Holdings: Die primären Immundefekte

Die primären Immundefekte: klinische Bedeutung einer Erweiterung der WHO-Klassifikation

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Main Author:	Stojanov, Silvia 1967- (Author)
Format:	Book
Language:	German
Published:	1996
Subjects:	Hochschulschrift
Online Access:	Inhaltsverzeichnis
Item Description:	München, Univ., Med. Fak., Diss., 1997
Physical Description:	[10], 288 S. graph. Darst.

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS SEITE 1 EINLEITUNG 1 2 MATERIAL UND METHODEN 3 2.1 BEGRIFFSDEFINITIONEN 3 2.1.1 IMMUNSYSTEM 3 2.1.2 PRIMAERER IMMUNDEFEKT 4 2.2 LITERATURQUELLEN 6 2.3 AUSWAHL - AUFBAU DER ARBEIT 6 2.4 LITERATURZUSAMMENSTELLUNG - KLASSIFIKATION 7 2.5 PROBLEMATIK DER KLASSIFIZIERUNG UND ZUORDNUNG DER IMMUNDEFEKTE 8 3 KLASSIFIKATIONEN PRIMAERER IMMUNDEFEKTE 9 3.1 WHO-K LASSIFIKATION 10 3.1.1 WHO-DEFINITION PRIMAERER IMMUNDEFEKTE 10 3.1.2 WHO MEETING REPORT VON 1989 10 3.2 M ODIFIZIERTE UND ERWEITERTE WHO-K LASSIFIKATION (E-WHO) 21 3.2.1 EINFUEHRUNG 21 3.2.1.1 KRITERIEN 21 3.2.1.2 KLASSIFIKATIONSAUFBAU 21 3.2.1.3 SYNDROMBESCHREIBUNG 21 3.2.1.4 ANMERKUNG 22 3.2.2 PRIMAERE SPEZIFISCHE IMMUNDEFEKTE 22 3.2.2.1 KOMBINIERTE IMMUNDEFEKTE 23 3.2.2.1.1 SCHWERER KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT (SCID) 23 TYPISCHE SCID 28 3.2.2.1.1.1 KLASSISCHE FORMEN DES SCID 28 3.2.2.I. 1.1.1 SCID MIT NIEDRIGEN T UND B-ZELLEN 28 3.2.2.1.1.1.2 SCID MIT NORMALEN B-ZELLEN (=N6ZELOF-SYNDROM) 28 3.2.2.1.1.2 ADA-MANGEL 29 3.2.2.1.1.3 RETIKULAERE DYSGENESIE 29 3.2.2.1.1.4 FAMILIAERER LYMPHOPENISCHER IMMUNDEFEKT 29 ATYPISCHE SCID 30 3.2.2.1.1.5 PATHOGENESE/MOLEKULARE LAESION BEKANNT 30 3.2.2.1.1.5.1 DEFEKT DER LYMPHOZYTEN-OBERFLAECHENGLYKOPROTEINE 30 3.2.2.I. 1.5.1.1 CD7-MANGEL 30 3.2.2.1.1.5.1.2 GPL-115 (CD43)-MANGEL 31 3.2.2.1.1.5.1.3 T-ZELL REZEPTOR (TCR)/CD3 KOMPLEX-MANGEL 32 3.2.2.1.1.5.1.3.1 FEHLENDE CD3-ZETA UNTEREINHEIT 32 3.2.2.1.1.5.1.3.2 FEHLENDE CD3-GAMMA UNTEREINHEIT 33 3.2.2.1.1.5.1.3.3 FEHLENDE CD3-GAMMA, -DELTA, -EPSILON UNTEREINHEITEN 33 3.2.2.1.1.5.1.3.4 THYMUSDEFEKT MIT GAMMA/DELTA TCR-EXPRIMIETENDEN T ZELLEN 34 3.2.2.1.1.5.1.4 CD4+ T-ZELL-MANGEL 35 3.2.2.1.1.5.1.5 CD8+T-ZELL-MANGEL 35 3.2.2.1.1.5.1.6 BLS-TYP H-MANGEL (MHC-KLASSE-H-MANGEL) 35 3.2.2.1.1.5.2 MANGEL AN SIGNALUEBERTRAGUNGSPROTEINEN 36 3.2.2.1.1.5.2.1 PNP-MANGEL 36 3.2.2.1.1.5.3 DEFEKT DER GENINDUKTION 36 3.2.2.1.1.5.3.1 NF-AT DEFEKT (DEFEKT DER IL-2 (-3, -4, -5)-, IFN GAMMA FI ILDUNG) 36 3.2.2.1.1.6 PATHOGENESE/MOLEKULARE LAESION UNBEKANNT 38 3.2.2.1.1.6.1 OMENN-SYNDROM 38 3.2.2.I. 1.6.2 SCID MIT GASTROINTESTINALER ATRESIE 39 3.2.2.I. 1.6.3 FUNKTIONELLE T-ZELL-DEFEKTE 40 3.2.2.1.1.6.3.1 DEFEKT DER SIGNALUEBERTRAGUNG 40 3.2.2.1.1.6.3.2 DEFEKT DER GENINDUKTION (LYMPHOKIN-MANGEL) 41 3.2.2.1.2 MYELO-LYMPHOZYTAERE INSUFFIZIENZ 41 3.2.2.1.3 EPISODISCHE LYMPHOPENIE MIT LYMPHOZYTOXIN 42 3.2.2.2 PRIMAERE IMMUNDEFEKTE MIT VORWIEGENDEM BEFALL DES B-ZELL SYSTEMS 43 3.2.2.2.1 SELEKTIVER IGA-MANGEL 43 3.2.2.2.1.1 DEFEKT DER IGA-MONTAGE 43 3.2.2.2.1.2 MANGEL DER SEKRETORISCHEN IGA-KOMPONENTE 44 3.2.2.2.2 GEWOEHNLICHER VARIABLER IMMUNDEFEKT (CVID) 44 3.2.2.2.2.1 GLUKOSE-STIMULIERTE SEKRETORISCHE DIARRHOEE MIT CVID 45 3.2.2.2.2.2 FAMILIAERER VARIABLER IMMUNDEFEKT 46 3.2.2.3 ANDERE GUT DEFINIERTE IMMUNDEFEKTE 47 3.2.2.3.1 X-CHROMOSOMAL VERERBTE THROMBOZYTOPENIE 47 3.2.2.3.2 THROMBOZYTOPENIE MIT ERHOEHTEM SERUM-IGA UND NIERENERKRANKUNG 48 3.2.2.3.3 IGM-MANGEL ASSOZIIERT MIT INTRAHEPATISCHER SKLEROSIERENDER CHOLANGITIS 48 3.2.2.3.4 KONGENITALER IMMUNDEFEKT ASSOZIIERT MIT PRIMAERER SKLEROSIERENDER CHOLANGITIS 49 3.2.3 IMMUNDEFEKTE ASSOZIIERT MIT BZW. ALS FOLGE ANDERER STOERUNGEN 50 3.2.3.1 CHROMOSOMOPATHIEN 51 3.2.3.1.1 CHROMOSOM-18P-SYNDROM CHROMOSOM 1 8Q-SYNDROM (DE GROUCHY-SYNDROM I+II) 51 3.2.3.1.2 CHROMOSOMEN (7, 14)-BRUECHIGKEITSSYNDROME 52 3.2.3.2 MULTISYSTEM-SYNDROME 55 3.2.3.2.1 PARTIELLER ALBINISMUS 55 3.2.3.2.2 KURZGLIEDRIGER ZWERGWUCHS 56 3.2.3.2.3 MCA-SYNDROME 56 3.2.3.3 HEREDITAERE METABOLISCHE STOERUNGEN 57 3.2.3.3.1 EKTO-PURIN-5'-NUKLEOTIDASE-MANGEL 57 3.2.3.4 IMMUNGLOBULIN-HYPERKATABOLISMUS 58 3.2.3.4.1 INTESTINALE LYMPHANGIEKTASIE (IL) 58 3.2.3.4.1.1 HENNEKAM LYMPHANGIEKTASIE-LYMPHOEDEM SYNDROM 58 3.2.3.4.1.2 APLASIA CUTIS CONGENITA UND INTESTINALE LYMPHANGIEKTASIE 59 3.2.3.4.1.3 PRIMAERER IMMUNDEFEKT ASSOZIIERT MIT IL 59 3.2.3.5 SONSTIGE SYNDROME 60 3.2.3.5.1 GINGIVAHYPERPLASIE UND HYPER-IGE-SYNDROM 60 3.2.3.5.2 EPSTEIN-BARR-VIRUS ASSOZIIERTE IMMUNDEFEKTE 60 3.2.3.5.2.1 PURTILO-SYNDROM 61 3.2.3.5.2.2 FLEISHER-SYNDROM 61 3.2.3.5.2.3 CHRONISCHE-MUEDIGKEIT-SYNDROM 62 3.2.4 HEREDITAERE KOMPLEMENTDEFEKTE 64 3.2.4.1 CLQ-MANGEL MIT GLOMERULONEPHRITIS UND ROTHMUND THOMSON-SYNDROM 64 3.2.4.2 PARTIELLE LIPODYSTROPHIE (PLD) UND HEREDITAERER C3-MANGEL 65 3.2.4.3 PARTIELLER C4~MANGEL 65 3.2.4.4 C7-MANGEL 66 3.2.4.5 ADIPSIN UND KOMPLEMENT FAKTOR D AKTIVITAET 66 3.2.5 DEFEKTE DER PHAGOZYTENFUNKTIONEN 66 3.2.5.1 AUTOSOMAL-REZESSIV VERERBTE CHRONISCHE GRANULOMATOSE MIT DEFEKTER CHEMOTAXIS DER NEUTROPHILEN 67 3.2.5.2 DEFEKTE DER LEUKOZYTENADHAESION 67 3.2.5.3 NEUROEKTODERMALE MELANOLYSOSOMALE STOERUNG 68 3.2.5.4 SHWACHMAN-SYNDROM 68 3.2.5.5 DEFEKTE DER PHAGOZYTENFUNKTION IM RAHMEN "GENERALISIERTER" ERKRANKUNGEN 69 3.3 NON-WHO-K LASSIFIKATION (NON-WHO) 70 3.3.1 EINFUEHRUNG 70 3.3.1.1 KRITERIEN 70 3.3.1.2 KLASSIFIKATIONSAUFBAU 70 3.3.1.3 SYNDROMBESCHREIBUNG 70 3.3.2 PRIMAERE SPEZIFISCHE IMMUNDEFEKTE 71 3.3.2.1 SPEZIFISCHE PER SE IMMUNDEFEKTE 73 3.3.2.1.1 KOMBINIERTE IMMUNDEFEKTE 73 3.3.2.1.1.1 SPLENOMEGALIE-SYNDROM MIT HYPOPLASIE DER KEIMZENTREN 73 3.3.2.1.1.2 SELEKTIVER T4+-HELFERZELL-FUNKTIONSDEFEKT 74 3.3.2.1.1.3 X-CHROMOSOMAL VERERBTER KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT 75 3.3.2.1.1.4 IMMUNMANGEL VOM T-ZELL-TYP 77 3.3.2.1.1.5 URIDIN-MONOPHOSPHAT-KINASE MANGEL 78 3.3.2.1.1.6 CYTIDIN-DEAMINASE-MANGEL UND KOMBINIERTER IMMUNDEFEKT 79 3.3.2.1.1.7 PROGREDIENTE DEFIZIENZ DES IMMUNSYSTEMS 80 3.3.2.1.1.8 IMMUNDEFIZIENZ MIT DEFEKTER T-ZELL ANTWORT AUF INTERLEUKINL 81 3.3.2.1.1.9 GAMMA-INTERFERON-MANGEL 81 3.3.2.1.2 VORWIEGENDER BEFALL DES B-ZELL-SYSTEMS 83 3.3.2.1.2.1 INTERFERON ALPHA-MANGEL 83 3.3.2.1.2.2 IMMUNDEFEKTSYNDROM MIT SELEKTIV FEHLENDER IN VIVO IMMUNANTWORT AUF BAKTERIELLE POLYSACCHARIDE 84 3.3.2.1.2.3 IMMUNDEFEKTSYNDROM MIT FEHLENDER IGG-ANTIKOERPERBILDUNG GEGEN STAPHYLOKOKKUS AUREUS 85 3.3.2.1.2.4 SELEKTIVER IGG/IGE-MANGEL 85 3.3.2.2 SPEZIFISCHE ASSORTIERTE IMMUNDEFEKTE 86 3.3.2.2.1 CHROMOSOMOPATHIEN 86 3.3.2.2.1.1 SECKEL-SYNDROM (BUTLER-VARIANTE) 87 3.3.2.2.1.2 ICF-SYNDROM 88 3.3.2.2.2 MULTISYSTEM-SYNDROME 89 3.3.2.2.2.1 MINDERWUCHS UND/ODER MIKROZEPHALIE-SYNDROME 89 3.3.2.2.2.1.1 MIKROZEPHALER PRIMORDIALER ZWERGWUCHS 91 3.3.2.2.2.1.1.1 SECKEL-SYNDROM 91 3.3.2.2.2.1.1.2 TORIELLO SYNDROM 91 3.3.2.2.2.1.1.3 DUBO WITZ-SYNDROM 92 3.3.2.2.2.1.2 MIKROZEPHALIE UND (POSTNATALE) WACHSTUMSVERZOEGERUNG 93 3.3.2.2.2.1.2.1 SAY-SYNDROM 93 3.3.2.2.2.1.2.2 DYSKERATOSIS CONGENITA 94 3.3.2.2.2.1.3 MINDERWUCHS 98 3.3.2.2.2.1.3.1 KENNY-CAFFEY-SYNDROM 98 3.3.2.2.2.1.3.2 VELOCARDIOFACIALES SYNDROM (SHPRINTZEN-SYNDROM) 98 3.3.2.2.2.1.3.3 HUTCHINSON-GILFORD-SYNDROM 99 3.3.2.2.2.1.3.4 SCHIMKE IMMUNO-OSSAERE DYSPLASIE 101 3.3.2.2.2.1.3.5 SHOKEIR-SYNDROM 102 3.3.2.2.2.1.3.6 MENKES-SYNDROM 103 3.3.2.2.2.1.3.7 TRICHOTHIODYSTROPHIE 104 3.3.2.2.2.1.3.8 RUBINS TEIN-TAYBI-SYNDROM 105 3.3.2.2.2.2 COWDEN-SYNDROM 106 3.3.2.2.2.3 HEPATO-RENALES SYNDROM 106 3.3.2.2.2.4 GRISCELLI-SYNDROM 107 3.3.2.2.2.5 PAID-SYNDROM 108 3.3.2.2.2.6 3C-SYNDROM 110 3.3.2.2.2.7 DYSAEQUILIBRIUM-DIPLEGIE SYNDROM 111 3.3.2.2.2.8 RETINA-TELEANGIEKTASIEN UND IMMUNDEFEKT 113 3.3.2.2.2.9 KONGENITALE HYPOSPLENIE/ASPLENIE 114 3.3.2.2.2.10 INCONTINENTIA PIGMENTI (IP) 116 3.3.2.2.2.11 SCHWARTZ-JAMPEL-SYNDROM 118 3.3.2.2.3 HEREDITAERE METABOLISCHE ERKRANKUNGEN 119 3.3.2.2.3.1 PEPTIDASE D-MANGEL (PROLIDASE-MANGEL) 119 3.3.2.2.3.2 TRIOSEPHOSPHAT-ISOMERASE-MANGEL 119 3.3.2.2.3.3 OLIGOSACCHARIDOSEN (MUKOLIPIDOSEN) 121 3.3.2.2.3.3.1 I-ZELL KRANKHEIT (MUKOLIPIDOSIS II) 122 3.3.2.2.3.3.2 ALPHA-MANNOSIDOSE 123 3.3.2.2.3.3.3 MUKOPOLYSACCHARIDOSEN 125 3.3.2.2.3.4 MENKES-SYNDROM 126 3.3.2.2.4 SONSTIGE SYNDROME 127 3.3.2.2.4.1 KOMBINIERTER DEFEKT DER UNSPEZIFISCHEN UND SPEZIFISCHEN ABWEHR 127 3.3.2.2.4.2 HISTAMIN-INDUZIERTER IMMUNDEFEKT 128 3.3.2.2.4.3 FANCONI-AEHNLICHES SYNDROM 129 3.3.2.2.4.4 FAMILIAERE HEPATO-VENO-OCCLUSIVE ERKRANKUNG MIT IMMUNDEFEKT 130 3.3.2.2.4.5 LEINER-SYNDROM 132 3.3.2.2.4.6 FAMILIAERE HISTIOZYTOSEN 134 3.3.3 PRIMAERE UNSPEZIFISCHE IMMUNDEFEKTE 139 3.3.3.1 UNSPEZIFISCHE PER SE IMMUNDEFEKTE 140 3.3.3.1.1 KOMPLEMENTDEFEKTE 140 3.3.3.1.2 DEFEKTE IM PHAGOZYTENSYSTEM 140 3.3.3.1.2.1 VORWIEGENDER BEFALL DER GRANULOZYTEN 141 3.3.3.1.2.1.1 NEUTROPENIE-SYNDROME 141 3.3.3.1.2.1.1.1 LAZY-LEUKOCYTE-SYNDROM 141 3.3.3.1.2.1.1.2 ONYCHOTRICHODYSPLASIE-NEUTROPENIE-SYNDROM 142 3.3.3.1.2.1.1.3 KOSTMANN-AGRANULOZYTOSE 144 3.3.3.1.2.1.1.4 LETAL-KONGENITALE NEUTOPENIE MIT EOSINOPHILIE 144 3.3.3.1.2.1.1.5 BENIGNE CHRONISCHE NEUTROPENIE 145 3.3.3.1.2.1.1.6 ZYKLISCHE NEUTROPENIE 146 3.3.3.1.2.1.1.7 GRANULOZYTOPENIE ASSOZIIERT MIT HYPOGAMMAGLOBULINAEMIE 146 3.3.3.1.2.1.1.8 WHIM-SYNDROM 147 3.3.3.1.2.1.1.9 IMMUNOERYTHROMYELOISCHEHYPOPLASIE 148 3.3.3.1.2.1.1.10 WEITERE NEUTROPENIE-SYNDROME 149 3.3.3.1.2.1.2 NEUTROPHILEN-CHEMOTAXIS-DEFEKT 150 3.3.3.1.2.1.3 TUFTSIN-MANGEL 150 3.3.3.1.2.2 VORWIEGENDER BEFALL DES MONOZYTEN/MAKROPHAGEN-SYSTEMS 151 3.3.3.1.2.2.1 FAMILIAERER MONOZYTEN-DEFEKT 151 3.3.3.1.2.2.2 MAKROPHAGEN-DEFEKT 152 3.3.3.1.2.2.3 IDIOPATHISCHE LUNGENHAEMOSIDEROSE MIT IGA-MANGEL 153 3.3.3.1.2.2.4 PULMONAL-ALVEOLAERE PROTEINOSE (PAP) 154 3.3.3.1.2.2.5 HYPOGAMMAGLOBULINAEMIE UND MALAKOPLAKIE 155 3.3.3.1.2.3 VORWIEGENDER BEFALL DES NK-ZELLSYSTEMS 156 3.3.3.1.2.3.1 SELEKTIVER NK-ZELLDEFEKT 157 3.3.3.1.2.3.2 KOMPLETTER NK-ZELLDEFEKT 158 3.3.3.1.2.3.3 NK-ZELL-RECYCLING DEFEKT UND "CHILDHOOD CHRONIC NEUTROPENIA" MIT MORPHOLOGISCHEN ANOMALIEN UND CHEMOTAXISDEFEKT DER NEUTROPHILEN 159 3.3.3.2 UNSPEZIFISCHE ASSOZIIERTE IMMUNDEFEKTE 160 3.3.3.2.1 MULTISYSTEM-SYNDROME 160 3.3.3.2.1.1 ENDOKARDIALE FIBROELASTOSE 160 3.3.3.2.1.2 PAPILLON-LEFTVRE-SYNDROM 161 3.3.3.2.2 HEREDITAERE METABOLISCHE STOERUNGEN 163 3.3.3.2.2.1 PEARSON-SYNDROM 163 3.3.3.2.2.2 TRIMETHYLAMINURIE (FISH-ODOR-SYNDROME) 164 3.3.3.2.2.3 HYPERGLYCINAEMIE MIT KETOAZIDOSE UND LEUKOPENIE 165 3.3.3.2.3 SONSTIGE SYNDROME 166 3.3.3.2.3.1 PRIMAERE ZILIAERE DYSKINESIE (PCD) 166 3.3.3.2.3.2 INFANTILE OSTEOPETROSIS 168 3.3.4 KLINISCHE ANWENDUNG 170 3.3.4.1 PRIMAER BETROFFENE ORGANSYSTEME BEI (ASSOZIIERTEN) NON WHO-IMMUNDEFEKTEN 170 3.3.4.2 UEBERSICHTSTABELLE ZUR SYSTEMATIK DER NON-WHO IMMUHDEFEKTE 177 3.4 WHO M EETING R EPORT VON 1992 202 4 HAEUFIGKEITEN PRIMAERER IMMUNDEFEKTE 212 5 GRENZBEREICHE 214 5.1 EINFUEHRUNG 214 5.2 ANGEBORENE DEFEKTE DER IMMUNANTWORT (PROTEKTIVE IMMUNFUNKTIONEN) 214 5.2.1 BORDERLINE-IMMUNDEFEKTE (BL-ID) 214 5.2.1.1 TYP 1 BL-ID 215 5.2.1.1.1 HYPER-IGGL (AL) SYNDROM 215 5.2.1.1.2 SLY UND HEIMLICH-SYNDROM 216 5.2.1.1.3 EPILEPSIE-TELANGIEKTASIE 216 5.2.1.1.4 POLYGLANDULAERES MANGELSYNDROM (PDS) 216 5.2.1.1.5 NEMALINE MYOPATHIE 217 5.2.1.1.6 FAMILIAERE NEPHRITIS 217 5.2.1.1.7 FAMILIAERES MITTELMEERFIEBER 218 5.2.1.1.8 FAMILIAERER GLUTATHIONREDUKTASEMANGEL 218 5.2.1.1.9 MAY-HEGGLIN ANOMALIE 218 5.2.1.1.10 MONOZYTENESTERASEMANGEL 219 5.2.1.1.11 FAMILIAERE PANZYTOPENIE UND GEFAESSVERSCHLUSSKRANKHEIT 219 5.2.1.1.12 PELGER-HUET-AEHNLICHE ANOMALIE UND EPISODISCHES FIEBER MIT BAUCHSCHMERZEN 220 5.2.1.1.13 ISOLIERTER PEROXIDASE UND PHOSPHOLIPIDMANGEL IN EOSINOPHILEN 220 5.2.1.1.14 DE BARSY-SYNDROM 221 5.2.1.1.15 ENGELMANN-KRANKHEIT 221 5.2.1.1.16 FELTY-SYNDROM 222 5.2.1.1.17 COHEN-SYNDROM 222 5.2.1.1.18 DIDMOAD-SYNDROM 222 5.2.1.1.19 LYSIN-INTOLERANZ 223 5.2.1.1.20 GALAKTOSYLTRANSFERASE-MANGEL 223 5.2.1.1.21 HEREDITAERE THYMIN-URACILURIE 223 5.2.1.2 TYP 2 BL-ID 224 5.2.1.2.1 NORRIE-WARBURG-SYNDROM 224 5.2.1.2.2 X-GEBUNDENES FATALES INFEKTIONSSYNDROM 224 5.2.1.2.3 GALAKTOSAEMIE 225 5.2.2 IMMUNOGENETISCHE FAKTOREN/ANOMAIIEN ALS (DIAGNOSTISCHE) MARKER FUER EINE BESTIMMTE KRANKHEITSDISPOSITION 225 5.2.2.1 PRIMAERE BILIAERE ZIRRHOSE 225 5.2.2.2 FAMILIAERE ZIRRHOSE 226 5.2.2.3 COLITIS ULCEROSA 226 5.2.2.4 PAROXYSMALE NAECHTLICHE HAEMOGLOBINURIE 226 5.2.2.5 ZEROID LIPOFUSZINOSE 227 5.2.2.6 FUCHS ATROPHIA GYRATA CHORIOIDEAE ET RETINAE 227 S.2.2.7 IDIOPATHISCHE PULMONALE FIBROSE 227 5.2.3 HEREDITAERE ANFAELLIGKEIT FUER VIRUSINFEKTIONEN 228 5.2.3.1 COCKSACKIE B3 VIRUS 228 5.2.3.2 HERPES-VIRUS 228 5.2.3.3 POLIOVIRUS 228 5.2.4 TUMOREN UND IMMUNDEFLZIENZ 228 5.2.4.1 PRIMAERE IMMUNDEFLZIENZ UND LYMPHOPROLIFERATIVE TUMORERKRANKUNGEN 230 5.2.4.2 PRIMAERE IMMUNDEFLZIENZ UND NICHT-LYMPHOPROLIFERATIVE TUMORERKRANKUNGEN 234 5.3 ANGEBORENE DEFEKTE DER IMMUNTOLERANZ (AUTOIMMUNKRANKHEITEN) 237 6 DISKUSSION 242 7 ZUSAMMENFASSUNG 247 8 LITERATURVERZEICHNIS 250 LEBENSLAUF
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