Inzidenz der Hemmkörperentwicklung bei erstbehandelten Hämophilen in Abhängigkeit vom Mutations- und HLA-Typ:
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2006
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I.EINLEITUNG 3
1.1. Definition und Einteilung der HämophiueA und B 3
1.2. Häufigkeit und Vorkommen der HAmophilieA und B 3
1.3. PATHOGENESE DER HÄMOPHILIE A UND B 3
1.4. Die Klinik der HAmophilieA und B 4
1.5. Diagnostik der HAmophilie 6
1.6. Therapeutische Möglichkeiten 7
1.7. Spezifische Problematik 10
1.7.1. HAmophilie-Gelenkathropathie 10
1.7.2. Reinheitsgrad der Präparate/Infektionen 11
1.7.3. Hemmkörperentwicklung 12
1.8. Fragestellung 18
2. PATIENTEN UND METHODEN 19
2.1. Studiendesign 19
2.2. anamnesebogen 20
2.3. Patientenkollektiv 22
2.4. Methoden und Frequenz der Hemmkörperbestimmung 23
2.4.1. Methode der Hemmkörperbestimmung 23
2.4.2. Einteilung in hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper •. 24
2.4.3. Frequenz der Hemmkörperbestimmung 24
2.5. laboranalytik 25
2.5.1. hla-typisierung 25
2.5.2. dr-bestimmung 25
2.5.3. Molekulargenetische Untersuchungsmethoden 25
2.6. Statistik 26
3. ERGEBNISSE 28
3.1. Typ und Schweregrad der HAmophilie 28
3.2. Art der substituierten Gerinnungsfaktoren 28
3.3. Patientendaten und Expositionsstatus 29
3.3.1. Anzahl der Expositionstage (ED) der Patienten ohne Hemmkorper mit einer
Fakktor-VIII-RestaktivitAts5% 30
3.4. Hemmkorper 30
3.4.1. Hemmkörperprävalenz zum Auswertungszeitpunkt 30
3.4.2. hemmkorperinzidenz bei der hamophilie b 31
3.4.3.hemmkörperinzidenz bei der hamophilie a 31
3.4.3.1. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit vom Hämophilietyp 31
3.4.3.2. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit vom Schweregrad 32
3.4.3.3. Unterteilung in hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper 32
3.4.3.4. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit des Alters bei Erstexposition 32
3.4.3.5. Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit vom Präparatetyp 33
3.4.3.6. Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit des 35
3.4.3.7. Inzidenz hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper 35
3.4.3.8. Therapieregime und Hemmkörperentwicklung 37
3.4.3.9. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug der Mutation 39
3.4.3.10. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug schwerer und 40
3.4.3.11. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug schwerer und leichter Mutationstypen in
Abhängigkeit vom Präparatetyp 41
3.4.3.12. Mutationsprofil der Hämophilie B-Patienten 42
3.4.3.13. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug des HLA-Systems 43
3.4.3.14. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug der MCH M-Allele in Abhängigkeit in
Abhäniggkeit eines Mutatiostyps (lntron-22-lnversion) 46
2 Q
4. DISKUSSION 47
5. ZUSAMMENFASSUNG 68
6. LITERATURVERZEICHNIS 71
7. TABELLENVERZEICHNIS 80
8. ABBILDUNGSVERZEICHNIS 82
80 7 Tabellenverzeichnis
7. Tabellenverzeichnis
Tabelle 1: Patientenkollektiv - Überblick über die rekrutierten 28
Patienten
Tabelle 2: Überblick der eingesetzten Präparate 29
Tabelle 3: Expositionstage bei Patienten ohne Hemmkörper 30
Tabelle 4: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 32
vom Schweregrad der Hämophilie A
Tabelle 5: Ergebnisse - Patientenalter bei Erstexposition mit 33
und ohne Hemmkörper
Tabelle 6: Überblick der eingesetzten Präparate bezogen auf 34
den Schweregrad der Hämophilie A
Tabelle 7: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 34
des verwendeten Präparates
Tabelle 8: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 35
vom Präparatetyp und Schweregrad der
Hämophilie A
Tabelle 9: Ergebnisse - hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper- 36
Inzidenzen in Abhängigkeit vom Präpatatetyp
Tabelle 10: Ergebnisse - Inzidenz hochtitrige Hemmkörper 36
in Abhängigkeit vom Präparatetyp und der Faktor
Vlll-Restaktivität
Tabelle 11: Übersicht der Behandlungsregime aller 37
Hämophilie A-Patienten
Tabelle 12: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz und 38
Behandlungsregime in Abhängigkeit eines
Blutungsereignisses bei einer Faktor Vlll-
Restaktivität S 5 %
Tabelle 13: Mutationsprofil der Hämophilie A-Patienten mit 39
Faktor Vlll-Restaktivität 5 %
Tabelle 14: Schwere und leichte Mutationstypen der Hämophilie 40
A-Patienten
7 Tabellenverzeichnis 81
Tabelle 15: Hemmkörperinzidenz unter Einbezug vom 41
Mutations- und Präparatetyp
Tabelle 16: Mutationsprofil der Hämophilie B-Patienten 42
Tabelle 17: Ergebnisse - HLA -Typisierung (MCH I) 43
Tabelle 18: Ergebnisse - DR-Bestimmung (MCH II) 45
Tabelle 19: Ergebnisse - DR-Bestimmung (MCH II) in Ab- 46
hängigkeit eines Mutationstyps (Intron 22-lnversion)
Tabelle 20: Übersicht der prospektiven Studien zur 49
Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit vom
Schweregrad
Tabelle 21: Expositionstage (ED) bis zur Hemmkörperent- 52
Wicklung (im Mediän)
82 8 Abbildunasverzeichnis
8. Abbildungsverzeichnis
Abb. 1: Unterschiedliche Anwendungshäufigkeit der Faktor VIII- 29
Präparate bei der Behandlung der Hämophilie A
|
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0 1
I.EINLEITUNG 3
1.1. Definition und Einteilung der HämophiueA und B 3
1.2. Häufigkeit und Vorkommen der HAmophilieA und B 3
1.3. PATHOGENESE DER HÄMOPHILIE A UND B 3
1.4. Die Klinik der HAmophilieA und B 4
1.5. Diagnostik der HAmophilie 6
1.6. Therapeutische Möglichkeiten 7
1.7. Spezifische Problematik 10
1.7.1. HAmophilie-Gelenkathropathie 10
1.7.2. Reinheitsgrad der Präparate/Infektionen 11
1.7.3. Hemmkörperentwicklung 12
1.8. Fragestellung 18
2. PATIENTEN UND METHODEN 19
2.1. Studiendesign 19
2.2. anamnesebogen 20
2.3. Patientenkollektiv 22
2.4. Methoden und Frequenz der Hemmkörperbestimmung 23
2.4.1. Methode der Hemmkörperbestimmung 23
2.4.2. Einteilung in hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper •. 24
2.4.3. Frequenz der Hemmkörperbestimmung 24
2.5. laboranalytik 25
2.5.1. hla-typisierung 25
2.5.2. dr-bestimmung 25
2.5.3. Molekulargenetische Untersuchungsmethoden 25
2.6. Statistik 26
3. ERGEBNISSE 28
3.1. Typ und Schweregrad der HAmophilie 28
3.2. Art der substituierten Gerinnungsfaktoren 28
3.3. Patientendaten und Expositionsstatus 29
3.3.1. Anzahl der Expositionstage (ED) der Patienten ohne Hemmkorper mit einer
Fakktor-VIII-RestaktivitAts5% 30
3.4. Hemmkorper 30
3.4.1. Hemmkörperprävalenz zum Auswertungszeitpunkt 30
3.4.2. hemmkorperinzidenz bei der hamophilie b 31
3.4.3.hemmkörperinzidenz bei der hamophilie a 31
3.4.3.1. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit vom Hämophilietyp 31
3.4.3.2. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit vom Schweregrad 32
3.4.3.3. Unterteilung in hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper 32
3.4.3.4. Hemmkörperentwicklung in Abhängigkeit des Alters bei Erstexposition 32
3.4.3.5. Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit vom Präparatetyp 33
3.4.3.6. Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit des 35
3.4.3.7. Inzidenz hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper 35
3.4.3.8. Therapieregime und Hemmkörperentwicklung 37
3.4.3.9. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug der Mutation 39
3.4.3.10. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug schwerer und 40
3.4.3.11. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug schwerer und leichter Mutationstypen in
Abhängigkeit vom Präparatetyp 41
3.4.3.12. Mutationsprofil der Hämophilie B-Patienten 42
3.4.3.13. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug des HLA-Systems 43
3.4.3.14. Hemmkörperinzidenz unter Einbezug der MCH M-Allele in Abhängigkeit in
Abhäniggkeit eines Mutatiostyps (lntron-22-lnversion) 46
2 Q
4. DISKUSSION 47
5. ZUSAMMENFASSUNG 68
6. LITERATURVERZEICHNIS 71
7. TABELLENVERZEICHNIS 80
8. ABBILDUNGSVERZEICHNIS 82
80 7 Tabellenverzeichnis
7. Tabellenverzeichnis
Tabelle 1: Patientenkollektiv - Überblick über die rekrutierten 28
Patienten
Tabelle 2: Überblick der eingesetzten Präparate 29
Tabelle 3: Expositionstage bei Patienten ohne Hemmkörper 30
Tabelle 4: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 32
vom Schweregrad der Hämophilie A
Tabelle 5: Ergebnisse - Patientenalter bei Erstexposition mit 33
und ohne Hemmkörper
Tabelle 6: Überblick der eingesetzten Präparate bezogen auf 34
den Schweregrad der Hämophilie A
Tabelle 7: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 34
des verwendeten Präparates
Tabelle 8: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit 35
vom Präparatetyp und Schweregrad der
Hämophilie A
Tabelle 9: Ergebnisse - hoch- und niedrigtitrige Hemmkörper- 36
Inzidenzen in Abhängigkeit vom Präpatatetyp
Tabelle 10: Ergebnisse - Inzidenz hochtitrige Hemmkörper 36
in Abhängigkeit vom Präparatetyp und der Faktor
Vlll-Restaktivität
Tabelle 11: Übersicht der Behandlungsregime aller 37
Hämophilie A-Patienten
Tabelle 12: Ergebnisse - Hemmkörperinzidenz und 38
Behandlungsregime in Abhängigkeit eines
Blutungsereignisses bei einer Faktor Vlll-
Restaktivität S 5 %
Tabelle 13: Mutationsprofil der Hämophilie A-Patienten mit 39
Faktor Vlll-Restaktivität 5 %
Tabelle 14: Schwere und leichte Mutationstypen der Hämophilie 40
A-Patienten
7 Tabellenverzeichnis 81
Tabelle 15: Hemmkörperinzidenz unter Einbezug vom 41
Mutations- und Präparatetyp
Tabelle 16: Mutationsprofil der Hämophilie B-Patienten 42
Tabelle 17: Ergebnisse - HLA -Typisierung (MCH I) 43
Tabelle 18: Ergebnisse - DR-Bestimmung (MCH II) 45
Tabelle 19: Ergebnisse - DR-Bestimmung (MCH II) in Ab- 46
hängigkeit eines Mutationstyps (Intron 22-lnversion)
Tabelle 20: Übersicht der prospektiven Studien zur 49
Hemmkörperinzidenz in Abhängigkeit vom
Schweregrad
Tabelle 21: Expositionstage (ED) bis zur Hemmkörperent- 52
Wicklung (im Mediän)
82 8 Abbildunasverzeichnis
8. Abbildungsverzeichnis
Abb. 1: Unterschiedliche Anwendungshäufigkeit der Faktor VIII- 29
Präparate bei der Behandlung der Hämophilie A |
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