Kardiale Beteiligung bei pädiatrischen Patienten mit Osteogenesis imperfecta:
Gespeichert in:
| 1. Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Abschlussarbeit Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Köln
[2021]
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| Beschreibung: | 100 Seiten Illustrationen, Diagramme 22 cm |
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Datensatz im Suchindex
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|---|---|
| adam_text | INHALTSVERZEICHNIS
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
.................................................................................................
8
1
EINLEITUNG
......................................................................................................................
9
1.1
OSTEOGENESIS
IMPERFECTA
................................................................................................
9
1.2
PATHOGENESE
...................................................................................................................
11
1.2.1
KOLLAGENBIOSYNTHESE
UND
POSTTRANSLATIONALE
MODIFIKATIONEN
..................................
11
1.2.2
FEHLER
IN
DER
BILDUNG
UND
PROZESSIERUNG
DER
KOLLAGENMOLEKUELE
............................
12
1.2.3
FEHLER
IN
DER
OSTEOBLASTENENTWICKLUNG
...................................................................
15
1.3
KLASSIFIKATION
..................................................................................................................
16
1.3.1
OL
TYP
1
.....................................................................................................................
17
1.3.2
OITYP2
.....................................................................................................................
17
1.3.3
01
TYP
3
.....................................................................................................................
18
1.3.4
OITYP4
.....................................................................................................................
18
1.3.5
01
TYP
5
.....................................................................................................................
19
1.3.6
OL
TYP
6
.....................................................................................................................
19
1.4
KLINIK
................................................................................................................................
20
1.4.1
SKELETTAL
.....................................................................................................................
20
1.4.2
EXTRASKELETTAL
.............................................................................................................
21
1.5
DIAGNOSTIK
.......................................................................................................................
24
1.5.1
ANAMNESE
.................................................................................................................
24
1.5.2
KOERPERLICHE
UNTERSUCHUNG
........................................................................................
24
1.5.3
LABORDIAGNOSTIK
........................................................................................................
25
1.5.4
RADIOLOGISCHE
UNTERSUCHUNGEN
..............................................................................
25
1.5.5
VORGEBURTLICHE
DIAGNOSTIK
........................................................................................
26
1.6
DIFFERENTIALDIAGNOSEN
....................................................................................................
28
1.6.1
MINERALISIERUNGSSTOERUNGEN
.......................................................................................
28
1.6.2
ANDERE
SKELETTDYSPLASIEN
.........................................................................................
29
1.6.3
SEKUNDAERE
OSTEOPOROSEN
........................................................................................
29
1.6.4
SYNDROME
..................................................................................................................
30
1.6.5
KINDESMISSHANDLUNG
................................................................................................
30
1.7
THERAPIE
..........................................................................................................................
32
1.7.1
PHYSIOTHERAPIE
UND
REHABILITATION
...........................................................................
32
1.7.2
MEDIKAMENTOESE
THERAPIE
.........................................................................................
33
1.7.3
CHIRURGISCH-ORTHOPAEDISCHE
THERAPIE
.......................................................................
34
1.8
FRAGESTELLUNG
..................................................................................................................
36
2
MATERIAL
UND
METHODEN
..............................................................................................
37
2.1
ABLAUF
DER
STUDIE
............................................................................................................
37
2.2
PATIENTENKOLLEKTIV
..........................................................................................................
38
2.3
DATENERHEBUNG
...............................................................................................................
39
2.3.1
KLINISCHE
DATEN
........................................................................................................
39
2.3.2
BLUTDRUCKMESSUNG
....................................................................................................
39
2.3.3
ELEKTROKARDIOGRAMM
(EKG)
......................................................................................
39
2.3.4
ECHOKARDIOGRAPHIE
...................................................................................................
40
2.4
STATISTIK
UND
DATENANALYSE
...........................................................................................
43
3
ERGEBNISSE
..................................................................................................................45
3.1
PATIENTENCHARAKTERISTIKA
...............................................................................................
46
3.2
HERZFEHLER
........................................................................................................................
47
3.2.1
KONGENITALE
HERZFEHLER
..........................................................................................
47
6
3.2.2
ERWORBENE
HERZFEHLER
UND
WEITERE
KARDIALE
AUFFAELLIGKEITEN
....................................
47
3.2.3
KARDIALE
AUFFAELLIGKEITEN
IM
BEZUG
ZUR
ZUGRUNDE
LIEGENDEN
MUTATION
.....................
49
3.3
EKG-BEFUNDE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.........................................
50
3.3.1
LAGETYP
.......................................................................................................................
50
3.3.2
HERZFREQUENZ
..............................................................................................................
51
3.3.3
PR-ZEIT
.......................................................................................................................
52
3.3.4
QRS-DAUER
.................................................................................................................
52
3.3.5
QTC-ZEIT
.....................................................................................................................
52
3.4
ECHOKARDIOGRAPHISCHE
BEFUNDE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.......
53
3.4.1
LINKSVENTRIKULAERER
ENDDIASTOLISCHER
DURCHMESSER
(LVEDD)
...................................
53
3.4.2
LINKSVENTRIKULAERER
ENDSYSTOLISCHER
DURCHMESSER
(LVEDS)
....................................
54
3.4.3
YYSHORTENING
FRACTION
.................................................................................................
55
3.4.4
EJEKTIONSFRAKTION
........................................................................................................
56
3.4.5
E/A-RATIO
....................................................................................................................
57
3.4.6
FUELLUNGSINDEX
(E/E )
..................................................................................................
58
3.5
AORTENDURCHMESSER
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.............................
59
3.5.1
AORTENKLAPPENRING
.....................................................................................................
59
3.5.2
AORTENBULBUS
..............................................................................................................
60
3.5.3
AORTENEKTASIEN
AUFGETEILT
NACH
MUTATION
..................................................................
61
3.6
ZUSAMMENFASSUNG
DER
ELEKTROKARDIOGRAPHISCH
UND
ECHOKARDIOGRAPHISCH
ERHOBENEN
WERTE
...................................................................................................................
62
3.7
KONTROLLTERMINE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
....................................
63
4
DISKUSSION
....................................................................................................................
64
4.1
AUFTRETEN
KONGENITALER
HERZFEHLER
IM
VERGLEICH
MIT
DER
NORMALBEVOELKERUNG
.....
65
4.2
BEURTEILUNG
DER
ELEKTROKARDIOGRAPHISCHEN
ERGEBNISSE
...........................................
66
4.3
BEURTEILUNG
DER
ECHOKARDIOGRAPHISCHEN
ERGEBNISSE
...............................................
68
4.4
BEURTEILUNG
DER
AORTENDURCHMESSER
...........................................................................
72
4.5
BEURTEILUNG
DER
HERANGEHENSWEISE
UND
DES
PATIENTENKOLLEKTIVS
..........................
75
4.5.1
SCHWAECHEN
.................................................................................................................
75
4.5.2
STAERKEN
.......................................................................................................................
76
4.6
EMPFEHLUNG
KINDERKARDIOLOGISCHER
KONTROLLEN
.........................................................
77
5
ZUSAMMENFASSUNG
.....................................................................................................
78
6
LITERATURVERZEICHNIS
....................................................................................................
80
7
ANHANG
.........................................................................................................................
87
7.1
TABELLEN
VERZEICHNIS
.......................................................................................................
87
7.2
ZUSAETZLICHE
TABELLEN
......................................................................................................
88
7.3
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
..................................................................................................
94
7.4
ZUSAETZLICHE
ABBILDUNGEN
...............................................................................................
96
8
LEBENSLAUF
....................................................................................................................
99
7
|
| adam_txt |
INHALTSVERZEICHNIS
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
.
8
1
EINLEITUNG
.
9
1.1
OSTEOGENESIS
IMPERFECTA
.
9
1.2
PATHOGENESE
.
11
1.2.1
KOLLAGENBIOSYNTHESE
UND
POSTTRANSLATIONALE
MODIFIKATIONEN
.
11
1.2.2
FEHLER
IN
DER
BILDUNG
UND
PROZESSIERUNG
DER
KOLLAGENMOLEKUELE
.
12
1.2.3
FEHLER
IN
DER
OSTEOBLASTENENTWICKLUNG
.
15
1.3
KLASSIFIKATION
.
16
1.3.1
OL
TYP
1
.
17
1.3.2
OITYP2
.
17
1.3.3
01
TYP
3
.
18
1.3.4
OITYP4
.
18
1.3.5
01
TYP
5
.
19
1.3.6
OL
TYP
6
.
19
1.4
KLINIK
.
20
1.4.1
SKELETTAL
.
20
1.4.2
EXTRASKELETTAL
.
21
1.5
DIAGNOSTIK
.
24
1.5.1
ANAMNESE
.
24
1.5.2
KOERPERLICHE
UNTERSUCHUNG
.
24
1.5.3
LABORDIAGNOSTIK
.
25
1.5.4
RADIOLOGISCHE
UNTERSUCHUNGEN
.
25
1.5.5
VORGEBURTLICHE
DIAGNOSTIK
.
26
1.6
DIFFERENTIALDIAGNOSEN
.
28
1.6.1
MINERALISIERUNGSSTOERUNGEN
.
28
1.6.2
ANDERE
SKELETTDYSPLASIEN
.
29
1.6.3
SEKUNDAERE
OSTEOPOROSEN
.
29
1.6.4
SYNDROME
.
30
1.6.5
KINDESMISSHANDLUNG
.
30
1.7
THERAPIE
.
32
1.7.1
PHYSIOTHERAPIE
UND
REHABILITATION
.
32
1.7.2
MEDIKAMENTOESE
THERAPIE
.
33
1.7.3
CHIRURGISCH-ORTHOPAEDISCHE
THERAPIE
.
34
1.8
FRAGESTELLUNG
.
36
2
MATERIAL
UND
METHODEN
.
37
2.1
ABLAUF
DER
STUDIE
.
37
2.2
PATIENTENKOLLEKTIV
.
38
2.3
DATENERHEBUNG
.
39
2.3.1
KLINISCHE
DATEN
.
39
2.3.2
BLUTDRUCKMESSUNG
.
39
2.3.3
ELEKTROKARDIOGRAMM
(EKG)
.
39
2.3.4
ECHOKARDIOGRAPHIE
.
40
2.4
STATISTIK
UND
DATENANALYSE
.
43
3
ERGEBNISSE
.45
3.1
PATIENTENCHARAKTERISTIKA
.
46
3.2
HERZFEHLER
.
47
3.2.1
KONGENITALE
HERZFEHLER
.
47
6
3.2.2
ERWORBENE
HERZFEHLER
UND
WEITERE
KARDIALE
AUFFAELLIGKEITEN
.
47
3.2.3
KARDIALE
AUFFAELLIGKEITEN
IM
BEZUG
ZUR
ZUGRUNDE
LIEGENDEN
MUTATION
.
49
3.3
EKG-BEFUNDE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.
50
3.3.1
LAGETYP
.
50
3.3.2
HERZFREQUENZ
.
51
3.3.3
PR-ZEIT
.
52
3.3.4
QRS-DAUER
.
52
3.3.5
QTC-ZEIT
.
52
3.4
ECHOKARDIOGRAPHISCHE
BEFUNDE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.
53
3.4.1
LINKSVENTRIKULAERER
ENDDIASTOLISCHER
DURCHMESSER
(LVEDD)
.
53
3.4.2
LINKSVENTRIKULAERER
ENDSYSTOLISCHER
DURCHMESSER
(LVEDS)
.
54
3.4.3
YYSHORTENING
FRACTION
"
.
55
3.4.4
EJEKTIONSFRAKTION
.
56
3.4.5
E/A-RATIO
.
57
3.4.6
FUELLUNGSINDEX
(E/E')
.
58
3.5
AORTENDURCHMESSER
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.
59
3.5.1
AORTENKLAPPENRING
.
59
3.5.2
AORTENBULBUS
.
60
3.5.3
AORTENEKTASIEN
AUFGETEILT
NACH
MUTATION
.
61
3.6
ZUSAMMENFASSUNG
DER
ELEKTROKARDIOGRAPHISCH
UND
ECHOKARDIOGRAPHISCH
ERHOBENEN
WERTE
.
62
3.7
KONTROLLTERMINE
IN
ABHAENGIGKEIT
VOM
SCHWEREGRAD
DER
OL
.
63
4
DISKUSSION
.
64
4.1
AUFTRETEN
KONGENITALER
HERZFEHLER
IM
VERGLEICH
MIT
DER
NORMALBEVOELKERUNG
.
65
4.2
BEURTEILUNG
DER
ELEKTROKARDIOGRAPHISCHEN
ERGEBNISSE
.
66
4.3
BEURTEILUNG
DER
ECHOKARDIOGRAPHISCHEN
ERGEBNISSE
.
68
4.4
BEURTEILUNG
DER
AORTENDURCHMESSER
.
72
4.5
BEURTEILUNG
DER
HERANGEHENSWEISE
UND
DES
PATIENTENKOLLEKTIVS
.
75
4.5.1
SCHWAECHEN
.
75
4.5.2
STAERKEN
.
76
4.6
EMPFEHLUNG
KINDERKARDIOLOGISCHER
KONTROLLEN
.
77
5
ZUSAMMENFASSUNG
.
78
6
LITERATURVERZEICHNIS
.
80
7
ANHANG
.
87
7.1
TABELLEN
VERZEICHNIS
.
87
7.2
ZUSAETZLICHE
TABELLEN
.
88
7.3
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
.
94
7.4
ZUSAETZLICHE
ABBILDUNGEN
.
96
8
LEBENSLAUF
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Inhaltsverzeichnis