Immunologie und Immunpathologie: 11 Tabellen
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Stuttgart
Enke
1997
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E UN
D
IMMUNPATHOLOGIE
MICHAEL D. KRAMER
45 MEIST ZWEIFARBIGE UND 6 VIERFARBIGE ABBILDUNGEN,
11 TABELLEN
5
&- G6
FERDINAND ENKE VERLAG STUTTGAR
T 1997
INHALT
IMMUNOLOGIE UND IMMUNPATHOLOGIE
ANATOMIE DES IMMUNSYSTEMS
2.1 ZELLEN DES IMMUNSYSTEMS 3
2.2 ORGANE DES IMMUNSYSTEMS (LYMPHATISCHE ORGANE)
4
2.2.1 LYMPHGEFAESSSYSTEM 4
2.2.2 PRIMAERE LYMPHATISCHE ORGANE 4
2.2.2.1 KNOCHENMARK 4
2.2.2.2 THYMUS 5
2.2.3 SEKUNDAERE (PERIPHERE) LYMPHATISCHE ORGANE 6
2.2.3.1 LYMPHKNOTEN 6
2.2.3.2 MILZ 8
2.2.3.3 TONSILLEN 10
2.3 REZIRKULATION DER LYMPHOZYTEN
10
2.3.1 ABLAUF UND STEUERUNG DER LYMPHOZYTEN REZIRKULATION 11
2.3.2 VERSCHIEDENE WEGE DER LYMPHOZYTEN-REZIRKULATION 12
PHYSIOLOGIE DER IMMUNANTWORT 13
3.1
ANTIGENE
15
3.1.1 DEFINITION 15
3.1.2 INTERAKTION MIT ANTIKOERPERN BZW. T-ZELL-REZEPTOREN 16
3.1.3 ADJUVANTIEN 16
3.2 ANTIGENPROZESSIERUNG UND -PRAESENTATION
17
3.2.1 ANTIGENPRAESENTIERENDE MOLEKUELE: DIE MHC-MOLEKUELE 17
3.2.1.1 MHC-KLASS
E I-MOLEKUELE 18
3.2.1.2 MHC-KLASSE II-MOLEKUELE 20
3.2.1.3 BIOLOGISCHE ROLLE DER MHC-MOLEKUELE 23
3.2.2 ANTIGENPRAESENTIERENDE ZELLEN 24
3.3 SUPERGEN-FAMILIEN UND CD-NOMENKLATUR
25
3.3.1 INTEGRINE 27
3.4
T-LYMPHOZYTEN
27
3.4.1 ANTIGENERKENNUNG, MHC-RESTRIKTION UND AKTIVIERUNG 27
3.4.2 DER T-ZELL-REZEPTOR-KOMPLEX 30
3.4.2.1 DER T-ZELLREZEPTOR UND SIGNALUEBERTRAGENDE MOLEKUELE 30
3.4.2.2 GENETISCHE GRUNDLAGEN DER T-ZELLREZEPTORVIELFALT 30
3.4.2.3 JUNKTIONALE DIVERSITAET 32
3.4.3 AKZESSORISCHE MOLEKUELE BEI DER T-ZELLAKTIVIERUNG 33
3.4.3.1 DIE KOREZEPTOREN CD8 UND CD4 33
3.4.3.2 DAS REZEPTOR/LIGANDEN-PAAR CD28/B
7 33
3.4.3.3 DAS REZEPTOR/LIGANDEN-PAAR CD2/LFA-
3 34
3.4.3.4 CD45 34
3.4.4 REGULATION DER T-ZELLAKTIVIERUNG 34
VII
I INHALT
3.4.4.1 SELEKTIONSPROZESSE IM THYMUS 35
3.4.4.2 REGULATION DER T-ZELLAKTIVIERUNG IN PERIPHEREN GEWEBEN 35
3.4.4.3 WEITERE REGULATORISCHE MECHANISMEN 36
3.5 B-LYMPHOZYTEN UND IMMUNGLOBULINE
36
3.5.1 ANTIGENERKENNUNG, AKTIVIERUNG UND T-ZELL/B-ZELLKOOPERATION 36
3.5.1.1 T-ZELLABHAENGIGE AKTIVIERUNG VON B-LYMPHOZYTEN 36
3.5.1.2 T-ZELLUNABHAENGIGE AKTIVIERUNG VON B-LYMPHOZYTEN 39
3.5.2 IMMUNGLOBULINE 41
3.5.2.1 STRUKTUR UND FUNKTION 41
3.5.2.2 GENETISCHE GRUNDLAGEN DER ANTIKOERPERVIELFALT 46
3.5.3 REZEPTOREN FUER IMMUNGLOBULINE: FC-REZEPTOREN 50
3.5.3.1 FC-REZEPTOREN FUER IGG: FC^-REZEPTOREN 51
3.5.3.2 FC-REZEPTOREN FUER IGE: FC
-REZEPTOREN 52
3.5.4 REGULATION DER B-ZELLAKTIVIERUNG UND ANTIKOERPERPRODUKTION 52
3.5.4.1 TOLERANZINDUKTION IM KNOCHENMARK 52
3.5.4.2 TOLERANZINDUKTION IN PERIPHEREN LYMPHATISCHEN ORGANEN 53
3.5.4.3 WEITERE REGULATORISCHE MECHANISMEN 53
3.6
ZYTOKINE
53
3.6.1 ALLGEMEINE EIGENSCHAFTEN 55
3.6.2 FUNKTIONELLE GRUPPEN 56
3.6.2.1 ZYTOKINE ALS MEDIATOREN DER NATUERLICHEN RESISTENZMECHANISMEN 56
3.6.2.2 ZYTOKINE MIT REGULATORISCHEM EINFLUSS AUF LYMPHOZYTEN 58
3.6.2.3 ZYTOKINE MIT AKTIVIERENDEM EINFLUSS AUF ENTZUENDUNGSZELLEN 59
3.6.2.4 ZYTOKINE MIT STIMULIERENDEM EINFLUSS AUF DIE HAEMATOPOIESE 60
3.7 EFFEKTORMECHANISMEN DER IMMUNANTWORT
61
3.7.1 EFFEKTORFUNKTIONEN DER T-LYMPHOZYTEN 61
3.7.1.1 T-HELFERZELLEN (T
H
) 61
3.7.1.2 ZYTOTOXISCHE T-LYMPHOZYTEN 62
3.7.2 NATUERLICHE KILLERZELLEN (NK-ZELLEN) 62
3.7.3 PHAGOZYTEN 64
3.7.3.1 MONONUKLEAERE PHAGOZYTEN: MONOZYTEN/MAKROPHAGEN 64
3.7.3.2 GRANULOZYTEN 66
3.7.4 ANTIKOERPERABHAENGIGE EFFEKTORMECHANISMEN 67
3.7.4.1 NEUTRALISATION, AGGLUTINATION, PRAEZIPITATION 67
3.7.4.2 OPSONISIERUNG 68
3.7.5 DAS KOMPLEMENT-SYSTEM 68
3.7.5.1 KLASSISCHER AKTIVIERUNGSWEG 70
3.7.5.2 ALTERNATIVER AKTIVIERUNGSWEG 72
3.7.5.3 TERMINALE REAKTIONSSEQUENZ DES KOMPLEMENT-SYSTEMS 74
3.7.5.4 REGULATION DER KOMPLEMENT-AKTIVIERUNG 74
3.7.5.5 REZEPTOREN FUER KOMPLEMENT-KOMPONENTEN 76
3.7.5.6 BIOLOGISCHE AKTIVITAETEN DES KOMPLEMENT-SYSTEMS 77
3.8 ABWEHR VON INFEKTIONEN
79
3.8.1 MECHANISMEN DER NATUERLICHEN RESISTENZ 79
3.8.2 MECHANISMEN DER SPEZIFISCH-ADAPTIVEN INFEKTABWEHR 80
3.8.3 UMGEHUNG ODER BLOCKADE DER ABWEHRMECHANISMEN 83
3.8.4 SCHUTZIMPFUNG 83
PATHOLOGIE DER IMMUNANTWORT 86
4.1 REAKTIONSTYPEN DER PATHOGENEN IMMUNANTWORT
86
4.1.1 TYP
I:
IGE-ABHAENGIGE REAKTIONEN 86
INHALT I
X
4.1.2 TYP II: IGM- UND IGG-ABHAENGIGE REAKTIONEN 91
4.1.3 TYP III: IMMUNKOMPLEXVERMITTELTE REAKTIONEN 93
4.1.4 TYP IV: T-ZELLABHAENGIGE REAKTIONEN 95
4.2 INFEKTION ALS URSACHE EINER PATHOGENEN IMMUNANTWORT
96
4.2.1 BAKTERIELLE ENDOTOXINE UND SUPERANTIGENE 96
4.2.2 KREUZREAKTION ERREGERINDUZIERTER ANTIKOERPER 97
4.2.3 ZERSTOERUNG VIRUSINFIZIERTER PARENCHYMZELLEN 98
4.2.4 PATHOGENE MECHANISMEN BEI ERREGERPERSISTENZ 98
4.2.4.1 ANTIKOERPERABHAENGIGE PATHOGENE MECHANISMEN BEI ERREGERPERSISTENZ
..
. 98
4.2.4.2 T-ZELLABHAENGIGE PATHOGENE MECHANISMEN BEI ERREGERPERSISTENZ 99
4.3 AUTOIMMUNREAKTIONEN UND -ERKRAHKUNGEN
99
4.3.1 ANTIKOERPERABHAENGIGE AUTOIMMUNERKRANKUNGEN * 100
4.3.2 T-ZELLVERMITTELTE AUTOIMMUNERKRANKUNGEN 101
ERKRANKUNGEN DES IMMUNSYSTEMS 102
5.1 MALIGNE ERKRANKUNGEN DES IMMUNSYSTEMS
102
5.1.1 MALIGNE LYMPHOME 104
5.1.1.1 NON-HODGKIN-LYMPHOME (NHL) 104
5.1.1.2 HODGKIN-LYMPHOM 105
5.1.2 LEUKAEMIEN 106
5.1.2.1 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKAEMIEN 106
5.1.2.2 AKUTE MYELOISCHE LEUKAEMIEN 107
5.1.2.3 CHRONISCHE LYMPHATISCHE LEUKAEMIEN 108
5.1.2.4 CHRONISCHE MYELOISCHE LEUKAEMIE 108
5.1.3 PLASMAZELL-NEOPLASIEN 109
5.1.3.1 MULTIPLES MYELOM 110
5.1.3.2 WALDENSTROEMSCHE MAKROGLOBULINAEMIE 111
5.1.3.3 SCHWERKETTEN-KRANKHEIT 111
5.2 ANGEBORENE IMMUNDEFIZIENZEN
111
5.2.1 SYNDROME DURCH DEFEKTE DER B-LYMPHOZYTEN 112
5.2.1.1 X-GEBUNDENE AGAMMAGLOBULINAEMIE (BRUTONSCHE AGAMMAGLOBULINAEMIE)
112
5.2.1.2 SELEKTIVE IGA-DEFIZIENZ 112
5.2.1.3 SELEKTIVER IGG-SUBKLASSEN-MANGEL 113
5.2.1.4 TRANSIENTE HYPOGAMMAGLOBULINAEMIE DES SAEUGLINGS 113
5.2.1.5 VARIABLE HYPOGAMMAGLOBULINAEMIE (COMMON VARIABLE IMMUNO
DEFICIENCY, CVID) 113
5.2.2 SYNDROME DURCH DEFEKTE DER T-LYMPHOZYTEN 114
5.2.2.1 DIGEORGE-SYNDROM (KONGENITALE THYMUSAPLASIE) 114
5.2.2.2 CHRONISCHE MUKOKUTANE CANDIDIASIS 115
5.2.2.3 ANDERE T-ZELLDEFEKTE 115
5.2.2.4 IMMUNDEFIZIENZEN MIT EINGESCHRAENKTER AKTIVITAET DER NATUERLICHEN
KILLER-ZELLEN 115
5.2.3 SCHWERE KOMBINIERTE IMMUNDEFIZIENZ (SCID) 116
5.2.3.1 NEZELOF-SYNDROM 116
5.2.4 DEFEKTE DES KOMPLEMENTSYSTEMS 117
5.2.5 SYNDROME DURCH DEFEKTE DER PHAGOZYTEN 119
5.2.5.1 CHRONISCHE GRANULOMATOSE 119
5.2.5.2 GLUKOSE-6-PHOSPHAT-DEHYDROGENASE-MANGEL 120
5.2.5.3 MYELOPEROXIDASE-MANGEL 120
5.2.5.4 MORBUS WHIPPLE 120
X INHALT
5.3 ERWORBENE IMMUNDEFIZIENZEN
121
5.3.1 ERWORBENES IMMUNDEFIZIENZSYNDROM (ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY
SYNDROME; AIDS) 121
5.3.2 IMMUNDEFIZIENZEN DURCH ANDERE ERKRANKUNGEN 123
TRANSPLANTATIONSIMMUNOLOGIE 124
6.1 BEGRIFFSDEFINITIONEN
124
6.2 TRANSPLANTATIONS-(HISTOKOMPATIBILITAETS)-ANTIGENE
124
6.2.1 MHC-ANTIGENE 124
6.2.2 NICHT-MHC-ANTIGENE 125
6.3 TRANSPLANTATABSTOSSUNGSREAKTION
125
6.3.1 ANTIGEN-ERKENNUNG 125
6.3.2 FORMEN DER TRANSPLANTATABSTOSSUNG 125
6.3.3 GRAFT-VERSUS-HOST-REAKTION 126
6.4 BEEINFLUSSUNG DER TRANSPLANTAT-EMPFAENGER-INTERAKTION
127
6.4.1 BEEINFLUSSUNG DER TRANSPLANTAT-IMMUNOGENITAET 127
6.4.2 BEEINFLUSSUNG DES EMPFAENGERS 127
6.5 KLINISCHE TRANSPLANTATIONEN
128
6.5.1 TRANSPLANTATION VASKULARISIERTER ORGANE (NIERE, HERZ, LEBER) 128
6.5^2 TRANSPLANTATION NICHT VASKULARISIERTER ORGANE 128
6.5.3 KNOCHENMARKSTRANSPLANTATION 129
BLUTTRANSFUSION 130
7.1 BLUTGRUPPENSYSTEME
.
130
7.1.1 DAS ABO-SYSTEM 130
7.1.2 DAS RHESUS-SYSTEM 133
7.1.3 DAS LEWIS-SYSTEM 134
7.1.4 DAS MNSS-SYSTEM 135
7.1.5 DAS KEIL-SYSTEM 135
7.1.6 DAS KIDD-SYSTEM 136
7.1.7 DAS DUFFY-SYSTEM 136
7.2 IMMUNOGENITAET DER VERSCHIEDENEN BLUTKOMPONENTEN
136
7.2.1 ERYTHROZYTEN 136
7.2.2 THROMBOZYTEN 137
7.2.3 LEUKOZYTEN 137
7.2.4 SERUM 137
7.3 PRINZIPIEN DER PRAKTISCHEN DURCHFUEHRUNG VON TRANSFUSIONEN
137
7.3.1 TRANSFUSION VON ERYTHROZYTENKONZENTRATEN 138
7.3.2 TRANSFUSION VON THROMBOZYTENKONZENTRATEN 138
7.3.3 TRANSFUSION VON PLASMA 138
7.3.4 TRANSFUSION VON GRANULOZYTEN 138
7.4 UNERWUENSCHTE TRANSFUSIONSREAKTIONEN
139
7.4.1 HAEMOLYTISCHE REAKTIONEN 139
7.4.2 DIE FEBRILE NICHTHAEMOLYTISCHE REAKTION 141
7.4.3 DIE POSTTRANSFUSIONS-PURPURA 141
7.4.4 ALLERGISCHE REAKTIONEN 141
7.4.5 GRAFT-VERSUS-HOST REAKTION (GVHD) 141
7.4.6 LUNGENINFILTRATE 141
INHALT X
I
8 IMMUNOLOGISCHE TECHNIKEN 142
8.1 NACHWEISVERFAHREN FUER ANTIKOERPER BZW. ANTIGENE
142
8.1.1 TESTS MIT VERWENDUNG VON MARKERSUBSTANZEN 143
8.1.1.1 ENZYME LINKED IMMUNOSORBENT ASSAY (ELISA) 143
8.1.1.2 KOMPETITIVER RADIO-IMMUNO-ASSAY 144
8.1.1.3 IMMUNO-BLOT (WESTERN-BLOT) 145
8.1.1.4 IMMUNFLUORESZENZ-MIKROSKOPIE 146
8.1.1.5 FLUORESZENZAKTIVIERTE DURCHFLUSSZYTOMETRIE 147
8.1.2 PRAEZIPITATIONS- UND AGGLUTINATIONSMETHODEN 147
8.1.2.1 NEPHELOMETRIE 149
8.1.2.2 IMMUNDIFFUSION (OUCHTERLONY) 150
8.1.2.3 RADIALE IMMUNDIFFUSION (MANCINI) 150
8.1.2.4 IMMUNELEKTROPHORESE UND IMMUNFIXATIONSELEKTROPHORESE 150
8.1.2.5 HAEMAGGLUTINATION 152
8.1.3 TESTS MIT AKTIVIERUNG DES KOMPLEMENTSYSTEMS 154
8.1.3.1 GESAMTHAEMOLYTISCHER TEST (CH50-TEST) ZUR AKTIVITAETSBESTIMMUNG
DES
KOMPLEMENTSYSTEMS 154
8.1.3.2 KOMPLEMENTBINDUNGSREAKTION 154
8.1.3.3 MIKRO-LYMPHOZYTOTOXIZITAETS-TEST 154
8.1.4 IMMUN-AFFINITAETSCHROMATOGRAPHIE 156
8.2 FUNKTIONELLE PRUEFUNG DER LYMPHOZYTEN UND PHAGOZYTEN
156
8.2.1 FUNKTIONELLE PRUEFUNG DER B-LYMPHOZYTEN 156
8.2.1.1 PRUEFUNG DER B-ZELL-PROLIFERATION 156
8.2.1.2 PRUEFUNG DER ANTIKOERPERPRODUKTION 157
8.2.2 FUNKTIONELLE PRUEFUNG DER T-LYMPHOZYTEN 157
8.2.2.1 PRUEFUNG DER T-ZELL-PROLIFERATION 157
8.2.2.2 PRUEFUNG DER ZYTOKINPRODUKTION DURCH T-ZELLEN 157
8.2.2.3 PRUEFUNG DER ZYTOTOXISCHEN AKTIVITAET VON T-ZELLEN 158
8.2.3 FUNKTIONELLE ANALYSE DER PHAGOZYTEN 158
8.2.3.1 PRUEFUNG DER CHEMOTAXIS 158
8.2.3.2 PRUEFUNG DER PHAGOZYTOSE 158
8.2.3.3 PRUEFUNG DER DEGRANULATION 158
8.2.3.4 PRUEFUNG DER MIKROBIZIDIE 159
ANHANG: EINE AUSWAHL VON MOLEKUELEN, DIE IN DEM
CD-NOMENKLATUR-SYSTEM KLASSIFIZIERT SIND
FARBTAFEL
SACHREGISTER
..
. 160
164
166
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