Klinischer Verlauf bei hereditärer Nephropathie unter besonderer Berücksichtigung der Nierentransplantation: eine retrospektive Untersuchung über 22 Patienten mit hereditärer Nephropathie
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1996
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SEITE
1.
EINLEITUNG
1
1.1
DEFINITION
UND
KLASSIFIKATION
1
1.2
HISTORISCHE
ENTWICKLUNG
2
1.3
GENETIK
DER
HEREDITAEREN
NEPHROPATHIEN
3
1.3.1
MENDELSCHE
GENETIK
3
1.3.2
MOLEKULARE
GENETIK
S
1.4
HISTOMORPHOLOGIE
6
1.4.1
LICHTMIKROSKOPIE
6
1.4.2
IMMUNHISTOLOGIE
6
1.4.3
ELEKTRONENMIKROSKOPIE
7
1.4.4
MOLEKULARBIOLOGIE
DER
GLOMERULAEREN
BASALMEMBRAN
8
1.5
KLINISCHER
VERLAUF
UND
LABORCHEMISCHE
BEFUNDE
9
1.5.1
RENALE
VERAENDERUNGEN
9
1.5.1.1
URINBEFIINDE
9
1.5.1,2
ENTWICKLUNG
DER
NIERENINSUFFIZIENZ
10
1.5.2
EXTRARENALE
VERAENDERUNGEN
10
1.5.2.1
SCHWERHOERIGKEIT
10
1.5.2.2
AUGENVERAENDERUNGEN
11
1.5.2.3
BLUTBILDVERAENDERUNGEN
12
1.5.2.4
WEITERE
EXTRARENALE
VERAENDERUNGEN
13
1.6
ANTI
GBM
NEPHRITIS
IM
TRANSPLANTAT
14
1.7
PATHOGENESE
16
1.8
THERAPIE
17
1.9
TIERMODELL
DER
HEREDITAEREN
NEPHROPATHIE
17
1.10
ZIELSETZUNG
DER
UNTERSUCHUNG
UND
FRAGESTELLUNG
18
2.
EIGENE
UNTERSUCHUNGEN
20
2.1
PATIENTEN
UND
METHODEN
20
2.1.1
PATIENTENAUSWAHL
20
2.1.1.1
UNTERSUCHUNGEN
ZUM
VERLAUF
DES
KRANKHEITSBILDES
20
2.1.1.2
UNTERSUCHUNG
ZUR
NIERENTRANSPLANTATION
20
2.1.2
METHODIK
21
2.1.2.1
PATIENTENUNTERSUCHUNG
21
2.1.2.2
LABORCHEMISCHE
PARAMETER
24
2.1.2.3
HISTOMORPHOLOGISCHE
UNTERSUCHUNGEN
24
2.1.2.4
FALLKONTROLLUNTERSUCHUNGEN
24
2.1.2.5
STATISTIK
25
2.2
ERGEBNISSE
25
2.2.1
KLINISCHER
VERLAUF
-
ZEITLICHE
ENTWICKLUNG
25
2.2.2
KLINISCHER
VERLAUF
-
DIAGNOSTISCHE
KENNZEICHEN
27
2.2.2.1
EXTRARENALE KRANKHEITSMANIFESTATIONEN
28
2.2.2.2
FAMILIENANAMNESEN
29
2.2.4
NIERENTRANSPLANTATION
BEI
HEREDITAERER
NEPHROPATHIE
30
2.2.4.1
ANTI
GBM
NEPHRITIS
IM
TRANSPLANTAT
-
ERGEBNISSE
EINER
KASUISTIK
34
3.
DISKUSSION
37
3.1
PATIENTENKOLLEKTIV
37
3.2
KLINISCHER
VERLAUF
37
3
J
EXTRARENALE
MANIFESTATIONEN
38
3.4
HISTOMORPHOLOGIE
40
3.5
NIERENTRANSPLANTATION
41
3.5.1
TRANSPLANTATUEBERLEBEN
42
3.5.2
ANTI
GBM
NEPHRITIS
IM
TRANSPLANTAT
43
3.5.3
TRANSPLANTATGLOMERULONEPHRITIS
47
4.
ZUSAMMENFASSUNG
49
5.
LITERATURVERZEICHNIS
51
II |
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