Pathologie des Nervensystems: 5 Degenerative und metabolische Erkrankungen
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| Format: | Book |
|---|---|
| Language: | German |
| Published: |
Berlin [u.a.]
Springer
1991
|
| Series: | Spezielle pathologische Anatomie
13,5 |
| Online Access: | Inhaltsverzeichnis |
| Physical Description: | XIX, 927 S. Ill. |
| ISBN: | 3540528733 |
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PATHOLOGIE DES NERVENSYSTEMS V DEGENERATIVE UND METABOLISCHE
ERKRANKUNGEN VON J. CERVOES-NAVARRO REDIGIERT VON H. BERIET MIT 328 ZUM
TEIL FARBIGEN ABBILDUNGEN IN 445 EINZELDARSTELLUNGEN SPRINGER-VERLAG
BERLIN HEIDELBERG NEW YORK LONDON PARIS TOKYO HONGKONG BARCELONA
BUDAPEST INHALTSVERZEICHNIS ALLGEMEINE VORBEMERKUNGEN
STOFFWECHSELKRANKHEITEN DES NERVENSYSTEMS A. EINLEITUNG 5 I. GRUNDLAGEN
DER STOFFWECHSELKRANKHEITEN 7 1. DEGENERATIONEN UND DYSTROPHIEN 8 2.
SPEICHERUNGSKRANKHEITEN 8 3. ENZYMOPATHIEN 17 II. EINTEILUNG DER
STOFFWECHSELKRANKHEITEN 24 B. KRANKHEITEN DES KOHLENHYDRATSTOFFWECHSEIS
29 I. MONOSACCHARIDE 29 1. HYPERGLYKAEMIE, DIABETES MELLITUS 30 A) AKUTE
DIABETISCHE ENZEPHALOPATHIE 31 B) CHRONISCH-DIABETISCHE ENZEPHALOPATHIE
31 C) DIABETISCHE MYELOPATHIE 34 D) LIPATROPHISCHER DIABETES 35 E)
DIDMO-SYNDROM(WOLFRAM-SYNDROM) 35 F) FAMILIAERER HYPOGONADISMUS MIT
MENTALER RETARDIERUNG (SOHVAL-SOFFER-SYNDROM) 35 G)
PRADER-LABHART-WILLI-SYNDROM (MYATONISCHER DIABETES) . 35 2.
HYPOGLYKAEMIEN 36 A) PRIMAERE HYPOGLYKAEMIEN 37 B) SEKUNDAERE HYPOGLYKAEMIEN
40 3. GALAKTOSAEMIEN 41 A) TRANSFERASEMANGEL-GALAKTOSAEMIE . 41 B)
GALAKTOKINASEMANGEL-GALAKTOSAEMIE 43 C)
URIDIN-DIPHOSPHAT-GALAKTOSE-4-EPIMERASE-MANGEL 44 4. FRUKTOSURIEN 44 A)
HEREDITAERE FRUKTOSEINTOLERANZ 44 B) FRUKTOSE-1,6-BIPHOSPHATASE-MANGEL 45
II. STOERUNGEN DER ATMUNGSKETTE 45 1. PYRUVAT-DEHYDROGENASE-MANGEL 46 A)
MALIGNER KONGENITALER PYRUVAT-DEHYDROGENASE-MANGEL . 46 B)
UNVOLLSTAENDIGER PYRUVAT-DEHYDROGENASE-MANGEL 46 C)
PYRUVAT-CARBOXYLASE-MANGEL 47 X INHALTSVERZEICHNIS 2. SUBAKUTE
NEKROTISIERENDE ENZEPHALOMYELOPATHIE 47 A) INFANTILE FORM 47 B)
JUVENILEFORM 53 C) ADULTEFORM 54 3. MITOCHONDRIALE ENZEPHALOMYOPATHIEN
55 A) KEARNS-SAYRE-SYNDROM 57 B) MITOCHONDRIALE MYOPATHIE,
ENZEPHALOPATHIE, LAKTATAZIDOSE UND SCHLAGANFAELLE (MELAS) 60 C)
MYOKLONUSEPILEPSIE UND *RAGGED RED FIBERS", MERRF . 61 III.
GLYKOPROTEINOSEN(OLIGOSACCHARIDOSEN) 62 1.
N-ASPARTYL-YSS-GLUKOSAMIDASE-MANGEL 63 2. MANNOSIDOSE 64 A) MANNOSIDOSE I
64 B) MANNOSIDOSE II 69 3. FUKOSIDOSE 69 4. SIALOOLIGOSACCHARIDOSE BEI
NEURAMINIDASEMANGEL 73 A) TYP I (DYSMORPHISCHE GRUPPE) 74 B) TYP II
(NORMOSOMATISCHE GRUPPE) 75 5. GALAKTOSIALIDOSE 79 6. NEPHROSIALIDOSE 80
7. SIALURIE * 81 8. SIALIDOSE TYP HANCOCK 81 9. SALLA-KRANKHEIT 82 IV.
POLYSACCHARIDOSEN 84 1. GLYKOGENOSEN 89 A) TYP II-GLYKOGENOSE 89 B) TYP
IV-GLYKOGENOSE . 93 C) AMYLOPEKTINOSE DES ERWACHSENENALTERS 96 D) TYP
VIII-GLYKOGENOSE 97 2. POLYGLUKOSANEINSCHLUESSE IM NERVENGEWEBE 99 A)
LAFORA-KRANKHEIT 100 B) ADULTER TYP DER LAFORA-KRANKHEIT 107 C) CORPORA
AMYLACEA 108 D) ADULTE POLYGLUKOSANKOERPER-KRANKHEIT .111 E)
BIELSCHOWSKY-KOERPERCHEN 113 F) NOMENKLATUR UND ABGRENZUNG DER
POLYGLUKOSANEINSCHLUESSE . 114 C. STOFFWECHSELSTOERUNGEN DER
GLYKOSAMINGLYKANE 116 1. MUKOPOLYSACCHARIDOSE I-H 119 2.
MUKOPOLYSACCHARIDOSE I-S 125 3. INTERMEDIAERER TYP DER
MUKOPOLYSACCHARIDOSE I 126 4. MUKOPOLYSACCHARIDOSE II 128 5.
MUKOPOLYSACCHARIDOSE III 132 6. MUKOPOLYSACCHARIDOSE IV 137 7.
MUKOPOLYSACCHARIDOSE VI 138 8. MUKOPOLYSACCHARIDOSE VII 140 9.
OKULOZEREBRORENALES SYNDROM 142 INHALTSVERZEICHNIS XI D. MUKOLIPIDOSEN
145 E. STOERUNGEN DES AMINOSAEURENSTOFFWECHSELS 153 I.
STOFFWECHSELKRANKHEITEN MIT STOERUNGEN IM HARNSTOFFZYKLUS . 155 1.
HYPERAMMONIAEMIE 155 A) CARBAMYLPHOSPHAT-SYNTHETASE-MANGEL 156 B)
ORNITHIN-CARBAMYL-TRANSFERASE-MANGEL 158 C)
ARGININOSUKZINAT-SYNTHETASE-MANGEL 159 D) ARGININOSUKZINAT-LYASE-MANGEL
161 E) ARGINASEMANGEL 163 F) REYE-SYNDROM 163 2. HYPERORNITHINAEMIEN 165
A) ORNITHIN-5-AMINOTRANSFERASE-MANGEL 166 B)
ORNITHIN-AMINOTRANSFERASE-MANGEL 166 II. STOFFWECHSELSTOERUNGEN DER
VERZWEIGT-KETTIGEN AMINOSAEUREN . . . .166 1. AHORN-SIRUP-KRANKHEIT 167
A) INTERMITTIERENDE FORM 168 B) INTERMEDIAERE UND THIAMINABHAENGIGE FORM
168 C) OPHTHALMOPLEGISCHE FORM 169 D) DIHYDROLIPOYL-DEHYDROGENASE-MANGEL
169 2. VARIANTEN DER AHORN-SIRUP-KRANKHEIT 170 A) HYPERVALINAEMIE 170 B)
HYPERLEUZIN-ISOLEUZINAEMIE 170 C) ISOVALINAZIDAEMIE 170 D)
/J-METHYLCROTONYL-COA-CARBOXYLASE-MANGEL 171 E)
SS-HYDROXY-/J-METHYLGLUTARYL-COA-LYASE-MANGEL 171 F)
PROPIONYL-COA-CARBOXYLASE-MANGEL 171 III. HYPERPHENYLALANINAEMIE 172
L.TYPIPHENYLKETONURIE 172 2. TYP IV DIHYDROPTERIDIN-REDUKTASE-MANGEL 176
3. TYP V DIHYDROBIOPTERIN-SYNTHETASE-MANGEL 177 4. TYP VI PHENYLALANIN-
UND TYROSINAEMIE 177 IV. STOFFWECHSELSTOERUNGEN DER SCHWEFELHALTIGEN
AMINOSAEUREN 178 1. HOMOZYSTINURIE 178 2. ZYSTINOSE 180 3.
SULFIT-OXIDASE-MANGEL ! 181 4. STOERUNGEN DES FOLSAEURESTOFFWECHSELS 183
A) 5,10-METHYLTETRAHYDROFOLAT-REDUKTASE-MANGEL 183 B) N 5
-METHYLTETRAHYDROFOLAT-HOMOZYSTEIN-METHYLTRANSFERASE- UND
METHYLMALONYL-COA-MUTASE-MANGEL 185 C) KONGENITALE MALABSORPTION VON
FOLATEN 186 D) GLUTAMAT-FORMIMINOTRANSFERASE-MANGEL 186 V. ANDERE
KONGENITALE FEHLER IM AMINOSAEURESTOFFWECHSEL 186 1. HYPERGLYZINAEMIE '
186 A) KETOTISCHE HYPERGLYZINAEMIE 187 B) NICHTKETOTISCHE HYPERGLYZINAEMIE
191 XII INHALTSVERZEICHNIS 2. STOERUNGEN DES GLUTAMYLZYKLUS 192 A)
GLUTATHION-SYNTHETASE-MANGEL 192 B) 7-GLUTAMYL-TRANSPEPTIDASE-MANGEL
(GLUTATHIONURIE) . 192 C) /-GLUTAMYL-ZYSTEIN-SYNTHETASE-MANGEL 193 D)
NEUROEXZITATORISCHE AMINOSAEUREN 193 E) IMINOGLYZINURIE 193 F)
HYPERPROLINAEMIE 194 3. STOERUNGEN DES LYSINSTOFFWECHSELS 195 A)
HYPERPIPECOLINAEMIE 195 4. GLUTARSAEUREAZIDURIE 197 A) GLUTARAZIDURIE TYP
I 197 B) GLUTARAZIDURIE TYP II 198 5. HISTIDINAEMIE 199 6.
HOMOKARNOSINOSE 199 7. KARNOSINAEMIE 199 8. HYPERTYROSINAEMIE 200 9.
RICHNER-HANHART-SYNDROM 200 10. HARTNUP-SYNDROM 201 F. STOERUNGEN DES
PROTEINSTOFFWECHSELS 202 I. AMYLOIDOSEN (/?-FIBRILLOSEN) 202 1. PRIMAER
SYSTEMISCHE AMYLOIDOSEN 206 A) TYPL 206 B) TYP II 208 C) TYP III 208 D)
TYP IV 209 2. SPORADISCHE AMYLOIDNEUROPATHIEN 209 3. SYSTEMISCHE
AMYLOIDOSE MIT ZNS-BETEILIGUNG 210 4. ZEREBRALE AMYLOIDANGIOPATHIE 212
A) ASYMPTOMATISCHE UND BEGLEITENDE FORMEN 212 B) FORMEN MIT
INTRAZEREBRALEN BLUTUNGEN 215 A) SPORADISCHE HIRNBLUTUNGEN BEI
AMYLOIDANGIOPATHIE . . .215 SS) HEREDITAERE HIRNBLUTUNGEN MIT
AMYLOIDANGIOPATHIE . . . .216 C) ZEREBRALE AMYLOIDANGIOPATHIE MIT
LEUKOENZEPHALOPATHIE . 217 D) AMYLOIDTUMOR DES GEHIRNS 219 II. ANDERE
STOERUNGEN DES PROTEINSTOFFWECHSELS 222 1. LIPOIDPROTEINOSE 222 2.
MONOKLONALE GAMMOPATHIEN 224 3. GONOSOMALE A-^GLOBULINAEMIE 224 G.
STOERUNGEN DES EIPIDSTOFFWECHSEIS 225 I. PRIMAERE VERAENDERUNGEN DER
BLUTLIPIDE 226 1. HYPERLIPOPROTEINAEMIEN , 226 A) ZEREBROTENDINOESE
XANTHOMATOSE 226 B) HYPERTRIGLYZERIDAEMIE MIT MYELOPATHIE 228 C)
XANTHOGRANULOME DES CHORIOIDPLEXUS 229 INHALTSVERZEICHNIS XIII D)
WOLMAN-KRANKHEIT 231 E) MULTISYSTEMISCHETRIGLYZERIDSPEICHERUNGSKRANKHEIT
233 A) INFANTILE FORM 233 SS) A.DULTEFORM 234 Y) CHOLESTERINGRANULOMATOSE
235 2. HYPOLIPOPROTEINAEMIEN 238 A) A-^-LIPOPROTEINAEMIE 238 B)
HYPO-A-LIPOPROTEINAEMIE 239 3. MULTISYSTEMNEURONALE DEGENERATION MIT
FETTSAEUREMANGEL . 243 4. SYSTEMISCHER CARNITINMANGEL 243 II.
SPHINGOLIPIDOSEN 245 1. SPHINGOMYELINOSEN 245 A) MORBUS NIEMANN-PICK,
TYP A 246 B) MORBUS NIEMANN-PICK, TYP C 249 C) DEM MORBUS NIEMANN-PICK C
ZUGEORDNETE LIPIDOSEN . . . .255 A) DYSTONISCHE JUVENILE LIPIDOSE 255 SS)
BAAR-WIEDEMANN-KRANKHEIT 257 Y) LAKTOSYLZERAMIDOSE 259 8) SEEBLAUES
HISTIOZYTENSYNDROM 260 D) MORBUS NIEMANN-PICK, TYP D 260 III.
METACHROMATISCHE LEUKODYSTROPHIE 261 1. KONGENITALE FORM 264 2.
INFANTILE UND SPAETINFANTILE FORM 266 3. JUVENILE FORM 274 4. ADULTEFORM
277 A) FAELLE MIT SUBCHRONISCHEM VERLAUF 278 B) FAELLE MIT PROTRAHIERTEM
VERLAUF 279 5. MULTIPLER SULFATASEMANGEL 281 6. METACHROMATISCHE
LEUKODYSTROPHIE MIT AKTIVATORPROTEIN-MANGEL 284 IV.
KRABBE-LEUKODYSTROPHIE 285 1. INFANTILE FORM 285 2. JUVENILE FORM 290 3.
ADULTEFORM 292 V. MORBUS GAUCHER 295 L.TYPI 296 2. TYP II : 299 3. TYP
III 302 VI. CERAMIDASEMANGEL 305 VII. GLOBOTRIASYLCERAMIDOSE 309 VIII.
GANGLIOSIDOSEN 313 1. GMI-GANGLIOSIDOSEN 315 2. GM2-GANGLIOSIDOSEN 325
3. G M 3-GANGLIOSIDOSE 353 IX. STOERUNGEN DES STOFFWECHSELS LANGKETTIGER
FETTSAEUREN * 355 1. ADRENOLEUKOMYELODYSTROPHIE 356 A) TYP I (KONNATALE
ADRENOLEUKODYSTROPHIE) 356 XIV INHALTSVERZEICHNIS B) TYP II
(INFANTILE/JUVENUEE ADRENOLEUKODYSTROPHIE) 358 C) TYP III
(ADRENOLEUKOMYELONEUROPATHIE IM ERWACHSENENALTER)362 D) TYP IV
(ADRENOLEUKOMYELONEUROPATHIE BEI FRAUEN) 366 2. ZEREBROHEPATORENALES
SYNDROM 368 3. REFSUM-KRANKHEIT 374 X. LYSOSOMALE ERKRANKUNGEN
UNBEKANNTER GENESE 382 1. ZEROIDLIPOFUSZINOSEN 382 2.
STEINBRINCK-CHEDIAK-GRANULATIONSANOMALIE 408 3. ASTROZYTAERE
RESTKOERPERENZEPHALOPATHIE 410 H. STOERUNGEN DES PURINSTOFF WECHSEIS 414
1. LESCH-NYHAN-SYNDROM 414 2. WEITERE HEREDITAERE STOERUNGEN DES
PURINSTOFFWECHSELS 418 J.STOERUNGEN DES MINERALSTOFF WECHSEIS 419 I.
STOERUNGEN DES EISENSTOFFWECHSELS 419 1. HAEMOCHROMATOSE 420 2.
RANDZONENSIDEROSE DES ZNS 424 3. SIDEROSE DES ZAHNKERNS 426 II.
STOERUNGEN DES KUPFERSTOFFWECHSELS 426 1. HEPATOLENTIKULAERE DEGENERATION
427 2. TRICHOPOLIODYSTROPHIE 432 III. STOERUNGEN DES KALZIUMSTOFFWECHSELS
438 1. STRIATODENTALE VERKALKUNG 438 2. INFANTILE FAMILIAERE
ENZEPHALOPATHIE MIT HIRNVERKALKUNGEN UND LEUKODYSTROPHIE 446 3. PRIMAERE
HYPEROXALURIE 447 K. STOERUNGEN DES PIGMENTSTOFFWECHSELS 449 1.
PORPHYRIEN 449 2. HYPERBILIRUBINAEMIE 453 A) KERNIKTERUS DES NEUGEBORENEN
454 B) KERNIKTERUS DES PRAEMATUREN 455 C) SPAETFOLGEN DES KERNIKTERUS 457
D) KERNIKTERUS DES ERWACHSENEN 458 E) FAMILIAERER, NICHT HAEMOLYTISCHER
IKTERUS 459 3. MELANOSIS CEREBELLI 460 DEGENERATIVE ERKRANKUNGEN DES
ZENTRALEN NERVENSYSTEMS A. DEGENERATIVE ERKRANKUNGEN DER GROSSHIRNRINDE
UND DES MARKLAGERS . . . . 467 1. ALZHEIMER KRANKHEIT , 467 2.
PICK-ATROPHIE 483 3. KORTIKODENTATONIGRALE DEGENERATION MIT NEURONALER
ACHROMASIE 487 INHALTSVERZEICHNIS XV 4. ALPERS-KRANKHEIT 488 5.
MIKROZEPHALIE UND PROGRESSIVE DEGENERATION DER HIRNRINDE . .492 6.
GENERALISIERTE LEWY-KOERPER-DEMENZ 492 7. ORTHOCHROMATISCHE
LEUKODYSTROPHIEN 493 A) KONNATALE FORM 494 B) INFANTILE UND JUVENILE
FORM 495 C) ADULTEFORM 497 8. PELIZAEUS-MERZBACHER-KRANKHEIT . 498 A)
KONNATALE FORM 498 B) INFANTILE/SPAETINFANTILE FORM 500 C) ADULTEFORM 502
9. KOMPLEXE SYNDROME MIT ORTHOCHROMATISCHER LEUKODYSTROPHIE 504 A)
ORTHOCHROMATISCHE LEUKODYSTROPHIE MIT ANGIOMATOSE DER MENINGEN 504 B)
ORTHOCHROMATISCHE LEUKODYSTROPHIE MIT EPITHELOIDZELLEN . 505 C)
DERMATOLEUKODYSTROPHIE MIT NEUROAXONALEN SPHAEROIDEN . .506 D)
SUDANOPHILE LEUKODYSTROPHIE MIT MIKROZEPHALIE 507 E)
CHOLESTERINESTER-LEUKODYSTROPHIE 508 F) PIGMENTIERTE FORM DER
ORTHOCHROMATISCHEN LEUKODYSTROPHIE 509 10. MEMBRANOESE LIPODYSTROPHIE 510
11. NEUROAXONALE DYSTROPHIEN 511 A) GENERALISIERTE INFANTILE
NEUROAXONALE DYSTROPHIE 512 B) GENERALISIERTE SPAETINFANTILE NEUROAXONALE
DYSTROPHIEN . . .517 C) INTERMEDIAERE, GENERALISIERTE FORM DER
NEUROAXONALEN DYSTROPHIE 518 D) NEUROAXONALE DYSTROPHIE DES
ERWACHSENENALTERS 520 12. RIESENAXONALE NEUROPATHIE 521 13.
ALEXANDER-KRANKHEIT 524 A) INFANTILE FORM 524 B) JUVENILE FORM 525 C)
ADULTEFORM 526 14. PROGRESSIVE SUBKORTIKALE GLIOSE 529 15. INFANTILE
SPONGIOESE DYSTROPHIE 529 B. DEGENERATIVE KRANKHEITEN DES THALAMUS, DER
STAMMGANGLIEN UND DES MITTELHIRNS 533 1. THALAMUSDEGENERATION 533 A)
INFANTILE FORM 533 B) ADULTEFORM 533 2. CHOREA HUNTINGTON 534 A)
CHOREA-AKANTHOZYTOSE 540 B) FAMILIAERE STRIATUMDEGENERATION 541 3.
CHOREAAEHNLICHE KRANKHEITSBILDER 541 A) CHOREA MINOR , 542 B) DYSTONIA
MUSCULORUM DEFORMANS 542 C) GILLES-DE-LA-TOURETTE-SYNDROM 543 XVI
INHALTSVERZEICHNIS D) MEIGE-SYNDROM 543 E) PARAMYOCLONUS MULTIPLEX 543
4. HALLERVORDEN-SPATZ-KRANKHEIT 544 5. PARKINSONISMUS 547 A) MORBUS
PARKINSON 547 A) JUVENILER PARKINSONISMUS 554 SS) MORBUS PARKINSON MIT
DEMENZ 555 Y) PARKINSON-DEMENZ-KOMPLEX VON GUAM 557 B) FAMILIAERE
SONDERFORMEN VON PARKINSONISMUS 558 A) PARKINSONISMUS MIT DEPRESSION 558
SS) FAMILIAERE PARKINSON-DEMENZ MIT OPHTHALMOPARESEN . . 559 C)
POSTENZEPHALITISCHER PARKINSONISMUS 559 6. STRIATONIGRALE DEGENERATION
561 7. RETT-SYNDROM 567 C. DEGENERATIVE KRANKHEITEN DES KLEINHIRNS,
HIRNSTAMMES UND RUECKENMARKS 570 I. KLEINHIRNRINDENATROPHIEN 570 1.
ANGEBORENE KLEINHIRNHYPOPLASIE 570 A) FAMILIAERE VERMISAPLASIE 571 B)
APLASIE DES NEOZEREBELLUM 572 C) PONTOZEREBELLARE HYPOPLASIE 573 2.
ERBLICH-FAMILIAERE KLEINHIRNRINDENATROPHIE 575 3. ANGEBORENE
KLEINHIRNRINDENATROPHIE VOM KOERNERTYP 577 4. NICHT ANGEBORENE,
SPORADISCHE KLEINHIRNRINDENATROPHIEN . 578 A) LOKALISIERTE
KLEINHIRNRINDENATROPHIE 579 B) DIFFUSE KLEINHIRNRINDENATROPHIE 580 II.
OLIVOPONTOZEREBELLARE ATROPHIE 581 1. HEREDITAERE OLIVOPONTOZEREBELLARE
ATROPHIE 582 2. SPORADISCHE OLIVOPONTOZEREBELLARE ATROPHIE 587 3.
FORMVARIANTEN SPINOZEREBELLARER ATROPHIEN 592 A)
DENTATUM-BINDEARMATROPHIE 593 B) OLIVOPONTOZEREBELLARE ATROPHIE MIT
TAPETORETINALER UND MAKULADEGENERATION 593 C) OLIVOZEREBELLARE ATROPHIE
594 III. MULTISYSTEMATROPHIEN 595 1. ANGEBORENE MULTISYSTEMATROPHIEN 595
2. SUPRANUKLEARE LAEHMUNG 595 3. DENTATUM-RUBER-PALLIDUM-LUYSII-ATROPHIE
599 4. DYSSYNERGIA CEREBELLARIS MYOCLONICA 600 5. PALLIDONIGROLUYSALE
ATROPHIE 602 6. PALLIDONIGROSPINALE DEGENERATION 602 7.
OPTICO-COCHLEO-DENTATUM-DEGENERATION 602 8. MACHADO-JOSEPH-KRANKHEIT 603
9. PYRAMIDO-THALAMO-SPINOZEREBELLARE DEGENERATION UND LEUKODYSTROPHIE '
607 10. DEGENERATION DER SUBSTANTIA RETICULARIS 607 11. SPINOPONTINE
DEGENERATION 608 INHALTSVERZEICHNIS XVII 12. MULTISYSTEMATROPHIE MIT
INTRANUKLEAEREN HYALINEINSCHLUESSEN . . 608 13. FAMILIAERE ZEREBELLARE
ATAXIE UND HYPOGONADISMUS 609 D. SPINALE ATROPHIEN 610 1.
FRIEDREICH-KRANKHEIT 610 2. HEREDITAERE ATAXI DER HINTERSTRAENGE UND
HINTEREN WURZELN . 614 3. ROUSSY-LEVY-SYNDROM 615 4. ATAXIE,
PERIPHERE NEUROPATHIE, RETINITIS PIGMENTOSA UND DIABETES MELLITUS 616 5.
ATAXIE MIT OPTIKUSATROPHIE, PES CAVUS UND PYRAMIDALEN ZEICHEN 616 E.
MOTONEURONENATROPHIEN 617 1. AMYOTROPHISCHE LATERALSKLEROSE 617 A)
SPORADISCHE FORM 617 B) FAMILIAERE FORMEN 626 C) ENDEMISCHE FORM 627 2.
SPASTISCHE SPINALPARALYSE 628 A) HEREDITAERE DYSTONISCHE PARAPLEGIE MIT
AMYOTROPHIE UND MENTALER RETARDIERUNG 630 B) PROGRESSIVE EXTERNE
OPHTHALMOPLEGIE 630 3. DEGENERATION DER UNTEREN HIRNNERVENKERNE 631 A)
FAZIO-LONDE-KRANKHEIT 631 B) BRAUN-VIALETTO-VAN-LAERE-SYNDROM 631 4.
SPINALE MUSKELATROPHIEN 632 A) INFANTILER TYP 632 B) CHRONISCH INFANTILE
FORM 638 C) JUVENILERTYP 638 D) ADULTERTYP 640 F. ANGEBORENE
MUSKELDYSTROPHIEN MIT VERAENDERUNGEN IM ZNS 642 1.
CHARCOT-MARIE-TOOTH-KRANKHEIT 642 2. FUKUYAMA-SYNDROM 644 3. KONGENITALE
MUSKELDYSTROPHIE UND ZEREBROOKULARE DYSPLASIE . . 645 4. ZEREBROOKULARE
DYSPLASIE VOM WALKER-TYP 646 5. MYOPATHIEN MIT TREMOR UND DEMENZ 646 6.
MYOTONISCHE DYSTROPHIE UND SYRINGOMYELIE 647 G. DEGENERATIVE
ERKRANKUNGEN DES AUTONOMEN NERVENSYSTEMS 648 1. ORTHOSTATISCHE
HYPOTENSION 648 2. FAMILIAERE DYSAUTONOMIE 651 3. STOERUNGEN DER AUTONOMEN
DARMINNERVATION 653 A) MORBUS HIRSCHSPRUNG 653 B) NEURONALE
KOLONDYSPLASIE 655 C) DYSGANGLIONOSE ; 656 D) ACHALASIE 657 4.
HEREDITAERES ANGIONEUROTISCHES OEDEM 659 XVIII INHALTSVERZEICHNIS H.
NEUROKUTANE UND OKULO ZEREBRALE SYNDROME 660 1. STURGE-WEBER-SYNDROM 660
2. TUBEROSE SKLEROSE 663 3. ZEREBRORETINALE ANGIOMATOSE 670 4. MULTIPLE
NEURORETINALE ANGIOMATOSE 670 5. LIVEDO RETICULARIS 671 6. SYSTEMISCHE
ANGIOMATOSE 672 7. MULTIPLE NAEVOIDBASALZELLENKARZINOME 672 8.
NEUROKUTANE MELANOSE 672 9. BLOCH-SULZBERGER-SYNDROM 672 10.
OKULOKUTANER ALBINISMUS 672 11. OKULODERMALE MELANOZYTOSE 673 12.
GALLOWAY-SYNDROM 673 13. OKULORENALES-ZEREBELLARES SYNDROM 674 14.
SJOEGREN-LARSSON-SYNDROM 674 15. MARINESCO-SJOEGREN-SYNDROM 675 16.
AICARDI-SYNDROM 677 /. ANGEBORENE HIRNVERAENDERUNGEN MIT
KNOCHENMISSBILDUNGEN 678 1. ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA 678 2.
PENA-SHOKEIR-SYNDROM II 678 3. OSTEOPETROSIS . . .680 4.
SECKEL-ZWERGWUCHS 680 5. ZWERGWUCHS MIT KURZEN BEINEN UND MIKROZEPHALIE
681 6. TAYBI-LINDER-SYNDROM 681 7. RUBINSTEIN-TAYBI-SYNDROM 681 8.
OKULODENTODIGITALE DYSPLASIE 681 9. WERNER-SYNDROM 682 K. STOERUNGEN DER
REPARATURMECHANISMEN DER DESOXYRIBONUKLEINSAEUREN . . . 685 1. XERODERMA
PIGMENTOSUM 685 2. ATAXIA TELANGIECTASIA 687 3. COCKAYNE-SYNDROM 690 L.
EPILEPTISCHE SYNDROME 692 I. SEKUNDAER GENERALISIERTE EPILEPSIEN 693
L.WEST-SYNDROM 693 2. LENNOX-SYNDROM 696 II. PRIMAER GENERALISIERTE
EPILEPSIEN 697 1. FRIEDMANN-SYNDROM 697 2. JUVENILE MYOKLONUSEPILEPSIE
698 3. SPEZIELLE SYNDROME ALS KOMPLIKATIONEN VON VERSCHIEDENEN
ERKRANKUNGEN 699 III. FOKALE EPILEPSIEN 699 EPILEPSIE MIT
PSYCHOMOTORISCHEN ANFAELLEN 699 INHALTSVERZEICHNIS XIX IV.
GELEGENHEITSANFAELLE 700 FIEBERKRAEMPFE 700 LITERATUR 701 SACHVERZEICHNIS
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