Verlauf der Lungenfunktion bei Patienten mit Primärer Ziliärer Dyskinesie:
Gespeichert in:
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| Format: | Abschlussarbeit Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Münster
2017
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|---|---|
| adam_text | INHALTSVERZEICHNIS
1
EINLEITUNG....................................................................................................................................
1
1.1
KRANKHEITSBILD....................................................................................................................
1
1.2
EPIDEMIOLOGIE.....................................................................................................................
2
1.3
ZILIEN...................................................................................................................................3
1.4 PATHOPHYSIOLOGIE UND
URSACHEN.........................................................................................
5
1.5 KLINISCHE
SYMPTOME...........................................................................................................6
1.6
DIAGNOSESICHERUNG..............................................................................................................8
1.6.1 NASALE
NO-MESSUNG..................................................................................................
9
1.6.2 HOCHFREQUENZVIDEOMIKROSKOPIE
.............................................................................
10
1.6.3
ELEKTRONENMIKROSKOPIE...........................................................................................
11
1.6.4 IMMUNFLUORESZENZ-MIKROSKOPISCHE DIAGNOSTIK
....................................................
11
1.6.5
GENETIK.....................................................................................................................
12
1.7
THERAPIE............................................................................................................................
15
1.8
PROGNOSE...........................................................................................................................
18
1.9 EXTRAPULMONALE MANIFESTATIONEN DER
PCD......................................................................
19
1.9.1
SITUSANOMALIEN..........................................................................................................19
1.9.2
FERTILITAET....................................................................................................................
19
1.10
DIFFERENTIALDIAGNOSEN......................................................................................................
20
1.11
LUNGENFUNKTIONSDIAGNOSTIK.............................................................................................
21
1.11.1
SPIROMETRIE...............................................................................................................21
1.11.2
BODYPETHYSMOGRAPHIE.............................................................................................
23
1.11.3
LUNGENFUNKTIONSWERTE.............................................................................................
24
2 HERLEITUNG DER
FRAGESTELLUNG...................................................................................................
26
2.1 ZUSAMMENFASSUNG VORHERIGER STUDIENERGEBNISSE
..........................................................
26
2.2 FRAGESTELLUNG DIESER
ARBEIT.............................................................................................
28
3
METHODIK...................................................................................................................................29
3.1
STICHPROBENBESCHREIBUNG.................................................................................................
29
3.2
STUDIENTYP........................................................................................................................
33
3.3
ANALYSEN...........................................................................................................................
35
3.4
ETHIK..................................................................................................................................36
3.5 STATISTIK
4 ERGEBNISSE...........................................................
4.1 QUERSCHNITTANALYSE DER
LUNGENFUNKTIONEN......................................................................38
4.1.1
PATIENTENKOLLEKTIV....................................................................................................
38
4.1.2 LUNGENFUNKTIONSWERTE IN ABHAENGIGKEIT VOM
ALTER................................................ 38
4.1.3
GESCHLECHTERVERGLEICH..............................................................................................41
4.1.4 VERGLEICH DER EIGENEN PATIENTENKOHORTE MIT PUBLIZIERTEN DATEN
..........................
44
4.1.5
SUBGMPPENANALYSE...................................................................................................
47
4.1.5.1 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE ODA-DEFEKT
........................................
47
4.1.5.2 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE ODA/IDA-DEFEKT
................................
50
4.1.5.3 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE MIKROTUBULAERER
DISORGANISTAION
.........
51
4.1.5.4 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE RADIALSPEICHEN/CP-DEFEKT
..................
52
4.1.5.5 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UNAUFFAELLIGER UND AUFFAELLIGER
ULTRASTRUKTUR
.........
53
4.1.6 ANALYSE GENETISCHER
SUBGRUPPEN............................................................................
56
4.1.6.1 VERGLEICH DER EINZELNEN GENETISCHEN SUBGRUPPEN
.............................................
56
4.1.6.2 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE DNAH5-MUTATION
................................
59
4.1.6.3 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE CCNO-MUTATION
..................................
60
4.1.7 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE
LOBEKTOMIE..............................................67
4.2
LANGZEITANALYSE................................................................................................................69
4.2.1 VERLAUF DER EIGENEN PATIENTENKOHORTE IN ABHAENGIGKEIT VOM ALTER
.......................
69
5
DISKUSSION...............................................................................................................................
72
5.1 QUERSCHNITTANALYSE DER
LUNGENFUNKTIONEN......................................................................
72
5.1.1 ALTERSABHAENGIGER VERLAUF DER EIGENEN
PATIENTENKOHORTE.......................................72
5.1.1.1
GESCHLECHTERVERGLEICH.........................................................................................
73
5.1.2 VERGLEICH DER EIGENEN PATIENTENKOHORTE MIT PUBLIZIERTEN DATEN
..........................
74
5.1.3 ANALYSE ULTRASTRUKTURELLER
SUBGRUPPEN...................................................................75
5.1.3.1 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE ODA-DEFEKT
........................................
75
5.1.3.2 WEITERE
SUBGRUPPENVERGLEICHE...........................................................................76
5.1.3.3 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UNAUFFAELLIGER UND AUFFAELLIGER
ULTRASTRUKTUR
.........
76
5.1.4
GENETIK.....................................................................................................................
78
5.1.4.1 ANALYSE EINZELNER GENETISCHER
SUBGRUPPEN........................................................78
5.1.4.2 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE DNAH5-MUTATION
................................
78
5.1.4.3 PATIENTEN MIT MUTATIONEN IM GEN CCNO WEISEN EINEN STAERKEREN
ABFALL DER
LUNGENFUNKTION
AUF.............................................................................................................79
5.1.4.4 VERGLEICH VON PATIENTEN MIT UND OHNE
LOBEKTOMIE..........................................80
5.2 LONGITUDINALE
ANALYSE....................................................................................................
81
5.2.1 VERLAUF DER EIGENEN PATIENTENKOHORTE IN ABHAENGIGKEIT VOM
ALTER......................81
5.3 VERGLEICH VON PRIMAERER ZILIAERER DYSKINESE MIT CYSTISCHER FIBROSE
............................
82
5.4 ALLGEMEINE
DISKUSSION...................................................................................................
83
5.4.1 ERFOLGE UND LIMITATIONEN DER
STUDIE......................................................................83
6
AUSBLICK....................................................................................................................................85
7
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS...........................................................................................................
86
8
LITERATUR..........................................................................................................................................87
9
DANKSAGUNG...................................................................................................................................
93
10
LEBENSLAUF................................................................................................................................
94
11
ANHANG.......................................................................................................................................
95
11.1 TABELLE
1.................................................................................................................................95
|
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