Morbus Wilson: Pathophysiologie, neurologische Symptomatik und internistische Manifestationen ; Untersuchungen zu Therapie und Prognose bei adulten Patienten
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Sprache: | German |
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1998
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Beschreibung: | Leipzig, Univ., Diss., 1998 |
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INHALTSVERZEICHNIS
1 EINLEITUNG_1
1.1 GESCHICHTE_ 1
1.2 EPIDEMIOLOGIE_ 1
1.3 GENETIK_ 1
1.4 PATHOGENESE_ 2
1.5 KLINIK_ 4
1.6 DIAGNOSE UND FEHLDIAGNOSEN_ 7
1.7 VERLAUFSFORMEN_,_ 10
1.8 THERAPIE_11
1.8.1 D-PENICILLAMIN_11
1.8.2 TRIEN_ 12
1.8.3 ZINKSALZE _ 12
1.8.4 ZUSAETZLICHE THERAPIEALTEMATIVEN_ 13
1.8.5 LEBERTRANSPLANTATION_ 14
1.9 PROGNOSE UND AUSBLICK_15
2 AUFGABENSTELLUNG_ 17
3 MATERIAL UND METHODEN_ 18
3.1 PATIENTEN_
;_^_18
3.2 METHODEN _ 18
3.2.1 DATENERFASSUNG _18
3.2.2 DATENMODIFIKATION_ 20
3.2.2.1 VERLAUFSFORMEN _20
3.2.2.2 CHILDINDEX _21
3.2.2.3 LEBERSCORE_21
3.2.2.4 NEUROLOGIESCORE_21
3.2.2.5 THERAPIEGRUPPEN_22
3.2.2.6 ALTERSGRUPPEN_22
3.2.2.7 NORMWERTE_23
3.2.3 STATISTIK_
YY
_23
3.2.4 UEBEREINKUNFT_ 23
4 ERGEBNISSE_ 24
4.1 ALLGEMEINE DESKRIPTION_24
4.2 INITIALSYMPTOME DER WILSONSCHEN ERKRANKUNG_25
4.2.1 HAEUFIGKEIT DER INITIALSYMPTOME_ 27
4.2.2 INITIALSYMPTOME IN ABHAENGIGKEIT VOM ALTER BEI ERSTSYMPTOMEN UND
DIAGNOSE_28
4.2.3 VERZOEGERUNG DER DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON INITIALSYMPTOMEN_28
4.2.4 VERZOEGERUNG DER DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON DER BERUECKSICHTIGUNG
MOEGLICHER HEPATISCHER
FRUEHMANIFESTATIONEN_29
4.2.5 INITIALSYMPTOME IN ABHAENGIGKEIT VOM GESCHLECHT_29
4.2.6 VERGLEICH VON INITIALSYMPTOMEN UND SPAETEREN SYMPTOMEN_29
4.2.7 REVERSIBILITAET DER INITIALSYMPTOME TREMOR UND DYSARTHRIE_30
4.3 DIE VERLAUFSFORMEN_31
4.3.1 ALTER BEI ERSTSYMPTOMEN IN ABHAENGIGKEIT VON DEN VERLAUFSFORMEN_31
4.3.2 ALTER BEI DIAGNOSE UND VERLAUFSFORMEN_32
4.3.3 VERZOEGERUNG DER DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON DER VERLAUFSFORM_33
4.3.4 GESCHLECHTSVERTEILUNG DER VERLAUFSFORMEN_ 33
4.3.5 VERLAUFSFORMEN UND INITIALSYMPTOME_34
4.4 THERAPIEGRUPPEN_ 35
4.4.1 UMSTELLUNG DER THERAPIE VON D-PENICILLAMIN AUF ZINK_35
4.4.2 PATIENTEN OHNE THERAPIE_36
4.4.2.1 PATIENTEN MIT BEKANNTER UNTERBRECHUNG DER THERAPIE_36
4.4.2.2 PATIENTEN MIT BEGINN DER THERAPIE_38
4.5 DURCHSCHNITTLICHER CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE_39
4.5.1 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VOM ALTER BEI
DIAGNOSE_39
4.5.2 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VOM
GESCHLECHT_40
4.5.3 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON
INITIALSYMPTOMEN_40
I
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN
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4.5.4 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON DER
VERLAUFSFORM_41
4.5.5 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON DER
THERAPIEFOIM_42
4.5.6 KORRELATION VON CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE_43
4.6 VERLAUFSDYNAMIK DES MORBUS WILSON_43
4.6.1 ZEITLICHE VERLAEUFE VON CHILDSCORE, LEBERINDEX UND
NEUROLOGIEINDEX_43
4.6.1.1 VERLAUFSDYNAMIK DES CHILDSCORES_43
4.6.1.2 VERLAUFSDYNAMIK DES LEBERINDEX_44
4.6.1.3 VERLAUFSDYNAMIK DES NEUROLOGIEINDEX_46
4.6.2 PATIENTEN MIT VERAENDERUNGEN VON CHILD-, LEBER- UND
NEUROLOGIESCORE_49
4.7 LABORPARAMETER_ 53
4.7.1 LABORPARAMETER IN ABHAENGIGKEIT VON DER THERAPIE_ 53
4.7.2 LABORPARAMETER IN ABHAENGIGKEIT VON DER VERLAUFSFORM J_54
4.7.3 VERLAUFSDYNAMIK DER LABORPARAMETER_55
4.8 DER FIBROSEMARKER P-III-P ALS LEBERZLRRHOSEPARAMETER BEI MORBUS
WILSON_57
5 DISKUSSION_58
5.1 ALLGEMEINE BETRACHTUNGEN_ 58
5.2 INITIALSYMPTOME DER WILSONSCHEN ERKRANKUNG_60
5.2.1 HAEUFIGKEIT DER INITIALSYMPTOME_ 60
5.2.2 INITIALSYMPTOME IN ABHAENGIGKEIT VOM ALTER BEI DIAGNOSE_ 62
5.2.3 VERZOEGERUNG DER DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON INITIALSYMPTOMEN_63
5.2.4 INITIALSYMPTOME IN ABHAENGIGKEIT VOM GESCHLECHT_65
5.2.5 VERGLEICH VON INITIALSYMPTOMEN UND SPAETEREN SYMPTOMEN '_65
5.2.6 REVERSIBILITAET DER INITIALSYMPTOME DYSARTHRIE UND TREMOR_67
5.3 VERLAUFSFORMEN_ 67
5.3.1 ALTER BEI ERSTSYMPTOMEN IN ABHAENGIGKEIT VON DER VERLAUFSFORM_70
5.3.2 ALTER BEI DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON DER VERLAUFSFORM _71
5.3.3 VERZOEGERUNG DER DIAGNOSE IN ABHAENGIGKEIT VON DER VERLAUFSFORM_72
5.3.4 GESCHLECHTSVERTEILUNG DER VERLAUFSFORMEN_ 73
5.3.5 VERLAUFSFORMEN UND INITIALSYMPTOME_ , 73
5.4 THERAPIEGRUPPEN_ 74
5.4.1 THERAPIEUMSTELLUNG VON D-PENICILLAMIN AUF ZINK_ 74
5.4.2 PATIENTEN OHNE THERAPIE_ 75
5.4.2.1 PATIENTEN MIT BEKANNTER UNTERBRECHUNG DER THERAPIE_75
5.4.2.2 PATIENTEN MIT BEGINN DER THERAPIE_76
5.5 DURCHSCHNITTLICHER CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE_77
5.5.1 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VOM ALTER BEI
DIAGNOSE_79
5.5.2 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VOM
GESCHLECHT_79
5.5.3 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON
INITIALSYMPTOMEN_80
5.5.4 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON DER
VERLAUFSFORM_81
5.5.5 CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE IN ABHAENGIGKEIT VON DER
THERAPIEFORM_81
5.5.6 KORRELATION VON CHILD-, LEBER- UND NEUROLOGIESCORE_82
5.6 VERLAUFSDYNAMIK DES MORBUS WILSON_ 82
5.6.1 VERLAUFSDYNAMIK DES CHILDSCORES_ 84
5.6.2 VERLAUFSDYNAMIK DES LEBERSCORES_ 84
5.6.3 VERLAUFSDYNAMIK DES NEUROLOGIESCORES_ 85
5.7 LABORPARAMETER_85
5.8 DER FIBROSEMARKER P-III-P ALS LEBERZIRRHOSEPARAMETER BEI MORBUS
WILSON_90
5.9 FALLDISKUSSION_91
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