Phospholipidmuster im Skelettmuskel von Patienten mit Carnitin-Palmityl-Transferase-Mangel:
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| Sprache: | German |
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1997
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5
INHALTSVERZEICHNIS
1
EINLEITUNG
.
8
1
I
KLINIK
UND
PATHOPHYSIOLOGIE
DES
CAMITIN-PALMITYL-TRANSFERASE-MANGELS
.
8
1.2.
BIOCHEMIE
DER
CAMITIN-PALMITYL-TRANSFERASE
.
9
1
3
FETTSAEURENMETABOHSMUS
.
11
1.3.1
PHOSPHATIDATSYNTHESE
.
11
1.3
2.
PHOSPHOLIPIDSYNTHESE
.
13
1
3.2.1
SYNTHESE
VON
PHOSPHATIDYLGLYCERIN,
PHOSPHATIDYLINOSITOL
UND
CARDIO
LIPIN
.
.
.
.
.
.
15
1.322
SYNTHESE
VON
PHOSPHATIDYLSERIN,
PHOSPHATIDYLETHANOLAMIN,
PHOSPHATI
DYLCHOLIN
SPHINGOMYELIN
UND
TRIACYLGLYCERIN
.
15
1.3
3.
ABBAU
DER
PHOSPHOLIPIDE
.
16
13.4
REGULATION
DER
SS-OXIDATION
UND
TRIACYLGLYCERINSYNTHESE
.
17
1
4
BIOLOGISCHE
MEMBRANEN
.
19
1.4.1.
STRUKTUR
DER
PHOSPHOLIPIDDOPPELSCHICHTEN
.
19
1.4.2.
INTEGRALE
MEMBRANPROTEME
UND
LIPID-PROTEIN-WECHSELWIRKUNGEN
.
22
1.4
3.
PHOSPHOLIPIDORGANISATION
BIOLOGISCHER
MEMBRANEN
.
23
1.5.
SELEKTIVER
CPT-MANGEL
ODER
ABNORM
REGULIERTES
ENZYM
?
.
24
1.6
LIPIDABHAENGIGKEIT
VON
CPT
.
26
1.7.
ZIELSETZUNG
DER
ARBEIT
.
29
2.
MATERIAL
UND
METHODEN
.
30
2.1.
MUSKELPROBEN
.
30
2.2.
REAGENZIEN
.
30
2.3
GERAETE
.
31
2.4.
PHOSPHOLIPIDANALYSE
.
31
2.4
1.
EXTRAKTION
DER
PHOSPHOLIPIDE
.
31
2.4.2.
DUENNSCHICHTCHROMATOGRAPHISCHE
TRENNUNG
DER
PHOSPHOLIPIDE
.
32
2
4.3.
IDENTIFIZIERUNG
DER
GETRENNTEN
PHOSPHOLIPIDKLASSEN
.
34
2.5
HERSTELLUNG
VON
PHOSPHOLIPIDSTANDARDS
.
34
2.5.1.
HERSTELLUNG
VON
LYSOPHOSPHATIDYLSAEURE
.
34
2
5.2
HERSTELLUNG
VON
MONO
UND
DILYSOCARDIOLIPIN
.
35
6
2.6.
PHOSPHOHPIDQUANTIFIZIERUNG
.
35
2.6
1.
PHOSPHOLIPIDAUFSCHLUSS
.
36
2.6.2.
PHOSPHATBESTIMMUNG
.
36
2
7
PROTEINBESTIMMUNG
38
2.8.
STATISTISCHE
METHODEN
.
.
39
3.
ERGEBNISSE
.
40
3.1.
ANORGANISCHE
PHOSPHATBESTIMMUNG
.
40
3.1.1
ERMITTLUNG
DER
OPTIMALEN
BEDINGUNGEN
BEI
DER
PHOSPHATBESTIMMUNG
.
40
3.1
1.1
PHOSPHATEICHKURVE
.
.
.
40
3.11.2.
EINFLUSS
VON
KIESELGEL
AUF
DIE
PHOSPHATBESTIMMUNG
.
41
3.1.1.3.
EINFLUSS
VON
PERCHLORSAEURE
AUF
DIE
FARBENTWICKLUNG
.
42
3.1.1.4
AUFSCHLUSSDAUER,
AUFSCHLUSSMITTEL
UND
LINEARITAET
DES
AUFSCHLUSSES
.
43
3.2.
TRENNUNG
DER
PHOSPHOLIPIDE
.
.
.
45
3.2.1.
LAUFVERHALTEN
VON
MONO
UND
DILYSOCARDIOLIPIN
.
48
3.2
2.
LAUFVERHALTEN
VON
LYSOPHOSPHATIDSAEURE
.
49
3.2.3.
TRENNUNG
VON
SPHINGOMYELIN,
PHOSPHATIDYLCHOLIN
UND
PHOSPHATIDYLSERIN
49
3
2.4.
LAUFVERHALTEN
VON
CARDIOLIPIN
.
.
50
3.3.
QUANTIFIZIERUNG
DER
SKELETTMUSKELPHOSPHOLIPIDE
.
52
3
3.1.
GESAMTPHOSPHOHPIDPHOSPHOR
UND
PROZENTUALE
VERTEILUNG
DER
PHOSPHOLIPIDE
VON
NORMALER
SKELETTMUSKULATUR
UND
VON
SKELETTMUSKULATUR
VON
PATIENTEN
MIT
CPT-MANGEL
.
52
3.3.2.
STATISTISCHE
AUSWERTUNG
.
58
4.
DISKUSSION
.
62
4.1.
METHODEN
DER
QUALITATIVEN
UND
QUANTITATIVEN
PHOSPHOHPIDANALYSE
.
62
4.2.
QUALITATIVE
PHOSPHOLIPIDZUSAMMENSETZUNG
VON
NORMALEM
SKELETTMUSKEL
UND
SKELETTMUSKEL
VON
PATIENTEN
MIT
CPT-MANGEL
.
.
.
63
4.3.
QUANTITATIVE
PHOSPHOLIPIDZUSAMMENSETZUNG
VON
NORMALEM
SKELETTMUSKEL
.
64
4.4
FHOSPHOLIPIDZUSAMMENSETZUNG
VON
SKELETTMUSKEL
VON
PATIENTEN
MIT
CPT-MAN-
GEL
.
65
4.5.
MEMBRANVERAENDERUNGEN
UND
ABNORM
REGULIERTE
CPT
FOLGE
ODER
URSACHE
?
67
4.6.
LIPIDABHAENGIGKEIT
DER
ABNORM
REGULIERTEN
CPT
.
68
7
4
7.
MUTATIONEN
IM
CPT
II
GEN
.
72
5
ZUSAMMENFASSUNG
.
75
6
LITERATURVERZEICHNIS
.
76
7.
ABKURZUNGEN
.
87
8.
DANKSAGUNG
.
88
9
LEBENSLAUF
.
89 |
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