die Regulation der Transcription des Gens der
Phosphoenolpyruvatcarboxykinase (PEPCK) in der Leber 224
11.2.6. Strukturelle Grundlagen der Wirkungen von Transcriptionsfaktoren und
Enhancer bindenden Proteinen 225
11.2.7. Die Veränderungen der primären Transcriptionsprodukte: Capping, Polyadenylierung
und Spleißen 227
11.2.8. Selbstspleißung der RNS; Ribozyme 231
12. Viren und Onkogene 239
12.1. Der Aufbau von Viren 239
12.2. Die Aufnahme eines Virus in eine Zelle 239
12.3. Die Vermehrung der Viren in ihren Wirtszellen 240
12.3.1. Die Vermehrung der DNS Viren 240
12.3.2. Die Vermehrung der RNS Viren 241
12.3.3. Die Vermehrung des Influenzavirus 242
12.3.4. Die Vermehrung von Polioviren 244
12.3.5. Die Vermehrung der Retroviren 244
12.3.6. Der Aufbau des Genoms der Retroviren 246
12.3.7. Virale und zelluläre Onkogene 246
12.3.8. Interferone 247
12.4. Viroide 248
12.5. Prionen 248
10 Inhaltsverzeichnis
13. Die Biosynthese der Proteine (Translation) 254
13.1. Die Ribosomen 254
13.1.1. Aufbau der Ribosomen von Prokaryonten 254
13.1.2. Aufbau der Ribosomen von Eukaryonten 254
13.2. Die Einzelschritte der Proteinbiosynthese 255
13.2.1. Die Aktivierung der Aminosäuren und deren Übertragung auf die tRNS 255
13.2.2. Die Vorgänge im ribosomalen Proteinsyntheseapparat 256
13.3. Die Steuerung der Proteinverteilung in einer Zelle durch Signalsequenzen
(Protein targeting) 263
13.3.1. Für das Cytosol bestimmte Proteine 263
13.3.2. Das Targeting von Sekretproteinen 263
13.3.3. Das Signal Erkennungs(Recognition) Partikel (SRP) 264
13.3.4. Posttranslationale Modifikationen eines Sekretproteins 265
13.3.5. Ausbildung der nativen Struktur von Glycoproteinen im ER 266
13.3.6. Die Adressierung mitochondrialer Proteine 266
13.3.7. Eintritt eines neusynthetisierten Proteins in den Zellkern 267
14. Der intermediäre Stoffwechsel 271
14.1. Energiebereitstellende und energieverbrauchende Vorgänge 271
14.1.1. Freie Enthalpie 271
14.1.2. Thermodynamische Aspekte der Stoffumwandlungen in einer Zelle 272
14.2. Rolle des ATP im Stoffwechsel 274
14.2.1. Struktur des ATP Ursache der großen Änderung der freien Enthalpie bei
Hydrolyse 276
14.3. Regulation des intermediären Stoffwechsels 277
14.3.1. Regulationsebenen 277
14.3.2. Subsysteme des Stoffwechsels 277
14.3.3. Regulation von Reaktionsketten 277
15. Biologische Oxidation und Citratcyclus 281
15.1. Atmungskette 281
15.1.1. NAD+ abhängige Dehydrogenasen 283
15.1.2. Flavinenzyme 284
15.1.3. Oxidation des Succinates 285
15.1.4. Cytochrome 285
15.1.5. Hemmung des Elektronentransportes in der Atmungskette 287
15.2. Organisation der Atmungskette in der Mitochondrieninnenmembran 287
15.2.1. Eisen Schwefelproteine 288
15.2.2. Funktionen der Komplexe der Atmungskette 289
15.3. Oxidative Phosphorylierung 289
15.3.1. Bilanz und Wirkungsgrad der Atmungskettenphosphorylierung 290
15.3.2. Mechanismus der oxidativen Phosphorylierung 290
15.3.3. Struktur und Hemmbarkeit der ATP Synthase 292
15.3.4. Hemmung und Entkopplung der oxidativen Phosphorylierung 292
15.4. Permeabilitätseigenschaften der Mitochondrieninnenmembran 294
15.4.1. Anionentransport 294
15.4.2. Transport von Reduktionsäquivalenten durch die Mitochondrieninnenmembran 295
Inhaltsverzeichnis 11
15.5. Oxidasen und Oxygenasen 295
15.5.1. Oxidasen 296
15.5.2. Bildung und Zerstörung von Sauerstoffradikalen; Abbau von Wasserstoffperoxid 296
15.5.3. Oxygenasen 298
15.5.4. Cytochrom P 450 298
15.6. Citratcyclus 299
15.6.1. Die Schritte des Citratcyclus 301
15.6.2. Zusammenfassung des Citratcyclus 302
16. Kohlenhydratstoffwechsel 303
16.1. Stoffwechsel der Glucose 303
16.1.1. Aufnahme von Glucose in die Zellen 303
16.1.2. Glycolyse 305
16.1.3. Der Pentosephosphat Cyclus 311
16.2. Bildung und Abbau des Glycogens 313
16.2.1. Glycogensynthese 313
16.2.2. Der Glycogenabbau 316
16.2.3. Die Regulation des Glycogenstoffwechsels in Leber und Muskel 318
16.3. Der Stoffwechsel der Fructose 323
16.3.1. Die Bildung von Fructose 1 phosphat durch die Fructokinase 323
16.3.2. Abbau des Fructose 1 phosphates 323
16.3.3. Beziehungen zwischen Fructose und Glucosestoffwechsel 325
16.3.4. Folgen einer Fructosebelastung 325
16.3.5. Mangel an Aldolase B ein Enzymdefekt im intermediären Fructosestoffwechsel 325
16.3.6. Fructosestoffwechsel extrahepatischer Gewebe 325
16.4. Der Stoffwechsel der Galactose 327
16.4.1. Umwandlung von Galactose in Glucose 327
16.4.2. Pathobiochemie des Galactosestoffwechsels; Galactosämie 328
16.4.3. Guthrie Test 329
16.5. Die Gluconeogenese 329
16.5.1. Gluconeogenese aus Lactat und Alanin 329
16.5.2. Gluconeogenese aus Glycerin 330
16.5.3. Gluconeogenese aus Glutamin 331
16.5.4. Intrazelluläre Lokalisation der Gluconeogenese 332
16.5.5. Regulation der Gluconeogenese 333
16.6. Die Homöostase des Blutglucosespiegels 334
16.6.1. Die Koordinierung von Glucoseaufnahme und Glucoseabgabe durch die Leber 335
16.7. Die Biosynthese und der Abbau der Oligosaccharidkomponenten der
Glycoproteine 337
16.7.1. Die Bildung der Aminozucker 337
16.7.2. Die Biosynthese der Oligosaccharidkomponenten der Glycoproteine 338
16.8. Synthese und Abbau der Glycosaminoglycane 340
16.8.1. Der Stoffwechsel der Glucuron und Galacturonsäure als Bausteine der
Glycosaminoglycane 340
16.8.2. Synthese und Abbau der Proteoglycane 341
12 Inhaltsverzeichnis
17. Stoffwechsel der Lipide 345
17.1. Spaltung der Triglyceride 345
17.2. Der Abbau der Fettsäuren 345
17.2.1. ß Oxidation 345
17.2.2. Abbau ungeradzahliger Fettsäuren 347
17.2.3. Topochemische Aspekte des Fettsäureabbaues 347
17.2.4. Vererbbarer Translocasedefekt 348
17.2.5. Energetische Aspekte der ß Oxidation 348
17.3. Stoffwechsel der Ketonkörper 349
17.3.1. Synthese von Acetoacetat 349
17.3.2. Abbau der Ketonkörper 350
17.3.3. Ursachen gesteigerter Ketonkörperbildung 351
17.4. Fettsäuresynthese und Bildung von Triglyceriden 351
17.4.1. Fettsäuresynthese 351
17.4.2. Herkunft von Acetyl CoA und NADPH 352
17.4.3. Synthese der Triglyceride 353
17.5. Zusammenhang zwischen Kohlenhydrat und Lipidstoffwechsel 354
17.6. Stoffwechsel der Phospho und Glycolipide 355
17.6.1. Biosynthese der Phospho und Glycolipide 355
17.6.2. Abbau der Phospho und Glycolipide 358
17.7. Stoffwechsel der Steroide 359
17.7.1. Stoffwechsel des Cholesterins 359
17.7.2. Bildung der Gallensäuren aus dem Cholesterin 362
17.7.3. Galle und enterohepatischer Kreislauf der Gallensäuren 363
17.7.4. Bildung der Steroidhormone aus dem Cholesterin 364
17.7.5. Synthese des Vitamins D aus Cholesterin; Cholecalciferol 367
17.8. Lipidstoffwechsel der Leber 368
17.8.1. Regulation der Fettsäuresynthese 368
17.8.2. Regulation des hepatischen Fettsäureabbaues und der Ketonkörperbildung 369
17.8.3. Regulation der hepatischen Triglyceridbildung und Triglyceridspaltung; Bildung der
VLDL 370
17.8.4. Die Entstehung der Fettleber 370
17.8.5. Stoffwechsel des Fettgewebes 371
17.9. Biotransformation 373
17.9.1. Prinzipien der Biotransformation 374
17.9.2. Abbau von Ethanol 374
17.9.3. Abbau von Methanol 374
18. Stoffwechsel der Proteine und Aminosäuren 375
18.1. Proteinumsatz 375
18.1.1. Stickstoffgleichgewicht 375
18.1.2. Stickstoffminima 375
18.1.3. Abbau der Proteine 376
18.1.4. Natürliche Inhibitoren von Proteinasen 381
18.1.5. Intrazellulärer Abbau von Proteinen 382
18.2. Aufnahme der Aminosäuren in die Zellen 385
18.2.1. Aminosäuretransportsysteme 386
18.2.2. Hormonale Beeinflussung der Aminosäuretransportsysteme 386
Inhaltsverzeichnis 13
18.2.3. Struktur und Membranorientierung eines Aminosäuretransporters 387
18.3. Der Aminosäurepool 387
18.4. Allgemeiner Stoffwechsel der Aminosäuren 388
18.4.1. Stoffwechsel der Aminogruppe von Aminosäuren 388
18.4.2. Biosynthese des Harnstoffs 392
18.4.3. Der Stoffwechsel des Kohlenstoffgerüstes der Aminosäuren 395
18.5. Stoffwechsel einzelner Aminosäuren beim Menschen 398
18.5.1. Serin und Glycin 398
18.5.2. Stoffwechsel der Ein Kohlenstoffverbindungen 401
18.5.3. Methionin 406
18.5.4. Cystein und Cystin 409
18.5.5. Threonin 410
18.5.6. Die verzweigtkettigen Aminosäuren (Valin, Leucin und Isoleucin) 411
18.5.7. Lysin 412
18.5.8. Phenylalanin und Tyrosin 413
18.5.9. Tryptophan 416
18.5.10. Histidin 418
18.5.11. Arginin, Omithin und Prolin 419
18.6. Aminosäure und Proteinstoffwechsel der Leber 421
18.6.1. Aminosäurestoffwechsel der Leber 421
18.6.2. Eiweißstoffwechsel der Leber 423
18.7. Aminosäure und Proteinstoffwechsel des Muskels 423
18.7.1. Aminosäurestoffwechsel des Muskels 423
18.7.2. Eiweißstoffwechsel des Muskels 425
19. Stoffwechsel der Nucleinsäuren und Nucleotide 427
19.1. Enzymatische Spaltung der Nucleinsäuren 427
19.1.1. Exo und Endonucleasen 427
19.2. Abbau der Nucleotide und Nucleoside 428
19.2.1. Spaltung der Nucleotide 428
19.2.2. Spaltung der Nucleoside 431
19.3. Synthese der Purine und Pyrimidine 436
19.3.1. Purinsynthese 436
19.3.2. Pyrimidinsynthese 439
19.3.3. Synthese weiterer Pyrimidinnucleotide 441
19.3.4. Zellphysiologische Aspekte und Regulation der Pyrimidinsynthese 442
19.4. Synthese von Desoxynucleotiden 444
19.4.1. Synthese von Desoxythyminnucleotiden 444
20. Porphyrine Struktur, Funktion und Stoffwechsel 449
20.1. Grundstruktur der Porphyrine 449
20.1.1. Komplexbildung mit Metallen 449
20.1.2. Nomenklatur 449
20.1.3. Häm und Hämin 450
20.1.4. Eisen kann para oder diamagnetisch sein 451
20.1.5. Methämoglobin 451
14 Inhaltsverzeichnis
20.2. Stoffwechsel der Porphyrine 451
20.2.1. Biosynthese des Häms 451
20.2.2. Ausscheidung von Porphyrinen 454
20.2.3. Abbau des Häms und Bildung der Gallenfarbstoffe 455
20.2.4. Pathobiochemie des Bilirubinstoffwechsels 459
21. Blut 461
21.1. Aufgaben und Zusammensetzung des Blutes 461
21.2. Die zellulären Bestandteile des Blutes 461
21.3. Hämatopoese 462
21.4. Erythrocyten und Hämoglobin 462
21.4.1. Erythropoese 462
21.4.2. Pathologische Veränderungen der Erythrocytenzahl 463
21.4.3. Die roten Blutkörperchen 463
21.4.4. Erythrocytenstoffwechsel 463
21.4.5. Hämoglobin 467
21.5. Blutplasma 479
21.5.1. Niedermolekulare Bestandteile des Blutplasmas 479
21.5.2. Plasmaproteine 480
21.5.3. Umsatzgeschwindigkeit und Abbau der Plasmaproteine 481
21.5.4. Einige wichtige Plasmaproteine 482
21.6. Thrombocyten und Blutstillung 492
21.6.1. Thrombocyten 492
21.6.2. Blutstillung (Hämostase) 493
21.7. Das phagocytierende Zellsystem 500
21.7.1. Die Phagocytose 500
21.7.2. Sekretorische Funktion der Phagocyten 501
21.7.3. Pathobiochemische Aspekte der Phagocytose 501
22. Biochemie des Abwehrsystems 509
22.1. Lymphocyten 509
22.1.1. T Lymphocyten und ihre Entwicklung 509
22.1.2. B Lymphocyten und ihre Entwicklung 512
22.2. Antikörper (Immunglobuline) 513
22.2.1. Struktur der Antikörper 513
22.3. Die Gene der Immunglobuline 515
22.3.1. Die V (D) J Rekombination der L und H Ketten 517
22.3.2. Verlauf einer Immunreaktion; die Entstehung hochaffiner Antikörper 517
22.3.3. Monoklonale Antikörper 517
22.4. Komplementsystem 518
22.4.1. Klassischer Aktivierungsweg 520
22.4.2. Alternativer Weg (Properdinweg) der Komplementaktivierung 521
22.4.3. Chemotaktische, anaphylaktische und opsonisierende Wirkung der
Komplementfaktoren 521
22.4.4. Inhibitoren der Komplementaktivierungskaskade 522
Inhaltsverzeichnis 15
23. Hormone 523
23.1. Prinzipien der Regulation der Hormonsekretion 523
23.2. Mechanismen der Hormonwirkungen 525
23.2.1. Hormone, die über einen second messenger in ihren Zielzellen wirken 525
23.2.2. Das membranständige Signalwandlungssystem 526
23.3. Vorstufen von Peptidhormonen 534
23.3.1. Biologische Bedeutung der Prohormonstufe 534
23.4. Hormone des Hypothalamus 535
23.4.1. Liberine und Statine des Hypothalamus 536
23.5. Hormone des Hypophysenvorderlappens 536
23.5.1. Somatotropin (STH; Wachstumshormon) 537
23.5.2. Corticotropin (adrenocorticotropes Hormon, ACTH) 539
23.5.3. Die gonadotropen Hormone des Hypophysenvorderlappens 539
23.5.4. Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) 540
23.5.5. Lipotropin 540
23.5.6. Melanotropin 540
23.6. Die Hormone des Hypophysenhinterlappens: Adiuretin und Oxytocin 540
23.6.1. Wirkungen des Vasopressins (Adiuretin) 541
23.6.2. Mangel an Vasopressin 541
23.6.3. Oxytocin 541
23.7. Hormone der Schilddrüse 541
23.7.1. Biosynthese und Sekretion der Schilddrüsenhormone 542
23.7.2. Transport der Schilddrüsenhormone im Blut und Abbau in den Geweben 544
23.7.3. Wirkungen der Schilddrüsenhormone 544
23.7.4. Pathobiochemie der Schilddrüse 545
23.8. Parathormon, das Hormon der Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) 546
23.8.1. Regulation der Sekretion des Parathormons 546
23.8.2. Wirkungen des Parathormons 546
23.8.3. Unter und Überfunktion der Nebenschilddrüsen 547
23.9. Thyreocalcitonin 547
23.9.1. Regulation der Sekretion 547
23.9.2. Wirkungen des Calcitonins 547
23.10. Hormone der Zirbeldrüse 548
23.10.1. Wirkungen des Melatonins 548
23.10.2. Synthese des Melatonins 548
23.11. Hormone der Nebenniere 549
23.11.1. Hormone des Nebennierenmarkes 549
23.11.2. Hormone der Nebennierenrinde 551
23.12. Hormone der Bauchspeicheldrüse 558
23.12.1. Die A Zellen und das Glucagon 559
23.12.2. Die B Zellen und das Insulin 560
23.13. Hormonmilieu und der Stoffwechsel des Organismus unter verschiedenen
Bedingungen 569
23.13.1. Integrative Wirkungen von Hormonen 569
23.13.2. Sekretorische Kontrollmechanismen für Insulin, Glucagon und STH 570
23.13.3. Zusammenstellung der Wirkungen von Hormonen auf die wichtigsten
Energielieferanten 570
16 Inhaltsverzeichnis
23.13.4. Das hormonale Milieu nach Nahrungsaufnahme und bei Nahrungskarenz 571
23.13.5. Stoffwechsel beim Fasten 573
23.14. Sexualhormone 583
23.14.1. Androgene 583
23.14.2. Estrogene und Gestagene 585
23.14.3. Steuerung der Ovarialfunktion 589
23.14.4. Pathobiochemische Aspekte der Sexualhormone 593
23.15. Gewebshormone 594
23.15.1. Hormone des Gastrointestinaltraktes 594
23.15.2. Atriales natriuretisches Hormon (Atriopeptin) 595
23.15.3. Erythropoietin 596
23.15.4. Kinine des Blutplasmas 596
23.15.5. Renin Angiotensin System 597
23.15.6. Amine 598
23.15.7. Hormone der Thymusdrüse 599
23.15.8. Prostaglandine, Thromboxan und Prostacyclin 599
23.15.9. Leukotriene 604
24. Wasser und Elektrolythaushalt des Organismus 607
24.1. Eigenschaften des Wassers 607
24.2. Wassergehalt des Menschen 607
24.3. Flüssigkeitsverteilung im Organismus 608
24.3.1. Extra und intrazelluläre Flüssigkeit 608
24.4. Die am Flüssigkeitshaushalt beteiligten Organe 609
24.4.1. Bilanz zwischen Zufuhr und Ausscheidung von Wasser; Wassergleichgewicht 610
24.5. Zusammensetzung einiger Körperflüssigkeiten 610
24.5.1. Blutplasma und interstitielle Flüssigkeit 610
24.5.2. Das intrazelluläre Kompartiment 612
24.5.3. lonogramme von Magensaft, Pancreassaft und Darmsaft 612
24.5.4. Zusammensetzung einiger weiterer Körperflüssigkeiten 613
24.6. Klinisch wichtige Veränderungen im Flüssigkeits und Elektrolythaushalt 614
24.6.1. Isoosmotische Veränderungen 616
24.6.2. Hyperosmotische und hypoosmotische Veränderungen 616
24.7. Biochemische Aspekte der Nierenfunktion 620
24.7.1. Tubuläre Rückresorption und Sekretion von Wasser und Elektrolyten 620
24.8. Harn 624
24.8.1. Harnvolumen 624
24.8.2. Eigenschaften des Harns 624
24.8.3. Zusammensetzung des Harnes 624
24.9. Säure Basen Haushalt 628
24.9.1. Die drei Parameter der HENDERSON HASSELBALCH Gleichung 628
24.9.2. Graphische Darstellung der HENDERSON HASSELBALCH Gleichung 628
24.9.3. Pufferbasen und Basenüberschuß 632
24.9.4. Veränderungen des pH Wertes des Blutes (Acidose und Alkalose) 632
24.9.5. Prinzipien der Kompensation bei Veränderungen im Säure Basen Haushalt 633
24.9.6. Renale Regulation des Säuren Basen Haushaltes 635
24.9.7. Inhalt und Handhabung des SIGGAARD ANDERSEN Nomogrammes 637
Inhaltsverzeichnis 17
25. Biochemie des Nervensystems 640
25.1. Kohlenhydratstoffwechsel des Gehirns 640
25.2. Aminosäurestoffwechsel des Gehirns 640
25.2.1. Ammoniakbildung im Gehirn 640
25.2.2. Ammoniakfixierung im Gehirn 641
25.2.3. Purinnucleotidcyclus 641
25.2.4. Glutamat als Muttersubstanz des Neurotransmitters y Aminobutyrat (GABA) 642
25.2.5. Aminosäuren als Muttersubstanzen weiterer Neurotransmitter 642
25.3. Neurotransmitter 643
25.3.1. Acetylcholin als Neurotransmitter 643
25.3.2. Katecholamine als Transmitter (Noradrenalin, Dopamin) 646
25.3.3. Glycin und GABA als Neurotransmitter 646
25.3.4. Kopplung von Transmitterreceptoren mit lonenkanälen 646
25.4. Endorphine und Enkephaline 647
25.4.1. Zwei Typen von Endorphinen Enkephaline und Endorphine im engeren Sinne 648
25.4.2. ß Lipotropin und Proopiocortin 648
25.5. Biochemie und Zellbiologie des Sehvorganges 649
25.5.1. 11 cis Retinal und Vitamin A 649
25.5.2. Stäbchenzellen der Retina 650
25.5.3. Sehpurpur (Rhodopsin) 650
25.5.4. Isomerisierung des Retinais bei der Einwirkung von Licht 651
25.5.5. Wirkungen des durch Licht erregten Rhodopsins 652
25.5.6. Bildung von cGMP 653
25.5.7. Cyclus der Lichtaktivierung des Rhodopsins 653
25.5.8. Vorgänge in der Dunkelheit 654
25.5.9. Farbensehen 654
25.5.10. Farbenblindheit 654
25.6. Klinische Korrelationen 654
25.6.1. HUNTINGTON Chorea 654
25.6.2. ALZHEIMER Krankheit 654
25.6.3. PARKINSON Krankheit 656
25.6.4. Endogene Psychosen 656
26. Der Muskel 657
26.1. Feinstruktur des quergestreiften Muskels 657
26.1.1. Myosin 658
26.1.2. Actin, Troponin und Tropomyosin 659
26.2. ATP als Energiedonator der Muskelkontraktion 660
26.3. Mechanismus der Muskelkontraktion 661
26.3.1. Kontraktionscyclus 661
26.3.2. Einfluß der Calcium Ionen auf die Muskelkontraktion 662
26.3.3. Einfluß des Troponins T 662
26.3.4. Regulation der Ca2+ Konzentration im Cytosol 662
26.3.5. Mechanismus der Muskelerschlaffung 663
26.3.6. Kontraktion der glatten Muskulatur 663
26.4. lonenpermeabilität erregbarer Membranen 664
26.4.1. Der spannungsgesteuerte Na+ Kanal 665
26.4.2. Die Ca2+ Kanäle 666
18 Inhaltsverzeichnis
26.5. Der Stoffwechsel des Herzmuskels 668
26.6. Die Bedeutung verschiedener Ca2+ Kanäle für die Steigerung der Ca2+
Konzentration im Skelett und im Herzmuskel 668
26.6.1. Regulation der Ca2+ Kanäle ( Ryanodin Receptor Kanäle ) des sarcoplasmatischen
Reticulums des Skelettmuskels 669
26.6.2. Regulation der Ca2+ Kanäle ( Ryanodin Receptor Kanäle ) des sarcoplasmatischen
Reticulums des Herzmuskels 669
27. Biochemie des Binde und Stützgewebes 670
27.1. Kollagen 670
27.1.1. Allgemeine Eigenschaften des Kollagens 670
27.1.2. Struktur des Kollagens 670
27.1.3. Biosynthese des Kollagens 673
27.1.4. Umsatz und Abbau des Kollagens 676
27.2. Elastin 677
27.3. Glycosaminoglycane und Proteoglycane; Aufbau des Knorpels und der
Grundsubstanz 677
27.3A. Funktionen der Proteoglycane 678
27.4. Wechselwirkungen zwischen Zellen und extrazellulärer Matrix 678
27.4.1. Proteine der extrazellulären Matrix (außer Kollagen und Proteoglycanen) 679
27.4.2. Integrine 679
27.5. Einfluß von Hormonen auf das Bindegewebe 679
27.6. Knochen 680
27.6.1. Knochenzellen 680
27.6.2. Knochenmatrix 681
27.6.3. Knochenmineral 681
27.6.4. Knochenbildung und Mineralisierung 681
27.6.5. Knochenresorption 682
27.6.6. Klinische Korrelationen 682
27.7. Zahn 683
27.7.1. Chemischer Aufbau des Zahnes und Aspekte der Zahnbildung 683
27.7.2. Stoffwechsel des Zahnes 685
27.7.3. Zahnkaries 685
28. Mineralstoffwechsel 686
28.1. Stoffwechsel des Calciums 686
28.1.1. Calciumbestand des Organismus 686
28.1.2. Calciumbedarf 686
28.1.3. Resorption des Calciums im Darm 686
28.1.4. Calciumfraktionen im Blut 687
28.1.5. Homöostase der Ca2+ Konzentration im Blut 687
28.1.6. Pathobiochemische Aspekte des Plasmacalciumspiegels 687
28.1.7. Regulation des intrazellulären Calciumspiegels 688
28.2. Stoffwechsel des Magnesiums 689
28.2.1. Magnesiummangel 689
28.3. Stoffwechsel des Phosphates 689
28.4. Eisen 690
28.4.1. Bestand und Verteilung des Eisens im Organismus 690
Inhaltsverzeichnis 19
28.4.2. Bedarf, Resorption und Transport des Eisens im Blut 690
28.4.3. Umsatz und innere Ökonomie des Eisens im Organismus 691
28.4.4. Pathobiochemische Aspekte des Ferritins, Hämosiderin 692
28.4.5. Eisenaustausch zwischen den Geweben 692
28.4.6. Eisenmangel 693
28.4.7. Besonderheiten des Eisenstoffwechsels bei Säuglingen 694
28.4.8. Eisenüberladung des Organismus 694
28.5. Spurenelemente 694
28.5.1. Kupfer 694
28.6. Zink, Kobalt, Molybdän, Mangan 695
28.7. Fluorid 696
28.8. Weitere Spurenelemente 696
29. Verdauung und Resorption 697
29.1. Die Verdauungssäfte 697
29.1.1. Speichel 697
29.1.2. Magensaft 697
29.1.3. Pancreassaft 700
29.1.4. Dünndarmsekretion 701
29.2. Resorption 702
29.2.1. Resorption der Monosaccharide 702
29.2.2. Resorption der Aminosäuren 704
29.2.3. Verdauung und Resorption der Fette 706
29.2.4. Resorption von Wasser und Elektrolyten 707
29.3. Bildung der Faeces 709
30. Vitamine 710
30.1. Einteilung der Vitamine 710
30.2. Mangel und Überdosierung von Vitaminen 710
30.3. Vitamin A (Retinol; Axerophthol) 711
30.3.1. Chemie und Stoffwechsel 711
30.3.2. Bedeutung und Wirkungen 712
30.3.3. Mangelerscheinungen 712
30.3.4. Hypervitaminose 712
30.3.5. Vorkommen und Bedarf 712
30.4. Vitamin D (Calciferol) 713
30.4.1. Chemische Struktur und Stoffwechsel des Vitamin D3 713
30.4.2. Wirkungen und Regulation der Vitamin D Biosynthese 713
30.4.3. Rolle des Parathormons im Stoffwechsel des Vitamin D 714
30.4.4. Mangelerscheinungen an Vitamin D 715
30.4.5. Bedarf an Vitamin D 716
30.4.6. Hypervitaminose D 716
30.5. Vitamin E (Tocopherol) 716
30.5.1. Chemie 716
30.5.2. Mangelerscheinungen 716
30.5.3. Wirkungsweise des Vitamins E 717
30.5.4. Quellen und Bedarf 717
30.6. Vitamin K (Phyllochinon) 717
20 Inhaltsverzeichnis
30.6.1. Chemie 717
30.6.2. Wirkungen des Vitamin K 718
30.6.3. Mangelerscheinungen 718
30.6.4. Quellen und Bedarf 719
30.7. Vitamin C (Ascorbat) 719
30.7.1. Chemie 719
30.7.2. Mangelerscheinungen 719
30.7.3. Funktionen von Ascorbat im Stoffwechsel 720
30.7.4. Vitamin C im Organismus 720
30.7.5. Bedarf an Vitamin C 721
30.7.6. Quellen des Vitamin C in der Nahrung 721
30.8. Der Vitamin B Komplex 721
30.8.1. Thiamin 722
30.8.2. Riboflavin 723
30.8.3. Niacin 724
30.8.4. Pyridoxin 725
30.8.5. Cobalamin (Vitamin B12) 726
30.8.6. Folsäure 728
30.8.7. Pantothensäure 728
30.8.8. Biotin 729
31. Stoffwechsel und Ernährung 730
31.1. Energiebilanz 730
31.2. Grundumsatz 731
31.3. Energieumsatz bei körperlicher Arbeit 731
31.4. Die spezifisch dynamische Wirkung der Nahrungsstoffe 732
31.5. Die Isodynamieregel und der Nährstoffbedarf des Menschen 733
31.6. Forderungen an die Nahrungszusammensetzung 733
31.7. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Proteine 734
31.7.1. Biologische Wertigkeit der Proteine 734
31.7.2. Eiweißbedarf 737
31.8. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Kohlenhydrate 737
31.8.1. Pathologische Folgen eines zu hohen Saccharosekonsums 738
31.9. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Fette 738
31.9.1. Essentielle Fettsäuren 738
31.10. Die einzelnen Nahrungsmittel 739
31.10.1. Ausgewählte Nahrungsmittel tierischen Ursprungs 739
31.10.2. Ausgewählte Nahrungsmittel pflanzlichen Ursprungs 739
31.10.3. Alkohol 740
31.10.4. Ausnutzung der Nahrung 740
31.10.5. Ballaststoffe 740
31.11. Möglichkeiten zur Beurteilung des Ernährungszustandes des Menschen: das
Körpergewicht 740
31.12. Unterernährung 741
31.12.1. Folgen eines Eiweißmangels 741
31.13. Überernährung 742
Index 743
Inhaltsverzeichnis 5
Inhaltsverzeichnis
1. Einführung - 21
2. Das Wasser - 22
2.1. Die physikalischen Eigenschaften des Wassers - 22
2.1.1. Die Struktur des Wassermoleküls - 22
2.1.2. Das Wassermolekül als Dipol - 22
2.1.3. Wasser als geordnete Flüssigkeit - 23
2.2. Wasser als Lösungsmittel - 23
2.3. Hydrophobe Wechselwirkungen - 23
2.3.1. Amphipathische Verbindungen; Micellbildung - 23
2.3.2. Hydrophobe Bindungen - 24
2.3.3. Die biologische Bedeutung der hydrophoben Wechselwirkungen - 25
2.4. Die kolligativen Eigenschaften wäßriger Lösungen - 25
2.4.1. Dampfdruckerniedrigung, Siedepunktserhöhung und Gefrierpunktserniedrigung - 25
2.4.2. Der osmotische Druck - 26
2.4.3. Osmolarität und Osmolalität - 26
2.4.4. Kolloidosmotischer Druck - 26
2.5. Die Ionisation des Wassers - 27
2.5.1. Das lonenprodukt des Wassers - 27
2.5.2. Der pH-Wert - 28
2.6. Säuren und Basen; lonenaktivität - 29
2.6.1. lonenaktivität - 29
2.7. Puffer - 30
2.7.1. Titrationskurven schwacher Säuren - 30
2.7.2. Puffersysteme sind Mischungen aus einer schwachen Säure und ihrer konjugierten
Base - 31
2.7.3. Die Puffergleichung - 32
2.7.4. Wichtige Gesetzmäßigkeiten der Puffergleichung - 32
3. Aminosäuren, Peptide und Proteine - 38
3.1. Übersicht und Bedeutung der Proteine - 38
3.2. Aminosäuren als Bausteine der Eiweiße - 38
3.2.1. Die Struktur von Aminosäuren - 38
3.2.2. Die Einteilung der proteinogenen Aminosäuren - 39
3.3. Die Peptidbindung und die Peptide - 42
3.3.1. Die Struktur und die Eigenschaften der Peptidbindung - 42
3.3.2. Die Nomenklatur und die Polarität der Peptide - 42
3.3.3. Einige biologisch wichtige Peptide - 43
3.4. Proteine - 45
3.4.1. Einteilung der Proteine - 45
3.4.2. Struktur der Proteine - 45
3.4.3. Die Stabilisierung der Raumstruktur eines Proteins - 53
3.4.4. Die Ausbildung der Raumstruktur eines Proteins - 54
6 Inhaltsverzeichnis
3.4.5. Enzyme und Proteine, die die Faltung von Polypeptidketten in der Zelle
beeinflussen - 55
3.4.6. Eigenschaften der Proteine - 57
4. Nucleotide und Nucleinsäuren - 67
4.1. Die Bausteine der Nucleinsäuren - 67
4.1.1. Die Purin- und Pyrimidinbasen; Ribose und 2-Desoxyribose - 67
4.1.2. Nucleoside - 68
4.1.3. Nucleotide - 70
4.2. Die Nucleinsäuren - 70
4.2.1. DNSundRNS-71
4.2.2. Die Polarität der Nucleinsäurestränge - 71
4.3. Die Struktur der DNS und der genetische Code - 72
4.3.1. Die DNS-Doppelhelix - 72
4.3.2. Die DNS als Trägerin der Erbanlagen - 73
4.3.3. Der genetische Aminosäurecode - 73
4.3.4. Einige Besonderheiten des genetischen Aminosäurecodes - 74
4.3.5. Ausnahmen von den Coderegeln - 74
4.4. Die Ribonucleinsäure - 75
4.4.1. Die vier verschiedenen RNS-Typen - 75
4.4.2. Die Struktur der t-RNS - 76
4.4.3. Wobble-Hypothese - 76
4.4.4. Tertiärstruktur der t-RNS - 77
4.5. Die Struktur und Funktion freier Nucleotide - 77
4.5.1. Das Adenylsauresystem - 78
4.5.2. Das cyclische 3 ,5 -Adenosinmonophosphat - 78
4.5.3. Freie Nucleotide als Coenzyme - 79
5. Kohlenhydrate - 82
5.1. Monosaccharide - 82
5.1.1. Stereoisomerie bei Monosacchariden - 83
5.1.2. Strukturmodelle der Monosaccharide - 84
5.1.3. Derivate der Monosaccharide - 84
5.2. Disaccharide - 85
5.3. Oligosaccharide - 86
5.3.1. Oligosaccharide in Glycoproteinen und Glycolipiden - 87
5.3.2. Die Struktur der Oligosaccharide in den Glycoproteinen - 88
5.3.3. Untergruppen der Oligosaccharide in Glycoproteinen - 89
5.3.4. Einflüsse des Oligosaccharides auf den Proteinanteil - 90
5.3.5. Biologische Funktionen der Glycoproteine - 90
5.4. Polysaccharide - 90
5.4.1. Stärke-90
5.4.2. Glycogen - 91
5.4.3. Glycosaminoglycane - 91
5.4.4. Molekülverbände zwischen Glycoaminoglycanen und Proteinen - 93
Inhaltsverzeichnis 7
6. Lipide - 99
6.1. Fettsäuren und Triglyceride - 99
6.1.1. Fettsäuren - 99
6.1.2. Triglyceride -100
6.2. Phospholipide -101
6.2.1. Glycerolphospholipide -101
6.2.2. Etherphospholipide -103
6.2.3. Sphingosinphospholipide -103
6.3. Glycolipide-104
6.3.1. Cerebroside -105
6.3.2. Ganglioside -105
6.4. Der Aufbau biologischer Membranen -105
6.5. Steroide-106
6.6. Carotinoide -107
6.7. Lipopolysaccharide -108
6.8. Lipoproteine -109
7. Die Enzyme -115
7.1. Die Erhöhung der Reaktionsgeschwindigkeit durch ein Enzym -115
7.1.1. Erniedrigung der Aktivierungsenergie -115
7.1.2. Der Enzym-Substrat-Komplex - 116
7.1.3. Ein Enzym hat keinen Einfluß auf das Reaktionsgleichgewicht -116
7.2. Kinetische Aspekte einer Enzymreaktion -117
7.2.1. Der katalytische Kreisprozeß -117
7.2.2. Die MICHAELIS-MENTEN-Konstante - 117
7.2.3. Die MICHAELIS-MENTEN-Gleichung -118
7.2.4. Das Substrat-Geschwindigkeitsdiagramm ( Kennlinie ) einer Enzymreaktion -118
7.2.5. Das kkat/KM-Kriterium - 119
7.2.6. Ermittlung von Km und V auf graphischem Wege nach LINEWEAVER-BURK - 120
7.3. Wirkungsmechanismen von Enzymen -120
7.3.1. Auftrennung einer Enzymreaktion in Einzelschritte -120
7.3.2. Das aktive Zentrum - 121
7.3.3. Kovalente und nicht-kovalente Katalyse -123
7.3.4. Der Katalysemechanismus des Chymotrypsins -124
7.4. Hemmung von Enzymreaktionen - 126
7.4.1. Reversible Enzymhemmung -126
7.4.2. Irreversible Hemmung von Enzymreaktionen -127
7.5. Allosterische Enzyme -128
7.5.1. Katalytische und regulatorische Bindungsstellen bei einem allosterischen Enzym -129
7.5.2. Das Modell eines allosterischen Enzyms nach MONOD und CHANGEUX - 130
7.5.3. Negative Rückkopplung in einer Synthesekette durch einen allosterischen Effektor -131
7.5.4. Hämoglobin als allosterisches Protein -131
7.6. Einfluß der Temperatur auf eine Enzymreaktion -132
7.7. Einfluß des pH-Wertes auf Enzymreaktionen -133
7.8. Cofaktoren von Enzymen -133
7.8.1. Ionen als Cofaktoren -133
8 Inhaltsverzeichnis
7.8.2. Nucleotide und andere organische Verbindungen als Coenzyme und prosthetische
Gruppen -134
7.8.3. Wirkungsmechanismus eines Coenzyms am Beispiel der Alkohol-Dehydrogenase -135
7.9. Die Spezifität der Enzyme -136
7.10. Nomenklatur und Einteilung der Enzyme -137
7.11. Enzyme und Zellphysiologie; Isoenzyme -139
7.11.1. Enzymprofil einer Zelle -139
7.11.2. Multiple Formen von Enzymen -139
7.11.3. Isoenzyme -139
7.11.4. Reversible enzymatische Modifikationen von Enzymen -141
8. Topochemieder Zelle-146
8.1. Subzelluläre Organellen -146
8.2. Biologische Membranen -149
8.2.1. Funktionen der Zellmembran -149
8.2.2. Aufbau biologischer Membranen -150
8.2.3. Grundlegende Eigenschaften der Transportsysteme in biologischen Membranen -152
8.2.4. Energietransformation durch biologische Membranen; Bedeutung von
Protonengradienten - 154
8.2.5. Aufnahme eines Stoffes durch Pinocytose -155
9. Zellkern, Gene und Replikation der DNS -156
9.1. Struktur und Funktion des Zellkernes -156
9.1.1. Histone und Nichthistonproteine -156
9.1.2. Der Aufbau des Chromatins; die Nucleosomen -158
9.1.3. Die strukturelle Organisation der DNS
(Introns, Spacer und repetitive DNS-Abschnitte) -160
9.1.4. Die Chromosomen -162
9.1.5. Der Zellcyclus -163
9.1.6. Die Kontrolle des Zellcyclus -164
9.1.7. Das Suppressorgen p53 -165
9.2. Die Replikation der DNS -166
9.2.1. Die Synthesemechanismen der DNS -167
9.2.2. Die DNS-Polymerasen der Pro- und Eukaryonten -168
9.2.3. Die Replikation doppelsträngiger DNS -169
9.2.4. Der Startpunkt der DNS-Replikation -170
9.2.5. Bildung der Replikationsgabel -173
9.3. Reparaturen an der DNS -175
9.3.1. Die Fehlpaarungsreparatur-176
9.3.2. Reparatur durch Basen-Excision -177
9.3.3. Reparatur durch Nucleotidexcision -178
9.3.4. Direkte Reparatur -179
9.4. Die Biochemie der genetischen Rekombination und Transposition -179
9.4.1. Die DNS-Vierwegverbindung - das zentrale Intermediat der homologen
Rekombination -181
9.4.2. Der Mechanismus der Transposition -181
9.5. Kontrolle des Grundbauplanes eines Organismus durch die Gene der
Homöobox -181
Inhaltsverzeichnis 9
10. Das experimentelle Rüstzeug der DNS-Rekombination (Gentechnik) -198
10.1. Der Gentransfer-198
10.1.1. Restriktionsendonucleasen -198
10.1.2. Einschleusung der DNS-Rekombinante in die Empfängerzelle; Plasmide und Viren als
Vektoren - 200
10.2. Die Gewinnung und Klonierung eines bestimmten Gens - 202
10.2.1. Gentechnisch hergestelltes Humaninsulin - 204
10.3. Gezielte (oligonucleotidgesteuerte) Mutagenese - 205
10.4. Die Polymerasekettenreaktion (Polymerase Chain Reaction; PCR) - 206
10.5. Antisense-Oligonucleotide und ihre Anwendung - 208
10.6. Die Sequenzierung der DNS - 208
10.7. Die DNS-Sequenzermittlung nach F. Sanger - 208
10.7.1. Die DNS-Sequenzermittlung nach A. M. Maxam und W. Gilbert - 209
10.8. Transgene Tiere - 210
11. Mechanismen und Regulation der Transcription - 214
11.1. Die Transcription bei Prokaryonten - 214
11.1.1. Die RNS-Polymerasen der Prokaryonten - 214
11.1.2. Anfang und Ende der Transcription bei Prokaryonten - 215
11.1.3. Die Regulation der Transcription bei Prokaryonten - 217
11.2. Die Transcription bei Eukaryonten und ihre Regulation - 221
11.2.1. Die drei RNS-Polymerasen und ihre Transcriptionsfaktoren - 221
11.2.2. Der Anfang der Transcription bei Eukaryonten; Transcriptionsfaktoren - 221
11.2.3. Die Wirkungsmechanismen der Transcriptionsfaktoren - 221
11.2.4. Enhancer-222
11.2.5. Beispiel: Die Regulation der Transcription des Gens der
Phosphoenolpyruvatcarboxykinase (PEPCK) in der Leber - 224
11.2.6. Strukturelle Grundlagen der Wirkungen von Transcriptionsfaktoren und
Enhancer-bindenden Proteinen - 225
11.2.7. Die Veränderungen der primären Transcriptionsprodukte: Capping, Polyadenylierung
und Spleißen - 227
11.2.8. Selbstspleißung der RNS; Ribozyme - 231
12. Viren und Onkogene - 239
12.1. Der Aufbau von Viren - 239
12.2. Die Aufnahme eines Virus in eine Zelle - 239
12.3. Die Vermehrung der Viren in ihren Wirtszellen - 240
12.3.1. Die Vermehrung der DNS-Viren - 240
12.3.2. Die Vermehrung der RNS-Viren - 241
12.3.3. Die Vermehrung des Influenzavirus - 242
12.3.4. Die Vermehrung von Polioviren - 244
12.3.5. Die Vermehrung der Retroviren - 244
12.3.6. Der Aufbau des Genoms der Retroviren - 246
12.3.7. Virale und zelluläre Onkogene - 246
12.3.8. Interferone - 247
12.4. Viroide-248
12.5. Prionen-248
10 Inhaltsverzeichnis
13. Die Biosynthese der Proteine (Translation) - 254
13.1. Die Ribosomen - 254
13.1.1. Aufbau der Ribosomen von Prokaryonten - 254
13.1.2. Aufbau der Ribosomen von Eukaryonten - 254
13.2. Die Einzelschritte der Proteinbiosynthese - 255
13.2.1. Die Aktivierung der Aminosäuren und deren Übertragung auf die tRNS - 255
13.2.2. Die Vorgänge im ribosomalen Proteinsyntheseapparat - 256
13.3. Die Steuerung der Proteinverteilung in einer Zelle durch Signalsequenzen
(Protein targeting) - 263
13.3.1. Für das Cytosol bestimmte Proteine - 263
13.3.2. Das Targeting von Sekretproteinen - 263
13.3.3. Das Signal-Erkennungs(Recognition)-Partikel (SRP) - 264
13.3.4. Posttranslationale Modifikationen eines Sekretproteins - 265
13.3.5. Ausbildung der nativen Struktur von Glycoproteinen im ER - 266
13.3.6. Die Adressierung mitochondrialer Proteine - 266
13.3.7. Eintritt eines neusynthetisierten Proteins in den Zellkern - 267
14. Der intermediäre Stoffwechsel - 271
14.1. Energiebereitstellende und energieverbrauchende Vorgänge - 271
14.1.1. Freie Enthalpie - 271
14.1.2. Thermodynamische Aspekte der Stoffumwandlungen in einer Zelle - 272
14.2. Rolle des ATP im Stoffwechsel - 274
14.2.1. Struktur des ATP - Ursache der großen Änderung der freien Enthalpie bei
Hydrolyse - 276
14.3. Regulation des intermediären Stoffwechsels - 277
14.3.1. Regulationsebenen - 277
14.3.2. Subsysteme des Stoffwechsels - 277
14.3.3. Regulation von Reaktionsketten - 277
15. Biologische Oxidation und Citratcyclus - 281
15.1. Atmungskette - 281
15.1.1. NAD+-abhängige Dehydrogenasen - 283
15.1.2. Flavinenzyme - 284
15.1.3. Oxidation des Succinates - 285
15.1.4. Cytochrome - 285
15.1.5. Hemmung des Elektronentransportes in der Atmungskette - 287
15.2. Organisation der Atmungskette in der Mitochondrieninnenmembran - 287
15.2.1. Eisen-Schwefelproteine - 288
15.2.2. Funktionen der Komplexe der Atmungskette - 289
15.3. Oxidative Phosphorylierung - 289
15.3.1. Bilanz und Wirkungsgrad der Atmungskettenphosphorylierung - 290
15.3.2. Mechanismus der oxidativen Phosphorylierung - 290
15.3.3. Struktur und Hemmbarkeit der ATP-Synthase - 292
15.3.4. Hemmung und Entkopplung der oxidativen Phosphorylierung - 292
15.4. Permeabilitätseigenschaften der Mitochondrieninnenmembran - 294
15.4.1. Anionentransport - 294
15.4.2. Transport von Reduktionsäquivalenten durch die Mitochondrieninnenmembran - 295
Inhaltsverzeichnis 11
15.5. Oxidasen und Oxygenasen - 295
15.5.1. Oxidasen-296
15.5.2. Bildung und Zerstörung von Sauerstoffradikalen; Abbau von Wasserstoffperoxid - 296
15.5.3. Oxygenasen - 298
15.5.4. Cytochrom P 450 - 298
15.6. Citratcyclus - 299
15.6.1. Die Schritte des Citratcyclus - 301
15.6.2. Zusammenfassung des Citratcyclus - 302
16. Kohlenhydratstoffwechsel - 303
16.1. Stoffwechsel der Glucose - 303
16.1.1. Aufnahme von Glucose in die Zellen - 303
16.1.2. Glycolyse - 305
16.1.3. Der Pentosephosphat-Cyclus - 311
16.2. Bildung und Abbau des Glycogens - 313
16.2.1. Glycogensynthese - 313
16.2.2. Der Glycogenabbau - 316
16.2.3. Die Regulation des Glycogenstoffwechsels in Leber und Muskel - 318
16.3. Der Stoffwechsel der Fructose - 323
16.3.1. Die Bildung von Fructose-1-phosphat durch die Fructokinase - 323
16.3.2. Abbau des Fructose-1 -phosphates - 323
16.3.3. Beziehungen zwischen Fructose- und Glucosestoffwechsel - 325
16.3.4. Folgen einer Fructosebelastung - 325
16.3.5. Mangel an Aldolase B - ein Enzymdefekt im intermediären Fructosestoffwechsel - 325
16.3.6. Fructosestoffwechsel extrahepatischer Gewebe - 325
16.4. Der Stoffwechsel der Galactose - 327
16.4.1. Umwandlung von Galactose in Glucose - 327
16.4.2. Pathobiochemie des Galactosestoffwechsels; Galactosämie - 328
16.4.3. Guthrie-Test - 329
16.5. Die Gluconeogenese - 329
16.5.1. Gluconeogenese aus Lactat und Alanin - 329
16.5.2. Gluconeogenese aus Glycerin - 330
16.5.3. Gluconeogenese aus Glutamin - 331
16.5.4. Intrazelluläre Lokalisation der Gluconeogenese - 332
16.5.5. Regulation der Gluconeogenese - 333
16.6. Die Homöostase des Blutglucosespiegels - 334
16.6.1. Die Koordinierung von Glucoseaufnahme und Glucoseabgabe durch die Leber - 335
16.7. Die Biosynthese und der Abbau der Oligosaccharidkomponenten der
Glycoproteine - 337
16.7.1. Die Bildung der Aminozucker - 337
16.7.2. Die Biosynthese der Oligosaccharidkomponenten der Glycoproteine - 338
16.8. Synthese und Abbau der Glycosaminoglycane - 340
16.8.1. Der Stoffwechsel der Glucuron- und Galacturonsäure als Bausteine der
Glycosaminoglycane - 340
16.8.2. Synthese und Abbau der Proteoglycane - 341
12 Inhaltsverzeichnis
17. Stoffwechsel der Lipide - 345
17.1. Spaltung der Triglyceride - 345
17.2. Der Abbau der Fettsäuren - 345
17.2.1. ß-Oxidation - 345
17.2.2. Abbau ungeradzahliger Fettsäuren - 347
17.2.3. Topochemische Aspekte des Fettsäureabbaues - 347
17.2.4. Vererbbarer Translocasedefekt - 348
17.2.5. Energetische Aspekte der ß-Oxidation - 348
17.3. Stoffwechsel der Ketonkörper - 349
17.3.1. Synthese von Acetoacetat - 349
17.3.2. Abbau der Ketonkörper - 350
17.3.3. Ursachen gesteigerter Ketonkörperbildung - 351
17.4. Fettsäuresynthese und Bildung von Triglyceriden - 351
17.4.1. Fettsäuresynthese - 351
17.4.2. Herkunft von Acetyl-CoA und NADPH - 352
17.4.3. Synthese der Triglyceride - 353
17.5. Zusammenhang zwischen Kohlenhydrat- und Lipidstoffwechsel - 354
17.6. Stoffwechsel der Phospho- und Glycolipide - 355
17.6.1. Biosynthese der Phospho- und Glycolipide - 355
17.6.2. Abbau der Phospho- und Glycolipide - 358
17.7. Stoffwechsel der Steroide - 359
17.7.1. Stoffwechsel des Cholesterins - 359
17.7.2. Bildung der Gallensäuren aus dem Cholesterin - 362
17.7.3. Galle und enterohepatischer Kreislauf der Gallensäuren - 363
17.7.4. Bildung der Steroidhormone aus dem Cholesterin - 364
17.7.5. Synthese des Vitamins D aus Cholesterin; Cholecalciferol - 367
17.8. Lipidstoffwechsel der Leber - 368
17.8.1. Regulation der Fettsäuresynthese - 368
17.8.2. Regulation des hepatischen Fettsäureabbaues und der Ketonkörperbildung - 369
17.8.3. Regulation der hepatischen Triglyceridbildung und Triglyceridspaltung; Bildung der
VLDL - 370
17.8.4. Die Entstehung der Fettleber - 370
17.8.5. Stoffwechsel des Fettgewebes - 371
17.9. Biotransformation - 373
17.9.1. Prinzipien der Biotransformation - 374
17.9.2. Abbau von Ethanol - 374
17.9.3. Abbau von Methanol - 374
18. Stoffwechsel der Proteine und Aminosäuren - 375
18.1. Proteinumsatz - 375
18.1.1. Stickstoffgleichgewicht - 375
18.1.2. Stickstoffminima - 375
18.1.3. Abbau der Proteine - 376
18.1.4. Natürliche Inhibitoren von Proteinasen - 381
18.1.5. Intrazellulärer Abbau von Proteinen - 382
18.2. Aufnahme der Aminosäuren in die Zellen - 385
18.2.1. Aminosäuretransportsysteme - 386
18.2.2. Hormonale Beeinflussung der Aminosäuretransportsysteme - 386
Inhaltsverzeichnis 13
18.2.3. Struktur und Membranorientierung eines Aminosäuretransporters - 387
18.3. Der Aminosäurepool - 387
18.4. Allgemeiner Stoffwechsel der Aminosäuren - 388
18.4.1. Stoffwechsel der Aminogruppe von Aminosäuren - 388
18.4.2. Biosynthese des Harnstoffs - 392
18.4.3. Der Stoffwechsel des Kohlenstoffgerüstes der Aminosäuren - 395
18.5. Stoffwechsel einzelner Aminosäuren beim Menschen - 398
18.5.1. Serin und Glycin - 398
18.5.2. Stoffwechsel der Ein-Kohlenstoffverbindungen - 401
18.5.3. Methionin - 406
18.5.4. Cystein und Cystin - 409
18.5.5. Threonin-410
18.5.6. Die verzweigtkettigen Aminosäuren (Valin, Leucin und Isoleucin) - 411
18.5.7. Lysin-412
18.5.8. Phenylalanin und Tyrosin - 413
18.5.9. Tryptophan - 416
18.5.10. Histidin - 418
18.5.11. Arginin, Omithin und Prolin - 419
18.6. Aminosäure- und Proteinstoffwechsel der Leber - 421
18.6.1. Aminosäurestoffwechsel der Leber - 421
18.6.2. Eiweißstoffwechsel der Leber - 423
18.7. Aminosäure- und Proteinstoffwechsel des Muskels - 423
18.7.1. Aminosäurestoffwechsel des Muskels - 423
18.7.2. Eiweißstoffwechsel des Muskels - 425
19. Stoffwechsel der Nucleinsäuren und Nucleotide - 427
19.1. Enzymatische Spaltung der Nucleinsäuren - 427
19.1.1. Exo- und Endonucleasen - 427
19.2. Abbau der Nucleotide und Nucleoside - 428
19.2.1. Spaltung der Nucleotide - 428
19.2.2. Spaltung der Nucleoside - 431
19.3. Synthese der Purine und Pyrimidine - 436
19.3.1. Purinsynthese - 436
19.3.2. Pyrimidinsynthese - 439
19.3.3. Synthese weiterer Pyrimidinnucleotide - 441
19.3.4. Zellphysiologische Aspekte und Regulation der Pyrimidinsynthese - 442
19.4. Synthese von Desoxynucleotiden - 444
19.4.1. Synthese von Desoxythyminnucleotiden - 444
20. Porphyrine - Struktur, Funktion und Stoffwechsel - 449
20.1. Grundstruktur der Porphyrine - 449
20.1.1. Komplexbildung mit Metallen - 449
20.1.2. Nomenklatur - 449
20.1.3. Häm und Hämin - 450
20.1.4. Eisen kann para- oder diamagnetisch sein - 451
20.1.5. Methämoglobin - 451
14 Inhaltsverzeichnis
20.2. Stoffwechsel der Porphyrine - 451
20.2.1. Biosynthese des Häms - 451
20.2.2. Ausscheidung von Porphyrinen - 454
20.2.3. Abbau des Häms und Bildung der Gallenfarbstoffe - 455
20.2.4. Pathobiochemie des Bilirubinstoffwechsels - 459
21. Blut-461
21.1. Aufgaben und Zusammensetzung des Blutes - 461
21.2. Die zellulären Bestandteile des Blutes - 461
21.3. Hämatopoese - 462
21.4. Erythrocyten und Hämoglobin - 462
21.4.1. Erythropoese - 462
21.4.2. Pathologische Veränderungen der Erythrocytenzahl - 463
21.4.3. Die roten Blutkörperchen - 463
21.4.4. Erythrocytenstoffwechsel - 463
21.4.5. Hämoglobin - 467
21.5. Blutplasma - 479
21.5.1. Niedermolekulare Bestandteile des Blutplasmas - 479
21.5.2. Plasmaproteine - 480
21.5.3. Umsatzgeschwindigkeit und Abbau der Plasmaproteine - 481
21.5.4. Einige wichtige Plasmaproteine - 482
21.6. Thrombocyten und Blutstillung - 492
21.6.1. Thrombocyten - 492
21.6.2. Blutstillung (Hämostase) - 493
21.7. Das phagocytierende Zellsystem - 500
21.7.1. Die Phagocytose - 500
21.7.2. Sekretorische Funktion der Phagocyten - 501
21.7.3. Pathobiochemische Aspekte der Phagocytose - 501
22. Biochemie des Abwehrsystems - 509
22.1. Lymphocyten - 509
22.1.1. T-Lymphocyten und ihre Entwicklung - 509
22.1.2. B-Lymphocyten und ihre Entwicklung - 512
22.2. Antikörper (Immunglobuline) - 513
22.2.1. Struktur der Antikörper - 513
22.3. Die Gene der Immunglobuline - 515
22.3.1. Die V-(D)-J-Rekombination der L- und H-Ketten - 517
22.3.2. Verlauf einer Immunreaktion; die Entstehung hochaffiner Antikörper - 517
22.3.3. Monoklonale Antikörper - 517
22.4. Komplementsystem - 518
22.4.1. Klassischer Aktivierungsweg - 520
22.4.2. Alternativer Weg (Properdinweg) der Komplementaktivierung - 521
22.4.3. Chemotaktische, anaphylaktische und opsonisierende Wirkung der
Komplementfaktoren - 521
22.4.4. Inhibitoren der Komplementaktivierungskaskade - 522
Inhaltsverzeichnis 15
23. Hormone - 523
23.1. Prinzipien der Regulation der Hormonsekretion - 523
23.2. Mechanismen der Hormonwirkungen - 525
23.2.1. Hormone, die über einen second messenger in ihren Zielzellen wirken - 525
23.2.2. Das membranständige Signalwandlungssystem - 526
23.3. Vorstufen von Peptidhormonen - 534
23.3.1. Biologische Bedeutung der Prohormonstufe - 534
23.4. Hormone des Hypothalamus - 535
23.4.1. Liberine und Statine des Hypothalamus - 536
23.5. Hormone des Hypophysenvorderlappens - 536
23.5.1. Somatotropin (STH; Wachstumshormon) - 537
23.5.2. Corticotropin (adrenocorticotropes Hormon, ACTH) - 539
23.5.3. Die gonadotropen Hormone des Hypophysenvorderlappens - 539
23.5.4. Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) - 540
23.5.5. Lipotropin - 540
23.5.6. Melanotropin - 540
23.6. Die Hormone des Hypophysenhinterlappens: Adiuretin und Oxytocin - 540
23.6.1. Wirkungen des Vasopressins (Adiuretin) - 541
23.6.2. Mangel an Vasopressin - 541
23.6.3. Oxytocin - 541
23.7. Hormone der Schilddrüse - 541
23.7.1. Biosynthese und Sekretion der Schilddrüsenhormone - 542
23.7.2. Transport der Schilddrüsenhormone im Blut und Abbau in den Geweben - 544
23.7.3. Wirkungen der Schilddrüsenhormone - 544
23.7.4. Pathobiochemie der Schilddrüse - 545
23.8. Parathormon, das Hormon der Nebenschilddrüsen (Epithelkörperchen) - 546
23.8.1. Regulation der Sekretion des Parathormons - 546
23.8.2. Wirkungen des Parathormons - 546
23.8.3. Unter- und Überfunktion der Nebenschilddrüsen - 547
23.9. Thyreocalcitonin - 547
23.9.1. Regulation der Sekretion - 547
23.9.2. Wirkungen des Calcitonins - 547
23.10. Hormone der Zirbeldrüse - 548
23.10.1. Wirkungen des Melatonins - 548
23.10.2. Synthese des Melatonins - 548
23.11. Hormone der Nebenniere - 549
23.11.1. Hormone des Nebennierenmarkes - 549
23.11.2. Hormone der Nebennierenrinde - 551
23.12. Hormone der Bauchspeicheldrüse - 558
23.12.1. Die A-Zellen und das Glucagon - 559
23.12.2. Die B-Zellen und das Insulin - 560
23.13. Hormonmilieu und der Stoffwechsel des Organismus unter verschiedenen
Bedingungen - 569
23.13.1. Integrative Wirkungen von Hormonen - 569
23.13.2. Sekretorische Kontrollmechanismen für Insulin, Glucagon und STH - 570
23.13.3. Zusammenstellung der Wirkungen von Hormonen auf die wichtigsten
Energielieferanten - 570
16 Inhaltsverzeichnis
23.13.4. Das hormonale Milieu nach Nahrungsaufnahme und bei Nahrungskarenz - 571
23.13.5. Stoffwechsel beim Fasten - 573
23.14. Sexualhormone - 583
23.14.1. Androgene - 583
23.14.2. Estrogene und Gestagene - 585
23.14.3. Steuerung der Ovarialfunktion - 589
23.14.4. Pathobiochemische Aspekte der Sexualhormone - 593
23.15. Gewebshormone - 594
23.15.1. Hormone des Gastrointestinaltraktes - 594
23.15.2. Atriales natriuretisches Hormon (Atriopeptin) - 595
23.15.3. Erythropoietin - 596
23.15.4. Kinine des Blutplasmas - 596
23.15.5. Renin-Angiotensin-System - 597
23.15.6. Amine-598
23.15.7. Hormone der Thymusdrüse - 599
23.15.8. Prostaglandine, Thromboxan und Prostacyclin - 599
23.15.9. Leukotriene - 604
24. Wasser- und Elektrolythaushalt des Organismus - 607
24.1. Eigenschaften des Wassers - 607
24.2. Wassergehalt des Menschen - 607
24.3. Flüssigkeitsverteilung im Organismus - 608
24.3.1. Extra- und intrazelluläre Flüssigkeit - 608
24.4. Die am Flüssigkeitshaushalt beteiligten Organe - 609
24.4.1. Bilanz zwischen Zufuhr und Ausscheidung von Wasser; Wassergleichgewicht - 610
24.5. Zusammensetzung einiger Körperflüssigkeiten - 610
24.5.1. Blutplasma und interstitielle Flüssigkeit - 610
24.5.2. Das intrazelluläre Kompartiment - 612
24.5.3. lonogramme von Magensaft, Pancreassaft und Darmsaft - 612
24.5.4. Zusammensetzung einiger weiterer Körperflüssigkeiten - 613
24.6. Klinisch wichtige Veränderungen im Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt - 614
24.6.1. Isoosmotische Veränderungen - 616
24.6.2. Hyperosmotische und hypoosmotische Veränderungen - 616
24.7. Biochemische Aspekte der Nierenfunktion - 620
24.7.1. Tubuläre Rückresorption und Sekretion von Wasser und Elektrolyten - 620
24.8. Harn - 624
24.8.1. Harnvolumen - 624
24.8.2. Eigenschaften des Harns - 624
24.8.3. Zusammensetzung des Harnes - 624
24.9. Säure-Basen-Haushalt - 628
24.9.1. Die drei Parameter der HENDERSON-HASSELBALCH-Gleichung - 628
24.9.2. Graphische Darstellung der HENDERSON-HASSELBALCH-Gleichung - 628
24.9.3. Pufferbasen und Basenüberschuß - 632
24.9.4. Veränderungen des pH-Wertes des Blutes (Acidose und Alkalose) - 632
24.9.5. Prinzipien der Kompensation bei Veränderungen im Säure-Basen-Haushalt - 633
24.9.6. Renale Regulation des Säuren-Basen-Haushaltes - 635
24.9.7. Inhalt und Handhabung des SIGGAARD-ANDERSEN-Nomogrammes - 637
Inhaltsverzeichnis 17
25. Biochemie des Nervensystems - 640
25.1. Kohlenhydratstoffwechsel des Gehirns - 640
25.2. Aminosäurestoffwechsel des Gehirns - 640
25.2.1. Ammoniakbildung im Gehirn - 640
25.2.2. Ammoniakfixierung im Gehirn - 641
25.2.3. Purinnucleotidcyclus - 641
25.2.4. Glutamat als Muttersubstanz des Neurotransmitters y-Aminobutyrat (GABA) - 642
25.2.5. Aminosäuren als Muttersubstanzen weiterer Neurotransmitter - 642
25.3. Neurotransmitter - 643
25.3.1. Acetylcholin als Neurotransmitter - 643
25.3.2. Katecholamine als Transmitter (Noradrenalin, Dopamin) - 646
25.3.3. Glycin und GABA als Neurotransmitter - 646
25.3.4. Kopplung von Transmitterreceptoren mit lonenkanälen - 646
25.4. Endorphine und Enkephaline - 647
25.4.1. Zwei Typen von Endorphinen - Enkephaline und Endorphine im engeren Sinne - 648
25.4.2. ß-Lipotropin und Proopiocortin - 648
25.5. Biochemie und Zellbiologie des Sehvorganges - 649
25.5.1. 11-cis-Retinal und Vitamin A - 649
25.5.2. Stäbchenzellen der Retina - 650
25.5.3. Sehpurpur (Rhodopsin) - 650
25.5.4. Isomerisierung des Retinais bei der Einwirkung von Licht - 651
25.5.5. Wirkungen des durch Licht erregten Rhodopsins - 652
25.5.6. Bildung von cGMP - 653
25.5.7. Cyclus der Lichtaktivierung des Rhodopsins - 653
25.5.8. Vorgänge in der Dunkelheit - 654
25.5.9. Farbensehen - 654
25.5.10. Farbenblindheit - 654
25.6. Klinische Korrelationen - 654
25.6.1. HUNTINGTON-Chorea - 654
25.6.2. ALZHEIMER-Krankheit - 654
25.6.3. PARKINSON-Krankheit - 656
25.6.4. Endogene Psychosen - 656
26. Der Muskel - 657
26.1. Feinstruktur des quergestreiften Muskels - 657
26.1.1. Myosin-658
26.1.2. Actin, Troponin und Tropomyosin - 659
26.2. ATP als Energiedonator der Muskelkontraktion - 660
26.3. Mechanismus der Muskelkontraktion - 661
26.3.1. Kontraktionscyclus - 661
26.3.2. Einfluß der Calcium-Ionen auf die Muskelkontraktion - 662
26.3.3. Einfluß des Troponins T - 662
26.3.4. Regulation der Ca2+-Konzentration im Cytosol - 662
26.3.5. Mechanismus der Muskelerschlaffung - 663
26.3.6. Kontraktion der glatten Muskulatur - 663
26.4. lonenpermeabilität erregbarer Membranen - 664
26.4.1. Der spannungsgesteuerte Na+-Kanal - 665
26.4.2. Die Ca2+-Kanäle - 666
18 Inhaltsverzeichnis
26.5. Der Stoffwechsel des Herzmuskels - 668
26.6. Die Bedeutung verschiedener Ca2+-Kanäle für die Steigerung der Ca2+-
Konzentration im Skelett- und im Herzmuskel - 668
26.6.1. Regulation der Ca2+-Kanäle ( Ryanodin-Receptor-Kanäle ) des sarcoplasmatischen
Reticulums des Skelettmuskels - 669
26.6.2. Regulation der Ca2+-Kanäle ( Ryanodin-Receptor-Kanäle ) des sarcoplasmatischen
Reticulums des Herzmuskels - 669
27. Biochemie des Binde- und Stützgewebes - 670
27.1. Kollagen-670
27.1.1. Allgemeine Eigenschaften des Kollagens - 670
27.1.2. Struktur des Kollagens - 670
27.1.3. Biosynthese des Kollagens - 673
27.1.4. Umsatz und Abbau des Kollagens - 676
27.2. Elastin - 677
27.3. Glycosaminoglycane und Proteoglycane; Aufbau des Knorpels und der
Grundsubstanz - 677
27.3A. Funktionen der Proteoglycane - 678
27.4. Wechselwirkungen zwischen Zellen und extrazellulärer Matrix - 678
27.4.1. Proteine der extrazellulären Matrix (außer Kollagen und Proteoglycanen) - 679
27.4.2. Integrine - 679
27.5. Einfluß von Hormonen auf das Bindegewebe - 679
27.6. Knochen - 680
27.6.1. Knochenzellen - 680
27.6.2. Knochenmatrix - 681
27.6.3. Knochenmineral - 681
27.6.4. Knochenbildung und Mineralisierung - 681
27.6.5. Knochenresorption - 682
27.6.6. Klinische Korrelationen - 682
27.7. Zahn - 683
27.7.1. Chemischer Aufbau des Zahnes und Aspekte der Zahnbildung - 683
27.7.2. Stoffwechsel des Zahnes - 685
27.7.3. Zahnkaries - 685
28. Mineralstoffwechsel - 686
28.1. Stoffwechsel des Calciums - 686
28.1.1. Calciumbestand des Organismus - 686
28.1.2. Calciumbedarf - 686
28.1.3. Resorption des Calciums im Darm - 686
28.1.4. Calciumfraktionen im Blut - 687
28.1.5. Homöostase der Ca2+-Konzentration im Blut - 687
28.1.6. Pathobiochemische Aspekte des Plasmacalciumspiegels - 687
28.1.7. Regulation des intrazellulären Calciumspiegels - 688
28.2. Stoffwechsel des Magnesiums - 689
28.2.1. Magnesiummangel - 689
28.3. Stoffwechsel des Phosphates - 689
28.4. Eisen - 690
28.4.1. Bestand und Verteilung des Eisens im Organismus - 690
Inhaltsverzeichnis 19
28.4.2. Bedarf, Resorption und Transport des Eisens im Blut - 690
28.4.3. Umsatz und innere Ökonomie des Eisens im Organismus - 691
28.4.4. Pathobiochemische Aspekte des Ferritins, Hämosiderin - 692
28.4.5. Eisenaustausch zwischen den Geweben - 692
28.4.6. Eisenmangel - 693
28.4.7. Besonderheiten des Eisenstoffwechsels bei Säuglingen - 694
28.4.8. Eisenüberladung des Organismus - 694
28.5. Spurenelemente - 694
28.5.1. Kupfer-694
28.6. Zink, Kobalt, Molybdän, Mangan - 695
28.7. Fluorid - 696
28.8. Weitere Spurenelemente - 696
29. Verdauung und Resorption - 697
29.1. Die Verdauungssäfte - 697
29.1.1. Speichel-697
29.1.2. Magensaft - 697
29.1.3. Pancreassaft - 700
29.1.4. Dünndarmsekretion - 701
29.2. Resorption - 702
29.2.1. Resorption der Monosaccharide - 702
29.2.2. Resorption der Aminosäuren - 704
29.2.3. Verdauung und Resorption der Fette - 706
29.2.4. Resorption von Wasser und Elektrolyten - 707
29.3. Bildung der Faeces - 709
30. Vitamine-710
30.1. Einteilung der Vitamine - 710
30.2. Mangel und Überdosierung von Vitaminen - 710
30.3. Vitamin A (Retinol; Axerophthol) - 711
30.3.1. Chemie und Stoffwechsel - 711
30.3.2. Bedeutung und Wirkungen - 712
30.3.3. Mangelerscheinungen - 712
30.3.4. Hypervitaminose - 712
30.3.5. Vorkommen und Bedarf - 712
30.4. Vitamin D (Calciferol) - 713
30.4.1. Chemische Struktur und Stoffwechsel des Vitamin D3 - 713
30.4.2. Wirkungen und Regulation der Vitamin D-Biosynthese - 713
30.4.3. Rolle des Parathormons im Stoffwechsel des Vitamin D - 714
30.4.4. Mangelerscheinungen an Vitamin D - 715
30.4.5. Bedarf an Vitamin D-716
30.4.6. Hypervitaminose D - 716
30.5. Vitamin E (Tocopherol) - 716
30.5.1. Chemie-716
30.5.2. Mangelerscheinungen - 716
30.5.3. Wirkungsweise des Vitamins E - 717
30.5.4. Quellen und Bedarf - 717
30.6. Vitamin K (Phyllochinon) - 717
20 Inhaltsverzeichnis
30.6.1. Chemie-717
30.6.2. Wirkungen des Vitamin K - 718
30.6.3. Mangelerscheinungen - 718
30.6.4. Quellen und Bedarf - 719
30.7. Vitamin C (Ascorbat) -719
30.7.1. Chemie-719
30.7.2. Mangelerscheinungen - 719
30.7.3. Funktionen von Ascorbat im Stoffwechsel - 720
30.7.4. Vitamin C im Organismus - 720
30.7.5. Bedarf an Vitamin C - 721
30.7.6. Quellen des Vitamin C in der Nahrung - 721
30.8. Der Vitamin B-Komplex - 721
30.8.1. Thiamin-722
30.8.2. Riboflavin - 723
30.8.3. Niacin - 724
30.8.4. Pyridoxin - 725
30.8.5. Cobalamin (Vitamin B12) - 726
30.8.6. Folsäure - 728
30.8.7. Pantothensäure - 728
30.8.8. Biotin - 729
31. Stoffwechsel und Ernährung - 730
31.1. Energiebilanz - 730
31.2. Grundumsatz - 731
31.3. Energieumsatz bei körperlicher Arbeit - 731
31.4. Die spezifisch-dynamische Wirkung der Nahrungsstoffe - 732
31.5. Die Isodynamieregel und der Nährstoffbedarf des Menschen - 733
31.6. Forderungen an die Nahrungszusammensetzung - 733
31.7. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Proteine - 734
31.7.1. Biologische Wertigkeit der Proteine - 734
31.7.2. Eiweißbedarf - 737
31.8. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Kohlenhydrate - 737
31.8.1. Pathologische Folgen eines zu hohen Saccharosekonsums - 738
31.9. Ernährungsphysiologische Bedeutung der Fette - 738
31.9.1. Essentielle Fettsäuren - 738
31.10. Die einzelnen Nahrungsmittel - 739
31.10.1. Ausgewählte Nahrungsmittel tierischen Ursprungs - 739
31.10.2. Ausgewählte Nahrungsmittel pflanzlichen Ursprungs - 739
31.10.3. Alkohol-740
31.10.4. Ausnutzung der Nahrung - 740
31.10.5. Ballaststoffe - 740
31.11. Möglichkeiten zur Beurteilung des Ernährungszustandes des Menschen: das
Körpergewicht - 740
31.12. Unterernährung - 741
31.12.1. Folgen eines Eiweißmangels - 741
31.13. Überernährung - 742
Index - 743
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