Biologische Merkmale, Resektabilität und Prognose von malignen Lebertumoren im Kindesalter: eine kasuistische Evaluation
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I
INHALTSVERZEICHNIS
SEITENZAHL
L
EINLEITUNG
1
1.1
HAEUFIGKEIT,
ALTERS
UND
GESCHLECHTSVERTEILUNG
DER
LEBERTUMOREN
1
1.2
AETIOLOGIE
UND
PATHOGENESE
MALIGNER
LEBERTUMOREN
IM
KINDESALTER
5
1
2.1
AETIOLOGIE
UND
PATHOGENESE
DER
HEPATOBLASTOME
5
1.2.2
FAMILIAERE
HAEUFUNG
BEI
HEPATOBLASTOMEN
6
1.2.3
AETIOLOGIE
UND
PATHOGENESE
DER
HEPATOZELLULAEREN
KARZINOME
6
12.4
HYPOTHETISCHER
KARZINOGENER
MECHANISMUS
7
II.
ZIELSETZUNG
9
HI.
METHODIK,
DATEN
UND
DEFINITIONEN
10
3.1
AUSWAHL,
SICHTUNG
UND
ANALYSE
DER
PATIENTENDATEN
10
3.1
1
PATIENTENKOLLEKTIVE
10
3.1.11
DAS
TUEBINGER
PATIENTENKOLLEKTIV
10
3.1.1.2
DAS
GESAMTKOLLEKTIV
12
3.1.2
LITERATURTABELLE
13
3.2
ANATOMISCHE
GRUNDLAGEN
ZUR
LOKALISIERUNG
DER
LEBER
TUMOREN
15
3.2.1
DEFINITION
DER
OPERATIONSVERFAHREN
17
3
2.1.1
HEMIHEPATEKTOMIE
17
3.2.1.2
LOBEKTOMIE
18
3.2.1
3
ENUKLEATION
18
3
2.2
MOEGLICHKEITEN
DER
TUMORLOKALISATION
IN
DER
LEBER
19
N
3.3
PARAMETER
DER
PROGNOSE
20
3.3.1
ALLGEMEINE
PARAMETER
DER
PROGNOSE
BEI
MALIGNEN
TUMOREN
20
3
3.2
SPEZIELLE
PARAMETER
DER
PROGNOSE
BEI
HEPATOBLASTOMEN
UND
HEPATOZELLULAEREN
KARZINOMEN
20
3.3.3
DER
BEGRIFF
DER
HEILUNG
BEI
MALIGNEN
LEBERTUMOREN
22
3.4
KRITERIEN
DER
MORPHOLOGIE
UND
HISTOLOGIE
22
3.4.1
MORPHOLOGIE
DER
HEPATOBLASTOME
(HB)
22
3.4.2
HISTOLOGIE
DER
HB-SUBTYPEN
23
3.4.2.1
AJ=
PUR
FETALES
HB
23
3.4.2.2
A2=
PUR
EMBRYONALES
HB
23
3
4.2.3
A3=
GEMISCHTES
FETAL-EMBRYONALES
HB
23
3.4.2.4
B
=
MIXED
HB
.
MESENCHYMAL-EPITHELIALES
HB
=
MISCHTYP-HB
23
3.4.2.5
C
=
SMALL
CELL
UNDIFFERENTIATED
HB
=
ANAPLASTISCHES
HB
24
3.4.2.6
D
=
MAKROTRABEKULAERES
HB
24
3.4.3
MORPHOLOGIE
UND
HISTOLOGIE
DER
HEPATOZELLULAEREN
KARZINOME
24
3.4.3.1
A
=YY
HEPATOZELLULAERES
KARZINOM
(HCC)
=
ADULT
TYPE
HCC
24
3.4.3.2
B
=
FIBROLAMELLAERES
KARZINOM
(F-HCC)
25
3.4.4
MORPHOLOGIE
UND
HISTOLOGIE
DER
SARKOME
DER
LEBER
25
3.5
METHODISCHE
HINWEISE
ZUR
AUSWERTUNG
DER
ERGEBNISSE
26
IV.
ERGEBNISSE
27
4.1
STERBERATEN
DER
HB,
HCC
UND
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOME
27
A
HEPATOBLASTOME
29
4.1.1
STERBERATEN
BEI
ANAPLASTISCHEN
HB
(N-11)
29
IN
4.1.2
STERBERATEN
BEI
PUR
FETALEN
HB
(N=
10)
30
4.1.3
STERBERATEN
BEI
PUR
EMBRYONALEN
HB
(N=38)
31
4.1.4
STERBERATEN
BEI
FETAL-EMBRYONALEN
HB
(N=10)
32
4.1.5
STERBERATEN
BEI
MESENCHYMAL-EPITHELIALEN
HB
(N=
18)
33
4.1.6
STERBERATEN
BEI
MAKROTRABEKULAEREN
HB
(N=6)
34
B
HEPATOZELLULAERE
KARZINOME
35
4.17
STERBERATEN
BEI
FIBROLAMELLAEREN
KARZINOMEN
(N=
19)
35
4.1.8
STERBERATEN
BEI
ADULT
TYPE
HCC
(N=29)
36
C
SARKOME
37
4.1.9
STERBERATEN
BEI
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOMEN
(N=8)
37
4.2
EINFLUSS
DER
METASTASIERUNG,
DER
TUMORLOKALISATION
UND
DER
RESEKTABILITAET
AUF
DIE
PROGNOSE
38
4.2.1
EINFLUSS
DER
METASTASIERUNG
AUF
DIE
PROGNOSE
38
4.2.2
EINFLUSS
DER
TUMORLOKALISATION
AUF
DIE
PROGNOSE
40
4.2.3
EINFLUSS
DER
RESEKTABILITAET
AUF
DIE
PROGNOSE
42
4.2.4
VERGLEICH
DES
STELLENWERTES
DER
TUMORLOKALISATION
UND
DES
STELLENWERTES
DER
RESEKTABILITAET
IM
BEZUG
AUF
DIE
PROGNOSE
44
4.2.5
HAEUFIGKEIT
DES
AUFTRETENS
EINER
UNGUENSTIGEN
TUMORRESEKTA
BILITAET
IN
ABHAENGIGKEIT
VON
DER
TUMORLOKALISATION
45
4.2.6
ZUSAMMENFASSUNG
DER
STERBERATEN
DER
HB-ANALYSE
IN
AB
HAENGIGKEIT
VON
METASTASIERUNG,
LOKALISATION
UND
RESEKTA
BILITAET
OHNE
UNTERTEILUNG
IN
SUBTYPEN
47
4.2.7
ZUSAMMENFASSUNG
DER
STERBERATEN
DER
HCC-ANALYSE
IN
AB
HAENGIGKEIT
VON
METASTASIERUNG,
LOKALISATION
UND
RESEKTA
BILITAET
OHNE
UNTERTEILUNG
IN
SUBTYPEN
48
4.2.8
ZUSAMMENFASSUNG
DER
STERBERATEN
DER
ANALYSE
DER
UNDIFFE
RENZIERTEN
SARKOME
IN
ABHAENGIGKEIT
VON
METASTASIERUNG,
LOKALISATION
UND
RESEKTABILITAET
49
IV
4.3
EINFLUSS
DER
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
AUF
DIE
PROGNOSE
49
4.3.1
ERLAEUTERUNGEN
ZU
DEN
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
A-F
49
4.3.2
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
HEPATOBLASTOMEN
50
4.3.3
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
HEPATOZELLULAEREN
KARZINOMEN
53
4.3.4
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOMEN
56
4.4
1-,
2
UND
3-JAHRESUEBERLEBENSWAHRSCHEINLICHKEITEN
BEI
HB,
HCC
UND
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOMEN
(METHODE
NACH
KAPLAN
U.
MEIER)
58
4.4.1
VERGLEICH
DER
1-,
2
UND
3-JAHRESUBERLEBENSWAHRSCHEINLICH
KEITEN
BEI
HB,
HCC
UND
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOMEN
58
4.4.2
VERGLEICH
DER
VERSCHIEDENEN
ZEITEN,
NACH
DENEN
25
%
UND
50
%
DER
PATIENTEN
MIT
MALIGNEN
LEBERTUMOREN
VERSTORBEN
SIND
(ANGABEN
IN
MONATEN)
62
4.5
ALPHA-FETOPROTEIN-VERLAUFSKURVEN
(AFP)
63
V,
DISKUSSION
65
5.1
IRRTUMSMOEGLICHKEITEN
IN
DER
DATENAUSWERTUNG,
METHODEN
KRITIK
65
5.2
DISKUSSION
DER
UEBERLEBENS-UND
LETALITAETSRATEN
66
5.3
1-,
2
UND
3-JAHRESUEBERLEBENSWAHRSCHEINLICHKEITEN
(NACH
KAPLAN
UND
MEIER)
68
5.4
EINFLUSS
DER
UNTERSCHIEDLICHEN
METASTASIERUNGSTENDENZEN
AUF
DIEPROGNOSE
70
5
5
EINFLUSS
DER
TUMORLOKALISATION
UND
DER
RESEKTABILITAET
AUF
DIE
PROGNOSE
75
5.5.1
EINFLUSS
DER
TUMORLOKALISATION
AUF
DIE
PROGNOSE
76
5.5.2
BEURTEILUNG
DER
RESEKTABILITAET
ALS
PARAMETER
DER
PROGNOSE
77
5.6
DAS
PHAENOMEN
DER
FAMILIAEREN
HAEUFUNG
DER
HEPATOBLASTOME
78
V
5.7
TUMORMARKER
79
5.7.1
AFP
ALS
TUMORMARKER
BEI
MALIGNEN
LEBERTUMOREN
IM
KINDESALTER
-
DIAGNOSTIK
UND
KONTROLLPARAMETER
79
5
7.2
DER
WERT
DES
SERUM-FERRITINS
ALS
TUMORMARKER
81
5.7.3
DER
WERT
DES
CARCINOEMBRYONALEN
ANTIGENS
(CEA)
ALS
TUMORMARKER
82
5.7.4
DER
WERT
DES
SERUMKUPFERS
ALS
TUMORMARKER
82
5.8
VERSCHIEDENE
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
83
5.8.1
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
HEPATOBLASTOMEN
83
5.8.1.1
PROGNOSTISCHER
EINFLUSS
PRIMAERER,
TUMORVER
KLEINEMDER,
KONSERVATIVER
THERAPIE
(CHEMO
UND/ODER
STRAHLENTHERAPIE)
MIT
KONSEKUTIVER
OPERATION.
IN
EINIGEN
FAELLEN
NACHFOLGEND
NOCHMALS
(CHEMO
UND/ODER
STRAHLENTHERAPIE
(STRATEGIE
C)
83
5.8.1.2
ERFOLGE
DER
PRIMAEREN
OPERATION
ALS
ERSTBEHAND
LUNG
(STRATEGIE
A)
89
5.8.1.3
THERAPIEERFOLGE
BEI
ALLEINIGER
OPERATION
(STRATEGIE
B)
90
5.8.1.4
ERFOLGSAUSSICHTEN
BEI
KONSERVATIVER
(CHEMO
UND/ODER
STRAHLEN-)
THERAPIE
OHNE
OPERATION
(STRATEGIE
D)
90
5.8.1.5
STRATEGIE
E
-
KEINE
THERAPIE
92
5.8.1.6
BEOBACHTUNGEN
BEZUEGLICH
DER
BEHANDLUNGS
STRATEGIE
BEI
HB
IM
ZEITRAUM
ZWISCHEN
1967-1992
92
5.8
1.7
VORSTELLUNG
DER
SLOP-STUDIE
ZUR
BEHANDLUNG
VON
HEPATOBLASTOMEN
UND
HEPATOZELLULAEREN
KARZINOMEN
BEI
KINDERN
UNTER
16
JAHREN
(PROTOKOLL
VOM
1.
JANUAR
1990)
93
VI
5.8.2
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
HCC
96
5.8.2.1
PROGNOSTISCHER
EINFLUSS
PRIMAERER
TUMORVER
KLEINEMDER
KONSERVATIVER
THERAPIE
(CHEMO
THERAPIE
EVENTUELL
MIT
STRAHLENTHERAPIE
KOMBI
NIERT)
UND
ANSCHLIESSENDER
OPERATION
(STRATEGIE
C)
96
5.8.2.2
VERGLEICH
DER
STRATEGIEN
A
UND
C:
POSTOPERATIVE
UND
PRAEOPERATIVE
CHEMOTHERAPIE
96
5.8.2.3
STELLENWERT
DER
OPERATION
UND
DER
CHEMOTHERAPIE
BEI
HCC
IM
VERGLEICH
98
5.8.2.4
SPONTANE
TUMORREGRESSION
BEI
HCC
99
5.8.2.5
STELLENWERT
DER
LEBERTRANSPLANTATION
IM
KINDESALTER
100
5.8.3
ALLGEMEINE
AUSSAGEN
ZUR
LEBERTRANSPLANTATION
100
5.8.3.1
INDIKATIONEN
ZUR
TRANSPLANTATION
100
5.8.3.2
HISTOKOMPATIBILITAET
ZWISCHEN
SPENDER
UND
EMPFAENGER
101
5.8.3.3
UEBERLEBENSRATEN
DER
LEBERTRANSPLANTATIONEN
BEI
KINDERN
102
5.8.3.4
POSTOPERATIVE
IMMUNSUPPRESSION
102
5.8.3.5
REZIDIVRATEN
103
5.8.3.6
KOMPLIKATIONEN
NACH
DER
LEBERTRANSPLANTATION
104
5.8.3.7
KOMMENTAR
ZUR
LEBERTRANSPLANTATION
BEI
KINDERN
MIT
MALIGNEN
LEBERTUMOREN
104
5.8.4
BEHANDLUNGSSTRATEGIEN
BEI
UNDIFFERENZIERTEN
SARKOMEN
IM
VERGLEICH
104
5.9
ERGEBNISSE
IM
UEBERBLICK
105
VN
VL
ZUSAMMENFASSUNG
108
VIL
LITERATURVERZEICHNIS
HO
VIII.
ANHANG
121
AL
UEBERSICHT
DER
FALLBESCHREIBUNGEN.
HEPATOBLASTOME
121
A
2
UEBERSICHT
DER
FALLBESCHREIBUNGEN:
HEPATOZELLULAERE
KARZINOME
125
A
3
UEBERSICHT
DER
FALLBESCHREIBUNGEN:
UNDIFFERENZIERTE
SARKOME
127
A
4
INTERNATIONAL
GEBRAEUCHLICHE
ABKUERZUNGEN
128 |
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