Die Intersexualität: Diagnostik und Therapie aus kinderchirurgischer Sicht
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
1996
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I.
INHALTSVERZEICHNIS
1,
ZIEL
DER
ARBEIT
7
2,
EMBRYONALE
ENTWICKLUNG
DES
AEUBEREN
UND
INNEREN
GENITALS
_
9
2.1.
D
ETERMINATION
DES
CHROMOSOMALEN
G
ESCHLECHTS
9
2.2.
F
ESTLEGUNG
DES
GONADALEN
G
ESCHLECHTS
9
2.3.DIFFERENZIERUNG
DES
SOMATISCHEN
GESCHLECHTS.
10
2.4.EINFLUB
DER
EMBRYONALEN
HORMONE
AUF
DIE
ENTWICKLUNG
DES
AEUBEREN
UND
INNEREN
G
ENITALS
11
3.FORMEN
DER
INTERSEXUALITAET
_
13
3.1.
DEFINITION
13
3.2.
F
EHLBILDUNGEN
DES
CHROMOSOMALEN
G
ESCHLECHTS
13
3.2.1.KLINEFELTER-SYNDROM
13
3.2
2.XX-MANN
14
3.2.3.T
URNER
S
YNDROM
15
3.2.4.ASYMMETRISCHE
ODER
GEMISCHTE
GONADENDYSGENESIE
16
3.2.5
HERMAPHRODMSMUS
VERUS
17
3.3.F
EHLBILDUNGEN
DES
GONADALEN
G
ESCHLECHTS
18
3.3.1.R
EINE
G
ONADENDYSGENESIE
18
3.3.2.TESTESDYSGENESIE
19
3.3.3
A
GONADISMUS
19
3.4.
F
EHLBILDUNGEN
DES
SOMATISCHEN
G
ESCHLECHTS
19
3.4.
L.PSEUDOHERMAPHRODITISMUS
FEMININUS
19
3.4.1.1
TRANSPLACENTARE
VIRILISIERUNG
DURCH
EXOGENE
STEROIDE:
20
3.4.1.2.KOMPLEXE
UROGENITALMISSBILDUNG
UND
KAUDALE
FEHLBILDUNGSSYNDROME
20
3.4.1.3.ADRENOGENITALES
SYNDROM
20
3.4.2.PSEUDOHERMAPHRODITISMUSMASKULINUS
23
3.4.2.
IFEHLENDE
TESTIKULAERE
REAKTION
AUFHCG
UND
LH
24
3.4.2.2.STOERUNGEN
DER
TESTOSTERONBIOSYNTHESE
25
3.4.2.2.1
.STOERUNG
DER
TESTOSTERON
UND
CORTISOLSYNTHESE
IN
DER
NNR
UND
DEN
TESTES26
3.4.2.2.2.
STOERUNGEN
DER
TESTOSTERONSYNTHESE
IM
HODEN
28
34.2.3.
STOERUNGEN
DESTESTOSTERONMETABOLISMUS
30
3.4.2.4.ANDROGENREZEPTORDEFEKTE
31
I.
INHALTSVERZEICHNIS
SEITE
2
3
4.2.4.1
KOMPLETTE
TESTICULAERE
FEMINISIERUNG
UND
AEHNLICHE
SYNDROME
32
3.4.2.4.2.INKOMPLETTE
TESTIKULAERE
FEMINISIERUNG
UND
AEHNLICHE
SYNDROME
34
3.4.2
5.MUELLENAN
INHIBITMG
HORMON
MANGEL
(OVIDUKT-PRESISTENZ
)
36
3.4.2
6.1NTERSEXUELLES
GENITAL
IRN
RAHMEN
KOMPLEXER
FEHLBILDUNGEN
37
3.4.2.7.MATEMALE
EINNAHME
VON
OESTROGENEN
UND
SYNTHETISCHEN
GESTAGENEN
37
4.DIAGNOSTIK
38
4.1.ANAMNESE
38
4.2.AEUBERES
UND
INNERES
GENITAL
38
4.3.CHROMOSOMENDIAGNOSTIK
40
4.4.GONADENDIAGNOSTIK
40
4.5.RADIOLOGISCHE
DIAGNOSTIK
41
4.6.ENDOSKOPISCHE
VERFAHREN
41
4.7.LABOR
UND
HORMONALE
DIAGNOSTIK
41
4.8.REZEPTORSTATUS
42
4.9.PSYCHOLOGISCHE
ANALYSE
43
5.THERAPIE
44
5.1.
KONSERVATIVE
THERAPIE
45
5.1.1
K
ONSERVATIVE
T
HERAPIE
BEIM
AGS
:
45
5
1.2.
H
ORMONSUBSTTTUTIONSTHERAPIE
ZUR
E
INLEITUNG
EINER
PUBERTAETSENT
-
WICKLUNG
45
5.1.3
H
ORMONTHERAPIE
DES
M
IKROPENIS
46
5.2.O
PERATIVE
T
HERAPIE
46
5.2.1
O
PERATIONEN
ZUR
R
EKONSTRUKTION
DES
WEIBLICHEN
G
ESCHLECHTS
47
5.2.1.1.
KLITORISREDUKTION
47
5.2.1.2.
INTROITUSERWEITERUNG
48
5.2.13.
VAGINALPLASTIK
48
5.2.2.
O
PERATIONEN
ZUR
R
EKONSTRUKTION
DES
MAENNLICHEN
G
ESCHLECHTS
50
5
2.2.1.
SCHAFTAUFHCHTUNG,
RESEKTION
DER
CHORDA
50
5.2.2.2.HAHMROEHRENAUFBAU,
SCHAFFUNG
EINER
MASKULINEN
HARNROEHRE
51
5.2.2.3.ORCHIDOLYSE
UND
ORCHIDOPEXIE,
GONADENEXTRIPATION
52
6.MATER1AL
UND
METHODEN
53
6.1.D
AS
P
ATIENTENGUT
53
I.
INHA
LT
M
RZ
WHM
S
SEITE
3
6.2.EINSCHLU8KRITERIEN
53
6.3.DER
FRAGEBOGEN
53
7.
ERGEBNISSE
_
58
7.1.
B
EOBACHTUNGSZEITRAUM
58
7.2.
HAEUFIGKEITEN
UND
FORMEN
DER
INTERSEXUALITAET
IM
BEOBACHTUNGS
ZEITRAUM
58
7.3.
HERMAPHRODITISMUS
VERUS
59
7.3.1.
A
LTER
BEI
ERSTER
V
ORSTELLUNG
60
7.3.2.
Z
EITPUNKT
UND
O
RT
DER
D
IAGNOSESTELLUNG
60
7.3.3.
D
IAGNOSTIK
61
7.3.3.1.
BEFUND
DES
AEUSSEREN
GENITALS
BEI
DER
ERSTEN
VORSTELLUNG
61
7.3.3
2.
BEFUND
DES
INNEREN
GENITALS
62
7.3.3.3
ART
UND
LAGE
DER
GONADEN
63
7.3.3
4.
CHROMOSOMENSATZ
UND
ART
DER
DIAGNOSESTELLUNG
64
7.3.3.5.
SONSTIGE
FEHLBILDUNGEN
65
7.3.3.6.
RADIOLOGISCHE
VERFAHREN
ZU
DIAGNOSE
DES
INNEREN
GENITALS
65
7.3.3.7
ENDOSKOPISCHE
DIAGNOSTIK
66
7.3.3.8.
LABORDIAGNOSTIK
66
7.3.3.9.
REZEPTORDIAGNOSTIK
67
7.3.4.
T
HERAPIE
67
7
3
4.1.
KONSERVATIVE
THERAPIE
67
7.3.4.2.
OPERATIVE
THERAPIE
68
7.3.5.
N
ACHUNTERSUCHUNGEN
UND
B
EWERTUNG
DER
O
PERATIONSERGEBNISSE
71
7.4.
A
SYMMETRISCHE
G
ONADENDSYGENESIE
72
7.4.1.
A
LTER
BEI
DER
ERSTEN
V
ORSTELLUNG
73
7.4.2.
Z
EITPUNKT
UND
O
RT
DER
D
IAGNOSESTELLUNG
73
7.4.3.
D
IAGNOSTIK
74
7.4.3.1.
BEFUND
DES
AEUSSEREN
GENITALS BEI
DER
ERSTEN
VORSTELLUNG
74
7.4.3.2.
BEFUND
DES
INNEREN
GENITALS
75
7.4.3.3.
ART
UND
LAGE
DER
GONADEN
76
7.4.3.4.
CHROMOSOMENSATZ
UND
ART
DER
DIAGNOSESTELLUNG
77
7.4.3.5.
SONSTIGE
FEHLBILDUNGEN
78
7.4.3
6.
RADIOLOGISCHE
VERFAHREN
ZUR
DIAGNOSE
DES
INNEREN
GENITALS
78
7.4.3.7.
ENDOSKOPISCHE
DIAGNOSTIK
79
7.4.3.8.
LABORDIAGNOSTIK
79
7.4.3.9.
REZEPTORDIAGNOSTIK
80
I.
INHALTSVERZEICHNIS
SAETE
4
7.4,4.
T
HERAPIE
81
7.4.4
1.
KONSERVATIVE
THERAPIE
81
7.4.4.2.
OPERATIVE
THERAPIE
81
7.4.5.NACHUNTERSUCHUNG
UND
BEWERTUNG
DER
OPERATIONSERGEBNISSE
86
7.5.
PSEUDOHERMAPHRODITISMUS
MASKULINUS
86
7.5.1.
A
LTER
BEI
ERSTER
V
ORSTELLUNG
87
7.5.2.
O
RT
UND
Z
EITPUNKT
DER
D
IAGNOSESTELLUNG
88
7.5.3
DIAGNOSTIK
89
7.5.3.1.
BEFUND
DES
AEUSSEREN
GENITALS
BAE
ERSTER
VORSTELLUNG
89
7.5.3.2.
BEFUND
DES
INNEREN
GENITALS
90
7.5.3.3.
ART
UND
LAGE
DER
GONADEN
91
7.5.3.4.
CHROMOSOMENSATZ
UND
ART
DER
DIAGNOSESTELLUNG
92
7.5.3.5.
SONSTIGE
FEHLBILDUNGEN
93
7.5.3.6.
RADIOLOGISCHE
VERFAHREN
ZUR
DIAGNOSE
DES
INNEREN
GENITALS
94
7.5.3.7
ENDOSKOPISCHE
DIAGNOSTIK
96
7.5.3.8.
LABORDIAGNOSTIK
96
7.5.3
9.
REZEPTORDIAGNOSTIK
97
7.5.3.10
DIAGNOSE
DER
STOERUNG
INNERHALB
DES
PSEUDOHERMAPHRODITISMUS
MASKULINUS
98
7.5.4.
T
HERAPIE
101
7.5.4
1.
KONSERVATIVE
THERAPIE
102
7.S.4.2.
OPERATIVE
THERAPIE
103
7.5.4.21.
VERWEIBLICHENDE
OPERATIONEN
104
7.5.4.2.2.
VERMAENNLICHENDE
OPERATIONEN
105
7.5.4.2
3.
POSTOPERATIVE
KOMPLIKATIONEN
108
7.5.4.4.NACHUNTERSUCHUNGEN
111
8.DISKUSSION
114
8.1.
HAEUFIGKEIT
DER
FORMEN
DER
INTERSEXUELLEN
STOERUNGEN
114
8.2.AEU0ERES
GENITAL
116
8.3-I
NNERES
G
ENTTAL
118
8.4.A
RT
UND
L
AGE
DER
G
ONADEN
119
8.5.CHROMOSOMENSATZ
121
8.6.
R
ADIOLOGISCHE
UND
ENDOSKOPISCHE
D
IAGNOSTIK
123
8.7.LABORDIAGNOSTTK
125
8.8.REZEPTORDIAGNOSTK
128
8.9.
T
HERAPIEPLANUNG
UND
F
ESTLEGUNG
DES
KINDLICHEN
G
ESCHLECHTES
129
8.10.KONSERVATIVE
THERAPIE
132
I.
INHALTSVERZEICHNIS
_
SEITE
5
8.11.
O
PERATIVE
T
HERAPIE
133
8.12.POSTOPERATIVE
KOMPLIKATION
140
.ZUSAMMENFASSUNG
142
10.L1TERATU
R
VERZEICHNIS
146 |
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