Untersuchung zum Lipidstoffwechsel bei Phenylketonurie-Patienten: Cholesterin, HDL- und LDL-Cholesterin im Serum von Phenylketonurie-Patienten unter diätetischer Kontrolle ; Ergebnisse einer prospektiven Studie
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1998
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INHALTSVERZEICHNIS
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
III
I
EINLEITUNG
1
I
1
PHENYLKETONURIE
1
I
1
1
EPIDEMIOLOGIE
1
11.2
EINTEILUNG
DER
HYPERPHENYLALANINAEMIEN
1
1
1
3
PATHOGENESE
UND
PATHOBIOCHEMIE
4
I
1
4
FRUEHERKENNUNG
UND
THERAPIE
DER
KLASSISCHEN
PHENYLKETONURIE
10
I
1.4.1
KLINISCHES
BILD
10
1.1.4
2
DIAGNOSE
DER
PHENYLKETONURIE
11
1.1
4
3
THERAPIE
DER
PHENYLKETONURIE
13
I
1
4.4
MATEMAIE
PHENYLKETONURIE
15
1.2
PHYSIOLOGIE
DES
LIPIDSTOFFWECHSELS
17
12
1
LIPOPROTEINE
17
1
2.2
CHOLESTERINSTOFFWECHSEL
24
1
3
FRAGESTELLUNG
26
II
PATIENTEN
UND
METHODEN
27
II
1
PATIENTEN
27
II
2.1
METHODEN
28
II
2
2
STATISTIK
30
III
ERGEBNISSE
30
III.
1
INTERKORRELATION
VON
CHOLESTERIN,
HDL-CHOLESTERIN,
LDL-CHOLESTERIN
UND
LDL/HDL-RATIO
ZU
ALLEN
ANDEREN
ERHOBENEN
PARAMETERN
33
III.2
KORRELATIONEN
DER
FETT
WERTE
UNTEREINANDER
35
III.3
ERGEBNISSE
DER
FETTWERTE
IN
DEN
EINZELNEN
ALTERSKLASSEN
36
III
3
1
ERGEBNISSE
DER
CHOLESTERINWERTE
36
III.3.2
ERGEBNISSE
DER
HDL-CHOLESTERINWERTE
37
III.
3.3
ERGEBNISSE
DER
LDL-CHOLESTERINWERTE
39
III.4
VERGLEICH
DER
ERGEBNISSE
DER
FETTWERTE
MIT
DEN
NORMWERTEN
41
III
4
1
CHOLESTERIN
41
III.4.2
HDL-CHOLESTERIN
45
III.4.3
LDL-CHOLESTERIN
48
III
5
LIPIDKONZENTRATIONEN
IN
DEN
EINZELNEN
FORMEN
DER
PHENYLALANINSTOFFWECHSEL
STOERUNG
50
III
6
LIPIDKONZENTRATIONEN
IN
ABHAENGIGKEIT
DER
ZUR
DIAETETISCHEN
THERAPIE
EINGESETZTEN
PHENYLALANINFREIEN
PULVER
53
IV
DISKUSSION
55
IV
1
DISKUSSION
DER
FRAGESTELLUNG
UND
METHODEN
55
IV
2
DISKUSSION
DER
ERGEBNISSE
UNSERER
PATIENTEN
MIT
PHENYLALANIN
STOFFWECHSELSTOERUNG
IM
VERGLEICH
ZU
GESUNDEN
PROBANDEN
59
IV.3
DISKUSSION
DER
ERGEBNISSE
UNSERER
PATIENTEN
MIT
PHENYLALANIN
STOFFWECHSELSTOERUNG
ZU
ANDEREN
KOLLEKTIVEN
MIT
PHENYLALANIN
STOFFWECHSELSTORUNG
61
IV.4
DISKUSSION
DER
ERGEBNISSE
UNSERER
PATIENTEN
IN
BEZUG
AUF
DIE
VERSCHIEDENEN
FORMEN
DER
PHENYLALANIN-STOFFWECHSELSTOERUNG
63
IV
5
DISKUSSION
DER
ERGEBNISSE
UNSERER
PATIENTEN
IN
BEZUG
AUF
DIE
VORLIEGENDE
LIPIDLITERATUR
63
V
ZUSAMMENFASSUNG
65
VI
LITERATURVERZEICHNIS
67
VII
ANHANG
87
VII
1
ROHDATEN
87
VII
2
TABELLEN
107
VIII
BISHERIGE
VEROEFFENTLICHUNGEN
110
DANKSAGUNG
111
LEBENSLAUF
112
-II |
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