Die orthopädische Behandlung der Duchenne-Muskeldystrophie:
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| Published: |
Stuttgart ; New York
Enke im Thieme-Verl.
2000
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|---|---|
| adam_text | 1 Einführung 1
2 Progressive Muskeldystrophien 3
3 Duchenne-Muskeldystrophie 9
3.1 Historischer Überblick 9
3.2 Epidemiologie 10
3.3 Genetik 11
3.4 Ätiologie 11
3.5 Pathogenese 13
3.6 Diagnostik 16
3.6.1 Anamnese 17
3.6.2 Familienanamnese 17
3.6.3 Früherkennung 18
3.6.4 Laborchemische Befunde 19
3.6.5 Bildgebende Befunde 20
3.6.6 Neurologische Befunde 22
3.6.7 Muskelbiopsie 23
3.6.8 Molekulargenetische Diagnostik 25
3.6.9 Kardiologische Diagnostik 27
3.6.10 Lungenfunktionsdiagnostik 28
3.6.11 Orthopädische Diagnostik 29
3.7 Klinik 39
3.7.1 Natürlicher Verlauf 39
3.7.2 Größe 44
3.7.3 Gewicht 45
3.7.4 Stand 45
3.7.5 Haltung 46
3.7.6 Gang 47
3.7.7 Extremitäten 50
3.7.8 Skoliose 55
3.8 Unterschiedliche Organbefunde 62
3.8.1 Knochen 62
3.8.2 Zahn-Mund-Kiefer-Veränderungen .. 66
3.8.3 Herz 68
3.8.4 Respirationstrakt 70
3.8.5 Magen-Darmtrakt 79
3.8.6 Harntrakt 79
3.8.7 Endokrinium 80
3.8.8 Zentralnervensystem 80
3.8.9 Obduktionsbefunde 82
3.9 Prognose 82
3.10 Differentialdiagnosen 83
4 Therapie 85
4.1 Kausaltherapeutische Ansätze 86
4.2 Gentherapeutische Aspekte 86
4.3 Medikamentöse Behandlung 87
4.3.1 Prednison 89
4.3.2 Deflazacort 90
4.3.3 Kreatin-Monophosphat 92
4.3.4 Clenbuterol 92
4.4 Diät 93
4.5 Psychosoziale Betreuung 93
4.5.1 Elternaspekte 94
4.5.2 Patientenaspekte 96
4.6 Physiotherapie 98
4.6.1 Tierexperimentelle Untersuchungen . 98
4.6.2 Muskeltraining 98
4.6.3 Trainierbarkeit der
dystrophischen Muskulatur 99
4.6.4 Behandlungskonzeptionen 103
4.6.5 Behandlungsmethoden 105
4.6.6 Stadienorientierte Behandlung 107
4.6.7 Atemtherapie 113
4.7 Apparativ-assistierte Beatmung 114
4.7.1 Beatmungsverfahren 114
4.7.2 Frühbeatmung 117
4.7.3 Entwöhnung 118
4.7.4 Langzeitbeatmung 118
4.8 Elektrostimulation 119
4.9 Hydrotherapie 120
4.10 Thermotherapie 120
4.11 Massage 120
4.12 Ergotherapie 120
4.13 Hippotherapie 121
4.14 Logopädische Behandlung 123
4.15 Orthopädie-technische Versorgung .. 123
4.15.1 Orthesen 123
4.15.2 Skoliose-Korsett 126
4.15.3 Orthopädie-Schuhtechnik 130
4.16 Rehabilitations- und Hilfsmittel 131
4.16.1 Sitzhilfen 131
4.16.2 Stehhilfen 132
4.16.3 Gehhilfen 133
4.16.4 Fahrräder 134
4.16.5 Rollstuhlversorgung 134
4.16.6 Betten 137
4.16.7 Transporthilfen 138
4.16.8 Kommunikationshilfen 138
4.17 Operative Behandlung 138
4.17.1 Anästhesie und Intensivmedizin 139
4.17.2 Obere Extremitäten 145
4.17.3 Untere Extremitäten 145
4.17.4 Wirbelsäule 174
5 Stadienorientiertes
Behandlungskonzept 196
5.1 Vorbemerkung 196
5.2 Stadium 1:2-6Jahre 196
5.2.1 Erhaltung der Muskelkraft 196
5.2.2 Gewichtskontrolle 199
5.2.3 Anregung der Spontanaktivität 199
5.2.4 Physiotherapie 199
5.2.5 Frühe operative Behandlung
von beginnenden Bewegungs¬
einschränkungen der unteren
Extremitäten 199
5.2.6 Steroidmedikation 200
5.3 Stadium II: 6-9 Jahre 200
5.3.1 Physiotherapie 200
5.3.2 Orthopädische Maßnahmen 201
5.4 Stadium III: 9-13Jahre 201
5.4.1 Physiotherapie 201
5.4.2 Operative Behandlung 201
5.4.3 Kontrolluntersuchungen 202
5.5 Stadium IV: älter als 10 Jahre 202
5.5.1 Behandlung der Skoliose 202
5.5.2 Behandlung der
Lungenfunktionsstörung 203
5.5.3 Steroidmedikation 203
5.5.4 Weitere Probleme 203
6 Begutachtung 205
6.1 Schwerbehindertengesetz 205
6.2 Pflegeversicherungsgesetz 206
6.2.1 Grundlegende Regelungen
für alle Lebensalter 207
6.2.2 Stufen der Pflegebedürftigkeit
(§ 15 PlVersG) 209
6.2.3 Feststellung der Pflegebedürftigkeit
(§ 18 PlVersG) 209
6.2.4 Besonderheiten der Begutachtung
von Säuglingen, Kindern und
Jugendlichen vor dem 14. Lebensjahr 210
6.2.5 Leistungen des
Pflegeversicherungsgesetzes 210
7 Zusammenfassung 213
7.1 Summary 215
8 Adressen 217
9 Tabellen 218
10 Literaturverzeichnis 238
Sachverzeichnis 267
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