Verfügbarkeit: Autoimmune Formen der C3-Glomerulopathie

Autoimmune Formen der C3-Glomerulopathie:

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Bibliographische Detailangaben
1. Verfasser:	Lindner, Susanne 1987- (VerfasserIn)
Format:	Abschlussarbeit Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	Jena 2017
Schlagworte:	Hochschulschrift
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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS ABKUERZUNGSVERZEICHNIS...........................................................................................6 ZUSAMMENFASSUNG...................................................................................................8 1 EINLEITUNG................................................................................................... 10 1.1 C3-GLOMERULOPATHIE UND MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS ..... 10 1.1.1 KLASSIFIKATION............................................................................................... 10 1.1.2 KLINIK............................................................................................................ 13 1.1.3 DIAGNOSTIK................................................................................................... 13 1.1.4 THERAPIE...................................................................................................... 14 1.2 DAS HUMANE KOMPLEMENTSYSTEM ............................................................... 16 1.2.1 AKTIVIERUNGS- UND EFFEKTORWEGE DES KOMPLEMENTSYSTEMS.........................17 1.2.2 DER ALTERNATIVE AKTIVIERUNGSWEG UND DESSEN REGULATION...........................20 1.3 DIE PATHOPHYSIOLOGIE DER C3-GLOMERULOPATHIE .......................................... 22 1.3.1 DIE KOMPLEMENTASSOZIATION DER C3G UND MPGN ...................................... 22 1.3.2 URSACHEN VON C3-GLOMERULOPATHIEN...........................................................24 1.3.3 ANTIKOERPER GEGEN DIE C3-KONVERTASE UND DEREN BESTANDTEILE ................... 25 1.4 ZIELE DER ARBEIT.............................................................................................27 2 MATERIAL UND METHODEN............................................................................ 29 2.1 MATERIALIEN...................................................................................................29 2.1.1 ARBEITSMATERIALIEN UND GERAETE....................................................................29 2.1.2 CHEMIKALIEN, LOESUNGEN UND PUFFER ........................................................... 30 2.1.3 SEREN, PROTEINE, ANTIKOERPER........................................................................30 2.1.4 SERUMPROBEN UND ETHIKVOTUM....................................................................31 2.2 METHODEN..................................................................................................... 32 2.2.1 BESTIMMUNG VON PROTEINKONZENTRATIONEN .................................................. 32 2.2.2 AUTOANTIKOERPERLEVELBESTIMMUNG IN DEN PATIENTENPROBEN ......................... 32 2.2.2.1 BESTIMMUNG DER ANTIKOERPER GEGEN C3B ................................................. 32 2.2.2 2 BESTIMMUNG DER ANTIKOERPER GEGEN C3 UND FRAGMENTE .......................... 33 2.2.2 3 BESTIMMUNG DER ANTIKOERPER GEGEN DIE C3-KONVERTASE .......................... 33 2.2.2 4 BESTIMMUNG DER ANTIKOERPER GEGEN FAKTOR B ........................................... 33 2.2.2 5 BESTIMMUNG DER ANTIKOERPER AUS AUFGEREINIGTEM IGG ............................. 34 2.2.3 AUFREINIGUNG DER IGG-FRAKTION AUS DEN SEREN...........................................34 2.2.4 SDS-POLYACRYLAMID-GELELEKTROPHORESE (SDS-PAGE) .............................. 35 2.2.5 SILBERFAERBUNG .............................................................................................. 35 2.2.6 WESTERN BLOT................................................................................................36 2.2.7 DISSOZIATION DER C3-KONVERTASE.................................................................36 2.2.8 C3A-GENERIERUNG....................................................................................... 37 2.2.9 DEGRADIERUNG VON C3B DURCH FAKTOR I UND FAKTOR H ................................ 38 2.3 STATISTISCHE ANALYSEN.................................................................................. 39 3 ERGEBNISSE.................................................................................................40 3.1 CHARAKTERISIERUNG DES UNTERSUCHUNGSKOLLEKTIVS........................................40 3.2 HAEUFIGKEIT UND BINDUNGSVERHALTEN DER AUTOANTIKOERPER ............................. 41 3.2.1 ANTIKOERPER GEGEN DIE C3-KONVERTASE ........................................................ 41 3.2.2 C3-KONVERTASE-ANTIKOERPER UND C3-NEPHRITISFAKTOREN ............................... 42 3.2.3 ANTIKOERPER GEGEN FAKTOR B .........................................................................44 3.2.4 HAEUFIGKEIT VON ANTIKOERPERN GEGEN C3B ...................................................... 45 3.2.5 ANTIKOERPER GEGEN DIE AKTIVIERUNGSFRAGMENTE IC3B, C3C, C 3D .................. 47 3.2.6 AUFREINIGUNG DER IMMUNGLOBULINE UND BINDUNGSVERHALTEN .......................... DER AUFGEREINIGTEN IGGS..............................................................................49 3.2.7 ZUSAMMENSPIEL UND KONSTELLATIONEN DER AUTOANTIKOERPER ......................... 53 3.3 FUNKTION DER AUTOANTIKOERPER........................................................................ 58 3.3.1 DIE AUTOANTIKOERPER STABILISIEREN DIE C3-KONVERTASE ................................. 58 3.3.1.1 AUTOANTIKOERPER HEMMEN DIE KONVERTASE-DISSOZIATION DURCH FAKTOR H . 58 3.3.1.2 AUTOANTIKOERPER HEMMEN DIE KONVERTASE-DISSOZIATION DURCH SCR1 ..... 61 3.3.1.3 AUTOANTIKOERPER HEMMEN DIE INTRINSISCHE DISSOZIATION DER KONVERTASE. 63 3.3.2 EINFLUSS DER ANTIKOERPER AUF DIE C3-KONVERTASE-AKTIVITAET ........................... 64 3.3.3 DIE ANTIKOERPER BLOCKIEREN NICHT DEN ABBAU VON C3B IN SEINE FRAGMENTE 67 3.4 ANTIKOERPER IM KRANKHEITS- UND THERAPIEVERLAUF ......................................... 68 4 DISKUSSION.................................................................................................71 4.1 VORKOMMEN DER AUTOANTIKOERPER ................................................................. 71 4.2 BINDUNGSVERHALTEN DER AUTOANTIKOERPER ...................................................... 72 4.3 FUNKTIONELLER EINFLUSS DER ANTIKOERPER ......................................................... 76 4.3.1 EINFLUSS DER ANTIKOERPER AUF DIE KONVERTASE-STABILISIERUNG UND DIE.............. C3-KONVERTASE-AKTIVITAET.............................................................................. 76 4.3.1.1 DIE ANTIKOERPER STABILISIEREN EINE AKTIVE C3-KONVERTASE GEGEN FAKTOR H .. ................................................................................................................. 76 4.3.1.2 DIE ROLLE DER FAKTOR-B-ANTIKOERPER BEI DER KONVERTASE-STABILISIERUNG .. 78 4.3.1.3 KONVERTASE-REGULATION DURCH SCR1 WIRD DURCH DIE ANTIKOERPER................ BEEINTRAECHTIGT .......................................................................................... 78 4.3.2 DIE ANTIKOERPER INHIBIEREN NICHT DEN C3B-ABBAU.........................................80 4.4 C3-KONVERTASE-ANTIKOERPER IN GEGENUEBERSTELLUNG ZU C3NEF ..................... 81 4.5 ANTIKOERPER IM KRANKHEITSVERLAUF.................................................................63 4.6 ANTIKOERPER UND MPGN 1.............................................................................. 86 4.7 LIMITATIONEN DER VORLIEGENDEN ARBEIT ......................................................... 87 4.8 AUSBLICK.......................................................................................................88 5 SCHLUSSFOLGERUNGEN................................................................................. 90 LITERATURVERZEICHNIS..............................................................................................92 ANHANG................................................................................................................... 97 A ABBILDUNGSVERZEICHNIS ................................................................................. 97 B DANKSAGUNG................................................................................................. 99 C EHRENWOERTLICHE ERKLAERUNG...........................................................................100
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