Untersuchungen zum Wachstumsverhalten von Kindern mit hypothalamisch-hypophysärem Kleinwuchs unter sechsjähriger Substitutionstherapie mit gentechnisch hergestelltem Wachstumshormon:
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1996
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| Beschreibung: | Leipzig, Univ., Diss., 1996 |
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INHALTSVERZEICHNIS
1. EINLEITUNG.1
1.1. WACHSTUM.1
1.2. WACHSTUMSHORMON. 1
1.2.1. STRUKTUR UND SEKRETIONSMUSTER.1
1.2.2. BIOLOGISCHE EFFEKTE VON SOMATOTROPIN.2
1.2.3. STOERUNGEN DER WACHSTUMSHORMONSEKRETIORI.2
1.2.4. KLINIK DES WACHSTUMSHORMONMANGELS.3
1.2.5. DIAGNOSTIK DES WACHSTUMSHORMONMANGELS.3
1.2.6. THERAPIE.3
2. PROBLEMSTELLUNG.5
3. PATIENTEN UND METHODIK.6
3.1. DURCHFUEHRUNG DER STUDIE. 6
3.1.1. ALLGEMEINES. 6
3.1.2. ETHISCHE ASPEKTE.6
3.1.3. KRITERIEN DER PATIENTENAUSWAHL.7
3.1.4. UNTERSUCHUNGEN VOR STUDIENEINTRITT.7
3.1.5. DURCHFUEHRUNG DER STUDIENUNTERSUCHUNGEN.7
3.1.51. KLINISCHE UNTERSUCHUNGEN.7
3.1.5 2. KRITERIEN DES PUBERTAETSBEGINNS.8
3.1.5.3. LABORCHEMISCHE UNTERSUCHUNGEN.8
3.2. THERAPIEREGIME. 9
3.2.1. STH-THERAPIE MIT SAIZEN.9
3.2.2. SUBSTITUTIONSTHERAPIE BEI ZUSAETZLICHEN HORMONDEFIZITEN. 9
3.2.2.1. SCHILDDRUESENHORMONE.9
3.2.2.2. STEROIDHORMONE. 10
3.2.2 3. ADH-MANGEL. ' IO
3.3. ANTHROPOMETRIE. 10
3.3.1. MESSUNG DER KOERPERGROESSE. 10
3.3.2. BERECHNUNG DER WACHSTUMSGESCHWINDIGKEIT. 11
3.3.3 BESTIMMUNG DES KNOCHENALTERS. 11
3.3.4. BERECHNUNG DER KOERPEROBERFLAECHE. 12
3.3.5. PROGNOSE DER ENDGROESSE. 12
3.3.6. BERECHNUNG DER ZIELGROESSE. 12
3.3.7. LAENGENALTER. 12
3.3.8. BERECHNUNG DER STANDARDABWEICHUNGSSCORES (SDS). 13
3.3.81. VON SDS ABGELEITETE PARAMETER. 14
3.4. VERARBEITUNG DER PATIENTENDATEN. 14
3.4.1. DATENERFASSUNG. 14
3.4.2. STATISTISCHE AUSWERTUNG. 15
3.4.3. DARSTELLUNG DER ERGEBNISSE. 15
4. ERGEBNISSE.16
4.1. STRUKTUR DES PATIENTENGUTES. 16
4.1.1. ALLGEMEINE ASPEKTE. 16
4.1.2. ALTERS-UND GESCHLECHTSVERTEILUNG. 16
4.1.2.1. ALTERSSTRUKTUR. 16
4.1.22. GESCHLECHTSVERTEILUNG. 17
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN
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4.1.3. PATIENTENVERTEILUNG WAEHREND DES BISHERIGEN STUDIENZEITRAUMES. 17
4.1.3.1. PRAEPUBERTAERE PATIENTEN. 17
4.1.3 2. PATIENTEN IN DER PUBERTAET. 18
4.1.3.3. PATIENTEN, DIE IHRE ENDGROESSE ERREICHT HABEN. 18
4.1.3.4. YYDROPOUTS". 18
4.1.4. HORMONDEFEKTE. 19
4.1.4.1. URSACHEN DER HORMONAUSFAELLE. 19
4.1.4.2. ERGEBNISSE DER STH-STIMULATIONSTESTE. 20
4.1.43. ERGEBNISSE WEITERER FUNKTIONSTESTE. 21
4.2. DATEN AUS DER ANAMNESE.!.22
4.2.1. SCHWANGERSCHAFTS-UND GEBURTSANAMNESE. 22
4.2.2. FAMILIAERE AUXOLOGISCHE UND ANAMNESTISCHE DATEN. 23
4.2.3. ZIELGROESSE DER PATIENTEN. 24
4J. BEGLEITERKRANKUNGEN.24
4.3.1. CHRONISCHE BEGLEITERKRANKUNGEN. 24
4.3.2. AKUTE ERKRANKUNGEN. 25
4 3.2.1. INFEKTIONSKRANKHEITEN. 25
4 3.2.2. ALLERGISCHE ERKRANKUNGEN,.~7. 25
4.3.2 3. SONSTIGE INTERKURRENTE ERKRANKUNGEN. 26
4.4. VORZEITIGER THERAPIEABBRUCH (YYDROP OUTS"). 26
4.4.1. COMPLIANCEPROBLEME. 26
4.4.2. MEDIZINISCH INDIZIERTE THERAPIEABBRUECHE. 26
4.5. AUXOLOGISCHE DATEN BEI THERAPIESTART. 27
4.5.1. GESAMTE PATIENTENGRUPPE. 27
4.5.2. VERGLEICH VON NAIVEN UND TRANSFER-PATIENTEN. 29
4.6. PRAEPUBERTAERE PATIENTEN.29
4.6.1. ENTWICKLUNG DER WACHSTUMSGESCHWINDIGKEIT. 29
4.6.1 1 WACHSTUMSGESCHWINDIGKEIT UND CHRONO LOGISCHES ALTER. 29
4.6.1.2. WACHSTUMSGESCHWINDIGKEIT UND KNOCHENALTER. 32
4.6.2. ENTWICKLUNG DER KOERPERGROESSE. 33
4.6.3. ENTWICKLUNG VON KNOCHEN- UND LAENGENALTER SOWIE
DARAUS ABGELEITETEN PARAMETERN.
37
4.6.3.1. KNOCHENAHER. 37
4.6.3.2. LAENGENAHER. 37
4.6.3 3. QUOTIENTEN AUS LAENGEN-UND KNOCHENAHER. 38
4.6.4. ENTWICKLUNG DER ENDGROESSENPROGNOSE. 39
4.6.4.1. ENTWICKLUNG DER ENDGROESSENPROGNOSE BIS ZUM PUBERTAETSEINTRITT. 40
4.6.5. VERGLEICH AUSGEWAEHHER PARAMETER DER TRANSFER-PATIENTEN BEI ERSTEM
UND ZWEITEM THERAPIESTART.
41
4.6.6. DOSIERUNG DES WACHSTUMSHORMONS IM VERLAUF DER THERAPIE. 42
4.6.7. KORRELATIONS-UND REGRESSIONSANALYSE. 43
4.6.7.1. ERGEBNISSE NACH DEM ERSTEN THERAPIEJAHR. 44
4.6.7 2. ERGEBNISSE DES ZWEITEN THERAPIEJAHRES. 46
4- 6.7.3 ERGEBNISSE DES DRITTEN THERAPIEJAHRES. 48
4.6.8. UEBERSICHTSDARSTELLUNG DES WACHSTUMSVERLAUFS DER UEBER
SECHS JAHRE BETREUTEN PRAEPUBERTAEREN PATIENTEN. 48
4.6.9. KASUISTIK - PATIENT M. L. (T08-6). 48
4.7. PUBERTAERE PATIENTEN.
51
4.7.1. PATIENTENVERTEILUNG. 51
4.8. ENTWICKLUNG DER ENDGROESSE.53
4.8.1. DESKRIPTIVE PARAMETER. 53
4.8.2. KORRELATIONSUNTERSUCHUNGEN ZUR ENDGROESSE. 56
4.9. LABORPARAMETER.57
4.9. LABORPARAMETER.58
4.9.1. VERHALTEN DES IGF-1 SOWIE DES IGFBP- 3. 58
4 9.1.1. ALLGEMEINES. 58
4.91.2. ABSOLUTWERTE.
\
. 59
4.91.3. RELATIVER ANSTIEG UNTER STH-SUBSTITUTION. 59
4.9.2. PARAKLINISCHE KONTROLLPARAMETER. 60
4.9.2.1. HAEMATOLOGISCHE PARAMETER UND GESAMTEIWEISS. 60
4.9.2 2. SERUMELEKTROLYTE UND ANORGANISCHES PHOSPHAT. 61
4.92.3. NUECHTERNBLUTZUCKER. 61
4.9.24. SERUMENZYME. 62
4.9.2 5. HARNPFLICHTIGE SUBSTANZEN UND METABOLITE. 63
4.9.2 6. SCREENINGUNTERSUCHUNGEN DES URINS. 63
4.9.2 7. HORMONKONZENTRATIONEN. 63
5. DISKUSSION. 65
5.1. ALLGEMEINE ASPEKTE.65
5.2. AETIOLOGIE DES STH-MANGELS.65
5.3. BEURTEILUNG DES WACHSTUMSVERHALTENS. 67
5.4. ERGEBNISSE DER SUBSTITUTIONSTHERAPIE. 68
5.4.1. PRAEPUBERTAERE PATIENTEN. 68
5.41.1. BEURTEILUNG DER AUXOLOGISCHE PARAMETER. 68
5.4.1.2. APPLIKATIONSMODUS. 70
5.4.1.3. KORRELATIONSUNTERSUCHUNGEN. 71
5.4.2. PUBERTAERE PATIENTEN. 74
5.5. SCHLUSSFOLGERUNGEN.79
6. ZUSAMMENFASSUNG.81
7. VERZEICHNISSE.85
7.1. LITERATURVERZEICHNIS.85
7.2. TABELLENVERZEICHNIS.94
7.3. ABBILDUNGSVERZEICHNIS.95 |
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